嗜铬细胞瘤

患上嗜铬细胞瘤严重吗
嗜铬细胞瘤可以说是比较严重的疾病，虽然说90%以上为良性的肿瘤，但是一旦患者发现受到这些疾病影响的话，也应该注意听从医生的治疗建议，不可以自己盲目的用药。

1、嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。

肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。

肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多；细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。

据统计，80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。

2、多发肿瘤，包括发生于双侧肾上腺者，约占10%。

起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%；中国此项统计结果稍高一些。

恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。

少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤，其中大约
25%与Hippel-Lindau综合征联锁。

3、嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。

MENⅡ发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MENⅡ的存在。

嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。

4、肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如α和β受体，影响相应的组织器官，引起一系列临床表现。

嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系。

嗜铬细胞瘤诊断金标准嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，其诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。

为了准确地诊断嗜铬细胞瘤，医学界制定了一系列的诊断金标准。

本文将介绍嗜铬细胞瘤的诊断金标准，以及其中应用的一些常见检测方法。

一、临床症状嗜铬细胞瘤的临床症状取决于肿瘤的分泌物质，其中以肾上腺素和去甲肾上腺素分泌最多，临床表现多样化。

常见的症状包括阵发性高血压、心悸、头痛、出汗、恶心、呕吐等。

这些症状在嗜铬细胞瘤发作时表现较为明显，对于嗜铬细胞瘤的初步诊断具有重要意义。

二、血液生化检测血液中的生化指标对于嗜铬细胞瘤的诊断起着至关重要的作用。

常见的生化指标有24小时尿儿茶酚胺、血和尿中的儿茶酚胺代谢产物（如VMA、HVA）等。

这些指标的水平升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在，并辅助进一步的检查。

三、影像学检查影像学检查是嗜铬细胞瘤诊断中必不可少的一部分。

其中最常用的是CT和MRI检查。

这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小以及是否存在转移。

同时，由于嗜铬细胞瘤具有发作性特点，需要进行功能性影像学检查，如MIBG扫描。

这些影像学检查的结果能提供直接的证据用于诊断。

四、内分泌功能测试由于嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤，内分泌功能测试在其诊断中具有重要意义。

常用的内分泌功能测试包括静脉采血测定儿茶酚胺、肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素的水平。

这些测试结果能够反映嗜铬细胞瘤是否存在以及肿瘤的分泌功能。

五、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤的关键步骤。

通过从瘤组织中取材，进行显微镜下的观察，可以确定肿瘤细胞的嗜铬性，进而确诊嗜铬细胞瘤。

组织学检查通常通过手术切除瘤体进行，是最可靠、最直接的诊断方法。

总结：嗜铬细胞瘤的诊断金标准主要包括临床症状、血液生化检测、影像学检查、内分泌功能测试和组织学检查。

这些检查方法在不同程度上反映了嗜铬细胞瘤的存在和性质。

对于嗜铬细胞瘤的准确诊断，应该综合运用上述各种检查方法，并交叉验证结果，以提高诊断的准确性。

嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，主要在肾上腺髓质和交感神经节内发生，可分泌儿茶酚胺，导致高血压和其他症状。

在临床上，嗜铬细胞瘤的诊断非常重要，因为它可能会导致严重的并发症，如高血压危象、心血管疾病、脑血管意外等。

本文将探讨嗜铬细胞瘤的诊断标准。

一、嗜铬细胞瘤的分类根据病变部位和功能，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜铬细胞瘤和交感神经节嗜铬细胞瘤两种类型。

前者约占全部病例的80%，多为单侧发病；后者约占全部病例的20%，多发生在颈、胸、腹视线上的交感节链。

二、嗜铬细胞瘤的诊断标准1. 临床表现嗜铬细胞瘤的典型症状是发作性头痛、发热、出汗、心悸、高血压、胸闷等。

此外，病人可能还有恶心、呕吐、腹部疼痛、不安、焦虑等不适感。

临床上约有60%的患者有高血压病史，血压测定可呈现间歇性或持续性高血压。

嗜铬细胞瘤诱发的高血压可能会导致心脏增大、心力衰竭、脑血管意外等并发症。

2. 实验室检查嗜铬细胞瘤的实验室检查包括尿儿茶酚胺、血儿茶酚胺和肾上腺素/去甲肾上腺素比值等检查。

（1）尿儿茶酚胺检查：是嗜铬细胞瘤诊断中最常用的生化指标之一，可以通过24小时尿液收集测定。

一般认为，正常情况下，24小时尿中儿茶酚胺分泌量不超过400 μg/24h，而嗜铬细胞瘤病人通常会分泌超过1000 μg/24h的儿茶酚胺。

（2）血儿茶酚胺检查：可作为嗜铬细胞瘤筛查的辅助指标。

血儿茶酚胺的正常值为70～750 pg/mL，大多数嗜铬细胞瘤病人血中儿茶酚胺、去甲肾上腺素或肾上腺素水平明显升高。

（3）肾上腺素/去甲肾上腺素比值：对诊断嗜铬细胞瘤有一定帮助，因为肾上腺素通常比去甲肾上腺素更加易被嗜铬细胞瘤合成。

3. 影像学检查影像学检查可以帮助确定嗜铬细胞瘤的位置、大小和形态。

包括CT、MRI、超声等，其中CT扫描是最常用的检查手段。

CT扫描可以显示肿瘤是否存在占位效应、边缘是否光滑、钙化情况、是否有出血或坏死等。

嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤是一种恶性肿瘤，可发生于神经、肾脏和肾上腺。

嗜铬细胞瘤的发病机理尚不完全清楚，常常被依据临床表现和影像学检查来诊断。

确诊嗜铬细胞瘤，需要满足一定的诊断标准。

一、临床表现1、发病背景：嗜铬细胞瘤的发病人群以中老年患者居多，极少发生在儿童。

2、发病部位：嗜铬细胞瘤多发生于神经系统、肾脏以及肾上腺，其他部位也可出现嗜铬细胞瘤。

3、症状表现：嗜铬细胞瘤的症状表现依赖发病部位不同而不同，肾脏和神经系统发病的症状包括发热、恶心、体重减轻、乏力、头痛、肝脾肿大、血糖升高，有时可表现为异常性行为；肾上腺发病多伴有性冷淡，皮肤黏度下降、夜盲症状，以及压力性头痛、腹部肿胀及面部潮红。

二、影像学检查1、磁共振成像：嗜铬细胞瘤在MRI上以灰白相间的圆形高信号团体形式显示，可以提示嗜铬细胞瘤的可能存在。

2、CT检查：嗜铬细胞瘤在CT上以多发的低密度圆形团体显示，多呈现双实影现象，但并不是百分之百的诊断标准。

3、X光照射：X线可以显示嗜铬细胞瘤的位置，但由于表现不清晰，很少用于嗜铬细胞瘤的诊断。

三、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤最有效的方法。

在取材后，将取材物送往病理实验室查看，能清楚地看到肿瘤细胞的形态特征：细胞形态特征大小不一，形状椭圆形或两侧不对称，核积累在胞浆的一角或两面，核染色会存在“金黄”色的含铬粒，水肿少、染色及增生不明显，各种标志性染色（如库仑染色等）也不显著。

四、免疫组化检查免疫组化检查可以检测肿瘤细胞表面或内质的抗原，其结果可用于诊断嗜铬细胞瘤，通常可以检测到抗铬蓝蛋白、碳酸化受体等。

五、血液检查血液检查对于嗜铬细胞瘤的诊断也有一定的重要性，可检测血氨基转移酶等生化参数，包括血清钙代谢和电解质代谢，以及癌胚抗原等指标，用于检测肿瘤的活动程度。

总结，确诊嗜铬细胞瘤，需要满足以下几点诊断标准：一是临床表现，二是影像学检查，磁共振成像、CT检查和X-光检查等；三是组织学检查，支持取材切片的病理实验室检查；四是免疫组化检查，以及五是血液检查，检测多种生化参数，以诊断嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤病因及临床表现*导读：嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞（chromaffincell）。

胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。

随着肥猪的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。

……因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。

肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见于分叉处的主动脉旁器（Zuckerkandl organ）。

【诊断】嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0．5～1%。

90%以上的患者可经手术治愈。

因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。

但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。

1．实验室检查：一般实验室检查无特异性。

耐糖量下降，基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。

通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。

肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中先降解为变肾上腺素类，最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸（VMA）。

因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。

但变肾上腺腺类及VMA可受到某些药物，如单胺氧化酶抑制剂、氯丙嗪、锂制剂等，以及食物，如咖啡、香蕉等的干扰，使测定结果受到影响。

尿液悼念是滞完全及是否在发作期，都可影响测定结果。

这些因素应给予足够的重视。

尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠，但技术要求较高。

据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。

对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。

近几年，Kuchel等发现，儿茶酚胺的三个组成部分，去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血循环中以两种方式存在，即游离状态与结合状态。

周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态，而几乎100%的多巴胺处于结合状态。

以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。

测定结合状态儿茶酚胺后发现。

2．药理试验：药理试验特异性不强，有一定的假阴性、假阳性及副作用。

嗜铬细胞瘤的症状文章目录*一、嗜铬细胞瘤的症状*二、嗜铬细胞瘤的并发症*三、嗜铬细胞瘤的饮食注意事项1. 嗜铬细胞瘤吃什么好2. 嗜铬细胞瘤不能吃什么嗜铬细胞瘤的症状1、心血管系统高血压:典型的阵发性发作常表现为血压突然升高,可达200～300/130～180mmHg,伴剧烈头痛,全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常,心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视,严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。

低血压、休克:本病也可发生低血压或直立性低血压,甚至休克或高血压和低血压交替出现。

心脏病变:可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。

部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害,而发生心衰。

长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。

2、代谢紊乱:基础代谢率增高可致发热、消瘦。

肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退,肝糖异生增加。

少数可出现低钾血症,也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。

嗜铬细胞瘤的并发症注意有无并发症的发生,如心力衰竭、心律失常、高血压脑病、肺部感染及其他异常变化。

如有嗜铬细胞瘤危象发生,应立即抽血测定尿素氮、肌酐、血糖等,避免叩压肿瘤部位。

可合并以下并发症:1、心血管并发症儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克。

2、脑血管并发症脑卒中、暂时性脑缺血发作(TIA)、高血压脑病、精神失常。

3、其他如糖尿病、缺血性小肠结肠炎、胆石症等。

嗜铬细胞瘤的饮食注意事项1、嗜铬细胞瘤吃什么好多吃新鲜的蔬菜和水果。

新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。

多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

注意膳食平衡:膳食平衡是维持机体免疫力的基础,普通食物是机体营养素的最好俩员,对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。

食物多样化、搭配合理化:要保证摄取均衡全面的营养,每日食物多样化是必需的,即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。

嗜铬细胞瘤知识简要摘要嗜铬细胞瘤是一种源于肾上腺髓质或副神经节的神经内分泌肿瘤，其特征是分泌过多的儿茶酚胺。

本文详细介绍了嗜铬细胞瘤的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等方面的系统知识，旨在为医学生和患者提供全面的了解与指导。

文末附有典型病例分析以增强理解。

临床表现及特征嗜铬细胞瘤的临床表现主要与儿茶酚胺（如肾上腺素和去甲肾上腺素）的过量分泌有关。

常见症状包括：•高血压：约90%的患者表现为阵发性或持续性高血压。

阵发性高血压常伴有心悸、头痛和出汗“三联征”。

•心血管症状：心悸、心动过速、心律失常。

•神经系统症状：头痛、焦虑、震颤。

•胃肠道症状：恶心、呕吐、腹痛、便秘。

•代谢紊乱：体重减轻、糖耐量异常或糖尿病。

常用术语解释•嗜铬细胞：位于肾上腺髓质和副神经节的细胞，能够分泌儿茶酚胺。

•儿茶酚胺：包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，是由嗜铬细胞分泌的激素，调节心血管系统和代谢活动。

•肾上腺髓质：肾上腺的内层，主要由嗜铬细胞组成。

•副神经节：位于脊柱两侧的神经节，亦可产生嗜铬细胞瘤。

病理全过程嗜铬细胞瘤的病理过程涉及嗜铬细胞的异常增生和功能失调。

以下是其病理特点：1.肿瘤发生：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或副神经节的嗜铬细胞。

2.儿茶酚胺分泌过多：肿瘤细胞分泌过多的儿茶酚胺，引起一系列临床症状。

3.肿瘤增大：随着肿瘤增大，可能引起局部压迫症状和远处转移。

病因和发病机制嗜铬细胞瘤的病因尚不完全明确，可能与遗传因素、环境因素和偶发突变相关。

常见的遗传因素包括：•多发性内分泌腺瘤2型（MEN 2）：一种常染色体显性遗传病，患者易患嗜铬细胞瘤。

•冯·希佩尔-林道综合征（VHL）：一种常染色体显性遗传病，伴有嗜铬细胞瘤风险。

•神经纤维瘤病1型（NF1）：一种遗传性疾病，患者有嗜铬细胞瘤的风险。

发病机制主要涉及以下几个方面：•遗传突变：导致嗜铬细胞增生和功能失调。

疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromophile tumor疾病代码：ICD：M8700/0概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。

这些细胞产生血管活性的胺类。

肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。

绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为 4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。

镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。

在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。

术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2 个肿瘤。

在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。

流行病学：本病占儿童高血压 1%，嗜铬细胞瘤精确的发病率不清楚。

国外统计尸检发现率为0.094%～0.25%，占高血压的0.4%～20%，国内发病率估计不低于国外水平。

以20～50 岁为多见。

病因：发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。

有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。

多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber 综合征，von Hippel-Lindau 病等。

发病机制：嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g 以内，但有体积很大者。

镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。