原发性胼胝体变性精品PPT课件
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原发性胼胝体变性
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运动障碍：肌无力、肌肉萎缩等
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语言障碍：言语不清、表达困难等
神经影像学检查：MRI显示胼胝体 萎缩或部分强化信号消失
脑电图检查：可能出现轻度异常脑 电图
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脑脊液检查：可能出现轻度蛋白升 高
临床症状和体征：出现记忆力减退、 注意力不集中、语言和行为障碍等症 状，以及步态不稳、肢体无力等体征
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汇报人：XX
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原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，主要影响胼胝体， 即连接大脑左右半球的神经纤维束。
该疾病会导致胼胝体结构和功能的损害，进而影响患者的认知、语 言和行为能力。
病因尚不完全清楚，但可能与遗传、免疫和环境因素有关。
原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，病因尚不完全清楚。 多数研究认为，该病与遗传因素、免疫因素、环境因素等多种因素有关。 遗传因素在该病发病中起重要作用，部分患者有家族遗传史。 免疫因素和环境因素也可能参与原发性胼胝体变性的发病过程。
认知障碍：记忆力减退、注意力不 集中等
感觉障碍：肢体麻木、疼痛等
长期随访和定期复查有助于 监测病情进展和预后
定期体检：定期进行神经系统检查， 以便早期发现原发性胼胝体变性。
控制慢性病：积极控制高血压、糖 尿病等慢性病，降低原发性胼胝体 变性的风险。
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健康生活方式：保持健康的生活方 式，包括均衡饮食、适量运动、戒 烟限酒等。
原发性胼胝体变性讲义
病因
• MBD的发病原因及发病机理尚不明确。 目前临床认为可能有以下3种原因：
慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染
临床表现
• MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男 性多见，少见于非饮酒的女性患者。
• Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。
鉴别诊断
1C、1D：T2WI 1C示双侧尾状核头、胼胝体压部、双侧基底节区及背侧丘脑对称性不均匀异常 高信号； 1D示双侧颞叶及中脑导水管周围对称性异常高信号。
影像学表现
(c)DWI:两膝和胼胝体压 呈高信号
影像学Hale Waihona Puke 现• 磁共振灌注成像(PWI)
该技术经静脉注射对比剂的同时，对所选定的层面进行连 续多次扫描，获取一系列参数，包括：脑血流量(CBF)、 血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)、达峰时间(TTP)等。 通过分析灌注参数，可以较为特异地量化评价脑的血流灌 注状态，进而获得病变组织的微循环血流信息。
慢性期：分离综合征( 由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用 ，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出 反应)和进行性痴呆。
MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文献报道许多急性和亚急性患 者可长期存活。
影像学表现
• CT 表现为: 急性期胼胝体呈现低密度改变, 可 强化; 后期表现为胼胝体萎缩, 可伴有额颞叶皮质 萎缩。谢绍聪等报道MBD的头部CT 显示的低密 度为双侧对称性的，CT 值为14-22HU。
影像学表现
• 磁共振波谱(MRS)：更好地揭示MBD 病因、评价脑损 伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期 。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是 神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的 轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。
原发性胼胝体变性汇总
2
发病机制可能与髓鞘损伤、神经元丢失和神经 胶质细胞增生有关。
3
该疾病的病理改变主要表现为胼胝体不同程度 萎缩、脱髓鞘和神经元丢失，同时可累及周围 白质和部分皮质区域。
02
临床表现与诊断
临床症状与体征
临床表现为突发意 识障碍、认知功能 障碍和神经功能缺 失等。
体征上可表现为偏 瘫、视力障碍和颅 内高压等。
心理支持
针对疾病引起的焦虑、抑郁等心理问题进行心理支持治疗。
04
疾病预防
针对高危人群的预防措施
高危人群包括：老年人、患有慢性疾病如高血压、糖 尿病、高血脂等的人群
对于患有慢性疾病的人群，应积极控制病情，避免病 情恶化
建议老年人定期进行体检，以便早期发现异常 避免长期接触有害化学物质，如尼古丁、乙醇等
详细描述
原发性胼胝体变性涉及多个致病基因，如PLP1、GALC、ARSA等。不同基因的突变位点可导致不同的 临床表型，如脑型、脊髓型、周围神经型等。这些基因的突变可影响细胞的功能和生存，从而导致胼 胝体变性的发生。
患者组织与资源链接
总结词
患者组织缺乏，资源链接不完整。
详细描述
原发性胼胝体变性患者组织较少，现有患者组织多以地 域性形式存在，且缺乏统一的资源链接。患者组织可提 供患者互助、支持、教育和研究等方面的支持，但由于 该病罕见性，相关资源链接不完整，需要进一步完善和 整合。
用于减轻自身免疫反应，如环磷酰胺、硫唑嘌呤 等。
神经营养药物
用于保护和修复神经组织，如维生素B、神经节 苷酯等。
手术治疗
脑脊液分流术
通过分流术降低颅内压，减轻脑积水症状。
胼胝体切开术
通过胼胝体切开术解除胼胝体病变引起的梗阻，改善脑脊液循环。
原发性胼胝体变性的健康宣教 (4)
寻求支持：寻求家人、朋友、医生的支持，共同面对疾病
培养兴趣爱好：培养兴趣爱好，转移注意力，提高生活质量
4
原发性胼胝体变性的家庭护理
家庭护理要点
保持良好的生活习惯，如规律的作息、合理的饮食等。
保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等负面情绪。
定期进行身体检查，及时发现并处理疾病。
保持家庭环境的整洁、舒适，避免接触有害物质。
原发性胼胝体变性可能导致胼胝体萎缩，影响信息交流和协调。
原发性胼胝体变性通常表现为认知功能障碍、运动功能障碍、语言功能障碍等。
04
发病原因
遗传因素：原发性胼胝体变性具有家族遗传性
01
环境因素：某些环境因素可能增加患病风险
02
感染因素：病毒、细菌等感染可能导致原发性胼胝体变性
03
其他因素：如免疫系统异常、代谢异常等也可能导致原发性胼胝体变性
运动频率：每周至少进行3-5次运动，每次运动时间控制在30-60分钟
03
运动强度：根据个人身体状况，选择合适的运动强度，避免过度劳累
04
运动安全：运动时注意安全，避免受伤，如有不适，及时停止运动并寻求专业帮助
心理调适
保持积极心态：面对疾病，保持积极乐观的心态，积极配合治疗
学会放松：学会放松身心，减轻心理压力，提高生活质量
03
实验室检查：血液检查、尿液检查等可发现异常
04
病理学检查：组织病理学检查可确诊原发性胼胝体变性
治疗方案
药物治疗：使用抗癫痫药物，如卡马西平、苯妥英等
手术治疗：对于药物治疗无效的患者，可以考虑手术治疗，如胼胝体切开术、胼胝体切除术等
康复治疗：进行康复训练，如语言、认知、运动等训练，以改善患者的生活质量
原发性胼胝体变性
原发性胼胝体变性
神经内科小虾米 张敏杰
胼胝体解剖
胼胝体位于大脑半球纵裂的底部 连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，神经 纤维在两半球中间形成弧形板 前方弯曲部为膝部，膝向下弯曲变簿称嘴部，中 间为体部，其后端为压部 组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、 右辐射，连系额、顶、枕、颞叶
胼胝体功能
现代影像学出现以前，由于其非特异性的临床表现，大 多数患者均于死后尸解确诊。借助于CT和MRI影像检查 有可能早期诊断。全世界经报道的病例达100例以上， 但实际上其发病率可能更高。我国的首例MBD由宣武医 院张通等人于1994年报道。
病因
确切病因尚不明确
1.常见于慢性酒精中毒患者，因此通常认为胼胝体变性与 慢性酒精中毒有密切关系，是慢性酒精中毒罕见并发症之 一。 2.营养不良：尤以蛋白质、硫胺素、叶酸、维生素B12、 类酸等缺乏为著，从而引起脑内髓磷脂代谢障碍，导致脑 内的脱髓鞘改变。 3.中毒：CO、氰化物中毒。 4.遗传：由于本病较多报道见于意大利人而被认为可能存 在遗传因素。 5.其他：低血容量、脓毒血症有关。镰状细胞病和疟原虫 感染亦可导致该病
临床表现
缺乏特异性。 u急性：以突发抽搐、精神紊乱、认知障碍、吞 咽困难等为特征。 u中间型：病程迁延，发病时表现与急性型类似。 u慢性：起病者临床症状进行性加重，表现为分 离综合征和进行性痴呆，是临床的主要类型。
MR表现
u最常累及胼胝体的体部，其次是胼胝体膝部、压部，通常 双侧对称
u最佳序列：矢状位T2WI或T2FLAIR u急性期病灶在 T1WI 上为低信号，T2WI 及 FLAIR 为高信 号，DWI 呈高信号，增强无强化；胼胝体腹侧、背侧相对 完好，病变主要累及中层，类似“三明治”状改变。 u亚急性期 T2WI 上病灶内可见小灶性低信号区。 u慢性期主要表现为胼胝体萎缩、变薄及中层病灶处囊腔形 成，矢状面及冠状面上呈典型「夹心蛋糕」征。
神经内科小虾米 张敏杰
胼胝体解剖
胼胝体位于大脑半球纵裂的底部 连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，神经 纤维在两半球中间形成弧形板 前方弯曲部为膝部，膝向下弯曲变簿称嘴部，中 间为体部，其后端为压部 组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、 右辐射，连系额、顶、枕、颞叶
胼胝体功能
现代影像学出现以前，由于其非特异性的临床表现，大 多数患者均于死后尸解确诊。借助于CT和MRI影像检查 有可能早期诊断。全世界经报道的病例达100例以上， 但实际上其发病率可能更高。我国的首例MBD由宣武医 院张通等人于1994年报道。
病因
确切病因尚不明确
1.常见于慢性酒精中毒患者，因此通常认为胼胝体变性与 慢性酒精中毒有密切关系，是慢性酒精中毒罕见并发症之 一。 2.营养不良：尤以蛋白质、硫胺素、叶酸、维生素B12、 类酸等缺乏为著，从而引起脑内髓磷脂代谢障碍，导致脑 内的脱髓鞘改变。 3.中毒：CO、氰化物中毒。 4.遗传：由于本病较多报道见于意大利人而被认为可能存 在遗传因素。 5.其他：低血容量、脓毒血症有关。镰状细胞病和疟原虫 感染亦可导致该病
临床表现
缺乏特异性。 u急性：以突发抽搐、精神紊乱、认知障碍、吞 咽困难等为特征。 u中间型：病程迁延，发病时表现与急性型类似。 u慢性：起病者临床症状进行性加重，表现为分 离综合征和进行性痴呆，是临床的主要类型。
MR表现
u最常累及胼胝体的体部，其次是胼胝体膝部、压部，通常 双侧对称
u最佳序列：矢状位T2WI或T2FLAIR u急性期病灶在 T1WI 上为低信号，T2WI 及 FLAIR 为高信 号，DWI 呈高信号，增强无强化；胼胝体腹侧、背侧相对 完好，病变主要累及中层，类似“三明治”状改变。 u亚急性期 T2WI 上病灶内可见小灶性低信号区。 u慢性期主要表现为胼胝体萎缩、变薄及中层病灶处囊腔形 成，矢状面及冠状面上呈典型「夹心蛋糕」征。
原发性胼胝体变性汇总
2023
原发性胼胝体变性汇总
目录
• 疾病概述 • 流行病学和病因学 • 病理生理学 • 治疗和康复 • 临床研究展望 • 相关疾病介绍
01
疾病概述
定义和诊断标准
定义
原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，主要累及胼 胝体和其他皮质下结构，以细胞脱失和神经胶质增生为特征 。
诊断标准
依赖于临床病史和影像学检查，如MRI显示胼胝体和其他皮 质下结构的病变。
基因研究
胼胝体变性的基因研究已经取得了一些进展，发现一些基因突变与胼胝体变 性有关。
治疗方法研究
胼胝体变性的治疗方法主要是对症治疗和支持治疗，如针对认知障碍进行认 知训练和支持神经细胞治疗等。
THANK YOU.
心理治疗
心理疏导
原发性胼胝体变性患者往往存 在焦虑、抑郁等心理问题，因 此心理治疗也是不可忽视的一 环，可帮助患者缓解情绪压力
。
认知行为疗法
认知行为疗法可以帮助患者调 整不良认知，提高应对能力和 自我调节能力，进而改善生活
质量。
家庭支持
家庭成员的关爱和支持对患者 的心理康复具有重要影响，家 庭成员应积极关注患者的心理 需求，给予必要的情感支持。
药物治疗
药物治疗
药物治疗是原发性胼胝体变性 的重要治疗手段，根据病情可 选用免疫抑制剂、抗炎药物、 抗癫痫药物等，以达到减轻症
状、减少复发的目的。
慎重选药
在药物治疗过程中，应注意观 察病情变化，及时调整药物种 类和剂量，避免药物的不良反
应。
长期治疗
原发性胼胝体变性需要长期治 疗，患者应积极配合医生的治 疗建议，做好长期治疗的心理
06
相白质营养不良
一种遗传性脑病，主要表现为脑白质脱髓鞘和神经元丢失， 症状包括认知障碍、运动障碍和视力减退等，与胼胝体变性 症状相似。
原发性胼胝体变性汇总
目录
• 疾病概述 • 流行病学和病因学 • 病理生理学 • 治疗和康复 • 临床研究展望 • 相关疾病介绍
01
疾病概述
定义和诊断标准
定义
原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，主要累及胼 胝体和其他皮质下结构，以细胞脱失和神经胶质增生为特征 。
诊断标准
依赖于临床病史和影像学检查，如MRI显示胼胝体和其他皮 质下结构的病变。
基因研究
胼胝体变性的基因研究已经取得了一些进展，发现一些基因突变与胼胝体变 性有关。
治疗方法研究
胼胝体变性的治疗方法主要是对症治疗和支持治疗，如针对认知障碍进行认 知训练和支持神经细胞治疗等。
THANK YOU.
心理治疗
心理疏导
原发性胼胝体变性患者往往存 在焦虑、抑郁等心理问题，因 此心理治疗也是不可忽视的一 环，可帮助患者缓解情绪压力
。
认知行为疗法
认知行为疗法可以帮助患者调 整不良认知，提高应对能力和 自我调节能力，进而改善生活
质量。
家庭支持
家庭成员的关爱和支持对患者 的心理康复具有重要影响，家 庭成员应积极关注患者的心理 需求，给予必要的情感支持。
药物治疗
药物治疗
药物治疗是原发性胼胝体变性 的重要治疗手段，根据病情可 选用免疫抑制剂、抗炎药物、 抗癫痫药物等，以达到减轻症
状、减少复发的目的。
慎重选药
在药物治疗过程中，应注意观 察病情变化，及时调整药物种 类和剂量，避免药物的不良反
应。
长期治疗
原发性胼胝体变性需要长期治 疗，患者应积极配合医生的治 疗建议，做好长期治疗的心理
06
相白质营养不良
一种遗传性脑病，主要表现为脑白质脱髓鞘和神经元丢失， 症状包括认知障碍、运动障碍和视力减退等，与胼胝体变性 症状相似。
原发性胼胝体变性课件.共31页
原发性胼胝体变性课件.
6、纪律是自由的第一条件。——黑格 尔 7、纪律是集体的面貌，集体的声音， 集体的 动作， 集体的 表情， 集体的 信念。 ——马 卡连柯
8、我们现在必须完全保持党的纪律， 否则一 切都会 陷入污 泥中。 ——马 克思 9、学校没有纪律便如磨坊没有水。— —夸美 纽斯
10、一个人应该：活泼而守纪律，天 真而不 幼稚， 勇敢而 鲁莽， 倔强而 有原则 ，热情 而不冲 动，乐 观而不 盲目。 ——马 克思
66、节制使快乐增加并使享受加强。 ——德 谟克利 特 67、今天应做的事没有做，明天再早也 是耽误 了。——裴斯 泰洛齐 68、决定一个人的一生，以及整个命运 的，——拉布 克 70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭
胼胝体病变影像学表现PPT演示幻灯片74页PPT
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
胼胝体病变影像学表现PPT演示幻灯 片
6、法律的基础有两个，而且只有两个……公平和实用。——伯克 7、有两种和平的暴力，那就是法律和礼节。——歌德
8、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序。——亚里士多德 9、上帝把法律和公平凑合在一起，可是人类却把它拆开。——查·科尔顿 10、一切法律都是无用的，因为好人用不着它们，而坏人又不会因为它们而变得规矩起来。——德谟耶克斯
45、自己的饭量自己知道。——苏联
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
胼胝体病变影像学表现PPT演示幻灯 片
6、法律的基础有两个，而且只有两个……公平和实用。——伯克 7、有两种和平的暴力，那就是法律和礼节。——歌德
8、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序。——亚里士多德 9、上帝把法律和公平凑合在一起，可是人类却把它拆开。——查·科尔顿 10、一切法律都是无用的，因为好人用不着它们，而坏人又不会因为它们而变得规矩起来。——德谟耶克斯
原发性胼胝体变性汇总
2023-11-08•疾病概述•病因学研究•临床表现和诊断•治疗方法和效果•疾病管理和预防目•相关研究和文献综述录01疾病概述•原发性胼胝体变性（Primary Degeneration of the CorpusCallosum，PDC）是一种罕见的神经退行性疾病，主要累及大脑的胼胝体和其他相关脑区。
PDC通常在成年后发病，但也可在儿童期或晚年发病。
该病通常呈慢性进行性发展，影响患者的认知、行为和运动功能。
定义和背景•PDC的发病率较低，尚无确切的流行病学数据。
该病可散发或呈家族性遗传，部分家族存在遗传早现现象。
家族性PDC通常与基因突变有关，而散发性的PDC可能与多种因素有关，如环境因素、感染、免疫等。
流行病学和发病率临床表现和诊断标准•PDC的典型临床表现包括记忆和认知功能下降、行为异常、运动协调能力减退等。
患者可能逐渐出现注意力不集中、失语、失用、失认等症状，同时伴有社交能力下降、人格改变等表现。
诊断PDC主要依靠神经影像学检查，如MRI和CT等，可发现胼胝体和其他相关脑区的结构异常。
遗传学检测也可用于诊断家族性PDC，并有助于确定病因。
02病因学研究遗传因素基因突变原发性胼胝体变性可能与基因突变有关，尤其是与髓鞘形成和神经元代谢相关的基因。
目前已发现多个与原发性胼胝体变性相关的基因突变，如COX10、COX15、NDUFS4等。
这些基因的突变可能导致线粒体功能异常，影响神经元能量代谢，从而引起胼胝体变性。
遗传易感性个体可能存在遗传易感性，使得在某些环境因素下易发生原发性胼胝体变性。
例如，家族中有原发性胼胝体变性患者的人可能存在更高的患病风险。
环境因素感染感染可能作为原发性胼胝体变性的触发因素。
有研究发现，一些病毒和细菌感染可能与原发性胼胝体变性的发生有关，如巨细胞病毒、风疹病毒、水痘-带状疱疹病毒等。
这些感染可能引起免疫反应异常，导致神经元受损和胼胝体变性。
缺血短暂性脑缺血发作或脑卒中可能导致局部脑缺血，进而引起原发性胼胝体变性。
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• 磁共振灌注成像(PWI)
该技术经静脉注射对比剂的同时，对所选定的层面进行连 续多次扫描，获取一系列参数，包括：脑血流量(CBF)、 血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)、达峰时间(TTP)等。 通过分析灌注参数，可以较为特异地量化评价脑的血流灌 注状态，进而获得病变组织的微循环血流信息。
•Lee等对1例急性MBD患者分别在病后第1天和第10天行 PWI检查，CBF和CBV起初下降继而增加，而MTT和TTP 持续延长，结果提示急性期存在缺血而恢复期存在过度灌 注。
• 扩散加权成像表现(DWI)：大部分病灶在DWI上表现为高或稍 高信号，ADC值降低。但国内外相关研究显示MBD病灶ADC值 改变的临床意义目前尚存在争议。研究发现病灶ADC值降低的 患者预后较差，因此认为应用ADC值的变化可能有助于评估。
影像学表现
(c)DWI:两膝和胼胝体压 呈高信号
影像学表现
• 急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部明显，晚期 则表现为胼胝体明显萎缩。
• 胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连 合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚 等，所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。
临床表现
• MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男 性多见，少见于非饮酒的女性患者。
• Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。
影像学表现
(1c)FLAIR 轴面 病变以高信号为主，仅少许部分信号强度衰减
(1d)T1WI矢状面 病变的“三明治”状特征
影像学表现
• 磁共振波谱(MRS)：更好地揭示MBD 病因、评价脑损 伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期 。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是 神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的 轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。
• 正光子发射断层计算机扫描(PET)：Nalini报告病 例的提示代谢及血流灌注减低区主要累及运动感觉区 皮质，可能对了解MBD 的发病机制有所帮助。
影像学表现
SPECT:显示左额叶区额 颞，顶叶等低灌注
影像学表现
(f)PET:胼胝体及大 脑白质葡萄糖代谢 减少
鉴别诊断
• Wernicke 脑病
定义：由于维生素B1缺乏引起的以基底节及其周围组织点状出 血、坏死和软化，神经细胞轴索或髓鞘脱失为主要表现的中枢神 经系统疾病。
临床多为急性起病，典型的三联症为眼肌麻痹、共济失调和精 神障碍。影像学检查为确诊的主要依据。
典型的磁共振影像学特征为：第三、四脑室旁及导水管周围、 乳头体、四叠体、丘脑等部位的异常信号影，T1WI上呈低信号， T2WI上呈对称性高信号, 液体饱和反转恢复序列(FLALR) 上呈明 显高信号, 急性期可有增强；有些少见部位如小脑齿状核、桥脑被 盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮质也可发生类似的影像改 变，有些急性期病灶还可以表现为出血。
影像学表现
• 扩散张量成像(DTI)：是近年来新技术，可从病理学角度 对脑白质病变进行诊断。在慢性期的MBD患者，可出现胼胝 体局部病变高信号（胼胝体膝部），被称为“山猫的耳朵 ”。
• 磁敏感加权成像（SWI）：SWI可显示在广泛皮质皮层 下有非对称的低信号区，提示有脑内微量出血（CMH）。 与有正常认知功能的MBD患者相比，有痴呆症状的患者有 更严重的脑内微量出血（CMH）的表现。CMH被认为是揭示 MBD患者痴呆程度的因素。
• CT对早期胼胝体体部病灶显示有限。
影像学表现
• MRI表现为：T1WI多为等信号或稍低信号, T2WI呈高信号, 增强后胼胝体可有不同程度强化。 FLAIR像呈现的周围高信 号环、中央低信号核。
MBD的急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变。
MBD特征性表现:胼胝体中层变性类似“三明治”状改变。
影像学表现
“山猫耳”
影像学表现
• 单光子发射断层计算机扫描（SPECT）：SPECT能更好地 显示，大脑皮质或者皮质下灌注不足，为患者失读，失写 ，失用，神经精神障碍等症状提供了影像学依据。在 Pappata(1994)和Ferracci(1999)关于MBD 的单光子发射 计算机断层摄影（SPECT）研究提示双侧大脑半球的代谢 及血流灌注均减低，尤以双侧额顶叶、眶回及丘脑明显。
• MRI 具有高软组织分辨力、多参数、任意方位扫描的优势 ，能充分显示并肯定胼胝体病变以及病变范围、形态，是胼 胝体变性及胼胝体梗死的最佳检查方法。尤其是矢状位T2WI 或FLAIR像是诊断本病的最佳序列。
影像学表现
(1a)T1WI轴面 胼胝体膝部及压部见片状低信综合征( 由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用 ，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出 反应)和进行性痴呆。
MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文献报道许多急性和亚急性患 者可长期存活。
影像学表现
• CT 表现为: 急性期胼胝体呈现低密度改变, 可 强化; 后期表现为胼胝体萎缩, 可伴有额颞叶皮质 萎缩。谢绍聪等报道MBD的头部CT 显示的低密 度为双侧对称性的，CT 值为14-22HU。
原发性胼胝体变性 Marchiafava-Bignami
的临床相关研究
MBD的简介
• 原发性胼胝体变性（MarchiafavaBignami disease, MBD）是一种临床罕 见的胼胝体脱髓鞘病变，普遍认为MBD 是慢性酒精中毒罕见并发症之一。
• MBD 首先由两位意大利病理学家 Marchiafava和Bignami在1903年 描述。
病因
• MBD的发病原因及发病机理尚不明确。 目前临床认为可能有以下3种原因：
慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染
病理特征
• 特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴 反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全 消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴 有少量巨噬细胞浸润。
临床表现
•按发病缓急程度，MBD可分为急性，亚急性和慢性3型。
急性期：突然发病、意识障碍、精神症状、癫痫发作（可频繁
发作或出现持续状态）、步态不稳急性发作和严重的神经功能缺损 ，其中癫痫发作和步态不稳急性发作可为首发症状,多短时间内致命 ； 亚急性期：共济失调、构音障碍、肌张力增高、快速进展的痴呆 并可迁延至慢性形式；
该技术经静脉注射对比剂的同时，对所选定的层面进行连 续多次扫描，获取一系列参数，包括：脑血流量(CBF)、 血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)、达峰时间(TTP)等。 通过分析灌注参数，可以较为特异地量化评价脑的血流灌 注状态，进而获得病变组织的微循环血流信息。
•Lee等对1例急性MBD患者分别在病后第1天和第10天行 PWI检查，CBF和CBV起初下降继而增加，而MTT和TTP 持续延长，结果提示急性期存在缺血而恢复期存在过度灌 注。
• 扩散加权成像表现(DWI)：大部分病灶在DWI上表现为高或稍 高信号，ADC值降低。但国内外相关研究显示MBD病灶ADC值 改变的临床意义目前尚存在争议。研究发现病灶ADC值降低的 患者预后较差，因此认为应用ADC值的变化可能有助于评估。
影像学表现
(c)DWI:两膝和胼胝体压 呈高信号
影像学表现
• 急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部明显，晚期 则表现为胼胝体明显萎缩。
• 胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连 合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚 等，所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。
临床表现
• MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男 性多见，少见于非饮酒的女性患者。
• Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。
影像学表现
(1c)FLAIR 轴面 病变以高信号为主，仅少许部分信号强度衰减
(1d)T1WI矢状面 病变的“三明治”状特征
影像学表现
• 磁共振波谱(MRS)：更好地揭示MBD 病因、评价脑损 伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期 。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是 神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的 轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。
• 正光子发射断层计算机扫描(PET)：Nalini报告病 例的提示代谢及血流灌注减低区主要累及运动感觉区 皮质，可能对了解MBD 的发病机制有所帮助。
影像学表现
SPECT:显示左额叶区额 颞，顶叶等低灌注
影像学表现
(f)PET:胼胝体及大 脑白质葡萄糖代谢 减少
鉴别诊断
• Wernicke 脑病
定义：由于维生素B1缺乏引起的以基底节及其周围组织点状出 血、坏死和软化，神经细胞轴索或髓鞘脱失为主要表现的中枢神 经系统疾病。
临床多为急性起病，典型的三联症为眼肌麻痹、共济失调和精 神障碍。影像学检查为确诊的主要依据。
典型的磁共振影像学特征为：第三、四脑室旁及导水管周围、 乳头体、四叠体、丘脑等部位的异常信号影，T1WI上呈低信号， T2WI上呈对称性高信号, 液体饱和反转恢复序列(FLALR) 上呈明 显高信号, 急性期可有增强；有些少见部位如小脑齿状核、桥脑被 盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮质也可发生类似的影像改 变，有些急性期病灶还可以表现为出血。
影像学表现
• 扩散张量成像(DTI)：是近年来新技术，可从病理学角度 对脑白质病变进行诊断。在慢性期的MBD患者，可出现胼胝 体局部病变高信号（胼胝体膝部），被称为“山猫的耳朵 ”。
• 磁敏感加权成像（SWI）：SWI可显示在广泛皮质皮层 下有非对称的低信号区，提示有脑内微量出血（CMH）。 与有正常认知功能的MBD患者相比，有痴呆症状的患者有 更严重的脑内微量出血（CMH）的表现。CMH被认为是揭示 MBD患者痴呆程度的因素。
• CT对早期胼胝体体部病灶显示有限。
影像学表现
• MRI表现为：T1WI多为等信号或稍低信号, T2WI呈高信号, 增强后胼胝体可有不同程度强化。 FLAIR像呈现的周围高信 号环、中央低信号核。
MBD的急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变。
MBD特征性表现:胼胝体中层变性类似“三明治”状改变。
影像学表现
“山猫耳”
影像学表现
• 单光子发射断层计算机扫描（SPECT）：SPECT能更好地 显示，大脑皮质或者皮质下灌注不足，为患者失读，失写 ，失用，神经精神障碍等症状提供了影像学依据。在 Pappata(1994)和Ferracci(1999)关于MBD 的单光子发射 计算机断层摄影（SPECT）研究提示双侧大脑半球的代谢 及血流灌注均减低，尤以双侧额顶叶、眶回及丘脑明显。
• MRI 具有高软组织分辨力、多参数、任意方位扫描的优势 ，能充分显示并肯定胼胝体病变以及病变范围、形态，是胼 胝体变性及胼胝体梗死的最佳检查方法。尤其是矢状位T2WI 或FLAIR像是诊断本病的最佳序列。
影像学表现
(1a)T1WI轴面 胼胝体膝部及压部见片状低信综合征( 由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用 ，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出 反应)和进行性痴呆。
MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文献报道许多急性和亚急性患 者可长期存活。
影像学表现
• CT 表现为: 急性期胼胝体呈现低密度改变, 可 强化; 后期表现为胼胝体萎缩, 可伴有额颞叶皮质 萎缩。谢绍聪等报道MBD的头部CT 显示的低密 度为双侧对称性的，CT 值为14-22HU。
原发性胼胝体变性 Marchiafava-Bignami
的临床相关研究
MBD的简介
• 原发性胼胝体变性（MarchiafavaBignami disease, MBD）是一种临床罕 见的胼胝体脱髓鞘病变，普遍认为MBD 是慢性酒精中毒罕见并发症之一。
• MBD 首先由两位意大利病理学家 Marchiafava和Bignami在1903年 描述。
病因
• MBD的发病原因及发病机理尚不明确。 目前临床认为可能有以下3种原因：
慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染
病理特征
• 特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴 反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全 消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴 有少量巨噬细胞浸润。
临床表现
•按发病缓急程度，MBD可分为急性，亚急性和慢性3型。
急性期：突然发病、意识障碍、精神症状、癫痫发作（可频繁
发作或出现持续状态）、步态不稳急性发作和严重的神经功能缺损 ，其中癫痫发作和步态不稳急性发作可为首发症状,多短时间内致命 ； 亚急性期：共济失调、构音障碍、肌张力增高、快速进展的痴呆 并可迁延至慢性形式；