嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到多个方面，包括血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等。这些检查通常用于检测分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤、分泌肾上腺素或去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤，以及其他罕见的副瘤。以下为具体的实验室诊断标准：
1. 血液化学检查：
a. 血清去甲肾上腺素水平（35％）：正常情况下，血清去甲肾上腺素浓度很低，但在嗜铬细胞瘤中，血清去甲肾上腺素水平升高。
b. 血浆肾素活性（30％）：在部分患者中，血浆肾素活性可能会升高或降低。
c. 血液游离皮质醇（25％）：在部分嗜铬细胞瘤患者中，血液游离的皮质醇水平可能升高。
d. 24小时尿香草苦杏仁酸（VMA）或多巴胺（DA）水平（10％）：这些物质是儿茶酚胺的代谢产物，可能用于检测嗜铬细胞瘤。
e. 其他检查：对于怀疑患有嗜铬细胞瘤的患者，医生可能会进行其他血液化学检查，如血糖、电解质和血清电解质水平的检查。
2. 尿液检查：
a. 尿液儿茶酚胺测定：尿液儿茶酚胺测定是一种常用的检查方法，可以检测到尿液中的儿茶酚胺浓度。
b. 尿液VMA测定：VMA是去甲肾上腺素的代谢产物，如果怀疑患有嗜铬细胞瘤，医生可能会进行尿液VMA测定。
除了血液化学检查和尿液检查外，影像学检查也是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。常用的影像学检查方法包括CT和MRI等。通过这些检查，医生可以观察到肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。以下为影像学检查的相关内容：
a. CT扫描：CT扫描是一种常用的影像学检查方法，可以显示肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。CT扫描还可以检测到肿瘤内的钙化灶，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
b. MRI：MRI是一种无创性的影像学检查方法，可以提供更详细的信息，包括肿瘤的位置、大小、形状和与周围器官的关系。MRI还可以检测到肿瘤内的血流信号和肿瘤内部的信号变化，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
总之，嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等多个方面。通过这些检查方法，医生可以诊断出嗜铬细胞瘤的存在，并进一步确定其性质和位置，为治疗提供重要的依据。在临床上，实验室检查结果还需要结合患者的临床表现和影像学检查结果进行综合判断和分析。
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断
嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的肿瘤，起源于交感神经系统，占初诊高血压患者的0.5%，肿瘤的诊断具有重要临床意义，因其为一种可治愈性高血压。现已明确某些病变和家族易发生肾上腺嗜铬细胞瘤，这些病变包括多发性内分泌腺瘤病Ⅱ型、Ⅲ型（MEAⅡ、MEAⅢ）、神经纤维瘤病（neurofibromatosis, NF）Ⅰ型、von Hippel-Lindau病（小脑、延髓和脊髓血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、多脏器囊肿和嗜铬细胞瘤）及家族性嗜铬细胞瘤。典型临床表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白，发作数分钟后症状缓解。一些患者也可表现为波动性或持续性高血压。化验检查，尿中香草基扁桃酸（VMA）及3-甲氧基肾上腺素的测定对嗜铬细胞瘤有诊断意义。属于儿茶酚胺的肾上腺素与去甲肾上腺素在肝脏和效应器官内代谢，其代谢产物即VMA经尿排出，因此24小时尿VMA定量分析具有很高的诊断价值。
1、肾上腺嗜铬细胞瘤
肾上腺是嗜铬细胞瘤最常见的部位，其来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞。肿瘤通常呈圆形，有完整包膜，血管丰富，其内常有出血和坏死。
诊断和鉴别诊断
临床疑为嗜铬细胞瘤患者，当CT检查发现肾上腺较大肿块、密度均匀或不均并有实体部分明显强化，或MRI检查显示肾上腺肿块有上述信号特征时，结合临床症状和化验检查，通常可做出准确定位和定性诊断。131I-MIBG检查根据肾上腺区的高浓集病变，同样可做出准确诊断。
2、肾上腺外嗜铬细胞瘤
由神经嵴衍化的嗜铬细胞除位于肾上腺髓质外，也分布在交感神经节内并为独立体分散在交感神经全长内，肾上腺外嗜铬细胞瘤即来源于这些细胞。发生在肾上腺髓质的肿瘤称为嗜铬细胞瘤，而肾上腺之外的肿瘤则称为肾上腺外嗜铬细胞瘤，也称为副神经节瘤。
诊断和鉴别诊断
当临床疑为嗜铬细胞瘤且化验检查也支持这一诊断时，若肾上腺区CT或MRI检查未发现异常，则应继续检查其余部位，特别是腹主动脉旁。膀胱嗜铬细胞瘤的临床表现较特殊，最初影像学检查即应以膀胱为重点。如检查发现这些部位有类圆或卵圆形肿块，并具有上述相应CT或MRI表现时，结合临床和化验表现即可诊断为肾上腺外嗜铬细胞瘤。
［２］徕开整，主编．乳腺疾病影象诊断与治疗学．上海：上海科技教 育出版社，１９９６ ４２—２５０ 【３］德金刚乳腺钙化的病理形志学研究．中华放射学杂志，１９９１． 文章编号１８０７—９５６４ｆ２００２】０５—０５０６—０１ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｃｏｓ［Ｉｎｄｕｓｔｒｙ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ Ｍａｙ ２００２，Ｖｏ［．５．Ｎｏ ５ ［２∞ｌ—ｎ一１３收稿２００２一Ｏ２一Ｏ７修回］ 嗜铬细胞瘤１１例Ｉ临床与ＣＴ分析 ７５０００４宁夏银川市，宁夏医学院附属医院侯登华陈丽军 中图分类号Ｒ７３９ ４ 文献标识码Ｂ 嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神 经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤，通过病史、临床与生化检 查，多数可做出定性诊断．ＣＴ检查的目的是提供定位诊断并 鉴别良恶性病变。本文对我院１９９３－－２０００年收治的１１例嗜 铬细胞瘤的临床和ＣＴ进行分析，报告如下。 １临床资料 本组男５例，女６例，年龄３５～７１岁。均有高血压病，３ 例为阵发性高血压，８例为持续性高血压阵发性加剧，其中２ 例伴有代谢紊乱，曾被误诊为甲状腺功能亢进和糖尿病。所 有病例测定２４ｈ尿３一甲基一４一羟基苦杏仁酸（Ｖ／ＶＩＡ）．８例 明显升高。５例行酚妥拉明试验，均为阳性。１例于外院做 瑚碘一甲碘苄胍（ｎｌＩ—ＭＩＢＧ）闪烁扫描，提示脾肾交界处有 异位嗜铬细胞瘤．该患者曾于５年前行右肾上腺嗜铬细胞瘤 切除术，术后血压下降但仍不能维持在正常水平，渐呈阵发性 加剧．周其多脏器功能不全且年龄大而未再手术。其他病例 均经手术、病理证实为嗜铬细胞瘤。 ２ ＣＴ检查 使用ＧＥ螺旋ＣＴ行常规肾上腺区平扫与增强扫描，层厚 ２ ５ｒａｍ，增强用Ｏｍｌｐａｑｕｅ １００ｍｌ静推。１０例位于肾上腺髓 质．右侧８例，左侧２例，ＣＴ平扫肿瘤多呈卵圆形或圆形，边 界清，大小不等，直径２．２～５．８ｃｍ。３例密度均匀，ＣＴ值为 ３４ ５～４３ＨＵ。７例密度不均匀，病变中含有一十或多个卵圆 形或不规则低密度区，为囊变坏死及钙化，ＣＴ值为ｌ２ ４～ ２８ １ＨＵ。增强ＣＴ扫描肿瘤的边缘及间隔均有明显强化，ＣＴ 值增至５８ ８～８９ ８ＨＵ，低密度中心区无强化。ｌ例行上腹部 螺旋ＣＴ轴位平扫与增强，于脾肾交界处见约２．５ｃｍ密度不 均匀的结节影，平扫ＣＴ值为３５ ５ＨＵ，增强后明显强化，ＣＴ 值为６０ ２ＨＵ，低于脾脏增强的密度，除外副脾的可能。 ３讨论 嗜铬细胞瘤是一种比较少见的肿瘤。常表现为继发性高 血压，约占高血压的０ １％…，８０％～９０％位于肾上腺髓质。 而变位的约１０％，常见的部位有腹膜后腹主动脉前、左右腰 椎旁问隙．肠系膜下动脉开１３］处、主动脉旁的嗜铬体及肾上 腺、肾门、肝门、膀胱内等处。由于瘤组织可阵发性或持续性 分泌多量去甲肾上腺索和肾上腺索，临床上出现阵发性或持 续性高血压、头痛、多汗、心悸及代谢紊乱症状。及早正确治 疗可 治愈，否则可导致严重后果。本病各年龄均可发生．多 见于青、中年，男女发病率相似．本组与有关文献…基本相符。 ＣＴ的广泛应用．提高了嗜铬细胞瘤的定位诊断准确率， 本组１０例ＣＴ诊断与术后病理检查相符，ｌ例老年患者５年 前右肾上腺嗜铬细胞瘤切除，再次人院行上腹部螺旋ｃＴ平 扫与增强扫描，提示脾肾交界区结节影响，与” Ｔ—ＭＩＢＧ扫 描相符．” 卜ＭＩＢＧ可被嗜铬细胞瘤体组织特异地摄取，但 不能被正常嗜铬组织所摄取，有助于瘤体显影。当临床表现 和实验室检查提示嗜铬细胞瘤而肾上腺ＣＴ未发现异常时， 需行全腹、盆腔及胸部ＣＴ检查．仔细寻找异位及多发嗜铬细 胞瘤。文献报道 ＣＴ对嗜铬细胞瘤定位诊斯的准确率为 ９１％．可发现单侧、双侧及异位嗜铬细胞瘤．本组ＣＴ定位诊 断符台率１００。魁。ＣＴ检查嗜铬细胞瘤具有一定特征性表现， 结合临床和实验室检查，可以做出正确诊断。瘤体通常较大， 呈圆形或卵圆形，边界清，密度多不均匀，内存单一或多发低 密度区．表示陈旧性出血、坏死与囊性变 Ｊ，易被误诊为囊肿， 少数肿瘤中心或边缘有点状或弧形钙化，增强检查肿瘤的周 边部位及内隔常有明显强化。本组未见恶性肿瘤，文献报道 嗜铬细胞瘤多数为良性，约占９０％…。ＣＴ检查显示淋巴结、 肝和肺等转移．提示为恶性。 不同患者儿茶酚胺的转化率有一定差异，较小瘤体儿茶 酚胺转化率常较迅速，释放大量儿茶酚胺人血，临床表现明 显，本组３例瘤体小于３ｅｒａ．症状较重，而较大的瘤体，固有相 当数量儿茶酚胺在瘤体内被先行灭话代谢．故临床表现与瘤 体大小不成比例。 ４参考文献 【１］沱稚舟嗜铬细胞瘤见：陈灏璩．主编实用内科学第ｌＯ版 北京：人民卫生出版杜．１９９７ ９９７－１００３ ［２］Ｉ ｅｅ Ｊ ．Ｃｏｍｐｕｔｅｄ ｂｏｄｙ ｔｏｍｅｇｒａｐｈｙ Ｎ Ｙｏｒｋ Ｒａｖｅｎ Ｐｒ ． １９８３ ３７９ 【３ 韦嘉瑚嗜锗细胞瘤．见：李果珍．主编临床ＣＴ诊断学北 京：中国科学技术出版杜．１９９４ ５０３ ５１３５ ［２００１—１２—０６收藕
医蕉盘查２Ｑ１２至鱼旦箜！ 鲞箜 塑』Ｑ 婴 ｅａｌ丛 Ｔｅｃｈｎｉｑｕｅｓ，Ｊｕｎｅ ２０１２，Ｖ０１．１９，Ｎ０．６ 胞质嗜碱。免疫组织化学中主要是嗜铬素Ａ（ＣｇＡ）强阳性，肾 上腺素、突触素（Ｓｙｎ）也可阳性 ；单从形态学不能鉴别嗜铬细 胞瘤的良恶性，只有广泛浸润邻近脏器与组织以及在正常没 有嗜铬组织的器官或组织内发生转移瘤才能诊断为恶性嗜 铬细胞瘤［３１ｏ ３．３ ＭＳＣＴ表现：根据本组病例表现并结合相关文献，总结肾 上腺嗜铬细胞瘤的ＭＳＣＴ征象如下：①肾脏上方或前上方病 变，单侧发病较多，本组１００％为单侧，大于文献『４１的８３％～ ９０％，可能与病例少或者扫描范围不够广有关；②形态表现为 圆形或卵圆形；③一般体积较大；④多房或多房囊实性结构， 平扫密度多不均匀，增强扫描表现为不均匀明显强化，即使 病变体积较小时也表现为中心低密度不均匀御，低密度区多 位于中心，与病理上易出现液化、坏死相关；实质部分强化显 著，与嗜铬细胞血供丰富有关；动态增强模式呈持续性，强化 程度与降主动脉接近；病变越大，坏死面积越多越大，实性部 分强化程度略减低；文献【６】报道ｃＴ增强扫描可诱发高血压 危象；⑤钙化不多见，形态特异性有待大量病例总结；⑥周边 光滑，相邻组织受压移位，侵袭征象少见；⑦当肿瘤较大（＞５ ｃｍ）、周边呈分叶状、异位、术后复发、呈浸润性生长时提示恶 性［７１。部分学者对恶性嗜铬细胞瘤进行正电子发射型断层成 像（ＰＥＴ）／ＣＴ、ＣＴ和单光子发射型断层成像（ＳＰＥＣＴ）检查比 较，发现ＰＥＴ／ＣＴ对恶性嗜铬细胞瘤分级诊断效能最高，但由 于检查昂贵，不宜广泛推行。 ３．４鉴别诊断：①肾上腺腺瘤：ＣＴ表现为低密度病变，强化 程度较低，因含脂ＭＲＩ化学位移反相位成像信号减低，与部 分脂质较少的腺瘤不易鉴别；②肾上腺腺癌：发病率低，为肾 上腺恶性病变，坏死较多见，中等程度强化，外膜不光滑，周 围组织侵犯较明显；③肾上腺转移瘤：有原发肿瘤病史，双侧 多见，密度不均匀，强化中等度且不均匀；④腹膜后神经源性 病变：边缘光滑，顺间隙生长，低密度区多位于周边，实质部分 呈中等度均匀强化；⑤巨淋巴结增生症：腹膜后好发，体积相 对较小，多表现为均匀一致密度，增强后显著均匀强化，中心 可出现低密度区，但范围较小；⑥淋巴瘤：一般多发，伴有其余 部分病变，平扫及增强扫描密度均匀，中等度强化。 总之，肾上腺嗜铬细胞瘤的ＭＳＣＴ具有一定的特征性，单 发于肾上腺区或肾上腺前上方的软组织肿块，圆形或卵圆形， 单房或多房囊实性，特别是病变较小即表现为中心低密度区， 动态增强扫描实质部分显著强化（＞１０ｏ Ｈｕ），且强化呈持续 性，结合临床症状及生化指标，可首先考虑诊断肾上腺嗜铬细 胞瘤。 参考文献 【１】张旭辉，夏进东，尚建敏．多层螺旋ｃＴ对肾上腺嗜铬细胞瘤 的诊断价值．放射学实践，２００９，２４（８）：８６９—８７２． 【２】刘彤华．诊断病理学．２版．北京：人民卫生出版社，２００６： ３６６．３６８． 【３】Ｏｌｉｖｅｒ Ｇｉｍｍ，Ｃａｔｈｅｒｉｎｅ ＤｅＭｉｅｃｏ，Ａｕｒｅｌ Ｐｅ￣ｅｎ，ｅｔ ａ１． Ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａｓ ａｎｄ ｐａｒａｇａｎｇｌｉｏｍａｓ：ａ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｃｈａｌｌｅｎｇｅ．Ｌａｎｇｅｎｂｅｅｋｓ Ａｒｃｈ Ｓｕｒｇ，２０１ １，３９７（１ １）：１５５—１７７． 【４】罗小平，赵余祥，陈奕奕．嗜铬细胞瘤的ＭＳＣＴ诊断及鉴别诊 断．放射学实践，２０１０，２５（５）：５３７．５３９． 【５］Ｓｕｇａｗａｒａ Ｔ，Ｈａｓｈｉｍｏｔｏ Ｔ，Ｏｗａｄａ Ｍ，ｅｔ ａ１．ＣＴ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｅａｒｌｙ ｐｈｅｏｃｈｍｍ０ｃｙｔｏｍａ．Ｉｎｔｅｍ Ｍｅｄ，２０１１，５０（７）：７８７． 【６１ Ｎａｋａｎｏ Ｓ，Ｔｓｕｓｈｉｍａ Ｙ，Ｔａｋｅｔｏｍｉ—Ｔａｋａｈａｓｈｉ Ａ，ｅｔ ａ１．Ｈｙｐｅｒ ｔｅｎｓｉｖｅ ｃｒｉｓｉｓ ｄｕｅ ｔｏ ｃｏｎｔｒａｓｔ—ｅｎｈａｎｃｅｄ ｃｏｍｐｕｔｅｄ ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ ｉｎ ａ ｐａｔｉｅｎｔ ｗｉｔｈ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｐｈｅｏｃｈｒｏｃｏｃｙｔｏｍａ．Ｊｐｎ Ｊ Ｒａｄｉｏｌ，２０１１， ２９（２）：４４９．４５１． 【７１李锦青，王健，黄俊松，等．恶性嗜铬细胞瘤的ｃＴ诊断（附５ 例报告）．临床军医杂志，２００８，３６（２）：２３８—２４８． （收稿日期：２０１２—０３．１９） 《中华风湿病学杂志》诊治指南专辑（第２版）征订启事 为使全国不同地区、不同专业的人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识，并使医务人员在诊治患者的 过程中有法可依、有章可循，提高医疗质量，规范临床诊治行为。中华风湿病学杂志编辑部将已刊载于《中华 风湿病学杂志》的诊治指南整理成专辑（第２版）出版，内容包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、骨关节炎等 多种常见风湿性疾病的诊断与治疗指南。 欲订阅者请与中华风湿病学杂志编辑部联系。联系电话：０３５１．５２６１４０１、５２６１４０２，地址：山西省太原市广 场收投分局０１００２５信箱，邮编：０３０００１，定价：每册３０元，邮费：挂号每册５元，普通每册１元。
