风湿性疾病的概论
【概念】
风湿病是指影响骨、关节及其周围组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。风湿病并不仅限于弥漫性结缔组织病。临床中最为常见的风湿性疾病有四大类，即弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、骨关节炎和晶体性关节炎。
弥漫性结缔组织病简称结缔组织病，是风湿性疾病中的一大类。弥漫性结缔组织病的特点
1、属于自身免疫病；
2、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础；
3、病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统；
4、异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大；
5、对糖皮质激素的治疗有一定反应；
6、疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统；
风湿性疾病的分类
1、弥漫性结缔组织病：类风湿关节炎、SLE、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管炎病
2、脊柱关节病：强直性脊柱炎、Relter综合征、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病
3、退行性病：骨关节炎（原发性、继发性）
4、与代谢和内分泌相关的：痛风、假性痛风、马方综合征、免
疫缺陷病
5、和感染相关的风湿病：反应性关节炎、风湿热
6、肿瘤相关的风湿病：滑膜瘤、滑膜肉瘤、多发性骨髓瘤、转移瘤
7、神经血管疾病：神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病
8、骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎
9、非关节性风湿病：关节周围病变、椎间盘病变、特大性腰痛、精神性风湿病
10、其他有关节症状的疾病：周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢活肝
风湿性疾病的病理特点
病名炎症性非炎症性
骨关节炎关节软骨变性
系统性硬化症皮下纤维组织增生
类风湿关节炎滑膜炎
强直性脊柱炎附着点炎
干燥综合征唾液腺炎、泪腺炎
多发性肌炎/皮肌炎肌炎
系统性红斑狼疮小血管炎
血管炎病不同大小的动、静脉炎
痛风关节腔炎症
【自身抗体检测】
1、抗核抗体ANAs包括DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗ENA抗体、抗核仁抗体四大类。ANA-最常见于系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病。
2、类风湿因子IgM型RF 类风湿关节炎（占80%）、干燥综合征、SLE、系统性硬皮病、混合性结缔组织病等自身免疫性结缔组织病和其他疾病，如某些病毒、细菌、寄生虫感染等。正常人的阳性率可达到3%~5%。
3、抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA ANCA对血管炎病（Wegener肉芽肿）的诊断和活动性判定有帮助。
4、抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-GPI抗体。本抗体与血小板减少、动静脉血栓栓塞、习惯性自发性流产有关。抗磷脂抗体综合征是指存在抗心磷脂抗体二次阳性（间隔8周）和（或）有狼疮抗凝物者，伴有动脉或静脉血栓栓塞或习惯性流产者，可有血小板减少。
5、抗角蛋白抗体谱抗核周因子抗体（APF）、抗角蛋白抗体（AKA）、抗丝聚蛋白抗体（AFA）、抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体等。对类风湿关节炎的特异性较高达90%以上。
【治疗】
1、非甾体抗炎药（NSAID）
机理：改善关节疼痛的对症药物，不能控制原发病的病情进展。抑制环氧合酶（COX），减少COX介导的前列腺素产生。COX1存
在于胃组织；COX2存在于结缔组织。
传统制剂：布洛芬、双氯芬酸、萘普生；
选择性COX-2抑制剂：美洛昔康、塞来昔布、罗非昔布、依托考昔；
2、糖皮质激素
机理：一线药物，但非根治药物。它有很强而快速的抗炎作用，明显改善了系统性红斑狼疮等结缔组织病的预后。
3、改变病情的抗风湿药（DMARD）
机理：可以防止和延缓类风湿关节炎关节骨结构的破坏，起效慢，停药后作用消失慢-慢作用抗风湿药。首选甲氨蝶呤（尤其是类风湿关节炎）、柳氮磺吡啶、金制剂、抗疟药、青霉胺、硫唑嘌呤、来氟米特、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、雷公藤总苷。其中金制剂和青霉胺由于副作用较多，临床少用。
4.生物制剂
机理：针对参与免疫应答或炎症过程的特定致病性靶分子的拮抗物，以期靶向性阻断疾病的发生发展进程。代表剂如肿瘤坏死因子（TNF-a）拮抗剂，适应症主要为以类风湿性关节炎为代表的炎症性关节病。由于能阻断或延缓病情进展，故又被称为生物DMARDs。
类风湿关节炎
【定义】
类风湿关节炎是指以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现
的慢性、全身性自身免疫性疾病。
【病变】
基本病变是滑膜炎。滑膜炎→侵犯软骨和骨→全关节破坏【病因】
1、环境因素：一些感染因素可影响类风湿关节炎的发病和病情进展。
2、遗传易感性：HLA-DR4、性别基因、球蛋白基因、ＴＮＦ－ａ与其发病相关。
3、免疫紊乱：ＣＤ４Ｔ细胞在发病中起重要和主要作用。
【临床表现】
1、关节表现累及小关节尤其是手关节的对称性多关节炎。
2、晨僵 95%患者，活动性指标。晨僵持续时间与严重程度成正比（>1h);而骨关节炎<0.5h。
3、痛与压痛关节痛是最早出现的症状。常见于腕、掌指关节、近端指间关节。特点-对称性、持续性、时重时轻。
4、关节畸形晚期表现-天鹅样颈、纽扣花样。
5、类风湿结节本病的特异性皮肤表现，出现在20%~30%患者。部位-关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、鹰嘴突。特点-结节大小不一、对称性、多无疼痛或触痛、质硬。
6、肺 30%患者有肺间质性病变（最常见），也可有胸膜炎、肺内结节。
7、心包炎最常见的心脏受累表现。
8、血液系统正细胞正色素性贫血。
9、干燥综合征 30%~40%可出现干燥综合征，特点为口干、眼干。Felty综合征：是指类风湿关节炎患者伴有脾大、三系减少（贫血、中性粒细胞减少、血小板减少多于免疫性破坏引起）。类风湿性关节炎患者出现Felty综合征并非表明都处于关节炎活动期。
【实验室检查】
血象：无特异性。轻至中度贫血，WBC多正常。活动期PLT升高。ESR：无特异性。与严重程度有关。
CRP:活动期升高。
类风湿因子RF：70%阳性，多为IgM,少数为IgG、IgA
免疫复合物：70%阳性。
补体：活动期升高
关节液：活动期关节液量增多、WBC升高、N升高
类风湿结节活检：典型改变有助于诊断。
RF、X线片对类风湿关节炎诊断最有意义的检查。
RF效价：对判断类风湿性关节炎活动性最有意义的检查。
抗dsDNA抗体对判断SLE活动性最有意义的检查。
【关节X线检查】
关节X线检查对诊断、分期、病变演变的检查均有重要意义。X 线片临床应用最多的是手指及腕关节X线片。
I期关节周围软组织的肿胀阴影，关节端的骨质疏松。
II期关节间隙因软骨的破坏而变得狭窄。
III期关节面出现虫凿样破坏性改变。
IV期关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直。【诊断】
诊断标准-美国风湿病学会2010标准（8版标准）
6分以上可确诊RA，<6分目前不能确诊。
项目评分
关节受累情况（注意无关节畸形）
1个中到大关节 0分
2~10个中大关节 1分
1~3个小关节 2分
4~10个小关节 3分超过10个小关节 5分
血清学
RF和抗CCP（环瓜氨酸肽）抗体均阴性 0分
RF或抗CCP抗体低滴度阳性 2分
RF或抗CCP抗体高低度阳性 3分
急性期反应物
CRP和ESR均正常 0分
CRP或ESR异常 1分
症状持续时间
<6周 0分
≥6周 1分
【治疗】
治疗原则：早期治疗、联合用药、个体化治疗、功能锻炼
临床治疗方案2+1或2+3
1、非甾体药物应加用DMARDs逐渐控制病情
机理：消炎镇痛，是改善关节炎症状的常用药，不能控制病情。塞来昔布、美洛昔康、双氯芬酸、吲哚美辛、萘普生、布洛芬。
2、改变病情抗风湿药
机理：能改善和延缓病情进展，但不能消除滑膜炎症反应，发挥作用慢，临床症状改善大约需1~6个月（慢作用抗风湿药）。甲氨蝶呤-目前治疗RA首选的改变病情抗风湿药。柳氮磺吡啶、金制剂、抗疟药、青霉胺、硫唑嘌呤、来氟米特、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、雷公藤总苷。
3、糖皮质激素必须同时应用DMARDs
机理：具有强大抗炎作用，能迅速改善症状，不能控制病情。适用于有关节外症状、关节炎明显或急性发作者。
4、手术包括关节置换和滑膜切除手术
系统性红斑狼疮（SLE）
【定义】
系统性红斑狼疮是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。好发于女性，占90%，常为20~40岁的育龄妇女。
【病因】
1、遗传 SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。
2、环境因素紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。
3、雌激素更年期前阶段女男之比为9:1，儿童及老人为3:1 【发病机制】
外来抗原（病原体、药物）引起人体B细胞活化，产生大量致病性自身抗体，自身抗原和自身抗体结合形成免疫复合物（IC）沉积于组织造成大量组织损伤。
致病性自身Ab 发病机制
DNA抗体与肾组织直接结合→导致肾损伤；
抗血小板Ab 导致血小板破坏→血小板减少；
抗红细胞Ab 导致红细胞破坏→溶血性贫血；
抗核糖体Ab与神经精神狼疮（NP-SLE）有关；
抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板↓、习惯性流产）；
抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏→导致新生儿心脏传导阻滞；
【临床表现】
1、发热 90% 长期低、中热；疲乏，常是狼疮活动的先兆；
2、关节痛 95% 指、腕、膝关节，红肿少见，对称，多无关节骨破坏。（RF-腕、掌指关节、近端指间关节肿痛，对称性，多有关
节骨破坏）
3、皮肤损害≥80% 蝶形红斑是SLE的特征性表现。口腔溃疡及粘膜糜烂皮肤损害为皮肤表皮和真皮交界处有免疫复合物沉积所致。
4、肾脏病变 70% 肾活检肾损害达100%，狼疮肾为主要死因之一。
5、呼吸道 35%为胸腔积液，少数为狼疮肺炎、间质性肺炎。
6、心血管 30% 心包炎（最常见，可为纤维素蛋白性或渗出性心包炎）、疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎）、心肌损害、冠状动脉受累；
7、血液系统活动性患者三系减少（贫血、WBC、PLT减少）
8、神经系统 25%神经精神狼疮
9、浆膜炎不定胸膜炎、心包炎、腹膜炎。多为渗出液。【实验室检查】
项目敏感特异性临床意义
抗核抗体ANA 95% 65% SLE的最佳筛选试验；
抗dsDNA抗体 70% 95% 确诊SLE价值最大，对判定SLE活动性参考价值最大①；
抗Sm抗体 25% 99% 与活动性无关。诊断SLE特异性最高的自身抗体（标志性抗体）②；
抗RNP抗体 40% 不高往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关；
抗SSA抗体 30% 低出现在SCLE、SLE合并干燥综合征时诊断意义；
抗rRNP抗体 15% 较高阳性表示处于活动期；抗磷脂抗体 50% ——导致血栓形成、习惯性流产、血小板减少；
CH50、C3、C4↓ 80% 较高降低有助于诊断、判断活动性；
皮肤狼疮带试验 50% 较高诊断意义较大。表皮-真皮交界处免疫复合物沉积；
肾活检 LN的病理分型对诊断、治疗、估计预后均有价值；
【诊断标准】
美国风湿病学会1997年诊断标准为：≥4/11项阳性可诊断为SLE。
1、颊部红斑
2、盘状红斑
3、光过敏
4、口腔溃疡
5、非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节
6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎
7、肾脏病变：尿蛋白>0.5g/24h或管型
8、神经病变：癫痫发作或精神病
9、血液学疾病：溶血性贫血、白细胞降低、淋巴细胞降低、或血小板降低
10、免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性、或抗sm抗体阳性、或抗磷脂抗体阳性
11、抗核抗体ANA阳性
【治疗】
1、糖皮质激素首选药物，泼尼松或甲泼尼龙。
口服泼尼松维持，用于不非常严重的病例；
激素冲击疗法用于急性爆发性危重SLE-急进肾衰、NP-SLE癫痫发作，明显精神症状、严重溶血性贫血；
2、免疫抑制剂诱导缓解期首选环磷酰胺（CTX）；活动程度较严重的SLE-激素+免疫抑制剂冲击治疗；狼疮肾炎-激素+CTX，减少肾衰竭。
3、生物制剂抗CD20单抗（利妥昔单抗）、Belimumab抗体。
脊柱关节炎（SpA）的定义和分类
脊柱关节炎（SpA）是一类以累及脊柱和外周关节，或者关节及韧带和肌腱为主要表现的慢性炎症性风湿病的总称。
早期没有影像学改变
中轴型SpA
强直性脊柱炎
以中轴病变为主的SpA
反应性关节炎
银屑病关节炎
炎性肠病关节炎
未分化型SpA
幼年脊柱关节炎
以外周关节病变为主SpA
SpA的共同特征
本组疾病临床上共同特征
①常累及中轴关节，影像学检查可显示不同程度的骶髂关节炎；
②炎症性外周关节炎常累及下肢关节，并未不对称性；
③血清类风湿因子（RF）阴性；
④与HLA-B27存在不同程度的关联；
⑤不同程度的家族聚集倾向；
⑥病理变化常出现在肌腱端周围及韧带附着于骨的部位，如足
跟痛、足底痛都是常见的肌腱端炎表现；
⑦各种脊柱关节炎之间临床表现常相互重叠；
强直性脊柱炎
【定义】
强直性脊柱炎（AS）是指脊椎的慢性进行性炎症，其特点是病变常从骶髂关节开始逐渐向上蔓延至脊柱，导致脊柱呈“竹节样”改变。男性和青壮年较多见。
【临床表现】
1、好发人群：20~30岁青年，男性占90%，有明显家族史。
2、症状：双侧骶髂关节和下腰背疼痛，静止痛、休息痛，活动后反而减轻。
3、关节肿痛：下肢大关节（髋、膝关节、踝关节）肿痛为首发症状，非对称性关节炎。
4、脊柱强直：驼背畸形
5、体征：骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限，胸廓活动度减低（<2.5cm），枕墙距异常（>0cm),Schober试验阳性（<4cm），4字试验阳性（骶髂关节病变）。
【辅助检查】
1、实验室检查：类风湿因子和抗核抗体阴性，HLA-B27阳性占90%；
2、常规X线片：具有诊断意义。
早期-骶髂关节骨质疏松，关节边缘虫蚀状，间隙不规则增宽；晚期-关节面模糊，关节间隙狭窄，双侧骶髂关节完全融合；最后-脊柱呈现典型的竹节样改变；
3、骶髂MRI 能发现骶髂关节的骨髓水肿和骨破坏。早期诊断依据。
4、骶髂CT 不能显示早期的骨髓水肿病变，不能用于早期诊断。【诊断】
1、临床标准
腰痛、晨僵3个月以上，活动后改善，休息无改善；
腰椎额状面和矢状面活动受限；
胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人。
2、放射学标准
双侧骶髂关节≥II级或单侧III~IV级骶髂关节炎
骶髂关节X线表现分级：
0级为正常；
I级为可疑；
II级-轻度异常，表现为局限性侵蚀、硬化，关节间隙正常；
III级-侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直；
IV级-完全性关节强直
3、诊断标准
肯定诊断-符合放射学标准和1项（及以上）临床标准者；
可能诊断-符合3项临床标准或符合放射学标准而不具备任何临床标准者。（应除外其他原因所致骶髂关节炎）
【治疗】
1、NSAIDs 缓解疼痛、晨僵，增加关节活动度。双氯芬酸、美洛昔康、塞来昔布、吲哚美辛。
2、缓解病情抗风湿药（DMARDs）能改善活动性外周关节的肿胀和疼痛，但对中轴型强直性脊柱炎无效，外周型可用柳氮磺吡啶。不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、脱发、口腔炎、肝功能损害等。
3、TNF拮抗剂有效药物，可减轻炎症，控制疾病进展，早期使用疗效更佳。
4、糖皮质激素眼急性葡萄膜炎、肌肉关节的炎症，可局部注射，不宜全身使用。如柳氮磺吡啶+关节内注射倍他米松
5、外科治疗对于髋关节病变导致难治性疼痛、关节残疾者，无论年龄多大都应考虑全髋关节置换术。
骨关节炎
【定义】
骨关节炎也称退行性关节病，是由于关节软骨完整性破坏以及关节边缘软骨下骨板病变，导致关节症状和体征的一组异质性疾病。
【临床表现】
1、疼痛主要症状，多发生于活动以后，休息可以缓解。
2、晨僵晨僵<30分钟，多见于老年人下肢（类风湿性关节炎>1h）
3、黏着感黏着感是指关节静止一段时间后，开始活动僵硬，活动后缓解。
4、关节肿痛局部骨性肥大、渗出性滑膜炎引起。
5、关节活动弹响也称骨摩擦音，膝关节多见。
6、手骨关节炎多见于中、老年女性，以远端指间关节最常受累，特征性表现为指间关节背面内、外侧有骨样肿大结节，位于远端指间关节者为Heberden关节；
位于近端指间关节者为Bouchard关节；
7、膝骨关节炎以疼痛和僵硬为主，单侧或双侧交替，多发生在
上下楼时
8、髋骨关节炎多见于男性老年，表现为隐匿发生的疼痛，可有放射痛
9、足骨关节炎以第一跖趾关节最常见，可有骨性肥大和外翻
10、脊柱骨关节炎颈椎骨关节炎好发于C5，腰椎骨关节炎好发于L3、L5。
【诊断】
1、ESR、CRP不高，RF和自身抗体均阴性-无特异性。
2、X线对本病的诊断十分重要，受累关节间隙狭窄，软骨下骨质硬化及囊性变，关节边缘骨赘形成。
3、MRI 有利于早期诊断
4、CT用于椎间盘病变的诊断明显优于X线。
【治疗】
1、控制症状
轻症者首选一般镇痛剂对乙酰氨基酚；
无效时使用曲马多；
疼痛剧烈、关节积液严重者可关节内注射激素，不宜全身使用糖皮质激素。
2、改善病情药物及软骨保护剂保护关节软骨，延缓病情发展的作用，透明质酸、氨基葡萄糖、硫酸软骨素、双醋瑞因。
3、手术治疗用于功能严重障碍者。
痛风
【定义】
痛风是嘌呤代谢障碍导致的高尿酸血症引起的代谢性疾病。【临床表现】
1、无症状期仅有高尿酸血症，可终身无症状。
2、急性关节炎期多在午夜或清晨突然起病，关节剧痛；单侧第1跖趾关节最常见，趾、踝关节、膝关节、髋关节、指、肘关节；发作常呈自限性，多于数天或2周内自行缓解；在偏振光显微镜下，关节液中发现双折关的针形尿酸盐结晶可确诊。秋水仙碱治疗可以迅速缓解关节症状。
3、痛风石特征性临床表现，常见于耳廓。
4、慢性关节炎期持续性关节肿痛、压痛、畸形、关节功能障碍。
5、肾脏病变痛风性肾病、尿酸性肾石病。
【治疗】
1、NSAIDs 能有效缓解急性痛风症状，为急性痛风关节炎的一线用药。常用药物有吲哚美辛、双氯芬酸、依托考昔等。
2、秋水仙碱特效药，因其毒性作用大，现已少用。
3、糖皮质激素治疗急性痛风有明显疗效，常用于不能耐受秋水仙碱、非甾体抗炎药或肾衰竭者。
风湿免疫疾病考试重点总结 目录 风湿性疾病概论 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 风湿性疾病概论 一、分类及范畴 1.弥漫性结缔组织病： 简称结缔组织病，属自身免疫病。本组疾病多因自身免疫性炎症反应而引起组织器官的损伤，血清中出现多种自身抗体是其最大的特点，组织病理上多有血管炎改变。 病变累及多个系统，临床表现及预后因累及系统的不同而有相互重叠和差异。 属于本组疾病的有： >>系统性红斑狼疮（SLE） >>类风湿关节炎（RA） >>原发性干燥综合征（pSS） >>系统性硬化病（SSc） >>多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM） >>血管炎 2.脊柱关节病 本组疾病的特点为： ①附着点炎； ②脊柱逐渐强直； ③HLA－B27的强相关性。包括强直性脊柱炎（AS）、反应性关节炎、银屑病关节炎、炎症性肠病性关
节炎等。 3.退行性变骨关节炎：因关节软骨的退行性变而造成关节功能的障碍，见于负重关节，如膝、髋关节。 4.与代谢和内分泌相关的风湿病：痛风性关节炎、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等。 5.和感染相关的关节炎：如肠道感染后反应性关节炎、链球菌感染后的风湿热等。 6.肿瘤相关的风湿病：原发性如滑膜瘤、滑膜肉瘤等；继发性如多发性骨髓瘤、转移瘤等。 7.神经血管疾病：神经性关节病、压迫性神经病变如周围神经受压、神经根受压等、雷诺病等。 8.骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等。 9.非关节性风湿病：关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征如精神性风湿病等。 10.其他：如周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动肝炎等。 二、结缔组织病相关的血清特异性自身抗体 病名ANA谱抗磷脂抗体ANCA 抗角蛋白抗 体谱 SLE 抗dsDNA抗体抗心磷脂抗体少见抗组蛋白抗体狼疮抗凝物 抗Sm抗体 梅毒血清试验反 应假阳性 PSS 抗SSA抗体 抗SSA抗体抗心磷脂抗体少见抗SSB抗体 MCTD 抗RNP抗体（高滴度） DM/PM 抗合成酶（Jo－1，PL－7，PL －12）抗体 抗SRP抗体
第九单元风湿性疾病概论 记忆：干湿，硬朗，肌。（三）病理特点风湿病的病理改变有炎症性及非炎症性两种，不同的疾病常累及不同的靶组织，因此构成疾病的特异性临床表现。常见风湿病的主要病理特点如下：类风湿关节炎为滑膜炎；强直性脊柱炎为附着点炎；系统性红斑狼疮为小血管炎；干燥综合征为唾液腺和泪腺炎；多发性肌炎／皮肌炎为肌炎；血管炎为大、中、小动、静脉炎；骨关节炎为关节软骨变性；系统性硬化病为皮下纤维组织增生。（四）辅助检查特异性检查包括自身抗体、补体、滑膜组织和滑液等检查。 1.自身抗体的检测（1）抗核抗体（ANA）谱：是结缔组织病的筛查抗体，主要包括抗DNA、抗组蛋白、抗非组蛋白和抗核仁抗体四大类。不同的CTD与不同的抗体相关，如系统性红斑狼疮与抗Sm抗体、抗双链DNA抗体；干燥综合征与抗SSA和抗SSB抗体；肌炎／皮肌炎与抗J0-1抗体；系统性硬化病与抗Scl-70抗体等。（2）类风湿因子（RF）：见于70%的类风湿关节炎患者，对诊断有一定帮助，但是RF的特异性较差，多种疾病以及5%的正常人群中也可以检测到RF的存在。（3）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：对血管炎，尤其是Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎的诊断和活动性判定有一定帮助，其中丝氨酸蛋白酶-3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）成分与血管炎关系最为密切。（4）（一）概念风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等）的一组疾病，包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病是风湿病的重要组成部分。（二）分类风湿性疾病有几百种，其中一大类就是： 1.弥漫性结缔组织病：包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、多肌炎／皮肌炎、系统性硬化病等。抗磷脂抗体：目前临床应用的抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性流产有关。 相关推荐>> 2012年医师综合笔试考试时间9月8日、9日 2012年临床执业医师考试模拟试题二汇总 2012年临床执业医师考试模拟试题三汇总 2012临床执业医师考试冲刺试题及答案汇总
第十篇风湿性疾病学习导图
第一章风湿性疾病总论 【概述】风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等）的一组疾病，其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。 【风湿性疾病特点】 1. 发病基础为自身免疫性疾病。 2. 病理基础为血管和结缔组织慢性炎症。 【例5】不属于弥漫性结缔组织病的是 A.系统性红斑狼疮 B.类风湿关节炎 C.硬皮病 D.Reiter综合征 E.干燥综合征 【辅助检查】
1. 非甾体抗炎药（NSAID）：阿司匹林，具有解热、镇痛、抗炎作用。 2. 糖皮质激素：泼尼松，有强大的抗炎作用。 3. 改变病情抗风湿药（DMARD）：硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、青霉胺、柳氮磺吡啶、来氟米特、氯喹/羟氯喹、雷公藤等。 【参考答案】 A.育齡女性多发 B.皮肤黏膜与关节表现 C.肾炎 D.浆膜炎 E.贫血 【例2】女，18岁。近1周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿。化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109／L，尿蛋白(+++)，抗dsDNA抗体阳性。应首先考虑诊断 A.缺铁性贫血 B.慢性肾炎 C.类风湿关节炎 D.系统性红斑狼疮 E.风湿热 【例3】女，22岁。因多关节疼痛2个月就诊，近1周出现双手指间关节及掌指关节肿胀，晨僵30分钟。血白细胞3.2×lO9/L，血小板83×1O9/L。24小时尿蛋白定量1.9g，血沉48mm/h，血抗核抗体阳性，补体C3轻度下降。最可能的诊断是 A.类风湿关节炎 B.骨关节炎 C.系统性红斑狼疮 D.原发性干燥综合征 E.系统性血管炎
风湿性疾病的概论 【概念】 风湿病是指影响骨、关节及其周围组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。风湿病并不仅限于弥漫性结缔组织病。临床中最为常见的风湿性疾病有四大类，即弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、骨关节炎和晶体性关节炎。 弥漫性结缔组织病简称结缔组织病，是风湿性疾病中的一大类。弥漫性结缔组织病的特点 1、属于自身免疫病； 2、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础； 3、病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统； 4、异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大； 5、对糖皮质激素的治疗有一定反应； 6、疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统； 风湿性疾病的分类 1、弥漫性结缔组织病：类风湿关节炎、SLE、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管炎病 2、脊柱关节病：强直性脊柱炎、Relter综合征、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病 3、退行性病：骨关节炎（原发性、继发性） 4、与代谢和内分泌相关的：痛风、假性痛风、马方综合征、免
疫缺陷病 5、和感染相关的风湿病：反应性关节炎、风湿热 6、肿瘤相关的风湿病：滑膜瘤、滑膜肉瘤、多发性骨髓瘤、转移瘤 7、神经血管疾病：神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病 8、骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎 9、非关节性风湿病：关节周围病变、椎间盘病变、特大性腰痛、精神性风湿病 10、其他有关节症状的疾病：周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢活肝 风湿性疾病的病理特点 病名炎症性非炎症性 骨关节炎关节软骨变性 系统性硬化症皮下纤维组织增生 类风湿关节炎滑膜炎 强直性脊柱炎附着点炎 干燥综合征唾液腺炎、泪腺炎 多发性肌炎/皮肌炎肌炎 系统性红斑狼疮小血管炎 血管炎病不同大小的动、静脉炎 痛风关节腔炎症
医学知识：风湿性疾病 风湿性疾病是以关节痛、畏风寒为主症的一组极其常见的临床症候群。风湿病是风湿性疾病的简称，泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。 病因 风湿性疾病是指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。 分类 1.弥漫性结缔组织病 (1)类风湿关节炎。 (2)幼年型关节炎。 (3)红斑狼疮 1)盘状; 2)系统性。 (4)硬皮病 1)局部型①线状;②斑状。 2)系统性硬化症①弥漫型硬皮病;②CREST综合征;③化学物(或药物)所致。 (5)弥漫性筋膜炎 弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症。 (6)多发性肌炎和皮肌炎 ①多发性肌炎;②皮肌炎; ③与恶性肿瘤相关的多发性肌炎或皮肌炎;④儿童多发性肌炎或皮肌炎与血管病相关。 (7)坏死性血管炎和其他类型的血管病变 1)结节性多动脉炎。 2)变应性嗜酸性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss综合征)。 3)超敏性血管炎①血清病;②过敏性紫癜;③混合性冷球蛋白血症;④恶性肿瘤所致;⑤低补体血症性血管炎。
4)肉芽肿性动脉炎①韦格纳肉芽肿;②巨细胞(颞)动脉炎伴或不伴风湿性多肌痛;③大动脉炎。 5)川崎(Kawasaki)病。 6)贝赫切特综合征。 (8)干燥综合征。 (9)重叠综合征。 (10)其他①风湿性多肌痛;②复发性脂膜炎;③复发性多软骨炎;④结节红斑。 2.血清阴性脊柱关节病 (1)强直性脊柱炎。 (2)Reiter综合征。 (3)银屑病关节炎。 (4)炎性肠病关节炎。 3.骨性关节炎。 4.感染性关节炎。 5.代谢和内分泌病所致的关节病 (1)晶体诱导的关节炎 ①尿酸钠结晶所致(痛风);②焦磷酸钙结晶所致(假性痛风、软骨钙化病);③碱性磷酸钙结晶所致(羟基磷灰石)。 (2)其他生化异常 1)淀粉样变①原发性;②继发性。 2)血管病。 3)其他先天性疾病①Marf an综合征;②Ehlers-Danlos综合征;③成骨不全。 4)内分泌病糖尿病、肢端肥大、甲状旁腺功能亢进、甲状腺功能低下。 5)免疫缺陷病①低丙球蛋白血症;②lgA缺乏症;③补体缺乏症。 (3)遗传性疾病①先天性多关节弯曲;②过动综合征;③进行性骨化性肌炎。 6.肿瘤性风湿病
第七章风湿病 风湿病（rheumatism）是一种常反复发作的急性或慢性非化脓性炎症，以胶原纤维发生纤维素样变性为特征。病变主要累及全身结缔组织，骨骼肌、心肌、关节囊和蹄是最常见的发病部位。本病在我国各地均有发生，但以东北、华北、西北等地发病率较高。本病常见于马、牛、猪、羊、犬、家兔和鸡。 （一）病因风湿病的发病原因迄今尚未完全阐明。 近年来研究表明，风湿病是一种变态反应性疾病，并与溶血性链球菌感染有关。已知溶血性链球菌感染后所引起的病理过程有两种。一种表现为化脓性感染，另一种则表现为延期性非化脓性并发病，即变态反应性疾病，风湿病属于后一种类型。 1.风湿病的流行季节及分布地区，常与溶血性链球菌所致的疾病，如咽炎、喉炎、急性扁桃腺炎等上呼吸道感染的流行与分布有关。风湿病多发生在冬春寒冷季节。在链球菌感染流行后，常继而出现风湿病发病率的增高。抗菌药物的广泛应用，不仅能预防和治疗呼吸道感染，而且明显地减少风湿病的发生和复发。 2.风湿病发作时，通过病例的鼻咽部拭子培养，可获得A 型溶血性链球菌。A型溶血性链球菌胞壁的成分中，M-
蛋白和C-多糖具有特异的抗原性；其产生的一些酶，亦具有抗原性，如链球菌溶血素O（能分解血红蛋白）、链激酶、透明质酸酶等。在链球菌感染时，初次接触抗原后7～10d，机体即有抗体形成。至今，临床上仍以检测抗链球菌溶血素O作为风湿病的诊断指标之一。 3.链球菌感染后10d内应用青霉素可以预防急性风湿病的发生。 4.把大量的链球菌抗原包括蛋白、碳水化合物及粘肽注入家兔体内后，可产生风湿病征象和病变。 5.风湿病发病虽然与A型溶血性链球菌感染有密切关系，但并非是A型溶血性链球菌直接感染所引起。目前一般认为风湿病是一种由链球菌感染引起的变态反应或过敏反应。在链球菌感染后，其毒素和代谢产物成为抗原，机体对此产生相应的抗体，抗原和抗体在结缔组织中结合，使之发生了无菌性炎症。 目前，许多人提出了自身免疫学说，证据是在大多数风湿病患者体内可检测出对心内膜和平滑肌（如血管壁）等起反应的自身抗体。链球菌与组织成分之间存在交叉反应，即M-蛋白与心肌抗原之间（抗M-蛋白抗体可与心肌内膜起反应导致风湿性心肌炎）、链球菌多糖与心肌糖蛋白之间、链球菌透明质酸酶与软骨的蛋白多糖复合物之间，均存在交叉免疫反应，因此风湿病又被称为自身
风湿免疫性疾病科普知识 乌鲁木齐儿童医院风湿免疫科 赵冬梅 什么是免疫？ ●免疫是机体的一种生理性保护反应●其本质是识别自己，排斥异己。 三种基本功能： ●具有抵御病原微生物及毒素的侵袭；●清除衰老、损伤或坏死的细胞组织； ●免疫监视，识别和清除自身突变细胞和外源性非自身异质性细胞 免疫功能失调可导致异常免疫反应。 ●如免疫反应过低，可发生免疫缺陷病和反复感染； ●如免疫反应异常过高，可引起变态反应或自身免疫性疾病。 免疫缺陷病分为： ●先天性：是由于基因突变所致●继发性：是生后由于各种因素（环境）造成免疫功能低下 原发性免疫缺陷病的预警症—病史 ●一年中有8次以上中耳炎, ●一年中有2次以上严重鼻窦炎●一年中有2次以上肺炎 ●在非常见部位发生深部感染2次以上●反复发生深部皮肤或脏器感染 ●需要应用静注抗生素才能清除感染●非常见或条件性致病菌感染●家庭有PID病史者 症状 ●生长发育仃滞●缺乏淋巴结或扁桃体●皮肤病变:毛细血管扩张,出血点 ●皮肤霉菌,红斑性狼瘡样皮疹●共济失调(A-T) ●一岁以后出现的鹅口瘡 ●口腔溃疡 引起继发性免疫功能紊乱的常见原因： ●营养紊乱 ●包括蛋白质、糖、脂肪和脂肪酸、微量元素和维生素缺乏，特别是婴儿期微量元素锌、铁和维生素A缺乏发生率一直较高，是大约25%～30%的反复上呼吸道感染患儿致病原因。此外，营养过剩，特别是糖和脂肪吃得过多，小孩过分肥胖，免疫功能同样要受到损害。 感染 ●免疫缺陷是引起感染的重要原因，反过来说，感染又会损伤免疫功能，互为因果。 ●感染时小儿营养消耗量增多，再加上进食水，吸收差，容易发生营养不良。 ●如前所述，营养不良使得免疫功能下降，更容易发生感染。如此，营养不良—感染—免疫功能低下—营养不良，恶性循环发展下去。 全球原发性免疫缺陷病常见的四种疾病 ●X连锁无丙种球蛋白血症：表现反复发生的化脓性感染，如：肺炎、中耳炎等，生长发育落后，免疫球蛋白IgG＜2.0g/L。 ●高IgM综合征：表现为难以控制的肺炎及特殊病原菌感染，如：CMV、EBV、支原体、卡氏肺囊虫、弓形体感染、结核感染，接种卡介苗后腋窝淋巴结肿大等，血清中IgM正常或增高，IgG、IgA低 ●湿疹—血小板减少免疫缺陷病：表现为湿疹、血小板减少或血小板体积小、感染，激素治疗无效，大剂量丙球输注方可控制。 ●慢性肉芽肿：表现为反复发生的肺炎、腹泻，外周血象白细胞及中性粒细胞增高，免疫球蛋白正常或增高，白细胞吞噬功能（NBT 试验阳性）差。 什么是自身免疫性疾病？ ●正常情况下，机体将自身组织成分识别为“自我”，一般不对自身产生免疫反应。 ●但在某些情况下（如环境、感染、药物等刺激下）自身组织受到破坏，机体免疫系统会将这些损伤的组织视为异己而产生免疫应答（反应），体内检出自身的抗体，称为自身免疫。 ●自身免疫达到一定强度，以致能破坏自身正常组织结构并引起相应临床症状时，就称自身免疫病。 自身免疫病——结缔组织病、风湿性疾病 ●系统性血管炎：川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合症）、过敏性紫癜、白塞病、结节性多动脉炎、荨麻疹性血管炎●系统性结缔组织病：系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、硬皮病、干燥综合症、结节性脂膜炎 ●各类幼年特发性关节炎及感染相关性关节炎（风湿热、瑞特综合症） ●其他疾病：渗出性多形性红斑、金黄色葡萄球菌表皮烫伤样综合症 1 / 1
风湿性疾病的名词解释 风湿性疾病是一类以关节、韧带、肌肉以及其他结缔组织的慢性炎症为特征的 疾病群。这些疾病通常会导致关节疼痛、活动障碍以及其他系统的多种不适。在临床上，风湿性疾病被广泛分为风湿关节炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮等几种主要类型。 风湿关节炎是一种常见的慢性炎症性关节疾病，主要特征是关节肿胀、疼痛和 活动障碍。患者往往会发现受累的关节出现红、肿、热、痛等症状，严重者还可能导致关节变形和功能丧失。这种疾病主要影响老年人，尤其是女性。 类风湿关节炎与风湿关节炎有一定的相似之处，但更常见于中老年女性。患者 除了关节疼痛、肿胀等症状外，还可能出现全身疲乏、发热、食欲减退等全身性表现。类风湿关节炎可累及多个关节，并且往往是对称性的，即同时发生在肢体两侧的相同部位。 强直性脊柱炎是一种以脊柱痛、骨质增生和关节强直为主要特征的慢性炎症性 关节疾病。它通常以腰背部的疼痛和僵硬为首发症状，早晨起床后酷似“板条状”硬化的感觉。强直性脊柱炎也可能累及骨盆和胸延髓，导致患者的活动范围日益受限。 系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，对全身多个器官产生影响，其中包括 皮肤、关节、肾脏、心血管系统、神经系统等。患者常表现出多系统症状，如疲劳、皮疹、关节痛和黏膜溃疡等。此外，系统性红斑狼疮还可能导致免疫功能紊乱，使患者更容易受到感染。 除了以上几种常见的风湿性疾病，还有其他一些特殊类型的疾病，如干燥综合征、硬皮病、脂肪性坏死性肌炎等。干燥综合征主要表现为眼睛和口腔的干涩，常伴有关节痛和疲劳感。硬皮病是一种罕见的慢性结缔组织病，主要特征是皮肤发生硬化和纤维化，严重者可能影响内脏器官的功能。脂肪性坏死性肌炎则是一种罕见的病理性骨折和肌肉坏死的自身免疫疾病，患者表现为肌肉疼痛、无力和皮肤溃疡。
风湿性疾病总论 一、风湿性疾病概念 1. 风湿（Rheumatism）：Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意，在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。 2.风湿性疾病（Rheumatic diseases，RD）：简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其周 围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。 3.结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织， 具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类，与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是CTD 的旧称，现已废止不用。 4.自身免疫性疾病（Autoimmune disease，AID ）：一般是指由于机体的免疫调控机 制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病，但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。 5. 二、风湿性疾病的分类（ACR.1993) 1.弥漫性结缔组织病 2.与脊柱相关的关节炎 3.骨关节炎 4.感染所致风湿性综合征 5.伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病 6.与肿瘤相关 7.神经血管病 8.骨与软骨疾病 9.关节外疾病 10. 其他有关节表现的疾病 三、临床中最为常见的风湿性疾病 1.弥漫性结缔组织病： 2.RA/SLE/SS/SSc/PM/MCTD 3.血清阴性脊柱关节病:AS/ReA/PsA 4.骨关节炎:OA 5.晶体性关节炎:Gout 四、风湿病的流行病学 1. 16岁以上人群 RA的患病率为0.32%~0.36% AS约为0.25% SLE约为0.07%
最近我接连遇到很多来风湿免疫科就诊的患者诉说：“原来我真不知道这些症状应找你们风湿免疫科大夫来看！”；“我原来得过风湿病，现新出现的症状竟然也与这种病有关！”；“如果我早找你们看，我的病就不会耽误了”等等。由此可见，很多老百姓对风湿免疫病的认识还很不够。对这类疾病的深入了解需花很多的时间和精力，但起码需了解的是哪些临床表现应该去找风湿免疫科大夫看病。因此，我特意列举以下风湿免疫病方面的常见症状供大家参考。 1．关节肿痛或疼痛：多数的风湿免疫病表现有关节症状，可轻可重，可持续时间短，也可持续时间长，可同时伴局部发红发热，也可以仅表现为疼痛。可为游走性或固定性，也可呈发作性。值得注意的是，如果有关节明显的肿胀，非得看病不可了。 2．肌痛肌无力：如皮肌炎、多肌炎、代谢性肌病及肿瘤诱发的肌病等可出现这种表现。 3．雷诺现象：雷诺现象就是遇冷或情绪改变时出现双手或双足变白，得暖或情绪稳定后变红，最后转为正常颜色。很多弥漫性结缔组织病如混合性结缔组织病、系统性硬化症、系统性红斑狼疮等均可出现这种现象。 4．口眼干燥：口眼干燥不仅可见于糖尿病、使用某些药物如抗抑郁药及尿崩症，更多地见于原发或继发性干燥综合症。 5．下背疼痛和交替性臀部疼痛：很多强直性脊柱炎、未分化脊柱关节病等患者可出现这些症状，主要表现为夜间尤其是下半夜背部疼痛而醒，伴晨僵感，活动后症状可得到改善。 6．足跟痛或其他肌腱端部位疼痛：很多的血清阴性脊柱关节病可出现这些表现。 7．多系统或脏器损害：多数弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、系统性血管炎、系统性硬化症等均可累及全身多个脏器或系统。 8．不明原因的发热：对于长期发热，经抗生素或抗结核治疗无效，并排除肿瘤者，一定要考虑风湿免疫病的可能。 9．复发性眼炎、外生殖器溃疡和口腔溃疡：白塞病可出现这种表现。 10．易感冒：原发或继发性免疫功能低下可出现容易感冒。
第十篇风湿性疾病 学习导图 复习策略 本系统重点包括三个疾病，系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和强直性脊柱炎，重点考察内容是疾病的诊断、实验室检查（各种抗体）和治疗（首选药物）。考生务必准确记忆抗核抗体、抗Sm抗体，抗ds-DNA抗体，抗CCP抗体和HLA-27各自的代表意义，以及糖皮质激素、环磷酰胺、甲氨蝶呤和柳氮磺吡啶分别是治疗何种疾病的首选药物。
第一章风湿性疾病总论 【概述】风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等）的一组疾病，其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。 【风湿性疾病特点】 1. 发病基础为自身免疫性疾病。 2. 病理基础为血管和结缔组织慢性炎症。 3. 病变常累及多个系统，临床个体差异大。 4. 对糖皮质激素的治疗有一定反应。 5. 早期诊断，合理治疗，可改善预后，延长寿命，提高生存率。 【例1】风湿性疾病是指 A.累及关节及周围软组织的一大类疾病 B.过敏性疾病 C.嗜酸性粒细胞增多的一类疾病 D.病毒感染的一类疾病 E.血尿酸增高的一组疾病 【例2】风湿性疾病属于慢性疾病，主要累及 A.肾 B.心脏 C.肺 D.骨骼肌肉系统 E.中枢神经系统 【例3】关于风湿性疾病的临床特点，不正确的是 A.病程多呈慢性经过 B.临床表现差异很大 C.反复发作与缓解交替出现 D.免疫学异常表现复杂 E.对治疗反应的个体差异不大 【例4】不属于弥漫性结缔组织病的疾病是 A.系统性红斑狼疮 B.干燥综合征 C.多肌炎和皮肌炎 D.类风湿关节炎 E.骨性关节炎 【例5】不属于弥漫性结缔组织病的是 A.系统性红斑狼疮 B.类风湿关节炎 C.硬皮病 D.Reiter综合征 E.干燥综合征 【辅助检查】
中医风湿病概论 中医风湿病（原称为“痹症”或“弊病”）是人体营卫失调，感受风寒湿热之邪，合而为病；或日久正虚，内生痰浊、淤血、毒热，正邪相搏，使经络、肌肤、血脉、筋骨，甚至脏腑的气血痹阻，失于濡养，而出现的以肢体关节、肌肉疼痛、肿胀、酸楚、麻木、重着、变形、 僵直及活动受限等症状为特征，甚至累及脏腑的一类疾病的总称。 根据这一概念我们不难看出，中医风湿病包括的疾病范围很广，更加符合实际。西医学所指的风湿病，全称应是“风湿类疾病”（rheumatic diseases rheumatism）。反侵犯关节、肌肉、韧带、肌腱、滑囊等，以疼痛为主要表现的疾病，无论其发病原因如何，均属风湿病范畴。 一、风湿病的分类 （一）风痹 以感受风邪为主，侵犯肌肤、关节、经络，以其性走窜，疼痛游走不定为症状特点。因风为阳邪，“上线受之”，故多发于上肢、肩背等处；卫阳不固，腠理空虚，故有恶风、汗出之表现。也称“行痹”。 （二）寒痹 因阳气不固，感受寒邪为主，其表现以肢体关节疼痛为著，固定不移，遇寒加重，得热
痛减或缓解。《内经》所谓“痛者，寒气多也，有寒故痛也”。因阳气不足，又寒主收引，其 性凝滞，故其症兼恶寒、肢体拘挛、屈伸不利、脉弦紧等。也称“痛痹”。 （三）湿痹 以感受湿邪为主，湿邪留滞于肢体、关节、肌肉之间，临床表现以上述部位肿胀疼痛、重着麻木为特征。因脾主湿，而湿性粘滞，阻碍气机，故一般湿痹多兼有脾湿不运或湿困脾 土及气机不畅等症状，如头沉而重、胸闷纳呆、腹胀身倦、苔腻、脉濡缓等。也称“著痹”、 “着痹”。 （四）热痹 感受热邪或湿热之邪，或风寒湿邪入里化热，以肌肉关节的红肿热痛，伴有身热、汗出、 口渴、舌苔黄腻、脉相滑数为特点。因火热阳邪，色赤入心，且易伤阴津，故红肿明显， 常兼有红斑、结节，口渴便干。这种风湿病疼痛显著，关节不能屈伸，医家多称之为“疼烦”。 （五）燥痹 以感受燥邪为主，或由于阳热之邪化燥伤阴，引起肌肉筋骨关节失于濡养而致的一类痹症。《内经》即已论及：“痹或痛，或不痛，或不仁，或寒，或热、或燥、或湿，其故何也？”对于燥邪致痹，虽未展开论述，但以意在其中。“燥痹”之表现，因“燥胜则干”，以阴血津
每日一练】5 个常考风湿免疫知识点记忆口诀！ 考试倒计时20 天 风湿性疾病常考知识点风湿性疾病概论 概念:风湿性疾病泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等）的一组疾病。有几百种。分类：（1 ）弥漫性结缔组织病（CTD），是风湿性疾病中的大类，如类风湿关节炎、SLE 、原发性干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化病、系统性血管炎等。CTD 具有以 下特点。①属自身免疫性疾病，发病基础是免疫功能紊乱。 ②病理基础：血管和结缔组织慢性炎症。③多系统损害：常 累及多个器官系统。④异质性：同一疾病在不同患者的临床 表现、治疗反应和预后差异很大。⑤对糖皮质激素和（或）免疫抑制剂的治疗有一定反应。⑥早期诊断、合理治疗可改善患者预后。 （2 ）脊柱关节病如强直性脊柱炎、炎性肠病关节炎、银屑病关节炎、Reiter 综合征等。常见风湿病的主要病理特点辅助检查：自身抗体的检测抗核抗体（ANA）谱：是结缔组织病的筛查抗体。如SLE 与抗Sm 抗体、抗双链DNA 抗体；SS 与抗SSA 和抗SSB 抗体；肌炎/皮肌炎与抗J0-1 抗体；系统性硬化病与抗Scl-70 抗体等。治疗：（1）非甾体抗炎药（NSAID）（2）糖皮质激素
【记忆技巧】NSAID 可以减轻炎症，改善症状，但不能控制原发病的进展，因此很多情况下需要与糖皮质激素或改变病情抗风湿药联合使用。系统性红斑狼疮临床表现： 【记忆技巧】(1) 类风湿关节炎的关节损害：表现为腕、掌指关节、近端指间关节肿痛，呈对称性，多有关节骨破坏。(2) 系统性红斑狼疮的关节损害：表现为指、腕、膝关节肿痛，呈对称性，多无关节骨破坏。 免疫学检查：【记忆技巧】(1)SLE 的最佳筛选试验——抗核抗体(ANA)。(2)对确诊SLE最有价值的自身抗体一一抗dsDNA 抗体(抗双链DNA 抗体)。(3)对诊断SLE 特异性最高的自身抗体——抗Sm 抗体(标记性抗体)。(4)对判断SLE 活动性最有价值的自身抗体——抗dsDNA 抗体。治疗：(1) 一般治疗避免阳光直接照射，急性期注意休息，积极控制感染，治疗并发症。(2)药物治疗①糖皮质激素治疗SLE的主要药物，一般选用泼尼松。②免疫抑制剂诱导缓解期建议首选环磷酰胺或霉酚酸酯。 类风湿关节炎临床特点：诊断标准：符合以下7 项中的4 项，即可诊断。 (1)晨僵持续至少每天1 h，至少6周。(2)有3个或3个以上的关节肿，至少6 周。(3)腕关节、掌指关节、近端指间关节肿，至少6 周。(4)对称性关节肿，至少6 周。(5)有类风湿结节。(6)血清RF 阳性。(7)X 线改变(至少有骨质疏松)。治疗：(1 )非甾体抗炎药(2) 改变病情抗风湿药(DMARD) 一般首选甲氨蝶呤。
风湿病概论及研究进展 复旦大学医学院附属华山医院邹和建 风湿病是一种常见病、多发病。随着人口的老龄化，该类疾病的患病人数明显增多。免疫学、分子生物学的发展为该学科的发展提供了重要的研究手段。现 代风湿病学在疾病谱的划分及涵盖范围方面有了很大的改变；在风湿病的发病机 制方面已从病原体、免疫学研究逐步深入至分子发病机制的研究；近年来临床诊 断手段逐步趋于稳定，一些新的免疫学、分子生物学诊断方法也已在临床使用； 治疗概念上已有很大的转变，糖皮质激素在临床上的使用更加慎重，一些新的治 疗药物展露头角；随着总体上对该类疾病的认识不断深入，治疗方法的不断改进， 该类疾病的预后已有很大改观，但是为从根本上治疗这些疾病，还需在发病机制 上不断研究，以期实现确切的病因治疗。 1．风湿病的概念和分类――风湿病的概念已经超过你的想象 风湿病一词最早见于公元前400年《希波格拉底全集》中《人体解剖》一书。风湿病一词的原文“Rheuma”是流动的意思，认为风湿病是一种冷湿的液体，自脑部流至关节腔或其他部位而引起的疼痛性疾病。在医学长期发展的过程中，人们对风湿病的认识已发生了巨大的变化，风湿病学的内容不断扩展，而风湿病一词却沿用至今。在风湿病学科发展过程中，曾经采用过多个名称，如：胶原病、结缔组织病、自身免疫性疾病、风湿病等，它们抑或根据病理命名、抑或根据发病机制命名，而目前“风湿病”一词已被广泛采用，用于概括此类疾病。“凡是累及骨骼、肌肉及其附件和软组织的疾病均属于风湿病”。包括各种原因引起的关节、肌肉、肌腱、骨骼、血管的炎症、疼痛和功能障碍。 目前，风湿病可分为10大类100余种。 （1）弥漫性结缔组织病：类风关（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎、皮肌炎（PM/DM）、硬皮病、干燥综合征（SS）、血管炎等。 （2）伴有脊柱炎的关节炎：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、反应性关节炎等。 （3）变应性关节炎：骨关节炎。 （4）与感染有关的关节炎： 直接相关：细菌、病毒、真菌、寄生虫 间接引起：反应性关节炎 （5）代谢性和内分泌疾病伴发的风湿病状态：痛风、假性痛风、淀粉样变。 （6）肿瘤：滑膜瘤、骨软骨瘤。 （7）神经性疾病：神经病变性关节炎、腕管综合征、椎管狭窄等。 （8）伴有关节表现的骨、骨膜和软骨病变。 （9）非关节性风湿病：包括纤维织炎、肌腱炎、筋膜炎。
风湿性疾病概论 [单项选择题] 1、有助于弥漫性结缔组织病诊断的是（） A.抗核抗体 B.抗Sm抗体 C.抗dsDNA抗体 D.抗SSA（Ro）抗体 E.抗中性粒细胞胞浆抗体 参考答案：A 参考解析：抗核抗体对弥漫性结缔组织病的诊断较敏感。 [单项选择题] 2、有关非甾体抗炎药，下列哪项描述不合适（） A.传统的非甾体抗炎药与昔布类抗炎药是有效的抗炎、解热、镇痛化合物 B.有证据表明，各种非甾体抗炎药及选择性环氧合酶亚型（COX-2）抑制剂治疗疼痛和炎症疗效无明显不同 C.老年人群使用非甾体抗炎药会增加不良反应发生率 D.与传统非甾体抗炎药不同，昔布类药物肝肾方面副作用很小 E.在使用非甾体抗炎药时，医生必须谨慎使用其他抗血小板聚集药物、抗凝剂和糖皮质激素 参考答案：D 参考解析：所有应用非甾体抗炎药（包括昔布类药物）的病人应定期监测血压、肾功能和肝酶，医师应知道所有这类药物共有的不良反应。 [单项选择题] 3、细胞因子阻断／拮抗疗法适用于（） A.自身免疫性疾病 B.移植物排斥 C.感染性休克 D.恶性肿瘤 E.包括A、B、C三种 参考答案：E [单项选择题] 4、有关风湿性疾病的遗传学特征，以下错误的是（） A.低外显或不完全外显
B.伴性遗传 C.遗传异质性 D.表型模拟 E.多基因遗传 参考答案：B [单项选择题] 5、免疫活性细胞上的阿片样受体是存在于（） A.仅限于巨噬细胞 B.仅限于B细胞 C.仅限于T细胞 D.仅限于NK细胞 E.几乎所有的免疫活性细胞 参考答案：E [单项选择题] 6、下列方法中常用于检测抗核抗体的是（） A.胶体金标记和快速膜渗滤技术 B.B.酶联免疫吸附（ELIS法 C.间接免疫荧光法 D.乳胶凝集法 E.免疫印迹法 参考答案：C [单项选择题] 7、下列不属于器官特异性自身免疫病的是（） A.自身免疫性肝病 B.青年型糖尿病 C.系统性红斑狼疮 D.自身免疫性溶血性贫血 E.重症肌无力 参考答案：C [单项选择题] 8、风湿性疾病的治疗目的不包括（） A.减轻和缓解症状 B.防止反复发作 C.改善和提高生活质量 D.防止并发症 E.应对社会压力
风湿免疫病急症 风湿性疾病(rheumatic disease)是指一大类病因不同，以内科治疗为主的肌肉骨骼系统及结缔组织疾病。根据各种疾病的累及范围，大致可以分为两大类，一类为弥漫性结缔组织病(connective tissue disease, CTD),另一类是各种病因引起的关节和关节周围软组织、肌肉、骨骼出现的以慢性疼痛为主要特征的疾病。在临床上，多数风湿免疫性疾病呈现慢性演进的过程，对于疾病本身而言，需要急诊就诊并具备急诊处理指征的情况相对于其他系统疾病而言较少，但风湿性疾病具有临床表现复杂且多样的特点，因此在急诊可见的病例亦不少见, 在身患急症的患者中若无法寻找可靠病因，往往应该警惕此类疾病的存在。 在急诊科遇见的风湿免疫疾病急症通常是上文提到的第一类一一弥漫性结缔组织病(CTD) 为基础疾病，这类疾病以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础，病变常常累及多个系统且临床表现复杂多样。此类疾病一般呈慢性过程，在存在一定诱因的条件下可加重，而疾病的诊断往往依赖于临床表现及复杂的自身抗原抗体系统，因此运用急诊室中相对有限的辅助检查手段，很难进行明确的病因学诊断，但是在某些情况下，还是可以在就诊过程中找出某些征象，为进一步明确诊断提供依据。 在以风湿免疫疾病急症就诊的患者中，主要包括两类患者，第一类患者往往有(2知的既往病史，门诊诊断明确，对白己的疾病有一定认识，因此可在急诊就诊过程中为接诊医师提供重要证据，为诊断及后续治疗提供了极大的便利。但在很多情况下，由于此类疾病发病比较隐匿，因此还有一些患者没有确切的门诊病史，这就加大了急诊医师诊断的难度，需要依赖比较全面的病史询问、体格检查和有限的辅助检查作出倾向性的诊断。当然，此类疾病还是具有一些特征性表现的，例如其中绝大部分患者都是以不明原因发热为就诊主诉，或者当患者具有无外伤史的关节疼痛；实验室检查发现C反应蛋白(C-reaction protein, CRP)明显升高而降钙素原(procalcitonin, PCT)却处于正常范围；影像学显示不明原因的多浆膜腔(心包、胸腔、腹腔)积液等情况时都应该引起警惕。 多数风湿免疫性疾病是无法根治的，因此其治疗往往依赖于R期的、系统的治疗方案，而对于急诊科医师而言，其侧重点是有所不同的。对于因风湿性疾病急症的患者，其急诊就诊往往意味在某些诱因的作用E原本稳定的病情进入了活动期，因此在治疗前，应及时根据诊断标准判断疾病的程度，而在治疗中应该以挽救生命，保护受累脏器功能和预防减轻后遗症为核心，而在患者度过急性加重:期后应在专科医师的参与下制订后续治疗方案，风湿免疫性疾病急症的处理总体原则如下所示：
一、类风湿病概论 类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis）是一种以关节滑膜炎为特征的慢性全身性自身免疫性疾病。滑膜炎持久反复发作，可导致关节内软骨和骨的破坏，关节功能障碍，甚至残废。血管炎病变累及全身各个器官，故本病又称为类风湿病。 二、类风湿病流行病学 RA在世界各地均有发病，但各个国家和地区患病率不同，全世界患病率平均1%左右（0.3%~2.1%）。发病率随年龄增长而增高，常在40~50多岁发病。我国以东北、华北地区为多。在发病特点，临床表现以及病变程度上，各地区，各民族间也存在差异。非洲撒哈拉边缘地区的RA发病率及严重程度较低。我国RA患者在病情进展和病变程度上均较西方国家为轻。 三、类风湿病因 尚未完全明确。类风湿性关节炎是一个与环境、细菌、病毒、遗传、性激素及神经精神状态等因素密切相关的疾病。 1．细菌因素实验研究表明A组链球菌及菌壁有肽聚精（peptidoglycan）可能为RA发病的一个持续的刺激原，A组链球菌长期存在于体内成为持续的抗原，刺激机体产生抗体，发生免疫病理损伤而致病。支原体所制造的关节炎动物模型与人的RA相似，但不产生人的RA所特有的类风湿因子（RF）。在RA病人的关节液和滑膜组织中从未发现过细菌或菌体抗原物质，提示细菌可能与RA的起病有关，但缺乏直接证据。
2．病毒因素RA与病毒，特别是EB病毒的关系是国内外学者注意的问题之一。研究表明，EB病毒感染所致的关节炎与RA不同，RA病人对EB病毒比正常人有强烈的反应性。在RA病人血清和滑膜液中出现持续高滴度的抗EB病毒--胞膜抗原抗体，但到目前为止在RA病人血清中一直未发现EB病毒核抗原或壳体抗原抗体。 3．遗传因素本病在某些家族中发病率较高，在人群调查中，发现人类白细胞抗原（HLA）-DR4与RF阳性患者有关。HLA研究发现DW4与RA的发病有关，患者中70％HLA-DW4阳性，患者具有该位点的易感基因，因此遗传可能在发病中起重要作用. 4．性激素研究表明RA发病率男女之比为1：2～4，妊娠期病情减轻，服避孕药的女性发病减少。动物模型显示LEW/n雌鼠对关节炎的敏感性高，雄性发病率低，雄鼠经阉割或用β-雌二醇处理后，其发生关节炎的情况与雌鼠一样，说明性激素在RA发病中起一定作用。 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、创伤、精神因素等，常为本病的诱发因素，但多数患者病前常无明显诱因可查。 四、发病机理 尚未完全明确，认为RA是一种自身免疫性疾病已被普遍承认。具有HLA-DR4和DW4型抗原者，对外界环境条件、病毒、细菌、神经精神及内分泌因素的刺激具有较高的敏感性，当侵袭机体时，改变了HLA的抗原决定簇，使具有HLA的有核细胞成为免疫抑制的靶子。由于HLA基因产主可携带T细胞抗原受体和免疫相关抗原的特
第1单元焦磷酸钙沉积病（晶体关节病） 1．焦磷酸钙沉积病是一种焦磷酸钙晶体沉积于关节软骨及其周围组织引起的以关节炎为主要表现的疾病，焦磷酸钙沉积是其基本病因。 2．膝关节受累，主要是单关节炎是最常见临床表现。 3．滑液检查可见弱阳性双折射光的焦磷酸钙盐结晶。 4．痛风性关节炎时X线示关节面呈穿凿样骨缺损，由关节钙化所致。 5．急性期治疗应卧床休息，应用糖皮质激素用药原则：以局部注射为主，不宜全身用药及反复用药。 6．典型病例：老年人初发单关节炎，尤其膝受累时，关节液检查可见有焦磷酸盐结晶，X线检查有软骨钙化。诊断可能为假性痛风。 第2单元风湿性疾病的概论 1．风湿性疾病是指以肌肉、关节、关节周围软组织的慢性疼痛和反复发作与缓解的交替过程。可分为：弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、骨关节炎、痛风性关节炎、感染因子相关的关节炎等。 2．以滑膜炎为基本病理改变的风湿病是类风湿关节炎。 3．以软骨变性破坏为主要病理改变的风湿病是骨性关节炎。 4．骨性关节炎以非炎症性病理改变为特征，表现为关节软骨的退行性变。 5．弥漫性结缔组织病包括：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎／皮肌炎、系统性硬化症、坏死性血管炎及其他血管炎、干燥综合征、重叠综合征、混合性结缔组织病等。 6．肌肉关节疼痛是风湿性疾病共同临床表现。 7．自身抗体检测对早期风湿性疾病诊断非常重要。 8．免疫指标：弥漫性结缔组织病为ANCA，原发性血管炎为抗中性粒细胞胞浆抗体，系统性硬化病为抗Scl-70抗体，类风湿关节炎为类风湿因子，混合性结缔组织病为UIRNP抗体，系统性红斑狼疮为抗dsDNA抗体及抗Sm 抗体。 9．骨质疏松综合征：骨形成的指标：血清骨源性碱性磷酸酶(AKP)、骨钙素、Ⅰ型前胶原前肽，骨吸收的指标：空腹尿钙／肌酐比值、空腹尿羟脯氨酸／肌酐比值。 10．治疗上应用非甾体抗炎药，作用为抑制环氧化酶，是常用的对症药物。慢作用抗风湿药具有缓解和阻止关节炎和结缔组织病进展的作用，糖皮质激素是治疗某些结缔组织病的首选治疗药物。 11．NSAID药物常见的副作用：胃肠道反应。 12．典型病例一：女性，58岁，反复低热半年，伴四肢小关节肿痛。白细胞9．0×10/L，血红蛋白105g/L，ANA（-），RF(+)。经多种抗生素正规治疗无效，可能的诊断是类风湿关节炎。 13．典型病例二：女性，32岁。双腕和膝关节疼痛，伴高热2个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声检查示中等量心包积液；X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规检查血红蛋白、白细胞和血小板下降。尿蛋白(++)，多种抗生素治疗无效，最可能诊断系统性红斑狼疮。 第3单元类风湿关节炎 1．类风湿关节炎是一个以对称性、多关节、小关节病变为特征的系统性慢性自身免疫病。 2．对称性小关节肿痛、晨僵、关节畸形是本病主要临床表现，类风湿结节是特征性皮肤改变。 3．最常以近端指间关节、掌指关节及腕关节为主。