心肌病、心肌炎和心包炎
Cardiomyopathy、Myocarditis＆Pericarditis
目的与要求：
1、掌握心包炎的病理发展过程、心包炎的几个特异性症状体征；
2、掌握心肌疾病、心肌病、心肌炎的概念和异同点；
3、掌握心肌病分型，尤其需要掌握肥厚型心肌病；
4、掌握限制型心肌病和慢性缩窄性心包炎以及右心衰的鉴别要点。
思考题：
1、心包炎Beck三联征名词解释、奇脉产生的病理生理机制；
2、引起青少年猝死的心肌病类型是？
3、肥厚型心肌病和冠心病鉴别要点以及鉴别的临床意义？
4、病毒性心肌炎的病理特点是？
➢ 心包疾病，心包炎为主，主要包括原发感染引起的心包炎和继发于肿瘤、外伤、自身免疫反应、代谢病等引起的非感染性心包炎。临床上主要以急性心包炎和慢性缩窄性心包炎为主。理解为一种疾病的两种阶段。
➢ 病理过程：急性期表现为纤维素、白细胞和少量内皮细胞以及浆液的渗出；随着病情进展，大量的浆液渗出，表现为心包积液，伴有Beck三联征（也有部分表现为血性或者脓性积液）；继续进展可以表现为积液加重或者积液吸收好转或者吸收恶化，纤维粘黏、钙化、缩窄，从而表现为慢性缩窄性心包炎。炎症严重者各阶段都可能伴有心外膜下心肌损伤（★★★★）
【急性心包炎】
一、病因
感染（病毒感染，柯萨奇病毒等为主）和非感染因素所致的炎症。
二、临床表现（★★★★）
（一）急性纤维素性心包炎
急性心包炎（纤维蛋白性）临床表现
症状 主要症状 心前区疼痛
疼痛显著 急性非特异性或感染性心包炎
疼痛不明显 结核性或肿瘤性心包炎
疼痛性质 尖锐，也可呈压榨性，与心肌梗死疼痛类似，需注意鉴别
疼痛影响因素 因咳嗽、深呼吸或变换体位而加重
疼痛放射部位 颈、左肩、臂、肩胛骨、上腹等处
体征 典型体征 心包摩擦音
心包摩擦音部位 胸骨左缘的三、四肋间，即所谓的心包裸区
心包摩擦音特点 近耳，典型为三相，多数为二相
心包摩擦音影响因素 身体前倾、深吸气、听诊器胸件加压更清楚 （二）急性渗出性心包炎
- 1 - 心肌病的诊断标准
心肌病是一种常见的心脏疾病，它可以影响心肌的结构和功能，导致心脏的收缩和舒张功能受损，从而出现心律不齐、心力衰竭等症状。然而，由于心肌病的病因复杂、症状多样，因此其诊断标准也比较复杂。本文将介绍心肌病的诊断标准，以帮助医生更好地诊断和治疗心肌病。
一、心肌病的定义
心肌病是一种心脏疾病，其特征是心肌结构和/或功能的异常，导致心脏的收缩和舒张功能受损，以及心律不齐、心力衰竭等症状。心肌病可以是原发性的，也可以是继发于其他疾病的。
二、心肌病的分类
根据心肌病的病因和病理特征，可以将心肌病分为以下几类：肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病、不完全表现型心肌病、弥漫性心肌病、致死性心肌病等。
三、心肌病的诊断标准
1. 临床表现
心肌病的临床表现包括心脏扩大、心肌肥厚、心功能不全、心律失常等。患者可能出现心悸、气促、胸闷、乏力等症状。此外，家族史和遗传因素也是诊断心肌病的重要参考。
2. 心电图
心电图是一种简单、无创的检查方法，可以帮助医生诊断心肌病。心肌病患者的心电图可能出现ST段和T波改变、QRS波群增宽或左 - 2 - 束支传导延长等异常。
3. 超声心动图
超声心动图是一种常用的检查方法，可以显示心脏的结构和功能。心肌病患者的超声心动图可能出现心脏扩大、心肌肥厚、收缩功能不良等异常。
4. 心磁共振成像
心磁共振成像是一种高分辨率的检查方法，可以显示心脏的结构和功能。心肌病患者的心磁共振成像可能出现心脏扩大、心肌肥厚、心功能不全等异常。
5. 心肌活检
心肌活检是一种直接检查心肌组织的方法，可以确定心肌病的病理类型和程度。然而，心肌活检是一种有创的检查方法，可能会对患者的心脏造成损伤，因此需要谨慎使用。
四、心肌病的治疗
扩张心肌病超声诊断标准
扩张型心肌病（DCM）的超声诊断标准主要包括以下几点：
1. 左心室舒张末期内径：男性大于，女性大于。
2. 射血分数：小于45%，或左心室缩短速率小于25%。更科学的标准是每平方米的左心室舒张末内径大于。
3. 排除其他引起心脏扩大的疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病等。
此外，扩张型心肌病患者的心脏明显扩大，心界向左下扩大，可以通过超声心动图或胸片/胸部CT等检查来判断。心力衰竭是扩张型心肌病最常见的临床表现，常见的有进行性活动耐量下降，劳力性呼吸困难（患者往往快步行走或者上楼梯出现气促、呼吸困难，休息后缓解，严重的可有端坐呼吸），阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现。心尖部常有收缩期杂音，心衰加重时杂音增强；心浊音界扩大，第一心音减弱，常可听到第三、第四心音“奔马律”。心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。
以上信息仅供参考，如有需要，建议咨询专业医生。
1 心肌疾病
定义：心肌疾病指以心肌病变为主要表现的一组疾病（排除瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病等），包括：心肌病（原因不明）、特发性心肌病、心肌炎
第一节： 心肌病（原发性）
【心肌病的定义和分类】：
WHO/ISFC 1980年 WHO/ISFC
1995年
定义： 原因不明的心肌病 伴心功能不全的心肌病
分类： 扩张型心肌病 扩张型心肌病
肥厚性心肌病 肥厚性心肌病
限制性心肌病 限制性心肌病
未定型心肌病 致心律失常型右室心肌病
注：未定型心肌病仍保留，快速性心律失常引发的“心动过速性心肌病“已引起重视，但不在分类中。
一. 扩张型心肌病：
特征： 单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。
病因： 持续病毒感染是主要原因，此外，围生期、酒精中毒、抗 2 癌药物、心肌能量代谢紊乱、神经激素受体异常等亦可引起本病。
病理： 心室扩大，室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓形成。
临床表现： 起病缓慢，充血性心力衰竭，栓塞和猝死，心脏扩大，奔马律，各种心律失常。
辅助检查：
· X线： 心影明显扩大，心胸比﹥50%，肺淤血
· 心电图： 各种各样的心律失常，如房颤、室早、房室传导阻滞等，ST-T 改变、异常Q波、R波减低。
·心脏超声: 大 － 心腔扩大
薄 － 室壁变薄
