胼胝体变性

学习笔记.胼胝体病变总结（2018版）胼胝体病变在儿童及成人并不少见，随着临床机制的深入研究及神经影像的飞速发展，发现越来越多的疾病都会累及胼胝体。

这里总结了既往能够累及成人和儿童胼胝体病变的病因学种类，譬如血管性、感染、代谢、肿瘤等等，同时对儿童可逆性胼胝体压部病变进行了更为详尽的总结并提出诊断流程。

首先回顾一下简单的解剖概念，什么是胼胝体？简单一些，胼胝体（corpus callosum）在半球间裂底，是最大的连合纤维束（大脑半球的连合纤维束为胼胝体、前连合以及海马连合）。

纤维横过中线，通过半卵圆中心投向各个回，形成胼胝体辐射（radiation of corpus callosum），联接两侧半球对应区域。

在正中矢状位，胼胝体为一宽而厚的弓型纤维板，后端圆胀称为压部（splenium），中间大部分称为体部（body），前部弯曲称为膝部（genu），前部向后下延伸为薄层的嘴部（rostrum）。

嘴部向下连于第三脑室前壁的终板（terminal lamina）。

膝部的纤维连接两侧额叶，呈剪状，称额钳（frontal forceps），压部的纤维向后也呈剪状，进入两侧枕叶，称为枕钳（occipital forceps）。

由于枕钳纤维宽阔，又称为大钳，额钳又称为小钳。

胼胝体在妊娠8-20周形成，由膝后部--体前部--体后部--膝前部--压部--嘴部的顺序发育。

病因学内容首先来看血管性因素。

回顾一下胼胝体的血供。

胼胝体前4/5由大脑前动脉（中央短动脉供应胼胝体膝部，胼胝体动脉供应胼胝体压部，胼胝体缘动脉）、前交通动脉（胼胝体正中动脉供应胼胝体下回）、胼周动脉及其A1段供血，胼胝体后1/5由大脑后动脉（胼胝体背侧动脉供应胼胝体背侧）、后脉络动脉供血。

缺血性疾病由于血供丰富，胼胝体孤立性梗死并不常见。

胼胝体梗死通常与邻近结构的梗塞有关。

胼胝体梗死最常见的位置是胼胝体压部，其次是膝部。

下图为57岁女性，急性左侧大脑后动脉梗死所致的胼胝体梗死。

胼胝体进行性变性怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍胼胝体进行性变性的治疗方法，治疗胼胝体进行性变性常用的西医疗法和中医疗法。

胼胝体进行性变性应该吃什么药。

*胼胝体进行性变性怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
1.首先要戒酒，戒酒后脑功能有可能逐渐改善。

2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外，无特异治疗方法。

3.对症可给予多种维生素治疗。

同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。

*2、预后
本病预后不良，极少恢复，严重者可迅速昏迷而死亡。

部分病人在几年内可出现痴呆，并呈进行性发展，到后期呈完全性痴呆、强哭强笑、四肢强直、肌肉萎缩、不能行走和卧床不起，甚或去皮质状态等。

最终多死于并发症，常在死后尸体解剖方能确诊。

*温馨提示：上面就是对于胼胝体进行性变性怎么治疗，胼
胝体进行性变性中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关胼胝体进行性变性方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“胼胝体进行性变性”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。

胼胝体变性的ＣＴ表现目的：研究分析胼胝体变性(MBD)患者的临床表现和影像学特征与诊断方法。

方法：4例长期酗酒男性MBD患者，均经CT检查。

结果：3例CT可见胼胝体膝部和压部对称性低密度病灶。

1例CT表现为胼胝体膝部、体部、压部对称性低密度病灶。

结论：CT为诊断胼胝体变性的主要手段，以胼胝体膝部、压部对称性病灶为其主要异常表现。

[Abstract] Objective：To study the CT findings of the patients with Marchiafava-Bignami disease(MBD), and discuss the diagnostic methods about MBD. Methods： 4 male patients with a long history of severe alcoholism had been diagnosed as MBDby means of neurological examination and CT scan. Results：In three cases CT revealed large low-density areas in the genu and the splenium of the corpus callosum. In one case CT revealed large low-density areas in the genu and the body and the splenium of the corpus callosum. Conclusion：CT is main effective modality for the diagnosing of MBD. The symmetrical lesions located in the genu and in the splenium of corpus callosum on CT are major angiographic abnormalities.[Key words] Corpus callosum demyelination (Marchiafava-Bignami Disease)；CT；MRI胼胝体变性发生于慢性酒精中毒和营养不良患者的一种少见的神经系统的并发症，又称Marchiafava-Bignami disease (MBD)[1]。

胼胝体进行性变性是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍胼胝体进行性变性的病理病因，胼胝体进行性变性主要是由什么原因引起的。

*一、胼胝体进行性变性病因
*一、发病原因
本病属于与酒精中毒有关，但发病机制未明的疾病。

主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。

视放射和前连合受累罕见。

病变部位呈对称性髓鞘脱失。

部分或整个胼胝体受累，以中央部分的纤维受累最重。

损害区域肉眼观察呈灰色软化带。

镜检有残余的胶质及血管，病变与血管之间无明显关系。

*二、发病机制
Marchliafara-Bignami病发病机制不清，长期酗酒无疑是明显的危险因素，确已证实大量无节制地饮酒，对机体许多器官系统均有很大的损害作用，神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一。

但本病也见于非嗜酒者。

实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病，故可能与缺血、缺氧有一定关系。

*温馨提示：以上就是对于胼胝体进行性变性病因，胼胝体
进行性变性是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关胼胝体进行性变性方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“胼胝体进行性变性”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。

慢性酒精中毒致胼胝体变性1例报道胼胝体变性（primary callosum degeneration, MBD）是慢性酒精中毒罕见的神经系统并发症，主要改变是胼胝体脱髓鞘。

现将我科收治的1例病例报道如下：1 患者周某，男性，40岁，工人，主因“四肢抖动3天，意识不清1天”入院。

患者于3天前无明显诱因出现四肢不自主抖动，当时无明显意识障碍。

1天前出现意识不清，言语含糊，不能行走，躁动，遂至我院就诊。

既往嗜酒史20余年，每日约500ml白酒，有时以酒代饭。

否认高血压、糖尿病史。

入院查体：BP150/95mmHg，心率110次/分，消瘦，心肺腹查体大致正常。

神经系统检查：嗜睡，问话偶可回答，言语含糊，记忆力、定向力、计算力查体不合作，双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，光反应（+），眼动、伸舌、示齿不合作，鼻唇沟对称。

四肢肌张力偏高，肌力查体不合作，肌力约Ⅳ-Ⅴ级，上肢活动时可见震颤，双侧病理征（-）。

感觉及共济运动查体不合作。

颈无抵抗，脑膜刺激征（-）。

入院后查血常规WBC4.7*109/L，HGB133g/L，ALT79U/L，AST147U/L。

腹部超声示肝弥漫性改变。

脑电图示轻度异常。

头颅MRI示胼胝体膝部、体部、及压部见多发斑片状稍长T2异常信号，脑室系统扩大，脑沟、脑裂增宽。

入院后患者病情仍在进展，次日意识障碍加重，言语不能。

予监测生命体征、吸氧、保肝、大剂量B族维生素静脉治疗后病情逐渐好转，10余天后神志清楚，仍痴呆状，问话可以“啊，嗯”作答，可以执行简单指令。

2 讨论：原发性胼胝体变性又称Marchiafava-Bignam病，是一种胼胝体脱髓鞘疾病，临床上较为罕见。

原因不明，多认为与酒精中毒和营养不良有关1。

首先，长期嗜酒可导致体内营养物质代谢失调，引起蛋白质、硫胺素、叶酸和烟酸等营养物质缺乏，进而脑内磷脂代谢障碍，导致神经脱髓鞘改变。

而胼胝体是是半球内部最大的联合纤维束，髓磷脂含量较高，易引起神经细胞变性坏死。

胼胝体解剖和功能、先天性胼胝体病变及获得性胼胝体病变等胼胝体病变及MRI特征胼胝体解剖和功能胼胝体解剖结构胼胝体（CC）位于大脑半球纵裂的底部，连接左右两侧大脑半球的最大的横行连合纤维，前10年内CC前部的增长最为明显（弧形板）。

膝向下弯曲变薄称嘴部，前方弯曲部为膝部（前额叶），中间为体部（后额叶、顶叶）后端为压部（颞枕叶）。

图2 胼胝体的解剖结构胼胝体的血液供应胼胝体前4/5供血（嘴、膝、体部）大脑前动脉：中央短动脉-胼胝体膝部；胼胝体动脉-胼胝体压部；胼胝体缘动脉-胼胝体体部。

前交通动脉。

胼周动脉。

胼胝体后1/5供血（压部）大脑后动脉（胼胝体背侧动脉-胼胝体背侧）；后脉络膜动脉（胼胝体正中动脉-胼胝体下回）特点：血供丰富，CC梗死相对少见。

图2 胼胝体的血液供应胼胝体的功能与损害表现功能两侧半球的联合区，左右半球相关各区的联合功能，负责沟通两半球的信息。

失连接现象（胼胝体综合征）膝部损害：意念性失用、失写、异己手综合征。

中部损害：失用症、精细运动障碍共济失调等症状。

压部损害：视觉性失命名。

全部受损或切除：左侧的语言和感受区与右侧分离。

先天性胼胝体病变胼胝体发育异常胼胝体发育不全（ACC）最常见的脑发育障碍之一（或小头畸形、Dandy-Walker综合征等表现的一部分），患儿通常表现语言障碍和视空间障碍。

图3 胼胝体发育异常胼胝体发育不全遗传性疾病累及胼胝体胼周脂肪瘤脂肪组织良性肿瘤、大多数位于脑中线附近，半数位于胼胝体处；胼胝体发育异常与中线脂肪瘤两者常并存，可伴脑中线其他联合结构缺如；大部分无症状，或有抽搐、智力低下、垂体-下丘脑内分泌障碍、视物障碍等。

图4 左：ACC伴有脂肪瘤2岁患儿，脂肪瘤呈曲线形，T1高信号，沿胼周分布，覆盖CC上表面；右：脂肪瘤72岁患者，CC膝部后方脂肪瘤，伴松果体钙化。

肾上腺脑白质营养不良（ALD）X染色体隐性遗传病（致病基因ABCD1）；极长链脂肪酸无法降解、堆积；脑白质呈对称性长T1长T2信号；并可累及胼胝体压部及脑干；病变由后向前发展（逐一累及枕、顶、颗、顿叶）；增强后病灶的周边区强化。

胼胝体病变影像学表现正文：一、胼胝体病变概述胼胝体是连接两个脑半球的神经纤维束，扮演着重要的功能角色。

在胼胝体病变中，常见的表现包括胼胝体发白、萎缩、炎症和肿瘤等。

本文将详细介绍胼胝体病变的影像学表现及其相关内容。

二、胼胝体发白胼胝体发白是指胼胝体的白质部分呈现异常高信号，可见于多种疾病和病变。

常见的原因包括脱髓鞘、血管性病变、肿瘤和炎症等。

影像学上可通过MRI进行观察，T2加权图像中白质变白，T1加权图像中白质长T1信号。

三、胼胝体萎缩胼胝体萎缩是指胼胝体的体积缩小，可见于各种神经系统疾病。

常见的原因包括脑萎缩、老年性痴呆、亨廷登病和其他神经系统退行性疾病。

影像学上可通过MRI量化评估胼胝体的厚度和面积，进而判断是否存在萎缩。

四、胼胝体炎症胼胝体炎症是指胼胝体发生炎症反应的一种病变。

常见的疾病包括多发性硬化症、脑炎和脑脊液炎等。

在MRI影像中，可见到胼胝体增粗、增强和水肿等表现。

五、胼胝体肿瘤胼胝体肿瘤是指发生在胼胝体的肿瘤，常见的类型包括胼胝体胶质瘤、胼胝体皮质异位瘤和胼胝体血管瘤等。

在MRI影像中，可见到胼胝体肿瘤的形态、边界及信号特征，在造影后可观察到强化程度。

六、附件本文档涉及的附件包括：影像学报告样例、MRI图像示意图和病理切片影像等。

七、法律名词及注释⒈脱髓鞘：指神经纤维的髓鞘受损或破坏的过程。

⒉血管性病变：指由于血管异常引起的疾病或病变。

⒊脑萎缩：指大脑的体积缩小，常见于老年人和神经系统退行性疾病。

⒋亨廷登病：一种常见的神经系统疾病，主要影响运动功能。

胼胝体病变影像学表现胼胝体（corpus callosum）是连接大脑左右两侧的神经纤维束，在正常情况下起到传递信息的作用。

然而，当胼胝体发生病变时，可能会导致各种不同的影像学表现。

本文将详细介绍胼胝体病变的几种常见表现。

1.胼胝体萎缩（corpus callosum atrophy）胼胝体萎缩是胼胝体脑区由于病理性因素引起的变形或缩小。

在影像学上，胼胝体萎缩可以表现为以下几种形式：●胼胝体横截面面积缩小：在矢状位或冠状位的脑部MRI图像上，胼胝体横截面面积明显缩小，与正常胼胝体相比较明显。

●胼胝体脑区密度减低：胼胝体脑区的密度较正常胼胝体明显减低，可能与胼胝体脱髓鞘或神经元丧失有关。

●胼胝体凸显增大：在矢状位或冠状位的脑部MRI图像上，胼胝体凸显较正常胼胝体明显增大，可能是由于其他脑区的体积减小导致的。

2.胼胝体囊肿（corpus callosum cyst）胼胝体囊肿是胼胝体内腔内积液形成的囊肿。

在影像学上，胼胝体囊肿可以表现为以下几种形式：●囊肿形态：胼胝体内腔内可见圆形或椭圆形低信号区，与周围正常组织分界清晰。

●囊肿大小：胼胝体囊肿大小差异较大，可能影响周围神经纤维的传导。

●囊肿位置：囊肿位于胼胝体的不同区域，可能会出现不同的临床症状。

3.胼胝体变性（corpus callosum degeneration）胼胝体变性是由于一系列病理性因素导致的胼胝体脑区的退行性改变。

在影像学上，胼胝体变性可以表现为以下几种形式：●胼胝体脑区萎缩：胼胝体整体体积变小，横截面面积缩小，可能伴随有胼胝体脱髓鞘或神经元丧失。

●胼胝体信号异常：胼胝体脑区的信号异常，可能呈现高信号或低信号，与正常胼胝体的信号特点不同。

●胼胝体变性的程度：胼胝体脑区变性的程度不一，可能呈现为轻度、中度或重度变性。

附件：本文档没有涉及附件。

法律名词及注释：1.胼胝体（corpus callosum）：大脑左右两侧的神经纤维束，负责传递信息。

胼胝体进行性变性应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介胼胝体进行性变性应该做哪些检查，常用的胼胝体进行性变性检查项目有哪些。

以及胼胝体进行性变性如何诊断鉴别，胼胝体进行性变性易混淆疾病等方面内容。

*胼胝体进行性变性常见检查：
常见检查：心电图、EEG、肌电图、颅脑MRI检查、颅脑CT检查、血液生化六项检查、拇外翻检测
*一、检查
1.血、尿酒精浓度的测定有诊断及中毒程度评估意义。

2.其他血液检查包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

3.心电图、脑电图、脑CT或 MRI检查，有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

4.肌电图和神经电生理检查，有鉴别诊断意义。

*以上是对于胼胝体进行性变性应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看胼胝体进行性变性应该如何鉴别诊断，胼胝体进行性变性易混淆疾病。

*胼胝体进行性变性如何鉴别？：
*一、鉴别
1.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别，如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒中、颅脑外伤等。

2.还应与精神病、癫痫、窒息性气体中毒、低糖血症等相鉴别。

3.智能障碍和人格改变，应与其他脑病引起的痴呆鉴别。

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胼胝体进行性变性有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍胼胝体进行性变性症状，尤其是胼胝体进行性变性的早期症状，胼胝体进行性变性有什么表现？得了胼胝体进行性变性会怎样？以及胼胝体进行性变性有哪些并发病症，胼胝体进行性变性还会引起哪些疾病等方面内容。

……*胼胝体进行性变性常见症状：行为及情绪异常、昏迷、幻觉、焦虑*一、症状1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。

该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。

2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性，与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似，但患者多有认知和行为异常。

常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。

病人在几年内可发生进行性痴呆。

有的表现为周期性木僵及昏迷，并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。

严重者可迅速昏迷而死亡。

还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。

3.体征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌强直等。

部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。

*二、诊断本病诊断非常困难，如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现，应怀疑本病。

但死前很少明确诊断。

通常是死后尸体解剖确诊。

少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。

*以上是对于胼胝体进行性变性的症状方面内容的相关叙述，下面再看下胼胝体进行性变性并发症，胼胝体进行性变性还会引起哪些疾病呢？*胼胝体进行性变性常见并发症：心律失常、充血性心力衰竭、心肌病*一、并发病症滥用酒精对人体许多器官系统均有很大的损害作用，现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常，充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血压，以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。

*温馨提示：以上就是对于胼胝体进行性变性症状，胼胝体进行性变性并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“胼胝体进行性变性”可以了解更多，希望可以帮助到您！。

胼胝体病变的影像学诊断
胼胝体病变的影像学诊断
一、胼胝体病变概述
胼胝体是指一对连接大脑两半球的纤维束群，可传递两侧脑半球之间的信息。

胼胝体病变可以导致信息传递障碍，引起一系列临床症状。

影像学在胼胝体病变的诊断中起着重要的作用。

二、影像学检查
常用的影像学检查方法包括：脑CT（计算机断层扫描）和脑MRI（核磁共振成像）。

下面将介绍不同胼胝体病变在CT和MRI上的典型表现。

三、C形体肿瘤
C形体肿瘤是指位于胼胝体正中部的肿瘤，常见的有胼胝体胶质母细胞瘤和畸胎瘤。

这类肿瘤在CT上呈现为胼胝体增粗、密度异常增高的均质或不均质影像，MRI上呈现为胼胝体异常信号增强。

四、胼胝体脱髓鞘病变
胼胝体脱髓鞘病变常见于多发性硬化症等疾病。

在CT上无特异性表现，MRI则可显示胼胝体信号异常、形态改变以及胼胝体周围白质病变。

五、胼胝体发育异常
胼胝体发育异常是一组先天性疾病，如胼胝体发育不全、胼胝体变细等。

CT和MRI常表现为胼胝体发育异常或缺失。

六、胼胝体梗死
胼胝体梗死可导致一侧半球的功能障碍。

在CT上可见胼胝体局部密度减低或消失，MRI上可显示局部信号异常。

七、其他胼胝体病变
除了上述常见的胼胝体病变外，还有其他原因引起的病变，如感染性疾病、外伤、血管性疾病等。

这些病变在影像学上有各自特征性表现。

，通过CT和MRI对胼胝体的形态、信号进行分析，可以帮助医生做出胼胝体病变的影像学诊断。

不同病变在影像学上有不同的表现，结合临床病史和其他检查结果，有助于进一步确诊和治疗。