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嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，主要在肾上腺髓质和交感神经节内发生，可分泌儿茶酚胺，导致高血压和其他症状。
在临床上，嗜铬细胞瘤的诊断非常重要，因为它可能会导致严重的并发症，如高血压危象、心血管疾病、脑血管意外等。
本文将探讨嗜铬细胞瘤的诊断标准。
一、嗜铬细胞瘤的分类根据病变部位和功能，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜铬细胞瘤和交感神经节嗜铬细胞瘤两种类型。
前者约占全部病例的80%，多为单侧发病；后者约占全部病例的20%，多发生在颈、胸、腹视线上的交感节链。
二、嗜铬细胞瘤的诊断标准1. 临床表现嗜铬细胞瘤的典型症状是发作性头痛、发热、出汗、心悸、高血压、胸闷等。
此外，病人可能还有恶心、呕吐、腹部疼痛、不安、焦虑等不适感。
临床上约有60%的患者有高血压病史，血压测定可呈现间歇性或持续性高血压。
嗜铬细胞瘤诱发的高血压可能会导致心脏增大、心力衰竭、脑血管意外等并发症。
2. 实验室检查嗜铬细胞瘤的实验室检查包括尿儿茶酚胺、血儿茶酚胺和肾上腺素/去甲肾上腺素比值等检查。
（1）尿儿茶酚胺检查：是嗜铬细胞瘤诊断中最常用的生化指标之一，可以通过24小时尿液收集测定。
一般认为，正常情况下，24小时尿中儿茶酚胺分泌量不超过400 μg/24h，而嗜铬细胞瘤病人通常会分泌超过1000 μg/24h的儿茶酚胺。
（2）血儿茶酚胺检查：可作为嗜铬细胞瘤筛查的辅助指标。
血儿茶酚胺的正常值为70～750 pg/mL，大多数嗜铬细胞瘤病人血中儿茶酚胺、去甲肾上腺素或肾上腺素水平明显升高。
（3）肾上腺素/去甲肾上腺素比值：对诊断嗜铬细胞瘤有一定帮助，因为肾上腺素通常比去甲肾上腺素更加易被嗜铬细胞瘤合成。
3. 影像学检查影像学检查可以帮助确定嗜铬细胞瘤的位置、大小和形态。
包括CT、MRI、超声等，其中CT扫描是最常用的检查手段。
CT扫描可以显示肿瘤是否存在占位效应、边缘是否光滑、钙化情况、是否有出血或坏死等。
能分泌障碍。
2例误诊的原因在于仅依据成年期发病、血糖增高而诊断为 型糖尿病。
尽早鉴别LADA与 型糖尿病,对保护残存部分的胰岛细胞功能、长期稳定病情、防止糖尿病并发症具有重要的临床意义。
I CA和GA抗体的检测对于LADA的诊断提供了重要的依据,胰岛素的早期应用和免疫干预治疗可能具有延缓胰岛B细胞功能衰竭、改变LADA的预后的作用。
参考文献1 T uom i T Groop L C,Zi m m et PZ,et al.A ntibodies to glutam ic acid decarboxylase reveal latent auto i m m une diabetes m ellitus in adults w ith a non2insulin2dependent onsent of disease.D iabetes,1993,42: 359.2 Am erica D iabetes A ssociati on.R epo rt of the expert comm ittee on the diagno sis and classificati on of diabetes m ellitus.D iabetes Care,1997.20:1183.3 R ich SS,F rench L R,Sp refka JM.HLA2associated suscep tibility to type22(non2insulindependent)diabetes m ellitus:the w adena city health study.D iabeto lagia,1993,36:2344 李玉钟,卢纹凯,高颖,等.成人晚发型自身免疫型糖尿病的临床特征.中国糖尿病杂志,1999,7(3):1355 潘孝仁,杨文英,肖连中,等.成人晚发自身免疫性糖尿病的特点及诊断要点.中华内科杂志,1997,3(36):159(收稿时间205210 修回时间208225)糖尿病并发巨大型尖锐湿疣崔 玲 王艳玲 武警河北总队医院 石家庄 050081 中国图书分类号:R587.1 R752.5+3 文献标识码:B 文章编号:100223429(2000)0520397201【病例】 男,39岁。
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，肿瘤可分泌儿茶酚胺（如肾上腺素／去甲肾上腺素），导致陈发性或持续性高血压／心慌心悸／代谢紊乱等一些列症状及体征，肿瘤若大量释放儿茶酚胺（可导致多器官功能衰竭危及生命。
嗜铬细胞瘤首选手术切除，术前应当采用α受体阻滞剂做充分术前准备，可有效预防术中儿茶酚胺大量释放引起的血压剧烈波动及各种并发症，降低手术风险。
嗜铬细胞瘤大部分为肾上腺来源嗜铬细胞瘤，其余为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，又称异位嗜铬细胞瘤，最常见位于腹膜后。
特别是腹膜后其他肿瘤与腹膜后异位嗜铬细胞瘤难以鉴别，应当警惕嗜铬细胞瘤可能，做好充分术前准备。
下面就与大家分享鼓楼医院泌尿外科肾上腺及腹膜后肿瘤中心关于嗜铬细胞瘤诊断经验。
一、肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断肾上腺来源的嗜铬细胞瘤主要与肾上腺皮质腺瘤做鉴别诊断，嗜铬细胞瘤的CT平扫一般CT值较高（与肾脏相当），可有特征性的液化坏死低密度区，增强可见特征性的显著强化或环形强化，但也有强化不明显的；嗜铬细胞瘤的MRI平扫大部分表现为T2高信号（与肾脏对比）/DWI-b1000高信号/ADC低信号；血儿茶酚胺及代谢产物显示去甲变肾上腺素/变肾上腺素升高（若升高2倍以上可基本确定）。
而肾上腺皮质腺瘤的CT值较低，增强显示轻中度强化；MRI平扫显示为特征性的T1反相信号减低，血儿茶酚胺及代谢产物基本正常。
1、典型病例1(肾上腺皮质腺瘤)此例CT平扫值较高且强化显著，CT难以鉴别；但MRI显示特征性的T1反相信号减低；血儿茶酚胺及代谢产物也正常。
2、典型病例2(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且明显强化；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素升高4倍。
3、典型病例3(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且呈特征性“环形强化”；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素稍高。
嗜铬细胞瘤患者的围术期管理目录嗜铬细胞瘤患者的围术期管理 (1)1.流行病学 (1)2.症状表现 (2)3.术前准备 (3)4.药物控制 (3)5.术前评估 (5)6.术中管理 (6)7.循环管理 (8)8.术后管理 (10)9.总结 (10)嗜铬细胞瘤是一种少见的神经内分泌肿瘤，虽然发病率低，但围术期死亡率高。
尽管人们对其病理生理特点的认识逐渐加深，但围术期血流动力学的剧烈变化仍是临床医师面临的挑战。
通过回顾文献，本文重点介绍嗜铬细胞瘤患者的术前准备、术前评估、术中和术后血流动力学管理。
1.流行病学嗜铬细胞瘤是分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，它起源于肾上腺髓质嗜铬细胞或肾上腺外的副神经节，后者也称为异位嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。
约80%～85%的嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，15%～20%起源于肾上腺外，肾上腺外多来源于腹部肠系膜下动脉和主动脉分叉处的嗜铬组织，也可见于膀胱、肾脏、输尿管、前列腺、胰腺、肝脏等处多良性，恶性者占10%。
大多数位于一侧，多发者较多见于儿童和家族性患者。
美国的数据显示嗜铬细胞瘤的发病率为1:6500到1:2500，全美平均每年新增加500～1100例。
在高血压的患者中，约0.1%～0.6%合并嗜铬细胞瘤。
虽然发病率很低，在高血压诊断，特别是顽固性高血压的诊断过程中，仍要考虑嗜铬细胞瘤的可能，因为90%的嗜铬细胞瘤是可以治愈的，一旦漏诊，过量的儿茶酚胺可能会引起致命的并发症，如恶性高血压、心力衰竭、心肌梗死、脑卒中、室性心律失常和肿瘤转移。
2.症状表现嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺会对血流动力学和代谢产生影响，造成的临床表现十分多样。
心血管系统：高血压是嗜铬细胞瘤最常见的表现，可为持续性和阵发性。
约10%的患者血压正常，12%的患者可有体位性低血压。
部分患者会有窦性心动过速、房性或室性早搏、快速性室性心律失常等。
长期儿茶酚胺的释放，还会造成儿茶酚胺心肌病，持久性高血压会发生心肌肥厚、心脏扩大，甚至心力衰竭。
临床内科杂占2019年2月第36卷第2期J Clin Intem Med,February2019,Vol.36,No.2・131・•病例报告•异位嗜锯细胞瘤一例王小雨苏芳菊赵倩［关键词］高血压；嗜锯细胞瘤；异位患者，女,40岁.因“阵发性头晕、头痛2年余，再发10天”于2017年3月人院。
患者2年前无明显诱因间断岀现阵发性头晕、头痛，就诊于当地医院测血压达210/140mmHg,行肾上腺（：T及MRI检查示:左侧肾上腺区占位（图1）,考虑为嗜锯细胞瘤，F以降压及对症处理，症状缓解。
后上述症状间断发生，伴血压升高，可自行缓解，未予重视。
10天前患者劳累或腰部活动后上述症状再次加重，头痛呈胀痛.血压最高达240/140mmHg,最低为75/43mmHg.期间发生意识丧失3次，均于卧位起身时发生.数秒肩清醒.醒后感乏力、头昏、腰痛.无抽搐、大小便失禁等,遂就诊于兰州军区总医院泌尿外科，行肾上腺CT检查提示：右侧肾上腺增生（图2）,予以对症治疗后患者症状好转出院出院厉偶有阵发性头痛、头晕、心悸伴血压升高，持续数分钟至数天不等，均可自行缓解，缓解后血压正常，未规律服用降压药物.未f•重视10天前因症状加重就诊于当地医院.监测血压低，生命体征不平稳，120急送至兰州军区总医院急诊科，肝、肾功能、电解质及肾上腺CT检查结果均未见明显异常（图3）;当时测血压为75/43mmHg,立即给予补液、升压等治疗，经会诊以“高血压”收住院"体格检查示：体温36.3脉搏102次/分.呼吸19次/分，血压94/67mmHg；双肺未闻及干湿性啰音.心率102次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛和反跳痛，肾区叩痛阳性，双下肢轻度水肿辅助检査：B型钠尿肽253.2pg/ml（<100.0pg/ml,括号内为正常值范围.以下同）.血管紧张素（Ang）：AngI0.436ng/L（ll-88ng/I.）,Aug fl（卧位）12&0ng/dl［卧位：（40.2±12.0）ng/dl；立位:（85.3±30.0）ng/dl］:血儿茶酚胺4.03nmol/L（2.09~ 3.91nniol/L）,血肾上腺素2.23nmol/L（1.31-2.51nmol/L）,去甲肾上腺素2.48nmol/L（1.24-2.30nmol/L）,24h尿香草基杏仁酸（VMA）,24h17径类固醇、17酮类固醇检测结果均未见异常;肝、肾功能、电解质、胸部X线、心电图及腹部超声检查均无明显异常：妇科超声检查：（1）右侧卵巢囊肿.考虑非赘生性；（2）膀胱、子宫、左侧附件未见明显异常。
嗜铬细胞瘤诊断金标准一、概述嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经系统或其他部位的嗜铬细胞。
该病的主要特点是分泌大量儿茶酚胺，引起持续或阵发性的高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的发病率约为1-2/100,000，好发于30-50岁之间。
二、诊断嗜铬细胞瘤的方法1.临床表现嗜铬细胞瘤的临床表现主要包括：持续或阵发性高血压、心悸、多汗、头痛、焦虑、恶心、呕吐等。
但这些症状缺乏特异性，易与其他疾病混淆。
2.实验室检查（1）血液检查：嗜铬细胞瘤患者血清中儿茶酚胺水平升高，尿中香草扁桃酸（VMA）增多。
（2）尿液检查：尿中儿茶酚胺代谢产物增多，如香草扁桃酸（VMA）、5-羟吲哚醋酸（5-HIAA）等。
（3）影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查有助于发现肾上腺肿瘤。
对于可疑肿瘤，可进行核素标记的儿茶酚胺代谢物扫描（MIBG），以定位肿瘤部位。
3.确诊手段确诊嗜铬细胞瘤主要依赖病理检查。
手术切除肿瘤后，病理检查发现肿瘤细胞含有嗜铬粒蛋白A，即可确诊。
三、嗜铬细胞瘤的治疗与预防1.外科手术治疗：手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，尤其是对于早期、局限性的肿瘤。
手术切除肿瘤后，患者的生活质量明显改善。
2.内分泌治疗：对于不能手术或术后复发的患者，可采用内分泌治疗，如生长抑素类似物、多巴胺激动剂等。
3.靶向药物治疗：针对肿瘤细胞的特定分子靶点，如RET、EGFR等，采用相应的靶向药物进行治疗。
4.预防措施：定期体检，尤其是有高血压、心悸、多汗等症状的患者，及时就医，早期发现、早期治疗。
四、总结嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，诊断依赖临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗以手术为主，辅以内分泌治疗、靶向药物治疗等。
预防措施包括定期体检，及时发现和治疗早期症状。
后腹腔镜治疗腹膜后异位嗜铬细胞瘤范新磊杨锦建贾占奎顾朝辉金志波丁亚飞何涛河南省郑州市郑州大学第一附属医院泌尿外科河南郑州450012摘要目的：探讨后腹腔镜技术在治疗腹膜后异位嗜铬细胞瘤中的有效性和安全性，方法：采用后腹腔镜技术治疗腹膜后异位嗜铬细胞瘤19例，结果：完成后腹腔镜18例，1例中转开放手术, 主动脉旁8例，膈下与肾上极3例，肾门5例，肾下级至髂窝以上3例，肿瘤直径1.5~9.0cm，平均（4.5±2.0）cm，手术时间45~140min，平均100min，术中出血30~150ml，平均60ml,住院时间3~7d，平均5.7d，术后病理示17例为良性嗜铬细胞瘤，2例为恶性嗜铬细胞瘤，所有患者均未输血，无严重手术并发症。
术后患者随访6~25个月，1例恶性嗜铬细胞瘤复发。
结论：腹膜后腹腔镜技术治疗腹膜后异位嗜铬细胞瘤性病变，具有创伤小、出血少，住院时间短等优势，可以作为治疗腹膜后异位嗜铬细胞瘤的有效方法。
关键词异位嗜铬细胞瘤后腹腔镜Retroperltoneal laparoscoplc surgery for retroperitoneal ectopic pheochromocytoma FAN Xin-lei,YANG Jin-jian,JIA Zhan-kui,JIN Zhi-bo,DING Ya-fei,HE Tao Department of Urology,First Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou 450052,China Correponding Author: YANG Jin-jian,Email:*********************** Abstract Objective to evaluate the clinical efficacy and safty of retroperltoneal laparoscopic surgery for retroperitoneal ectopic pheochromocytoma.Methods Retroperitoneal laparoscopic surgery for retroperitoneal ectopic pheochromocytoma was performed on 1 9 patients.Results all operations were successful ,no cases convert to open surgery.The averageThe average operation time was 40 min，and the average blood loss was 25 ml. No obvious complications occured，The average hospitalstays after operation was 5 d. Histological studies are parapelvic cyst of all the cases. Conclusions The treatment of retroperltoneal laparoscopic surgery for retroperitoneal ectopic pheochromocytoma had the advantages of Less bleeding, less trauma and rapid recovery. It is a effective treatments for paitients suffering from retroperitoneal ectopic pheochromocytoma. Key words：Ectopic pheochromocytomas; retroperltoneal laparoscopic腹膜后异位嗜铬细胞瘤是指膈肌以下髂窝以上肾上腺外嗜铬细胞瘤，临床上较少见，2010年6月至2013年4月我们用腹腔镜技术治疗19例腹膜后异位嗜铬细胞瘤患者，效果满意，先报告如下：对象与方法一、临床资料：本组19例，女8例，男11例，年龄20~73岁之间，主动脉旁8例，膈下与肾上极3例，肾门5例，肾下级至髂窝以上3例，术前根据临床症状，血、尿生化检查及CT/MRI等确诊为腹膜后异位嗜铬细胞瘤，临床症状：高血压10例，其中持续性高血压5例，阵发性高血压5例，以心悸、恶心、呕吐为主3例，无明显症状者5例，19例患者均行内分泌实验室检查，尿3-甲基4-羟基苦杏仁酸（VMA）升高者9例，血肾上腺素（E）去甲肾上腺素（NE）升高者7例，19例患者均行影像学检查，左侧12例，右侧7例，肿瘤直径1.5~9.0cm，平均（4.5±2.0）cm。
根据患者术前内分泌检查及症状，按嗜铬细胞瘤临床功能进行分级1：①0级血压<140/90mmHg，尿VMA或血E、NE正常范围7例②I级：血压<140/90mmHg，尿VMA或血E、NE高于正常范围5例③II级：有典型儿茶酚胺增多症表现4例④III级：有典型儿茶酚胺增多症表现且引起心脑血管意外者，2例，术中血压波动以收缩压升高或下降为准。
二、方法：1、术前准备：肾上腺嗜铬细胞瘤患者术前调整血压至正常或接近正常、术前1～2 w扩容准备；皮质醇增多症患者术前补充皮质激素，术中术后补充氢化可的松；原发性醛固酮增多症患者术前纠正水电解质紊乱及降压处理。
2、手术方法：全部采用经腹膜后途径，术中除常规麻醉监测，均行中心静脉压及桡动脉压监测。
建立多条输液通道，全麻完成后，健侧卧位，腰部垫高。
于腋后线第12肋下缘约0．5～l cm处切开皮肤长约2cm，中弯钳钝性分离肌层．并戳开腰背筋膜至后腹腔间隙内。
手指伸入将腹膜稍推向内侧，形成一个可置入一个小气囊的腔隙。
于后腹腔间隙内置入一个自制人工打气囊，充气400～500 ml，留置3～5 min后放气拔除气囊。
再在手指引导下分别于腋前线肋缘下穿入12mm Trocar，腋中线髂嵴上2cm处穿10 mm Trocar,。
腋后线通道置12 mm Trocar，缝合密闭切口。
三点均置入操作器械及监视镜，开气腹使压力达12 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。
超声刀分离腹膜外脂肪，分离层面应尽可能大，上至膈肌，下至髂窝以上。
充分暴露占位组织，先分离相对容易分离的一侧，钝性、锐性分离相结合，寻及较大血管时用hom-o-lock夹夹闭并离断，术中尽量减少直接牵拉瘤体，以免引起血压骤变，完整游离出肿瘤并切除。
标本置入自制标本袋内拉出。
创面若有出血，可低频电凝止血。
部分创面可用止血纱布覆盖。
结果19例患者中冈术中出血、脂肪过多和粘连至解剖位置不清而中转开放手术各1例，余均成功完成手术。
术后病理诊断证实：良性嗜铬细胞瘤15例，恶性嗜铬细胞瘤2例，无功能腺瘤2例，切除的瘤体直径1.5~9.0cm，平均（4.5±2.0）cm，手术时间45~140min，平均100min，术中出血30~150ml，平均60ml,住院时间3~7d，平均5.7d，术后患者随访6~25个月，1例恶性嗜铬细胞瘤复发。
A：动脉期B；静脉期讨论异位嗜铬细胞瘤也称作肾上腺外嗜铬细胞瘤或肾上腺外副神经节瘤。
胚胎时，交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管，是交感神经母细胞和嗜铬细胞的共同前体，多数嗜铬母细胞移行至肾上腺皮质内，形成胚胎肾上腺髓质；另一部分嗜铬母细胞随交感神经母细胞移行至椎旁或腹主动脉前交感神经节，形成肾上腺外嗜铬细胞。
肾上腺异位嗜铬细胞瘤血运较丰富，且肿瘤越大血管越丰富，与周围大血管关系密切，术中操作有可能引起血压的剧烈变化，早期结扎肾上腺中央静脉并不能避免术中触碰或挤压肿瘤所造成的儿茶酚胺分泌，充分的术前准备以及术中充分的暴露、准确轻巧的操作、尽量减少对肿瘤的挤压才是减少术中高血压危象的关键。
虽然腹腔镜手术风险较大，技术要求较高，但近几年来腹腔镜手术有了很大的进步，腹膜后异位嗜铬细胞瘤手术也有很大的发展，吴瑜璇等总结了腹膜后肿瘤中嗜铬细胞瘤19例报告，疗效满意。
典型的嗜铬细胞瘤症状是发作性高血压，同时有头痛，心悸，出冷汗等症状。
尿中儿茶酚胺等升高可帮助确诊。
但腹膜后异位嗜铬细胞瘤，大多表现为静止型不典型的嗜铬细胞瘤症状，常于体检时偶然被发现。
但在手术时可发现血压的骤然波动或是心律紊乱，常出现意想不到的危险。
腹膜后异位嗜铬细胞瘤占腹膜后占位的30%左右，诊断异位嗜铬细胞瘤的方法主要靠询问病史，内分泌检查，间位碘苄胺测定以及影像学检查，，腹膜后肿瘤有时很难与嗜铬细胞瘤鉴别，对于无法判断是否为嗜铬细胞瘤的患者可以行细针穿刺病理检查，但风险较大，对高度怀疑嗜铬细胞瘤的腹膜后肿瘤患者，术前均要作扩容及调控血压的准备，这样能增加手术的安全性。
嗜铬细胞瘤5%～10%为恶性，肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性率可达30%甚至更高。
但良恶性即便病理亦难以区分，以往认为肿瘤巨大（＞5cm）和包膜侵犯提示恶性，但目前认为淋巴结和远处转移是诊断恶性的唯一标准，其他指标如肿瘤大小、周围组织或血管侵润、核分裂相增多等仅有提示作用。
总之，腹膜后异位嗜铬细胞瘤是一种相对比较隐蔽，手术风险较大，术后症状改善较明显的疾病。
后腹腔镜技术是治疗这一疾病的有效方法，效果满意，由于本病发病率低，误诊率高，术后随访时间短，样本量小，本文仍有很大的局限性。
但加强对本病的认识、注意围手术期护理及术中处理是本病诊断和治疗的关键。
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