嗜铬细胞瘤 (1)

嗜铬细胞瘤诊治进展背景介绍嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。

它们可以分泌儿茶酚胺激素（如肾上腺素和去甲肾上腺素），导致高血压，心动过速和出汗等症状。

因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似，如高血压和焦虑症，因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。

诊断进展最近的研究表明，许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联，如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。

因此，家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。

现在，诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。

这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤，但是它有一些缺陷，例如低敏感性和不良特异性。

最近，一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。

例如，底物类胶体传感器（SBP）和电化学传感器（e-sensor）可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。

治疗进展嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤，但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。

手术切除有助于大多数患者，但对于转移性嗜铬细胞瘤患者，手术可能不是最佳选择。

现在，一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。

例如，放射性核素治疗（RNT）和放射性树脂微球治疗（SIRT）可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。

此外，融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。

嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。

最近的研究发展了一些新技术和治疗方法，为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。

尽管如此，更多的研究仍然需要开展，以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。

嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到多个方面，包括血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等。

这些检查通常用于检测分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤、分泌肾上腺素或去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤，以及其他罕见的副瘤。

以下为具体的实验室诊断标准：1. 血液化学检查：a. 血清去甲肾上腺素水平（35％）：正常情况下，血清去甲肾上腺素浓度很低，但在嗜铬细胞瘤中，血清去甲肾上腺素水平升高。

b. 血浆肾素活性（30％）：在部分患者中，血浆肾素活性可能会升高或降低。

c. 血液游离皮质醇（25％）：在部分嗜铬细胞瘤患者中，血液游离的皮质醇水平可能升高。

d. 24小时尿香草苦杏仁酸（VMA）或多巴胺（DA）水平（10％）：这些物质是儿茶酚胺的代谢产物，可能用于检测嗜铬细胞瘤。

e. 其他检查：对于怀疑患有嗜铬细胞瘤的患者，医生可能会进行其他血液化学检查，如血糖、电解质和血清电解质水平的检查。

2. 尿液检查：a. 尿液儿茶酚胺测定：尿液儿茶酚胺测定是一种常用的检查方法，可以检测到尿液中的儿茶酚胺浓度。

b. 尿液VMA测定：VMA是去甲肾上腺素的代谢产物，如果怀疑患有嗜铬细胞瘤，医生可能会进行尿液VMA测定。

除了血液化学检查和尿液检查外，影像学检查也是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。

常用的影像学检查方法包括CT和MRI等。

通过这些检查，医生可以观察到肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。

以下为影像学检查的相关内容：a. CT扫描：CT扫描是一种常用的影像学检查方法，可以显示肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。

CT扫描还可以检测到肿瘤内的钙化灶，有助于诊断嗜铬细胞瘤。

b. MRI：MRI是一种无创性的影像学检查方法，可以提供更详细的信息，包括肿瘤的位置、大小、形状和与周围器官的关系。

MRI还可以检测到肿瘤内的血流信号和肿瘤内部的信号变化，有助于诊断嗜铬细胞瘤。

总之，嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等多个方面。

嗜铬细胞瘤术前准备原则-回复嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质，也可发生于其他部位，如颈动脉体等。

该疾病通常为单侧肿瘤，约10为双侧或多发性肿瘤，预后严重依赖于肿瘤是否具有恶性特征及肿瘤的大小、异位和全身扩散程度。

手术是嗜铬细胞瘤的主要治疗方式，术前准备十分关键，能够提前评估患者的手术风险，并采取相应措施减少手术风险。

一、细致的病史采集和体格检查术前准备的第一步是对患者的病史进行细致的采集，包括患者的主诉、病程、症状、伴随疾病等。

特别要注意家族史，嗜铬细胞瘤具有一定的遗传倾向，因此家族史中是否有类似疾病的发生十分重要。

此外，还需要对患者进行全面的体格检查，了解病变的部位、大小和扩散情况等。

这些信息有助于确定手术方式和预测手术风险。

二、实验室检查术前的实验室检查对于评估患者的身体状况和手术风险至关重要。

一般需要进行血液常规、肝肾功能、凝血功能等检查。

此外，还需要测定嗜铬细胞瘤特异性标志物，如血和尿中的儿茶酚胺类物质（如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等）的水平。

这些标志物的升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在，并帮助评估手术切除的完整性和治疗效果。

三、影像学检查影像学检查对于评估嗜铬细胞瘤的部位、大小和扩散情况至关重要。

常用的影像学检查包括超声、CT和MRI等。

超声检查是首选的影像学检查方法，可以明确肿瘤的部位和范围。

CT可以提供更为准确的肿瘤大小、形态和异位情况，并能够评估肿瘤的侵犯深度和有无局部淋巴结转移。

MRI 则可以提供更为详细的肿瘤组织结构和血供情况的信息。

这些检查结果有助于指导手术的方案选择和手术风险预测。

四、血压控制嗜铬细胞瘤患者常伴有高血压，手术前需要进行血压的控制。

常用的药物包括α受体阻滞剂（如普拉萘洛尔）和钙通道阻滞剂（如硝苯地平）。

这些药物可以通过降低血压来避免术中高血压引发血管破裂和手术后低血压的发生。

此外，还需要密切监测血压的变化，调整药物的剂量和使用时间，确保血压在安全范围内。

临床三基训练内科内分泌科嗜铬细胞瘤(总分：34.00，做题时间：60分钟)一、(一)选择题 (总题数：12，分数：12.00)1.嗜铬细胞瘤最主要的症状是（分数：1.00）A.心律失常B.低血压C.高血压√D.心衰E.肺水肿解析：2.嗜铬细胞瘤的特征性临床表现是（分数：1.00）A.持续性高血压B.阵发性高血压√C.持续性低血压D.阵发性低血压E.高血压与低血压交替出现解析：3.关于嗜铬细胞瘤，说法正确的是（分数：1.00）A.上腹部可听到血管杂音B.高血压发生于尿蛋白之后C.尿中白细胞、脓细胞较多，且有尿频尿急史D.满月脸，多毛，紫纹E.发作时血压骤升伴剧烈头疼，心悸，发作间期血压可恢复正常√解析：4.嗜铬细胞瘤最常见于（分数：1.00）A.肾上腺髓质√B.主动脉旁副神经节细胞C.肾上腺皮质D.甲状腺C细胞E.胰岛细胞解析：5.肾上腺外的嗜铬细胞瘤主要位于（分数：1.00）A.颅内B.颈部C.胸内D.髂窝E.腹主动脉旁√解析：6.下列关于嗜铬细胞瘤的说法不正确的是（分数：1.00）A.大多位于肾上腺的一侧B.多见于男性√C.大多数病例如能及早诊治，可以治愈D.肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素E.肾上腺外的嗜铬细胞瘤除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素解析：7.有助于嗜铬细胞瘤的诊断（分数：1.00）A.酚妥拉明降压试验√B.螺内酯试验C.地塞米松抑制试验D.肾动脉造影E.尿浓缩稀释试验解析：8.嗜铬细胞瘤患者骤发高血压危象时，首选下列哪一项措施控制血压（分数：1.00）A.静滴硝普钠B.舌下含服硝苯地平C.静脉缓慢推注酚妥拉明√D.静滴硝酸甘油E.静脉注射呋塞米解析：9.女，45岁，两年来常突然头疼、头晕、出汗、呼吸困难，发作时血压200／120mmHg，安静休息，数小时后症状可逐渐缓解，血压恢复正常，最可能的诊断是（分数：1.00）A.高血压危象B.嗜铬细胞瘤√C.肾动脉狭窄D.皮质醇增多症E.原发性高血压病解析：10.女，35岁，持续性血压升高2个月，疑诊嗜铬细胞瘤，则下列检查中哪一项检查的敏感性和特异性最高（分数：1.00）A.尿VMAB.尿MN √C.尿NMND.尿TMNE.尿17—羟解析：11.男。

家族性嗜铬细胞瘤一家系诊疗及文献复习1嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种常见的儿童肿瘤，存在于恶性细胞中，随着患者年龄的增长而表现出不同程度的早期和进展病变。

临床表现包括小叶细胞淋巴瘤，多种机械性病变，血液和骨髓增生或淋巴结播散，及脑膜下腔有血瘤。

它的发病率很低，但是嗜铬细胞瘤家族性疾病的病例越来越多，研究人员将其视为一个基于遗传的遗传性恶性肿瘤。

2家族性嗜铬细胞瘤家族性嗜铬细胞瘤是一种由遗传引起的恶性肿瘤。

患者的家系中可能有一个或多个患病的人，他们患有共同的疾病特征和相同的遗传状况。

家族性嗜铬细胞瘤可以通过基因遗传传递给下一代，随着患者晚期父亲和母亲的年龄增加，患有家族性嗜铬细胞瘤的可能性也增加。

此外，受精卵或胚胎的遗传特性也可能影响患者是否患有家族性嗜铬细胞瘤。

3诊疗诊断家族性嗜铬细胞瘤需要调查家族史，并进行实验室检查和影像学检查，以确定患者是否患有家族性嗜铬细胞瘤。

一种常用的诊断技术是杂交法，可以检测染色体变异，确定患者是否具有家族性疾病。

根据发病机制，治疗家族性嗜铬细胞瘤可以分为药物和手术治疗。

首先进行的治疗是药物治疗，比如抗癌药物、放射治疗和靶向治疗。

淋巴结摘除术和化疗等手术治疗也在治疗中发挥作用。

4文献复习近年来，学者们对家族性嗜铬细胞瘤的研究越来越多。

文献报道中主要关注家族性嗜铬细胞瘤的发病机制，其遗传学特征，疾病进展及结局等，也在探讨治疗方法，像抗癌药物，放射，手术等治疗方式的应用，文献中还有关于给家族性嗜铬细胞瘤患者建立合理的预防和健康管理方案。

5结论家族性嗜铬细胞瘤是一种比较少见又比较危险的遗传性恶性肿瘤，临床表现是多发的恶性细胞，及血液和骨髓增生或淋巴播散，诊断需要调查家族史，以及实验室检查和影像检查，治疗方式主要有药物治疗，放疗治疗和手术治疗，文献复习探讨了家族性嗜铬细胞瘤的研究和治疗方式，以及建立具有针对性的预防和健康管理方案。

1例肾上腺嗜鉻细胞瘤术后肾上腺危象抢救护理体会发表时间：2012-10-19T15:09:20.077Z 来源：《医药前沿》2012年第16期供稿作者：杨德秀[导读] 手术择除嗜鉻细胞瘤的危险性较大，死亡率极高，故手术必须充分做好术前准备，及术后观察及护理。

杨德秀(云南省红河州弥勒县人民医院胸泌外科云南弥勒 652300)嗜鉻细胞瘤是发生在肾上腺髓质交感神经及或其他部位嗜鉻组织的肿瘤，其病理生理是该瘤细胞可阵发性或持续性地分泌大量的去甲肾上腺素和肾上腺素，从而引起阵法性或持续性高血压及一系列代谢紊乱症候群。

病情凶险，变化大，手术择除嗜鉻细胞瘤的危险性较大，死亡率极高，故手术必须充分做好术前准备，及术后观察及护理。

一、临床资料一例、33岁、女、病人因“出现不明原因右腰部疼痛一月”入院，“B”超提示右肾上腺占位性病变。

经确诊为肾上腺嗜鉻细胞瘤。

术前生命体征正常，无高血压、糖尿病史。

经术前常规准备后行腹腔镜下右肾上腺肿瘤摘除术，病人术后5小时出现脉搏126次/分、呼吸20次/分、血压79/39、血氧饱和度98％、尿量为100ml，遵医嘱给706代血浆输入20分钟后脉搏124次/分、呼吸18次/分、血压96/56mmHg、血氧饱和度99％。

10分钟后，病人出现恶心，给甲氧氯普胺10mg肌注、接着给病人输了3个单位的浓缩红细胞，异丙嗪25mg肌注，一小时后体温37.9℃、脉搏128次/分，呼吸20次/分，血压95/56 mmHg，血氧饱和度98％，测血糖5.3mmol/L。

患者病情稳定后给氢化可的松200mg加5%的葡萄糖注射液500ml静滴每天一次连续用3d后改为100mg连用3d后改为50mg连用2d，10天后病人治愈出院。

现将此病人的肾上腺危象抢救护理体会介绍如下：二、术前准备1.心理护理：嗜鉻细胞瘤病人由于瘤体分泌大量的去甲肾上腺素和肾上腺素，使病人的情绪一直处于高度紧张状况，轻微的刺激可导致血压升高。

中国乡村医药嗜铬细胞瘤误诊心肌梗死1例张巧敏1 病历摘要患者女，64岁，务农。

既往有冠心病、非ST段抬高性心肌梗死病史，不规则服用阿司匹林。

因“剑突下疼痛伴胸闷、气促1天”，于2016年4月16日入院。

患者表现为突发剑突下疼痛，较剧烈，伴恶心、呕吐，呕吐数次，胃内容物为主，有畏寒、发热，自量体温38.4℃，有胸闷、气促，休息后疼痛不能缓解。

急诊查血气分析：pH值7.3，乳酸6.3mmol/L，SpO298.1%；血常规：WBC 14.1×109/L，中性粒细胞计数11.9×109/L，Hb 161g/L，降钙素原（P C T）1.5ng/ml，CRP15mg/L，肌钙蛋白I 2.4ng/ml；心脏超声：左心功能减低，主动脉瓣、二尖瓣轻度反流；心电图：窦性心律，窦房结内-房室交界区游走心律，偶发室性早搏；Ⅱ、Ⅲ、AVF、V2～V6压低0.05～0.325mV。

肺部CT：两肺病变，吸入性肺炎？感染？患者病情加重，出现血压下降，SpO2下降，伴咳粉红色泡沫痰，急诊行气管插管，多巴胺维持血压。

入院查体：体温36.9℃，心率78次/min，呼吸15次/min，血压116/ 57mmHg（多巴胺维持）；神志清，气管插管，呼吸机辅助呼吸，口唇发绀，颈静脉充盈，两下肺呼吸音粗，可及啰湿音，心律齐，未及病理性杂音，腹平软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。

入院诊断：①冠心病——急性心肌梗死？②急性心肌炎？③心源性休克；④肺部感染。

入院后完善相关检查，予机械通气、抗感染、抗血小板、抗凝、调脂、强心、利尿等治疗，但疗效不佳，患者血压不稳定，表现为液体依赖性较大，心排量等监测提示容量不足。

继续完善检查：肌钙蛋白I 18.35ng/ml，肌酸激酶同工酶103U/L，N端前脑钠肽＞35000pg/ml，PCT 15.19ng/ml；血常规：WBC 18.8×109/L，中性粒细胞百分比91.4%，Hb 148g/L，PLT 198×109/L；血生化：ALT 1690U/L，AST 1896U/L；腹部CT：左侧肾上腺占位；血儿茶酚胺结果示：多巴胺241ng/L，去甲肾上腺素7716ng/L，肾上腺素2537ng/L。

PEEP的调节必须在严密监测生命体征与呼吸功能的情况下进行,即根据p(O2)、气道涌出分泌物的多少、肺部　音、心率、血压等监测结果来调节,始起PEEP为5～15cmH2O(1 cm H2O=0.098kPa),当肺部　音减少,p(O2)≥75mmHg 时,及时递减PEEP值,以避免P EEP使用带来的不良反应。

3　结 果12例于发病12h左右肺水肿消退,15例于32h左右消退。

自动出院9例;死亡24例,其中5例死于肺水肿,19例死于脑疝、中枢性呼吸衰竭或多脏器衰竭;抢救成功后出院9例。

4　讨 论急性脑卒中并发神经源性肺水肿是中枢神经系统受损后的一种严重并发症,临床上以突发性肺水肿为特征。

目前多数学者认为,各种原因所致突发高颅内压可引起丘脑下部功能紊乱。

机体在应激状态下交感神经兴奋,释放大量肾上腺素能递质,引起弥漫性、一时性血管强烈收缩,血液从高阻的体循环运转到低阻的肺毛细血管,使毛细血管静脉压上升和通透性增加,产生肺水肿[3]。

中枢神经系统的损伤,导致体内血管活性物质如前列腺素、组胺、缓激肽大量释放,使毛细血管内皮和肺泡上皮通透性增高,肺毛细血管流体静压增高,致使动-静脉分流,加重左心负担,出现左心衰竭而加重肺淤血[4]。

呕吐时误吸酸性胃液可使肺组织发生急性损伤,从而导致肺水肿的形成[5]。

此外,心功能障碍、低氧血症和酸中毒也对肺水肿发生起一定作用[6]。

总之,急性脑卒中致神经源性肺水肿是一种来势凶险、病死率较高的继发性疾病。

临床上一旦发生,应立即脱水降颅压,保持呼吸道通畅,高流量吸氧,积极治疗原发病,同时加强各种监护,以提高抢救成功率。

[参考文献][1]　江新梅,佐梦华.神经源性肺水肿[J].中国实用内科杂志,1997,17(11):642-643[2]　刘又宁.机械通气与临床[M].2版.北京:科学出版社,1998:148-150[3]　戴自英.实用内科学[M].2版.北京:科学出版社,1994:892[4]　王永,华颖.老年人急性脑卒中并发神经源性肺水肿39例[J].临床荟萃,1998,13(13):605[5]　朱庆春,赵亚玲.26例急性脑卒中致神经源性肺水肿临床分析[J].职业与健康,2000,16(12):126[6]　胡维名,王维治.神经内科主治医生699问[M].北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1997:510[收稿日期]　2006-04-031例嗜铬细胞瘤患者围手术期的护理观察体会黄　力(广西医科大学第四附属医院柳州市工人医院,广西柳州545005)[关键词]　嗜铬细胞瘤;围手术期;护理[中图分类号]　R473.6 [文献标识码]　B [文章编号]　1008-8849(2007)07-0965-02 嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质,以肾上腺髓质功能亢进为特征。