胼胝体变性的临床及影像特点(附1例报道)

急性型胼胝体变性的临床表现和影像学特点杨德;李鱼;杨晓苏;何亮;陈科宇【摘要】目的：探讨急性型胼胝体变性（M BD ）的临床表现和影像学特点。

方法对该院诊治的3例急性型M BD患者进行回顾性分析，包括临床表现、实验室检查、影像学检查（头颅CT、MRI）和随访结果。

结果3例患者均急性起病，主要表现为意识障碍、精神异常、癫痫发作、谵妄性震颤、高热等；CT与MRI可见胼胝体膝部和压部病灶，CT示病灶为低密度，MRI表现为 T1WI等或低信号，T2WI高信号，液体衰减反转恢复序列高信号，弥散加权成像（DWI）高信号，ADC等或低信号；3例均伴发双侧大脑半球白质对称性病灶，1例出现脑桥臂对称性病灶，1例胼胝体膝部及体部出现类似“三明治”样改变。

结论急性型M BD 临床表现多样，无特异性，但具有特征性影像学表现。

%Objective To investigate the presentation and radiologic findings of acute marchiafava‐bignami disease(MBD) . Methods Three cases of acute MBD who were diagnosed and treated in our hospital were retrospectivelyanalyzed ,including the clinical symptoms ,laboratory tests ,imaging examination(such as cranial CT ,magnetic resonanceimaging(MRI) ,prognosis .Results Three cases were acute onset .The symptoms may be non‐specific ,such as consciousnessdisorder ,psychosis ,seizures ,delirium tremor and high fever .The imaging changes in the genu and splenium of corpus callosum could befound ,even in the bihemispheric white matter of all cases .CT revealed low‐density areas ,meanwhile MRI showed iso‐or hypo‐intensity on T1WI and ADC ,hyper‐in‐tensity on T2WI and fluid attenuated inversion recoveryand restricted diffusion weighted imaging .The lesions involved in bihemi‐spheric brachium pontis in one case and in the body of corpus callosum in another case .Conclusion Acute MBD may present with various clinical forms ,but have characteristic imaging findings .【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2015(000)008【总页数】3页(P1060-1062)【关键词】胼胝体变性病;磁共振成像;电子计算机X线断层扫描【作者】杨德;李鱼;杨晓苏;何亮;陈科宇【作者单位】重庆市涪陵中心医院神经内科 408099;重庆市涪陵中心医院神经内科 408099;中南大学湘雅医院神经内科，长沙410008;重庆市涪陵中心医院神经内科 408099;重庆市涪陵中心医院神经内科 408099【正文语种】中文【中图分类】R747.9胼胝体变性(marchiafava-bignami disease,MBD)是一种罕见的神经系统脱髓鞘疾病，多发生于慢性乙醇中毒患者，确切的病因、发病机制未明。

1.5T高场磁共振在胼胝体变性诊断及鉴别诊断中的应用价值摘要目的探究 1.5T高场磁共振在胼胝体变性诊断及鉴别诊断中的应用价值。

方法选取8例经过磁共振成像确定的胼胝体变性患者进行常规矢状面T2WI序列扫描，同时进行轴位T2WI、磁共振扩散加权成像（DWI）、T1WI、FLAIR等序列扫描，判断1.5T高场磁共振在胼胝体变性诊断及鉴别诊断中的实际应用效果。

结果8例患者经过1.5T高场磁共振诊断均呈现出对称分布的病灶，且矢状位T2WI序列表现为较为典型的“夹心蛋糕征”，6例患者DWI均呈现出弥散受限状態。

结论 1.5T高场磁共振在胼胝体变性疾病检查中具有较为明显的效果，可以及时判断出患者是否发生胼胝体变性疾病，因此具有更高的应用价值。

关键词 1.5T高场磁共振；胼胝体变性；鉴别诊断；应用价值【Abstract】Objective To investigate the application value of 1.5T high field magnetic resonance in the diagnosis and differential diagnosis of corpus callosum degeneration. Methods A total of 8 corpus callosum degeneration patients confirmed by magnetic resonance imaging all received conventional sagittal T2WI sequence scan，and sequence scans of axial T2WI，magnetic resonance diffusion weighted imaging （DWI），T1WI and FLAIR at the same time，so as to determine the practical effect of 1.5T high field magnetic resonance in the diagnosis and differential diagnosis of corpus callosum degeneration. Results 8 patients had symmetrical lesions diagnosed by 1.5T high field magnetic resonance，and the sagittal T2WI sequence showed a typical “sandwich cake” sign. DWI of 6 patients showed a diffusion-limited state. Conclusion 1.5T high field magnetic resonance provides obvious effect in the examination of corpus callosum degeneration disease，and it can promptly determine the occurrence of corpus callosum degeneration disease. So it contains higher application value.【Key words】 1.5T high field magnetic resonance；Corpus callosum degeneration；Differential diagnosis；Application value胼胝体变性也被称为原发性胼胝体变性，该疾病属于脱髓鞘性病变，相对较为罕见，目前为止，医学研究领域并没有研究出胼胝体变性疾病的致病原因，但是该疾病多发于慢性酒精中毒患者[1]。

1例非酒精性Marchiafava-Bignami病报道并文献复习＊汤可娜　项晓慧△（浙江大学医学院附属第四医院神经内科，浙江 义乌　322000）【摘要】目的：报道一例非酒精性Marchiafava-Bignami病（MBD）的临床特征。

方法：对一例诊断为MBD的患者的临床资料进行回顾性分析。

结果：患者为52岁男性，表现为突发头晕、行走不稳，左上肢不听使唤，不能完成买菜、锻炼等日常生活事件，大小便控制欠佳；既往有糖尿病和脑梗死病史，无酗酒史及营养不良。

查体：反应迟钝，左上肢异己手表现。

患者平均血糖水平4.41 mmol/L，糖化血红蛋白4.4%，监测血糖波动在3.9～16.3 mmol/L，入院时血糖一直偏低。

头颅MRI可见T2、FLAIR、DWI双侧胼胝体全程对称性高信号。

调整患者降糖方案，对症支持治疗，3个月后病灶明显缩小，9月后病变几乎消失，胼胝体萎缩变薄。

文献表明MBD经早期诊断，予维生素B1及激素治疗，可获得较好预后，本例患者经控制血糖等对症治疗后预后尚可。

结论：MBD以慢性酒精中毒多见，且多数预后欠佳，但非酒精性MBD且无胼胝体外病变的患者通常预后较好。

【关键词】胼胝体；MBD；脱髓鞘；非酒精性【中图分类号】R749.62　【文献标识码】A　【文章编号】2096-5249（2022）25-0155-04Non-Alcoholic Marchiafava–Bignami disease：A Case Report and Literature Review＊Tang Ke-na，Xiang Xiao-hui△The Fourth Affiliated Hospital of Zhejiang University Medical College，Yiwu 322000，Zhejiang，China【Abstract】Objective: To report the clinical features of a non-alcoholic Marchiafava-Bignami disease（MBD）. Methods: The clinical data of a patient diagnosed with MBD were analyzed retrospectively. Results: The patient was a 52-year-old man with sudden dizziness, gait disorder, uncontrolled left upper limb, and cannot complete daily life events such as shopping and exercise, with poor urine control. Past history of diabetes and cerebral infarction, no alcoholism and malnutrition. Physical examination: slow reaction, alien hand syndrome of left upper limb. Mean blood glucose level was 4.41 mmol/L, HbA1 c was 4.4%, glucose fluctuation at 3.9-16.3 mmol/L and was always low on admission. In brain MRI, bilateral corpus callosum showed symmetrical hypertensity on T2, FLAIR and DWI. We adjusted the patient's hypoglycemic regimen, given symptomatic supportive treatment. The intracranial lesions were significantly reduced after 3 months, and almost disappeared after 9 months, with the corpus callossum atrophy. The literature shows that if MBD was early diagnosed, and treat it with high doses of hormones and vitamin B1, may have a good prognosis. Our patient had a favorable outcome after symptomatic treatment. Conclusion: MBD was often seen in chronic alcoholism, mostly with poor prognosis. But MBD patients in non-alcoholic who have no lesions except the corpus callosum usually have better prognosis.【Keywords】Marchiafava-Bignami disease; corpus callosum; Demyelination; non-alcoholicMarchiafava-Bignami 病（MBD）是一种罕见的胼胝体变性疾病，以胼胝体脱髓鞘和坏死为主要表现。

胼胝体损害一、肿瘤病变1、多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤是成人最常见的侵袭性原发性脑肿瘤，WHO 组织学分类为Ⅳ级，平均生存时间为14个月。

肿瘤可以通过胼胝体从一侧大脑半球到另一侧大脑半球，表现为典型的“蝴蝶状”外观。

在MRI上表现为T1表现为等信号或低信号（特别是存在坏死时），T2和Flari表现为高信号。

中心坏死，瘤周（T2/FLAIR/ADC高信号）血管源性水肿和强化（实性，结节性，片状或闭环）是其典型表现。

有时瘤内可出血。

A：弥漫性浸润胼胝体膝和胼胝体体的前部；B,C,D：可见中心坏死低信号；胼胝体周边和额叶白质增强，形似“蝴蝶样”损害。

2、大脑胶质瘤病大脑胶质瘤病是缓慢生长，弥漫性浸润两个或更多脑叶。

在T2/FLAIR均匀高信号，在T1低信号，不强化或轻度强化。

常可见累及胼胝体、基底节区、丘脑。

3、淋巴瘤淋巴瘤常常累及胼胝体、室周白质和基底节区，均匀强化不伴有中心坏死。

在免疫力低下或者极少免疫力正常患者中，淋巴瘤以周围强化多见，或者轻度，不强化。

周围水肿和中心坏死可见于HIV相关淋巴瘤。

和多形性胶质母细胞瘤相比，瘤周水肿，坏死和出血较少见。

对放射和类固醇治疗敏感。

A-B图：右侧胼胝体膝部淋巴瘤；C-D图：1个半月后显示右侧额叶和胼胝体体部病灶，呈现环形强化和均匀强化。

4、脑膜瘤脑膜瘤为第二大原发性中枢神经系统肿瘤。

发源于中线与旁矢状面的硬脑膜表面，可以累及胼胝体。

在CT上表现为高密度；在MRI 一般呈均匀强化，有时在大病灶中可见出血、空穴、坏死。

5、其他原发性脑肿瘤胼胝体受累在其他原发性肿瘤中较少见，包括毛细胞性星形细胞瘤、生殖母细胞瘤。

6、转移瘤转移瘤累及胼胝体比较少见，影响特点主要和原发性肿瘤有关，常常表现为占位效应，血管源性水肿和不均匀强化。

下图为肺癌转移二、脱髓鞘疾病1、多发性硬化在多发性硬化中胼胝体常常受累，分隔胼胝体的病灶对诊断具有特异性。

下图为两个不同的多发性硬化患者，A图显示胼胝体前部的分隔胼胝体病灶；B图显示多个分隔胼胝体病灶。