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听神经瘤 三叉神经瘤概述01解剖02病理03临床表现04影像表现05鉴别诊断06·c a t a l o g u e·目录概述·一·u 是颅内第三常见肿瘤，在发病率上仅次于星形胶质细胞瘤及脑膜瘤。
u 约占颅内肿瘤的8%-10%，占成人后颅凹肿瘤的40%，占桥小脑角区肿瘤70%-80%。
u 肿瘤一般起源于听神经前庭支的神经鞘膜的雪旺氏细胞，绝大多是是起自神经鞘膜，无听神经本身参入。
听神经瘤概述·一·u 占颅内肿瘤的0.2%－1%。
u 起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞：①起源于三叉神经半月节，居颅中窝的硬膜外，生长缓慢，可向海绵窦及眶上裂扩展。
②起源于三叉神经根，居颅后窝的硬膜内。
u 可侵犯周围脑神经。
u 约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端，跨越颅中窝、颅后窝的硬膜内外。
三叉神经瘤·二·解剖CN VIII-位听神经（前庭蜗神经）前庭神经-平衡觉蜗神经-听觉入颅内耳门内耳门入脑延髓脑桥沟外侧部伴前庭神经终止前庭神经核群和小脑蜗神经蜗腹背侧、背侧核·二·解剖CN V-三叉神经眼神经上颌神经下颌神经入眶穿眶上裂入眶出颅经海绵窦外侧壁，穿圆孔出颅穿卵圆孔出颅分支额神经、泪腺神经、鼻睫神经眶下神经、上牙槽神经，颧神经、翼腭神经耳颞神经、颊神经、舌神经、下牙槽神经、咀嚼肌神经·三·病理Antoni A 型（致密型）Antoni B 型（网状型）混合型肉眼观·四·临床表现听神经瘤三叉神经瘤听觉及迷路功能丧失颞枕部疼痛小脑功能障碍邻近颅神经麻痹，颅内压增高吞咽困难，小脑危象面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜放射迟钝或消失三叉神经痛，咀嚼肌、颞肌萎缩突眼、视力障碍；压迫颞叶产生癫痫、幻嗅影像表现·五·MRI：•T1 低或等信号，T2 混杂高信号•DWI呈等低信号，以低信号为主（部分可见高信号）•增强实质部分可见强化，伴或不伴有无强化的囊变区CT：•平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏•增强多样性，囊性肿瘤可呈环状和多环状强化。
颈动脉鞘区神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断•神经鞘瘤又称施万细胞瘤，起源于周围神经Schwann细胞的良性肿瘤。
•25-45%的颅外神经鞘瘤发生在颈部。
•颈部周围神经:第9-12对脑神经（舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经）、交感神经、颈丛、臂丛。
•颈部神经鞘瘤最常起源于迷走神经、交感神经。
颈部神经鞘瘤最常起源于迷走神经、交感神经。
二者均位于颈动脉鞘区。
◆亦称神经血管隙、茎突后隙。
◆咽旁隙以茎突及其附着肌为界分前隙（肌隙或茎突前隙）和后隙（神经血管隙或茎突后隙）;前隙较小，内有颈外动脉及静脉丛通过。
◆后隙内含有颈内动脉、颈内静脉、舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经、交感神经干，淋巴结等。
由颈筋膜中层包裹颈总动脉或颈内动脉、颈内静脉、迷走神经形成，上至颅底，下续纵膈。
颈交感干从颈根向颅底行进时， 先位于椎前筋膜深面，颈总动脉后方稍偏内，随后逐渐穿过椎前筋膜至其浅面，位于颈动脉鞘外甚至鞘内，并位于颈内动脉的内侧稍偏后， 直至内侧偏前。
•颈部肿物:无痛性、缓慢增大、纵向椭圆形常见、质地中等偏硬、可侧向移动。
•少数可有肿物压迫引起的局部不适感。
•神经症状：罕见，声音嘶哑、Horner综合征、轻度感觉、运动障碍。
•好发年龄20-40岁。
◆形态：椭圆形多见，长轴与神经走形方向一致。
◆境界：清楚，包膜多完整 。
◆密度/信号：低于肌肉，可均匀或不均匀，T1WI: 等信号 T2WI:混杂高信号（Antoni A区稍高信号，Antoni B区富含黏液基质呈明显高信号）。
◆增强：渐进性强化,“斑驳状”强化，Antoni A区明显强化，Antoni B区轻度强化,囊变区无强化。
◆CTA:MIP图瘤体不显影。
与血管关系：推移血管，连接面＜180°。
◆迷走神经：将颈总（或颈内）动脉与颈内静脉撑开，动脉位于肿瘤的外半周，静脉位于肿瘤的内半周，二者在弧形线上呈90-180°◆交感神经：动、静脉皆移位于肿瘤的外半周。
骨内神经鞘瘤的影像学表现特点及病理分析吴朋;王振忠;李勇;郭宏斌;许克宁【摘要】目的：总结骨内神经鞘瘤的影像学和病理学特点。
方法回顾分析8例骨内神经鞘瘤的影像特点。
采用X线和CT检查评估骨内神经鞘瘤部位、形态结构、大小、骨质密度,骨膜反应,骨质破坏及周围累积情况等,应用MR检查显示肿瘤部位、大小、内部信号特点、骨质破坏情况、周围骨内水肿样信号强度等特点。
结果肿瘤位于胫骨为4例,位于股骨为1例,位于骨盆为2例和位于跟骨1例。
X线和CT检查显示8例骨内神经鞘瘤囊性溶骨性破坏,其中6例单发囊性溶骨性破坏,2例为多囊性溶骨性破坏。
4例表现边界清晰,其中2例可见明显硬化缘,2例表现边界不清楚。
6例管状骨骨内神经鞘瘤骨皮质变薄、典型病变边缘呈扇贝征样破坏,MR显示6例肿瘤T1WI呈等信号或低信号,T2WI呈不均匀高信号,其中2例表现为低信号。
3例成典型扇贝征。
8例骨内神经鞘瘤肿瘤表现为肿瘤细小,排列成栅栏状。
细胞核细而长、深染,具有明显核分裂像,肿瘤细胞低密度( Antoni型A)和高密度区( Antoni型B)编织状排列。
其中6例可见Verocay小体。
免疫组织化学显示, S-100弥漫强阳性,Ki-67细胞染色明显低于1%。
结论骨内神经鞘瘤影像学特点表现为常沿神经走行方向发病,呈单囊或多囊溶骨性破坏,周围可见硬化缘,边缘骨内扇贝样破坏、骨皮质变薄,伴软组织肿块。
肿瘤排列成栅栏状。
细胞核细而长、深染,肿瘤细胞低密度( Antoni型A)和高密度区( Antoni型B)编织状排列,部分可见Verocay小体。
免疫组织化学显示, S-100弥漫强阳性,Ki-67细胞染色明显低于1%。
【期刊名称】《山西医科大学学报》【年(卷),期】2016(047)003【总页数】4页(P285-288)【关键词】骨内神经鞘瘤;X线;磁共振成像;CT【作者】吴朋;王振忠;李勇;郭宏斌;许克宁【作者单位】河北北方学院附属第一医院影像科，张家口 075000;河北北方学院附属第一医院影像科，张家口 075000;河北北方学院附属第一医院影像科，张家口 075000;河北北方学院附属第一医院影像科，张家口 075000;解放军 251医院影像科【正文语种】中文【中图分类】R739.4周围神经鞘瘤起源于雪旺细胞和其他周围神经细胞被膜，这种肿瘤包括良性神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤。
