原发性胼胝体变性

原发性胼胝体变性的治疗策略【摘要】目的：探讨原发性胼胝体变性治疗策略。

方法：应用指迷汤加减，同时维生素b1、叶酸治疗。

结果：应用中西医结合的方法治疗原发性胼胝体变性疗效显著。

结论：原发性胼胝体变性采用中西合璧的治疗方法收效好，值得临床参考使用。

【关键词】酒精中毒；原发性胼胝体变性；指迷汤【中图分类号】r657.4 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）12-0431-01原发性胼胝体变性，又名marchiafava-bignami病（mbd），是一种胼胝体脱髓鞘疾病，多由慢性酒精中毒引起，近年有报道mbd 与营养不良有关[1]。

过去报道本病预后不良，病情常加重与缓解交替，病程为数月到数年，多于病后4～6年死亡。

本病无特效治疗方法，我科根据中医辨证论治，应用指迷汤加减配合大剂量b族维生素于2012年治疗1例mbd，疗效显著，现报告如下。

1 临床资料：患者男性， 51岁，因反应迟钝4年，加重伴走路不稳3天入院。

大约于4年前家属发现患者反应迟钝，后症状逐渐加重，并伴有胡言乱语、表情淡漠等精神症状，因患者经常醉酒，未引起家属注意，因此一直未治疗。

约3天前患者上述症状明显加重，出现走路不稳，并逐渐加重至四肢僵硬，不能自行走动，双手握物不放，言语不清。

病程中无意识障碍，无肢体抽搐，无二便失禁。

既往饮酒史30年，近10年每天饮白酒约2斤。

入院查体：t 36.7℃，p 82次/分，r 20次/分，bp 156/65mmhg，舌质淡、苔白厚腻、脉弦滑。

神志恍惚，表情淡漠，反应迟钝，定向力正常，计算力、记忆力差，构音不清，颅神经检查未见异常，四肢肌张力增高，强握反射阳性，肌力5级，无不自主运动，无肌肉萎缩；双侧腱反射（+++），双侧痛觉存在，双侧babinski sign阴性。

实验室检查无异常，胸片未见异常。

头颅ct示：整个胼胝体密度减低（如图1）。

颅脑mri示胼胝体形态略显饱满，其内可见略长t1长t2异常信号，flair呈高信号；双侧壳核、放射冠及额顶叶均可见对称性略长t1长t2异常信号，flair呈高信号（如图2）。

胼胝体进行性变性是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍胼胝体进行性变性的病理病因，胼胝体进行性变性主要是由什么原因引起的。

*一、胼胝体进行性变性病因
*一、发病原因
本病属于与酒精中毒有关，但发病机制未明的疾病。

主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。

视放射和前连合受累罕见。

病变部位呈对称性髓鞘脱失。

部分或整个胼胝体受累，以中央部分的纤维受累最重。

损害区域肉眼观察呈灰色软化带。

镜检有残余的胶质及血管，病变与血管之间无明显关系。

*二、发病机制
Marchliafara-Bignami病发病机制不清，长期酗酒无疑是明显的危险因素，确已证实大量无节制地饮酒，对机体许多器官系统均有很大的损害作用，神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一。

但本病也见于非嗜酒者。

实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病，故可能与缺血、缺氧有一定关系。

*温馨提示：以上就是对于胼胝体进行性变性病因，胼胝体
进行性变性是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关胼胝体进行性变性方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“胼胝体进行性变性”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。

ity of A lzhei m er’s m ice.Zhong Nan Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban ,2006,31(4):5662569.[11]Mara mbaud P ,Zhao H ,Davies P.Resveratr ol p r omotesclearance of A lzhei m er’s disease a myl oid 2beta pep tides.J B i 2ol Che m ,2005,280(45):37377237382.[12]Bastianett o S ,B r ouillette J ,Quiri on R.Neur op r otectiveEffects of Natural Pr oducts:I nteracti on with I ntracellular Ki 2nases,Amyl oid Pep tides and a Possible Role for Transthyre 2tin.Neur ochem Res,2007,[Epub ahead of p rint ].[13]Oka wara M ,Katsuki H ,Kuri m ot o E ,et al.Resveratr ol p r o 2tects dopam inergic neur ons in m idbrain slice culture fr om mul 2ti p le insults.B i ochem Phar macol,2007,73(4):5502560.[14]Kumar A ,Naidu PS ,Seghal N ,et al.Neur op r otectiveeffects of resveratr ol against intracerebr oventricular colchicine 2induced cognitive i m pair ment and oxidative stress in rats.Phar macol ogy,2007,79(1):17226.[15]Mandel S A ,Avra movich 2Tir osh Y ,Reznichenko L ,et al.Multifuncti onal activities of green tea catechins in neur op r otec 2ti on.Modulati on of cell survival genes,ir on 2depen 2dent oxi 2dative stress and PKC signaling pathway.Neur osi Qnals,2005,14(122):46260.[16]Haque AM ,Hashi m ot o M ,Katakura M ,et al.Long 2ter madm i 2nistrati on of green tea catechins i m p r oves s patial cog 2ni 2ti on learning ability in rats.J Nutr,2006,136(4):104321047.[17]Reznichenko L ,Am it T,Zheng H ,et al.Reducti on of ir on 2re 2gulated amyl oid p recurs or p r otein and beta 2a myl oid pep tide by (2)2ep igal 2l ocatechin 232gallate in cell cultures:i m p lica 2ti ons for ir on chelati on in A lzhei m er’s disease.J Neur oche m ,2006,97(2):5272536.[18]Tchantchou F ,Xu Y ,W u Y ,et al.EGb 761enhances a 2dult hi ppoca mpal neur ogenesis and phos phorylati on of CREB in transgenic mouse model of A lzhei m er ’s disease.F ASEB J ,2007,[Epub ahead of p rint ].[19]Gong QH ,W u Q ,Huang XN ,et al.Pr otective effect ofGinkgo bil oba leaf extract on learning and me mory deficit in 2duced by alum inum in model rats.Chin JI ntegr Med ,2006,12(1):37241.[20]L iang Y Q ,Tang parative effects of huperzine A ,d 2onepezil and rivastig m ine on cortical acetylcholine leveland acetylcholinesterase activity in rats.Neur osci Lett,2004,361(123):56259.[21]Zhang HY ,Tang XC.Neur op r otective effects of huperzine A :ne w therapeutic targets for neur odegenerative disease.Trends Phar macol Sci,2006,27(12):6192625.[22]Dos Sant os 2Net o LL ,de V ilhena Toledo MA ,Medeir os 2SouzaP ,et al.The use of herbal medicine in A lzhei m er’s disease 2a syste matic revie w.Evid Based Comp le ment A lternat Med ,2006,3(4):4412445.[23]Kennedy DO ,Pace S ,Haskell C ,et al.Effects of cholines 2terase inhibiting sage (Salvia officinalis )on mood ,anxiety and perfor mance on a p sychol ogical stress or battery.Neur op sy Chophar macol ogy,2006,31(4):8452852.收稿日期:2007-04-21;修回日期:2007-08-03作者简介:赵春雨(1978-),女,住院医师,在读硕士研究生,主要从事脑血管病的研究。

慢性酒精中毒致胼胝体变性1例报道胼胝体变性（primary callosum degeneration, MBD）是慢性酒精中毒罕见的神经系统并发症，主要改变是胼胝体脱髓鞘。

现将我科收治的1例病例报道如下：1 患者周某，男性，40岁，工人，主因“四肢抖动3天，意识不清1天”入院。

患者于3天前无明显诱因出现四肢不自主抖动，当时无明显意识障碍。

1天前出现意识不清，言语含糊，不能行走，躁动，遂至我院就诊。

既往嗜酒史20余年，每日约500ml白酒，有时以酒代饭。

否认高血压、糖尿病史。

入院查体：BP150/95mmHg，心率110次/分，消瘦，心肺腹查体大致正常。

神经系统检查：嗜睡，问话偶可回答，言语含糊，记忆力、定向力、计算力查体不合作，双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，光反应（+），眼动、伸舌、示齿不合作，鼻唇沟对称。

四肢肌张力偏高，肌力查体不合作，肌力约Ⅳ-Ⅴ级，上肢活动时可见震颤，双侧病理征（-）。

感觉及共济运动查体不合作。

颈无抵抗，脑膜刺激征（-）。

入院后查血常规WBC4.7*109/L，HGB133g/L，ALT79U/L，AST147U/L。

腹部超声示肝弥漫性改变。

脑电图示轻度异常。

头颅MRI示胼胝体膝部、体部、及压部见多发斑片状稍长T2异常信号，脑室系统扩大，脑沟、脑裂增宽。

入院后患者病情仍在进展，次日意识障碍加重，言语不能。

予监测生命体征、吸氧、保肝、大剂量B族维生素静脉治疗后病情逐渐好转，10余天后神志清楚，仍痴呆状，问话可以“啊，嗯”作答，可以执行简单指令。

2 讨论：原发性胼胝体变性又称Marchiafava-Bignam病，是一种胼胝体脱髓鞘疾病，临床上较为罕见。

原因不明，多认为与酒精中毒和营养不良有关1。

首先，长期嗜酒可导致体内营养物质代谢失调，引起蛋白质、硫胺素、叶酸和烟酸等营养物质缺乏，进而脑内磷脂代谢障碍，导致神经脱髓鞘改变。

而胼胝体是是半球内部最大的联合纤维束，髓磷脂含量较高，易引起神经细胞变性坏死。

胼胝体病变影像学表现正文：一、胼胝体病变概述胼胝体是连接两个脑半球的神经纤维束，扮演着重要的功能角色。

在胼胝体病变中，常见的表现包括胼胝体发白、萎缩、炎症和肿瘤等。

本文将详细介绍胼胝体病变的影像学表现及其相关内容。

二、胼胝体发白胼胝体发白是指胼胝体的白质部分呈现异常高信号，可见于多种疾病和病变。

常见的原因包括脱髓鞘、血管性病变、肿瘤和炎症等。

影像学上可通过MRI进行观察，T2加权图像中白质变白，T1加权图像中白质长T1信号。

三、胼胝体萎缩胼胝体萎缩是指胼胝体的体积缩小，可见于各种神经系统疾病。

常见的原因包括脑萎缩、老年性痴呆、亨廷登病和其他神经系统退行性疾病。

影像学上可通过MRI量化评估胼胝体的厚度和面积，进而判断是否存在萎缩。

四、胼胝体炎症胼胝体炎症是指胼胝体发生炎症反应的一种病变。

常见的疾病包括多发性硬化症、脑炎和脑脊液炎等。

在MRI影像中，可见到胼胝体增粗、增强和水肿等表现。

五、胼胝体肿瘤胼胝体肿瘤是指发生在胼胝体的肿瘤，常见的类型包括胼胝体胶质瘤、胼胝体皮质异位瘤和胼胝体血管瘤等。

在MRI影像中，可见到胼胝体肿瘤的形态、边界及信号特征，在造影后可观察到强化程度。

六、附件本文档涉及的附件包括：影像学报告样例、MRI图像示意图和病理切片影像等。

七、法律名词及注释⒈脱髓鞘：指神经纤维的髓鞘受损或破坏的过程。

⒉血管性病变：指由于血管异常引起的疾病或病变。

⒊脑萎缩：指大脑的体积缩小，常见于老年人和神经系统退行性疾病。

⒋亨廷登病：一种常见的神经系统疾病，主要影响运动功能。

胼胝体病变影像学表现胼胝体（corpus callosum）是连接大脑左右两侧的神经纤维束，在正常情况下起到传递信息的作用。

然而，当胼胝体发生病变时，可能会导致各种不同的影像学表现。

本文将详细介绍胼胝体病变的几种常见表现。

1.胼胝体萎缩（corpus callosum atrophy）胼胝体萎缩是胼胝体脑区由于病理性因素引起的变形或缩小。

在影像学上，胼胝体萎缩可以表现为以下几种形式：●胼胝体横截面面积缩小：在矢状位或冠状位的脑部MRI图像上，胼胝体横截面面积明显缩小，与正常胼胝体相比较明显。

●胼胝体脑区密度减低：胼胝体脑区的密度较正常胼胝体明显减低，可能与胼胝体脱髓鞘或神经元丧失有关。

●胼胝体凸显增大：在矢状位或冠状位的脑部MRI图像上，胼胝体凸显较正常胼胝体明显增大，可能是由于其他脑区的体积减小导致的。

2.胼胝体囊肿（corpus callosum cyst）胼胝体囊肿是胼胝体内腔内积液形成的囊肿。

在影像学上，胼胝体囊肿可以表现为以下几种形式：●囊肿形态：胼胝体内腔内可见圆形或椭圆形低信号区，与周围正常组织分界清晰。

●囊肿大小：胼胝体囊肿大小差异较大，可能影响周围神经纤维的传导。

●囊肿位置：囊肿位于胼胝体的不同区域，可能会出现不同的临床症状。

3.胼胝体变性（corpus callosum degeneration）胼胝体变性是由于一系列病理性因素导致的胼胝体脑区的退行性改变。

在影像学上，胼胝体变性可以表现为以下几种形式：●胼胝体脑区萎缩：胼胝体整体体积变小，横截面面积缩小，可能伴随有胼胝体脱髓鞘或神经元丧失。

●胼胝体信号异常：胼胝体脑区的信号异常，可能呈现高信号或低信号，与正常胼胝体的信号特点不同。

●胼胝体变性的程度：胼胝体脑区变性的程度不一，可能呈现为轻度、中度或重度变性。

附件：本文档没有涉及附件。

法律名词及注释：1.胼胝体（corpus callosum）：大脑左右两侧的神经纤维束，负责传递信息。

酒精引起Wernicke 脑病、Korsakoff 综合征、原发性胼胝体变性、酒精性小脑变性、脑萎缩与脑白质疏松的神经系统病变病理机制、诊断治疗及CT MRI影像学表现长期饮酒，特别长期大量饮酒人群，容易罹患全身系统疾病，包括中枢神经系统病变。

Wernicke 脑病Wernicke 脑病是一种由维生素 B1 缺乏所引起的脑病，1881 年由 Car Wernicke 首先描述，主要见于慢性酒精中毒者，其他原因包括胃肠道手术后、妊娠剧吐等。

该病呈急性或亚急性起病，典型者呈现临床三联征：眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。

该病具有典型的发病部位，第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为常见受累部位，这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素 B1 代谢较快的地方。

由于发病率较低，临床上常被误诊，头颅 MRI 有助于及早发现 WE。

MRI 上可见对称分布的斑片状长 T1、长 T2 异常信号，FLAIR 序列、DWI 序列病灶呈高信号，具有诊断价值。

增强病灶可有轻-中度强化。

不典型患者影像学上可见皮层、小脑、颅神经等部位异常信号。

图 1. 典型的 Wernicke 脑病（黑水像）图 2. Wernicke 脑病累及皮层（A. 增强；B～E. 黑水像）图 3. Wernicke 脑病累及乳头体（A. 黑水像；B～D. 增强）图 4. Wernicke 脑病累及皮层（额颞叶，左. T2 像；右. 黑水像）Korsakoff综合征Korsakoff 综合征又称遗忘综合征，为一种大脑维生素 B1 缺乏而引起的精神障碍。

Korsakoff 综合征表现为选择性的认知功能障碍，包括近事遗忘（顺、逆行性遗忘）、时间及空间定向障碍（尤以时间定向障碍为主）和虚构。

明显而持久的记忆广度下降，包括近记忆极度丧失、时间判断障碍、错构及虚构。

多由 Wernicke 脑病发展而来，也见于慢性酒精中毒及颅脑外伤。

原发性胼胝体变性原发性胼胝体变性（MBD）是一种少见的胼胝体脱髓鞘病变，常与长期嗜酒有关。