急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断|治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病辅助检查:早期脑脊液可正常,自第二周起可出现脑脊液的蛋白-细胞分离现象,即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高,约在20个/mm3以下,而蛋白定量明显增加,早期轻度增加,约为60~80mg/dl,至病程第4~5周可高达l00~1000mg/dl之多。
这是GBS的主要脑脊液改变特点。
有75%的病例脑脊液的丙种球蛋白增高,糖与氯化物定量正常。
电生理改变特点是髓鞘损害为主出现神经传导速度下降,低于正常的20%。
周围神经近端有明显的传导阻滞现象,为经典型GBS(脱髓鞘型)。
部分病人出现动作电位的波幅下降,提示轴索损害,为GBS的轴索变异型。
诊断标准:急性起病,四肢下运动神经元性对称性瘫痪,有或无运动性颅神经麻痹,实验室有脑脊液的蛋白细胞分离现象,电生理检查发现周围神经系统损害即可诊断本病。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病鉴别诊断包括:1.其他急性或亚急性发病的周围神经病:一般没有脑脊液的蛋白细胞分离现象。
2.脊髓损害:如急性发病的脊髓前灰质炎以及急性脊髓炎,无周围神经损害的电生理改变规律。
3.肌肉病:如周期性麻痹、全身型MG以及多发性肌炎等,无周围神经损害的电生理改变以及脑脊液改变特点。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期治疗:没有证据提示采取糖皮质激素可以促进恢复。
单独丙种球蛋白静脉注射和血浆置换有利于疾病的恢复,对预后没有多大的帮助,所以该病的治疗主要依靠支持治疗。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期的支持疗法:急性期支持疗法尤为重要,对于增强病人抵抗力,防止病情恶化起一定作用。
常用小量输入同型新鲜血液,l~2次/周,每次200cc. 丙种球蛋白静脉注射(IVIG)和血浆置换适应证:①病人不能行走;②在发病2周内;③结合病人和疾病的个体特点。
两种方法具有类似的效果,但病人出现抗GM1,GM1b,或GalNAc-GD1a 神经节苷脂的IgG时IVIg更有效。
1.患者男性,53岁,吉兰-巴雷综合征入院,病人有四肢无力伴有肢体远端感觉麻木等典型表现,请问此类有肢体感觉障碍的患者不宜A.经常翻身、拍背B.使用热水袋C.用温水擦浴D.睡于软床上E.用樟脑酒精按摩【答案】:B【解析】:考察对本病肢体感觉障碍患者的护理措施:肢体瘫痪的患者应定时翻身、按摩、被动和主动运动,但肢体感觉障碍者禁止使用热水袋,以免烫伤。
2.吉兰-巴雷综合征引起的瘫痪主要为A.弛缓性瘫痪B.痉挛性瘫痪C.中枢性瘫痪D.交叉性瘫痪E.截瘫【答案】:A【解析】:考察吉兰-巴雷综合征的临床表现。
本病的首发症状为四肢对称性无力,从双下肢开始,并逐渐加重和向上发展至四肢,一般是下肢重于上肢,近端重于远端,表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。
3.患者,女、20岁,患急性多发性神经根炎入院,今日突然出现呼吸困难,面部青紫,需立即抢救,采取下列哪种方法最适当A.洛贝林B.可拉明C.气管插管或气管切开D.体位引流E.口对口呼吸【答案】:C【解析】:考察本病治疗原则,维持呼吸功能是提高治愈率、降低死亡率的关键,如有缺氧症状,应尽早使用呼吸机。
4.某患者,上感两周后出现四肢对称无力伴有感觉异常,近日因呼吸肌重度麻痹而出现呼吸困难,请问急性脱髓鞘性多发性神经炎患者出现呼吸肌重度麻痹时应采取的措施是A.去枕平卧B.人工呼吸C.高流量面罩给氧D.静脉给予呼吸兴奋剂E.迅速准备气管插管或切开【答案】:E【解析】:考察急性脱髓鞘性多发性神经炎的治疗原则,患者出现呼吸肌重度麻痹时,宜及早使用呼吸机。
一般先用气管内插管,如1天以上无好转,则行气管切开,外接呼吸机。
5.患者女性,40岁,吉兰-巴雷综合征入院治疗,请问病人最常见的脑神经损害是A.动眼神经B.面神经C.听神经D.视神经E.舌下神经【答案】:B【解析】:考察急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑神经损害:半数以上病人有脑神经损害,而且多为双侧。
成人以双侧面神经麻痹多见。
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(吉兰-巴雷综合征GBS)是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病,主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经,主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。
临床特征:急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。
病人大多在6个月至1年基本痊愈。
一、病因尚未完全阐明,但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★,感染是启动免疫反应的首要因素,最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。
二、临床表现病史:发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。
1.瘫痪★首发症状★---四肢对称性无力,从双下肢开始,逐渐加重和向上发展至四肢,一般是下肢重于上肢,近端重于远端,表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。
严重病例瘫痪平面迅速上升,侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓,累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。
急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。
2.感觉障碍感觉障碍一般较轻或可缺如,起病时肢体远端感觉异常,如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感,伴有肌肉酸痛,或轻微的手套、袜套样感觉减退。
3.脑神经损害半数以上病人有脑神经损害,而且多为双侧。
成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见,出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰,易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等,其他脑神经也可受累。
4.自主神经损害心脏损害--最常见、最严重,有心律失常、心肌缺血、血压不稳等,可引起突然死亡。
其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。
急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为A.大小便失禁B.双侧下肢无力C.一侧肢体感觉障碍D.吞咽困难E.心动过速『正确答案』B『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。
急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状是A.运动障碍B.感觉障碍C.脑神经麻痹D.呼吸肌麻痹E.自主神经功能障碍『正确答案』D『答案解析』严重病例瘫痪平面迅速上升,侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓,累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。
N3护士考试题及答案一、单选题(共100题,每题1分,共100分)1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的首发症状通常为( )A、吞咽困难B、四肢远端对称性无力C、双侧周围性面瘫D、呼吸困难正确答案:B2.增生型皮质醇增多症伴垂体微腺瘤,下列治疗方案中应首先( )A、肾上腺次全切除加垂体放疗B、一侧肾上腺全切,一侧大部分切除C、肾上腺次全切除加神经递质抑制剂D、双肾上腺全切加垂体放疗E、经蝶窦切除垂体微腺瘤正确答案:E3.肺性脑病与高血压脑病的鉴别是( )A、头痛B、紫绀C、脑疝D、高血压E、气短正确答案:B4.流脑的传播途径( )A、接触传播B、虫媒传播C、粪-口传播D、呼吸道传播正确答案:D5.下列哪项不是慢性肾炎的常见病理类型 ( )A、系膜毛细血管性肾小球肾炎B、系膜增生性肾小球肾炎C、局灶性节段性肾小球硬化D、膜性肾病E、新月体肾小球肾炎正确答案:E6.男性,46岁,近月来,每遇刷牙即引起同侧颅面部剧痛,需以手掌摸颊,历时半小时可自行停止,痛时不呕吐。
您考虑为( )A、偏头痛B、牙周病C、三叉神经痛D、周期性头痛E、脑肿瘤正确答案:C7.男性,14岁,有糖尿病史,近期感冒后停用胰岛素3天,发热、呕吐、神志恍惚1天。
最可能的诊断是:( )A、糖尿病酮症酸中毒B、高渗性昏迷C、急性肾炎D、急性胰腺炎E、乳酸酸中毒正确答案:A8.菌痢的病原体属于:( )A、沙门菌属B、类志贺毗邻单胞菌属C、弧菌属D、弯曲菌属E、志贺菌属正确答案:E9.下列实验室检查,首选的是( )A、血胆固醇、三酰甘油测定B、血清T3、T4、TSH测定C、染色体核型分析D、血电解质测定E、血清碱性磷酸酶测定正确答案:B10.肾病综合征最常见的并发症是 ( )A、循环衰竭B、肾功能不全C、感染D、静脉血栓形成E、以上都不是正确答案:C11.电流强度是决定电击严重程度的一个方面,当电流达到一定程度时可使手的屈肌发生收缩而致手握住电源,不能摆脱电源。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊疗及护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称急性感染性多发性神经根神经炎,或称格林-巴利综合征。
病因未完全明了,与病毒感染有关。
主要表现为突发性四肢无力、麻木或瘫痪。
年龄、性别、季节不限,一般预后好,即使重症患者,如能度过危重期,常可治愈,少有严重后遗症。
【主要表现】(1)病史:病前F~4周可有感染史,如上呼吸道感染或胃肠道感染腹泻史。
⑵症状体征:急性或亚急性起病,首发症状为进行性或突发性四肢无力,双侧对称,部分患者1~2日内即可出现四肢瘫痪,或呼吸肌麻痹,也可先出现下肢瘫痪,然后上肢瘫痪,四肢腱反射减弱或消失。
可有肢体感觉异常,以麻木多见,可有疼痛等。
检查四肢可有手套、袜子性感觉减退。
自主神经功能障碍,可有手足出汗、皮肤潮红等表现。
⑶辅助检查:脑脊液检查蛋白细胞分离,即蛋白含量高而细胞数正常,出现在病后2~3周,但第一周正常。
神经传导速度测定感觉和运动传导速度减慢。
【治疗与护理】(1)就诊导向:须人院治疗。
(2)药物治疗:①免疫球蛋白,成人剂量0.4克/千克体重/日,连用5日。
②适当选用抗生素,防治感染。
③酌应用以维生素B、维生素B:、ATP.辅酶A、加兰他敏、硝酸一叶秋碱等药物治疗。
(3)对症处理:呼吸肌麻痹者,及时进行气管切开,使用人工呼吸机;舌咽、迷走神经障碍者及早鼻饲插管。
⑷护理措施:①卧床休息,定时翻身、拍背、吸痰。
②防止肺炎、压疮等并发症。
③加强营养支持疗法,进食高蛋白、高维生素饮食。
④急性期过后及早进行主动、被动活动,配合针灸、理疗、按摩等措施,促进肢体功能恢复。
【小提示】怀疑本病,应请专科医师治疗。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理【概念】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林—巴利综合征。
是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪和周围感觉障碍,严重者出现呼吸肌麻痹导致呼吸困难。
部分患者在1~2E1内病情加重,多于数日至2周达到高峰。
【护理评估】1、病情评估(1)生命体征。
有无呼吸麻痹。
(2)肢体运动障碍和感觉障碍的程度。
(3)有无脑神经受损症状如双侧面瘫。
(4)有无多汗、皮肤潮红等自主神经功能障碍。
2、心理状况。
3、自理能力。
【护理措施】1、按神经内科病人一般护理常规执行。
2、按上述评估中所列各项观察病情。
3、急性期病人须卧床休息、做好基础护理,按病情协助肢体主动或被动运动。
恢复期应加强肢体的功能锻炼。
4、因呼吸肌运动障碍致呼吸麻痹者,应及时吸痰,,保持呼吸道通畅防止呼吸道感染。
必要时给予氧气吸入,并随时准备好气管插管、气管切开及人工呼吸器等急救用品。
5、瘫痪者,按瘫痪病人护理要点执行。
6、对感觉障碍的肢体应给予保暖,严防烫伤。
7、对出汗多者,应加强皮肤护理,保持内衣和床单的清洁与干燥,避免受凉。
8、按医嘱给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食。
吞咽困难者可给予鼻饲饮食。
9、按医嘱给予执行药物治疗。
对使用激素者,应密切观察有无消化到出血,警惕应激性溃疡的发生。
10、了解病人心理状况,给予安慰和耐心的解释,帮助减轻紧张的情绪,使之树立战胜疾病的信心。
【健康指导】1、遵医嘱按时服药,加强肢体的功能锻炼。
2、坚持适当的运动,保证足够的营养,增强体质,提高免疫力。
3、预防上呼吸道及肠道病毒的感染,减少发病因素。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre-syn-drome,GBS)
【临床表现】
1、多数患者病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病,出现四肢完全性偏瘫及呼吸肌麻痹。
瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常较早出现,可自肢体近端或远端开始。
呈弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失。
部分患者在1~2天内迅速加重,多于数日至2周达到高峰。
发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或同时出现,呈手套袜套样分布,震动觉和关节运动觉障碍少见,约30%患者有肌肉痛。
可有Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。
2、颅神经麻痹可为首发症状,双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见。
可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。
单相病程,多于发病后4周左右肌力开始恢复,恢复中可有短暂波动,但无复发缓解。
【辅助检查】
1、脑脊液蛋白细胞分离,即蛋白含量增高而细胞数正常,是本病的特征之一。
起病之初蛋白含量正常,至病后第3周蛋白
增高最明显。
2、神经传导速度和肌电图检查在发病早期可见F波或H反射延迟或消失,神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。
病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。
3、腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS。
【诊断】
1、根据病前1~4周有感染史;
2、急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫,可有感觉异常,末梢型感觉障碍、颅神经受累;
3、常有脑脊液蛋白细胞分离;
4、早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等电生理改变。
【鉴别诊断】
1、低血钾型周期性瘫痪:无病前感染史,突然出现四肢瘫,近端重。
起病快,恢复也快,也感觉障碍。
补钾有效。
2、脊髓灰质炎:多在发热数天之后出现瘫痪,常累及一侧下肢,无感觉障碍及颅神经受累。
电生理检查有助于鉴别诊断。
3、全身型重症肌无力:可呈四肢弛缓性瘫,但起病较慢,无感觉症状,症状有波动,表现晨轻暮重,疲劳试验、腾喜龙试验阳性,脑脊液检查正常。
【治疗】
1、辅助呼吸:当呼吸肌受累出现呼吸困难时,应行气管插管或气管切开,及早使用呼吸机辅助呼吸。
2、对症治疗及预防长时间卧床的并发症:需加强护理,预防并发症,保持呼吸道通畅,定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰,使呼吸道分泌物及时排出,预防肺不张。
合并呼吸道、泌尿道感染时应用抗生素。
保持床单平整,勤翻身,预防褥疮。
早期进行肢体被动活动防止挛缩。
3、病因治疗
(1)血浆置换:每次置换血浆量按40ml/㎏体重或1~1.5倍血浆容量计算,根据病情程度决定血浆置换的频率和次数。
通常采用每日一次或隔日一次,连续3~5次。
禁忌证是严重感染、严重心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。
(2)静脉注射免疫球蛋白:每天0.4g每㎏连用5天。
禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。
多次应用可发生过敏反应,发热和面红等常见的副作用,可通过减慢输液速度减轻。
个别报告可发生无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死及肝功能损害。
(3)皮质类固醇:皮质激素治疗GBS的疗效不确定。
4、康复治疗:被动或主动运动,针灸、按摩、理疗及步态训练。
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