南京中医药大学附属医院（江苏省中医院）
血液科诊疗常规文件 文件编号 DTG 06.13
批准实施日期 20061027
修订者 倪海雯 杨月艳 文件分发部门
审定者 孙雪梅 血液科医生办公室，科技处，医务处
版 本 04 版本日期 20100418
复 审 本规程1年复审1次
白细胞减少症和粒细胞缺乏症诊疗常规
白细胞减少症（leucopenia）与白细胞缺乏症（agranulocysis）是为常见血液病。凡外周血液中白细胞数持续低于4×109/L时，称之为白细胞减少症；凡外周血液中白细胞持续低于2×109/L，中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L，甚至消失，称之为粒细胞缺乏症。两者病因和发展机理基本相同，仅白细胞减少程度不同，现予以一并论述。本病以乏力或高热为主要临床表现，属于中医学的“虚损”、“虚劳”或“温病”范畴。
一、西医诊断
（1）白细胞减少症：单纯白细胞减少症患者起病缓慢，症状轻。外周血白细胞数成人低于4.0×109/L，10～14岁低于4.5×109/L，5～9岁低于5.0×109/L，＜5岁低于5.5×109/L称为白细胞减少症。当外周血中性粒细胞绝对数在成人低于2.0×109/L时，称中性粒细胞减少症。
（2）粒细胞缺乏症： 当粒细胞严重减少，低于0.5×109/L时，称粒细胞缺乏症。
二、中医证候诊断
（一）中医诊断：
（1）发病特点：本病在发病前可有感染病史，或有化学，物理因素接触史，有某些慢性病史，起病可急可缓，可轻可重。
（2）证候特点
①以乏力头晕，腰膝酸软，心悸，食少，低热等虚弱表现为主症。
②大多数患者起病隐袭，病程较长，少数患者突然起病，病情较重。
③除上述表现外，可伴有寒战，高热，恶寒发热，咽痛，多汗等症状。
（二）中医证型
1. 气阴两虚 病情缠绵，面色少华，倦怠乏力，眩晕，心悸气短，五心烦热，舌淡红少津，脉细弱。
2. 脾肾阳虚 神疲乏力，少气懒言，畏寒肢冷，纳差便溏，腰膝酸软，头晕耳鸣，舌淡胖，苔白，脉细迟。
中性粒细胞减少症的病因治疗与预防
中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞的绝对值计数(白细胞总数)×中性粒细胞百分比)，中性粒细胞减少的原因有很多，根据不同的原因，可以概括为以下三个方面：
一、作用于骨髓
骨髓损伤
(1)药物:包括细胞毒和非细胞毒。
(2)放射线。
(3)化学物质:苯，DDT、二硝基苯酚、砷酸、铋、一氧化氮等。
(4)先天性和遗传性中性粒细胞的减少Kostmann伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全、伴粒细胞产生异常的中性粒细胞减少等。
(5)免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
(6)感染:伤寒、副伤寒、布鲁菌病、粟粒性结核等细菌性感染。肝炎、艾滋病等病毒感染。
(7)血液病:如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生等。
成熟障碍
(1)获得性:如叶酸缺乏、维生素缺乏、B12缺乏、恶性贫血、严重缺铁性贫血等。
(2)恶性等克隆性疾病:如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。 二、作用于外周血
1、中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少)
(1)遗传性良性假性中性粒细胞减少症。
(2)获得性:如严重细菌感染、恶性营养不良、疟疾等。
2.扣留血管
如由补体介导的白细胞凝集素引起的肺内扣留、脾功能亢进引起的脾内扣留等。
三、作用于血管外
1、利用增多：如细菌、真菌、病毒或立克次体感染、过敏性疾病等。
2、破坏增多：如脾功能亢进等。
中性白(粒)细胞减少症主要表现为粒细胞减少。如果没有合并感染，往往没有临床表现。如果长期粒细胞减少，有些患者可能会抱怨疲劳和困倦。一旦合并感染，相应的症状和体征会根据感染部位的不同而出现。临床表现为高烧、寒颤、疲劳。慢性病多伴有低热、疲劳，外周血中单核细胞可能代偿增加。
中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞的绝对值计数(白细胞总数)×中性粒细胞百分比)，1.血象，血细胞计数通常表明白细胞数量减少，分类中粒细胞数量显著减少，淋巴细胞数量相对增加。如果可以直接观察显微镜，则更可靠、更正确。少数患者可伴有贫血和（或）血小板减少。
粒细胞缺乏病人的护理
一定义
外周血正常白细胞计数是4～10×10^9/L，其中中性粒细胞占60-75%。中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数×中性粒细胞百分比）<10岁儿童低于1.5×10^9/L，10～14岁儿童低于1.8×10^9/L，成人低于2.0×10^9/L。当中性粒细胞严重减少时（低于0.5×10^9/L）称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症是血液系统中的急症，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。
二病因病理病机
粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦可原因不明，但最罕见的病因是药物反应。
三 临床表示
发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋凑趣肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害，出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。
四 诊断
实验室检查
一、血象：白细胞明显减少，常低于2×109／L，中性粒细胞绝对值在0.5×109／L以下。分类仅占1～2％，甚至缺如，余绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。红细胞和血小板变更不大。
二．骨髓象：细胞增生不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。再生障碍型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞缺乏症的粒系细胞比例可能不减少，但有成熟障碍。恢复期细胞增生高度活跃，并有一过性原始粒细胞和早幼粒细胞增多，但数日内比例恢复正常，可与急性白血病相鉴别。
三、其他：血沉增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是总胆红素定量升高。
中性粒细胞减少症（小儿）
【概述】
中性粒细胞减少症（neutropenia）是由于周围血中性粒细胞的绝对值（ANC）减少而出现的一组综合征。中性粒细胞减少的绝对值随年龄而异，在足月新生儿为8×109/L（8000/mm3），早产儿为6×109/L，生后1~2个月低限为2.5×109/L，至1周岁时正常低限为1.5×109/L，此值直至成人期皆为正常低限。成人及儿童的ANC低于1.5×109/L，生后2周至1岁的婴儿ANC低于1×109/L时，即可诊断为中性粒细胞减少症。当ANC低于0.5×109/L时即称为粒细胞缺乏症，中性粒细胞缺乏常并发感染甚至败血症。
【病因与发病机制】
1．病因
引起中性粒细胞减少的病因很多。一般分为先天性或后天获得性两类。也可根据粒细胞生成减少、无效增殖、破坏过多、复合因素以及假性粒细胞减少等分成五大类。一般而言，继发性中性粒细胞减少多见，原发性少见。
（1）感染 细菌感染，如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病，粟粒性结核，严重败血症等；病毒感染，如流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎等；原虫感染，如疟疾、黑热病；立克次体感染，如斑疹伤寒等。
（2）理化损伤 电离辐射，如X线、放射性核素等；化学品，如铅、苯、汞等；药物，如抗癌药、氯霉素等。
（3）血液病 再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等。
（4）自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等。
（5）脾功能亢进 肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等。
（6）遗传因素 先天性中性粒细胞减少症，即婴儿遗传性粒细胞缺乏症，慢性家族性中性粒细胞减少症、儿童期慢性粒细胞减少症、先天性代谢缺陷病伴发的粒细胞减少症、胰腺功能不全伴中性粒细胞减少症、网状组织生成不良等。
