嗜铬细胞瘤 (1)

嗜铬细胞瘤诊治进展背景介绍嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。

它们可以分泌儿茶酚胺激素（如肾上腺素和去甲肾上腺素），导致高血压，心动过速和出汗等症状。

因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似，如高血压和焦虑症，因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。

诊断进展最近的研究表明，许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联，如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。

因此，家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。

现在，诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。

这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤，但是它有一些缺陷，例如低敏感性和不良特异性。

最近，一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。

例如，底物类胶体传感器（SBP）和电化学传感器（e-sensor）可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。

治疗进展嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤，但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。

手术切除有助于大多数患者，但对于转移性嗜铬细胞瘤患者，手术可能不是最佳选择。

现在，一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。

例如，放射性核素治疗（RNT）和放射性树脂微球治疗（SIRT）可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。

此外，融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。

嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。

最近的研究发展了一些新技术和治疗方法，为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。

尽管如此，更多的研究仍然需要开展，以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。

嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到多个方面，包括血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等。

这些检查通常用于检测分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤、分泌肾上腺素或去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤，以及其他罕见的副瘤。

以下为具体的实验室诊断标准：1. 血液化学检查：a. 血清去甲肾上腺素水平（35％）：正常情况下，血清去甲肾上腺素浓度很低，但在嗜铬细胞瘤中，血清去甲肾上腺素水平升高。

b. 血浆肾素活性（30％）：在部分患者中，血浆肾素活性可能会升高或降低。

c. 血液游离皮质醇（25％）：在部分嗜铬细胞瘤患者中，血液游离的皮质醇水平可能升高。

d. 24小时尿香草苦杏仁酸（VMA）或多巴胺（DA）水平（10％）：这些物质是儿茶酚胺的代谢产物，可能用于检测嗜铬细胞瘤。

e. 其他检查：对于怀疑患有嗜铬细胞瘤的患者，医生可能会进行其他血液化学检查，如血糖、电解质和血清电解质水平的检查。

2. 尿液检查：a. 尿液儿茶酚胺测定：尿液儿茶酚胺测定是一种常用的检查方法，可以检测到尿液中的儿茶酚胺浓度。

b. 尿液VMA测定：VMA是去甲肾上腺素的代谢产物，如果怀疑患有嗜铬细胞瘤，医生可能会进行尿液VMA测定。

除了血液化学检查和尿液检查外，影像学检查也是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。

常用的影像学检查方法包括CT和MRI等。

通过这些检查，医生可以观察到肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。

以下为影像学检查的相关内容：a. CT扫描：CT扫描是一种常用的影像学检查方法，可以显示肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。

CT扫描还可以检测到肿瘤内的钙化灶，有助于诊断嗜铬细胞瘤。

b. MRI：MRI是一种无创性的影像学检查方法，可以提供更详细的信息，包括肿瘤的位置、大小、形状和与周围器官的关系。

MRI还可以检测到肿瘤内的血流信号和肿瘤内部的信号变化，有助于诊断嗜铬细胞瘤。

总之，嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等多个方面。

家族性嗜铬细胞瘤一家系诊疗及文献复习1嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种常见的儿童肿瘤，存在于恶性细胞中，随着患者年龄的增长而表现出不同程度的早期和进展病变。

临床表现包括小叶细胞淋巴瘤，多种机械性病变，血液和骨髓增生或淋巴结播散，及脑膜下腔有血瘤。

它的发病率很低，但是嗜铬细胞瘤家族性疾病的病例越来越多，研究人员将其视为一个基于遗传的遗传性恶性肿瘤。

2家族性嗜铬细胞瘤家族性嗜铬细胞瘤是一种由遗传引起的恶性肿瘤。

患者的家系中可能有一个或多个患病的人，他们患有共同的疾病特征和相同的遗传状况。

家族性嗜铬细胞瘤可以通过基因遗传传递给下一代，随着患者晚期父亲和母亲的年龄增加，患有家族性嗜铬细胞瘤的可能性也增加。

此外，受精卵或胚胎的遗传特性也可能影响患者是否患有家族性嗜铬细胞瘤。

3诊疗诊断家族性嗜铬细胞瘤需要调查家族史，并进行实验室检查和影像学检查，以确定患者是否患有家族性嗜铬细胞瘤。

一种常用的诊断技术是杂交法，可以检测染色体变异，确定患者是否具有家族性疾病。

根据发病机制，治疗家族性嗜铬细胞瘤可以分为药物和手术治疗。

首先进行的治疗是药物治疗，比如抗癌药物、放射治疗和靶向治疗。

淋巴结摘除术和化疗等手术治疗也在治疗中发挥作用。

4文献复习近年来，学者们对家族性嗜铬细胞瘤的研究越来越多。

文献报道中主要关注家族性嗜铬细胞瘤的发病机制，其遗传学特征，疾病进展及结局等，也在探讨治疗方法，像抗癌药物，放射，手术等治疗方式的应用，文献中还有关于给家族性嗜铬细胞瘤患者建立合理的预防和健康管理方案。

5结论家族性嗜铬细胞瘤是一种比较少见又比较危险的遗传性恶性肿瘤，临床表现是多发的恶性细胞，及血液和骨髓增生或淋巴播散，诊断需要调查家族史，以及实验室检查和影像检查，治疗方式主要有药物治疗，放疗治疗和手术治疗，文献复习探讨了家族性嗜铬细胞瘤的研究和治疗方式，以及建立具有针对性的预防和健康管理方案。

1例肾上腺嗜鉻细胞瘤术后肾上腺危象抢救护理体会发表时间：2012-10-19T15:09:20.077Z 来源：《医药前沿》2012年第16期供稿作者：杨德秀[导读] 手术择除嗜鉻细胞瘤的危险性较大，死亡率极高，故手术必须充分做好术前准备，及术后观察及护理。

杨德秀(云南省红河州弥勒县人民医院胸泌外科云南弥勒 652300)嗜鉻细胞瘤是发生在肾上腺髓质交感神经及或其他部位嗜鉻组织的肿瘤，其病理生理是该瘤细胞可阵发性或持续性地分泌大量的去甲肾上腺素和肾上腺素，从而引起阵法性或持续性高血压及一系列代谢紊乱症候群。

病情凶险，变化大，手术择除嗜鉻细胞瘤的危险性较大，死亡率极高，故手术必须充分做好术前准备，及术后观察及护理。

一、临床资料一例、33岁、女、病人因“出现不明原因右腰部疼痛一月”入院，“B”超提示右肾上腺占位性病变。

经确诊为肾上腺嗜鉻细胞瘤。

术前生命体征正常，无高血压、糖尿病史。

经术前常规准备后行腹腔镜下右肾上腺肿瘤摘除术，病人术后5小时出现脉搏126次/分、呼吸20次/分、血压79/39、血氧饱和度98％、尿量为100ml，遵医嘱给706代血浆输入20分钟后脉搏124次/分、呼吸18次/分、血压96/56mmHg、血氧饱和度99％。

10分钟后，病人出现恶心，给甲氧氯普胺10mg肌注、接着给病人输了3个单位的浓缩红细胞，异丙嗪25mg肌注，一小时后体温37.9℃、脉搏128次/分，呼吸20次/分，血压95/56 mmHg，血氧饱和度98％，测血糖5.3mmol/L。

患者病情稳定后给氢化可的松200mg加5%的葡萄糖注射液500ml静滴每天一次连续用3d后改为100mg连用3d后改为50mg连用2d，10天后病人治愈出院。

现将此病人的肾上腺危象抢救护理体会介绍如下：二、术前准备1.心理护理：嗜鉻细胞瘤病人由于瘤体分泌大量的去甲肾上腺素和肾上腺素，使病人的情绪一直处于高度紧张状况，轻微的刺激可导致血压升高。

以头痛为首发症状的嗜铬细胞瘤1例报告并文献复习徐丽斯;何金婷;莽靖;王学菊;王丽萍;那万里;邵延坤;徐忠信【摘要】目的:探讨1例以头痛为首发症状的嗜铬细胞瘤患者的临床表现和诊断方法.方法:记录患者临床症状,利用放射免疫法动态检测患者活性肾素;化学发光法检测患者血中醛固酮水平;高效液相色谱法检测患者血中肾上腺素和去甲肾上腺素水平;CT检查患者肾上腺影像;手术取肾上腺肿瘤行病理学活检和HE染色检测.结果:该嗜铬细胞瘤患者剧烈头痛发作时常伴血压、活性肾素和醛固酮水平明显升高;肾上腺CT扫描可见左肾上腺1个类圆形低密度影,肾上腺CT增强扫描可见该肿块动脉期呈不均匀强化;病理活检HE染色检测,透明和嗜酸性细胞呈巢状及束状排列,出血、坏死明显,部分细胞有异型.结论:嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺的内分泌肿瘤,应主要结合临床症状、生化、影像和病理确诊.【期刊名称】《吉林大学学报（医学版）》【年(卷),期】2015(041)005【总页数】6页(P1027-1031,后插4)【关键词】嗜铬细胞瘤;头痛;高血压【作者】徐丽斯;何金婷;莽靖;王学菊;王丽萍;那万里;邵延坤;徐忠信【作者单位】吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院病理科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院病理科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院泌尿外科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033【正文语种】中文【中图分类】R739.41嗜铬细胞瘤是一种较为罕见的神经内分泌肿瘤，主要分泌大量儿茶酚胺。

头痛为嗜铬细胞瘤的常见症状之一，但是由于头痛为一个常见症状，故常常被该病的其他临床表现，如高血压、呕吐、大汗和心悸等掩盖，而忽视头痛与嗜铬细胞瘤之间的关系，从而导致漏诊，甚至误诊，而耽误患者病情。

PEEP的调节必须在严密监测生命体征与呼吸功能的情况下进行,即根据p(O2)、气道涌出分泌物的多少、肺部　音、心率、血压等监测结果来调节,始起PEEP为5～15cmH2O(1 cm H2O=0.098kPa),当肺部　音减少,p(O2)≥75mmHg 时,及时递减PEEP值,以避免P EEP使用带来的不良反应。

3　结 果12例于发病12h左右肺水肿消退,15例于32h左右消退。

自动出院9例;死亡24例,其中5例死于肺水肿,19例死于脑疝、中枢性呼吸衰竭或多脏器衰竭;抢救成功后出院9例。

4　讨 论急性脑卒中并发神经源性肺水肿是中枢神经系统受损后的一种严重并发症,临床上以突发性肺水肿为特征。

目前多数学者认为,各种原因所致突发高颅内压可引起丘脑下部功能紊乱。

机体在应激状态下交感神经兴奋,释放大量肾上腺素能递质,引起弥漫性、一时性血管强烈收缩,血液从高阻的体循环运转到低阻的肺毛细血管,使毛细血管静脉压上升和通透性增加,产生肺水肿[3]。

中枢神经系统的损伤,导致体内血管活性物质如前列腺素、组胺、缓激肽大量释放,使毛细血管内皮和肺泡上皮通透性增高,肺毛细血管流体静压增高,致使动-静脉分流,加重左心负担,出现左心衰竭而加重肺淤血[4]。

呕吐时误吸酸性胃液可使肺组织发生急性损伤,从而导致肺水肿的形成[5]。

此外,心功能障碍、低氧血症和酸中毒也对肺水肿发生起一定作用[6]。

总之,急性脑卒中致神经源性肺水肿是一种来势凶险、病死率较高的继发性疾病。

临床上一旦发生,应立即脱水降颅压,保持呼吸道通畅,高流量吸氧,积极治疗原发病,同时加强各种监护,以提高抢救成功率。

[参考文献][1]　江新梅,佐梦华.神经源性肺水肿[J].中国实用内科杂志,1997,17(11):642-643[2]　刘又宁.机械通气与临床[M].2版.北京:科学出版社,1998:148-150[3]　戴自英.实用内科学[M].2版.北京:科学出版社,1994:892[4]　王永,华颖.老年人急性脑卒中并发神经源性肺水肿39例[J].临床荟萃,1998,13(13):605[5]　朱庆春,赵亚玲.26例急性脑卒中致神经源性肺水肿临床分析[J].职业与健康,2000,16(12):126[6]　胡维名,王维治.神经内科主治医生699问[M].北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1997:510[收稿日期]　2006-04-031例嗜铬细胞瘤患者围手术期的护理观察体会黄　力(广西医科大学第四附属医院柳州市工人医院,广西柳州545005)[关键词]　嗜铬细胞瘤;围手术期;护理[中图分类号]　R473.6 [文献标识码]　B [文章编号]　1008-8849(2007)07-0965-02 嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质,以肾上腺髓质功能亢进为特征。