§5．1．7 结缔组织病和风湿性疾病
基本知识问答
1．简述“风湿”的含义。
“风湿”一词是指：关节、关节周围软组织、肌肉和骨骼出现的慢性疼痛。这种疼痛症状除出现在风湿病外，也可能见于肿瘤、分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病和一些不明原因的情况。
2．何谓风湿性疾病?
风湿性疾病简称风湿病，是一组以科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织(包括肌、肌腱、韧带等)的疾病。
3．何谓结缔组织病?
结缔组织病是弥漫性结缔组织病的简称，它是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：①属自身免疫病，曾被称为胶原性疾病。②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。③病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。④同一疾病在不同病人的临床谱和预后差异甚大。⑤对糖皮质激素治疗有一定反应。⑥病程呈慢性经过，晚期常有多个器官损害，造成医疗中许多困难。
结缔组织病通常包括系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、韦格纳肉芽肿、白塞病、干燥综合征、混合结缔组织病等。
4．试述风湿性疾病的踌和分类。
图略
5．试述系统性红斑狼疮(SLE)的主要临床特点。
SLE起病可缓可急，可累及单个或多个系统或组织器官，临床表现多种多样。主要特点：①好发于20一40岁的女性。②90％有发热，一般为低热，急性期可高热。③约80％有皮肤粘膜病变，典型为面部蝶形红斑，暴露部位呈对称性皮疹、盘形红斑及雷诺现象。④关节、肌肉痛，85％有关节受累，呈对称性关节炎，40％有肌肉痛或压痛。⑤几乎所有SLE皆累及肾脏，半数病人出现不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈肾病综合征，晚期可出现高血压、肾衰竭。⑥30％有心脏损害。⑦35％有肺损害，表现为间质性肺炎、胸膜炎。⑧15％～20％有神经系统病变，常有癫痫、周围神经炎、精神症状。⑨30％有消化系统改变，除一般胃肠症状外，常有腹痛、肝脾大。⑩5％～10％有溶血性贫血，40％有白细胞、淋巴细胞减少，20％有血小板减少。
6．SLE可做哪些免疫学、病理学检查?
SLE的主要病理学、免疫学检查：①抗核抗体(ANA)：95％为阳性，但可呈假阳性，阴性也不能排除SLE，特异性约为65％。②抗dsDNA抗体：65％为阳性，特异性约95％。③抗Sm抗体：阳性率30％，几乎为SLE独有，称为SLE标记抗体。④血液补体减低，免疫复合物阳性。⑤皮肤狼疮带试验：阳性率70％。⑥肾活检：常见病理类型为弥漫增殖型、膜型、系膜增殖型、局灶增殖型和小管—间质型。
7．试述系统性红斑狼疮的诊断标准。
我国1982年风湿病学术会议暂订标准如下。
(1)临床表现：①蝶形或盘形红斑。②无畸形关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。
(2)实验室检查：①红细胞沉降率增快。②白细胞降低和／或血小板减少，和／或溶血性贫血。③持续性蛋白尿和／或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤LE细胞阳性。⑥抗核抗体阳性。
(3)评定：符合上述临床或实验室检查6项者可以确诊。确诊前应排除其他结缔组织病、药物睦狼疮症候群、结核病及慢性活动性肝炎。不足上述标准而疑诊者，应进一步做如下检查：①抗dsDNA抗体阳性。②狼疮带检查阳性。③
肾活检阳性。④抗Sm抗体阳性。⑤低补体血症和／或血清免疫复合物阳性。
如果相加已满6项符合者也可以诊断。经测试，按上述方法诊断特异性为93．6％，敏感，哇为97．5％。
8．判断SLE活动性的标准是什么?
①癫痫发作、精神异常。②多关节炎。③皮疹、口腔溃疡。④浆膜炎。⑤血尿、蛋白尿。⑥溶血性贫血、血小板、白细胞减少。⑦发热。⑧C3、酗水平下降。⑨红细胞沉降率增快。⑩抗dsDNA抗体增高。
上述指标要作动态观察。上述指标恶化表示SLE活动；如好转表示SLE趋向缓解。
9．试述SLE的治疗要点。
SLE的治疗应避免和除去日晒、寒冷、感染、妊娠、某些药物等诱发或加剧因素的影响。根据不同病情，采取相应的措施。
(1)肾上腺皮质激素：为首选药物，剂量根据病情而定。症状好转，尿蛋白消失，病情稳定后，逐渐递减到维持量。通常采用泼尼松lmg／(kg·d)，病情轻者用泼尼松30—40mg／d。病情严重者可用泼尼松60～80mg／d，连续服用8～12周，然后逐渐减量维持。对暴发性或难治性狼疮性肾炎和有中枢神经系统病变者可用甲泼尼龙1000mg或地塞米松100mg冲击疗法，静脉滴注，每天1次，3次为1个疗程，可用2～3个疗程。
(2)免疫抑制药：一般不单独使用，多用在对激素依赖的肾损害或对激素治疗效果不佳的病例。常用环磷酰胺冲击疗法，0.5～1g／m2体表面积，静脉滴注，每月冲击1次，共6次。病情好转后，每3个月1次维持。
(3)环孢素，如激素联合细胞素药物使用4—12周病情仍不改善，应加用环孢素每天5mg／kg分2次服，3个月后，每月减lmg／kg，至每天3mg／kg维持治疗。
(4)霉酚酸酯：治疗本病有效，用量1．0—1．5g／d分2次口服。
(5)雷公滕多苷。
(6)静脉注射大剂量丙种球蛋白：一般每天0．4g／kg，连用3～5天为1个疗程。
10．试述类风湿性关节炎的诊断标准。
(1)标准：①晨僵至少1小时，病程≥6周。②3个或3个以上关节肿胀，病程≥6周。③腕、掌指、近端指间关节肿，病程≥6周。④对称性关节肿，病程≥6周。⑤皮下结节。⑥手X线征象改变，至少有骨质疏松或骨侵蚀及关节间隙狭窄。⑦类风湿因子阳性(所用方常人<5％阳性)。
(2)评定：上述7项中有4项符合者可诊断，特异性为88％，敏感性为91％。早期不典型病例则需做更多的检查。
11．试述类风湿性关节炎功能分级标准。
类风湿性关节炎功能可分为四级：
I级：可做各种活动。
Ⅱ级：中度受限，但可以从事正常活动。
Ⅲ级：明显受限，只能生活自理，不能从事一般活动。
Ⅳ级：卧床或半卧床，生活不能自理。
12．列表说明类风湿性关节炎与风湿性关节炎的区别。
图略
13．试述多发性肌炎、皮肌炎的诊断标准。
(1)诊断标准：①皮肤症状：颜面(特别是眼睑)、上胸、四肢伸侧出现紫红色水肿性红斑，常伴有毛细血管扩、色素沉着或脱失及萎缩。②肌肉症状：四肢近端等肌肉有疼痛和触痛，肌无力或萎缩，活动困难，急性期有不规则发热和关节痛。③尿肌酸、CPK、醛缩酶中一项升高。④肌电图呈肌源性改变。⑤组织病理：皮肤透明性变，胶原纤维增生，肌肉纤维萎缩变性，横纹消失，间质炎性细胞浸润等改变。
(2)评定：上述5项中具备头2项加后3项中的任何一项可以确诊。具备第一项和其他任何一项为疑诊。
14．试述系统性进行性硬皮病的临床特点。
(1)主要征象：①早期手背、上睑水肿及皮肤对称性弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和指屈曲性挛缩。②肺纤维化。③食管下段扩及收缩功能下降。
(2)组织病理改变：①前臂伸侧皮肤显示胶原纤维肿胀或纤维化。②血管壁显示上述类似变化。
15．试述结节性多动脉炎的诊断标准。
(1)主要征象：①发热：每周4天以上，体温>38℃。②体重减轻：6个月减重6kg以上。③末梢神经炎。④中枢神经系统症状。⑤心脏表现：心脏扩大、心绞痛或心律失常。⑥高血压。⑦肺部表现：肺炎、肺纤维化，哮喘。⑧肾脏表现：蛋白尿、血尿、管型尿，肾活检阳性，高尿素氮血症。⑨呕血、便血、腹痛等消化系统症状。⑩关节痛。⑩肌痛，肌力低下，运动障碍等肌肉症状。⑩结节、丘疹、紫斑、红斑、溃疡、坏疽等皮肤症状。⑩白细胞增多(>10000～L)和／或嗜酸粒细胞增多(>300/μL)和／或血小板增多(>40万／βL)。
(2)组织病理所见：动脉炎病理改变。
(3)评定：①确诊：主要征象至少2项，加病理改变。②疑诊：主要征象至少1项，加病理改变或主要征象至少7项，无病理改变。
16．何谓干燥综合征?
干燥综合征又称Sjgren综合征或干性角膜结合膜炎，是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。干燥综合征分为原发性和继发性两种，前者不伴有其他结缔组织病的存在，后者常伴有系统性红斑性狼疮、皮肌炎、硬化症等结缔组织病及桥本甲状腺炎、慢性活动性肝炎，可引起全身多脏器损害，但肾累及较少见。
17．试述干燥综合征的临床特征。
(1)临床表现：①因唾液腺分泌减少而致口干，猖獗性龋齿，舌干、舌裂，涎腺肿大(以腮腺为主)。②因泪腺分泌减少而致的眼干，干燥性角膜、结合膜炎。③类风湿关节炎或其他结缔组织病的表现。3项中符合2项者，应考虑为干燥综合征。
(2)实验室检查：①Schirmer(滤纸眼泪)试验<10mm，或泪膜破裂时间检查(孟加拉玫红染色<10s)，或角膜染色裂隙灯检查阳性。②泪腺或唾液腺组织病理检查阳性。③唾液腺造影有特异性改变。上述3项检查中符合l项者可以确诊。
18．简述白塞综合征的诊断标准。
(1)主要标准：①复发性口腔溃疡。②皮肤病变：如结节红斑、毛囊炎、皮下栓塞性静脉炎、皮肤过敏(针刺试验阳性)。③眼病变：如虹膜睫状体炎，视网膜色素膜炎(脉络膜视网膜炎)。④阴部溃疡。
(2)评定：同时或先后发生4项主要标准者，可确诊。
19．何谓韦格纳肉芽肿?
韦格纳肉芽肿病因尚未完全明确，可能是与过敏反应有关的免疫性疾病。
主要病变在小动脉、微动脉和微静脉，有时也累及毛细血管。临床上有两种类型：①经典型：表现为鼻、鼻旁窦炎，肺部浸润和坏死性肾小球炎的三联征。②局限型：病变限于鼻、鼻旁窦和肺。
20．何谓重叠综合征?
各种结缔组织病，在临床、免疫学、组织病理学上有着共性，但又有各自的特点。有些病例同一时间具有两种以上结缔组织病临床特点的重叠或在时间上的相互转变，凡具有这种疾病的相互重叠和／或先后转变的病例称为重叠综合征。
自测试题(附参考答案)
一、选择题
[A型题)
1．结缔组织疾病中，最易引起肾脏损害的是( A )
A ．系统性红斑狼疮B．系统性进行性硬化症C．皮肌炎D．结节性多动脉炎E．干燥综合征
2．诊断狼疮性肾炎，下列哪项检查是错误的( C )
A．常有肾脏损害B．抗ANA抗体阳性 C ．CH50、C3增高D．尿FDP增高E．γ—球蛋白增高
3．下列结缔组织病中，最易并发恶性肿瘤的是( B )
A．系统性红斑狼疮 B ．皮肌炎C．系统性进行性硬化症D．韦格纳肉芽肿E．类风湿性关节炎
4．结节性多动脉炎与系统性红斑狼疮，下列哪一项最具有鉴别诊断价值的是( D )
A．关节痛B．肾脏损害C．ANA阳性 D ．白细胞计数增加、嗜酸性粒细胞增加，血小板增加E．皮肤红斑
(B型题)
问题5—7
A．红细胞生成素B．泼尼松C．吲哚美辛D．青霉素E．呋塞米
5．类风湿性关节炎(非活动期)用
6．肾性贫血用
7．肾病综合征用
(C型题)
问题8—9
A．红细胞沉降率增快B．抗Sm抗体阳性C．两者均有D．两者均无
8．类风湿性关节炎
9．系统性红斑狼疮
(X型题)
10．皮肌炎的酶学检查中，有诊断价值的是( BD )
A．谷草转氨酶 B ．醛缩酶C．乳酸脱氢酶 D ．肌酸磷酸激酶
11．能确诊系统性进行性硬化症的指标有( AC )
A ．皮肤对称性弥漫性水肿性硬化B．红细胞沉降率增快 C ．皮肤病理检查示胶原纤维肿胀D．类风湿因子阳性
二、判断题
1．结缔组织的疾病，都是自身免疫性疾病。( )
2．州A阳性，就可诊断为红斑性狼疮。( )
3．系统性红斑性狼疮有CH50、C3下降，示SLE有活动性。( )
4．皮肤、肌肉病变是诊断皮肌炎不可缺少的依据。( )
5．以泪腺、唾液腺病变为主的自身免疫性疾病是干燥综合征。( )
三、填空题
1．主要的结缔组织病有系统性红斑狼疮、系统性进行性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎结
节性多动脉炎、类风湿性关节炎、干燥综合征等。
2．狼疮性肾炎的病理类型主要有弥漫增生型、系膜增生型、局灶增生型、膜型。
3．结缔组织病的主要治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制药、非甾体类抗炎药等。