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超声诊断肥厚型心肌病PPT医学课件

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肥厚型心肌病PPT演示课件

肥厚型心肌病PPT演示课件
发病机制
HCM的发病机制复杂，主要涉及基因突变、心肌细胞排列紊乱、心肌纤维增生 和间质纤维化等多个方面。其中，基因突变是HCM发病的主要原因，目前已发 现多个与HCM相关的基因。
流行病学特点
发病率
HCM的发病率约为0.2%，是一种相对常 见的遗传性心肌病。
年龄分布
HCM可发生在任何年龄阶段，但通常在 青少年或成年早期出现症状。
03
临床试验和转化医学的挑战
在治疗新策略的临床试验和转化医学方面，仍面临着诸多挑战，如患者
招募、试验设计和数据分析等。
未来发展趋势预测
1 2 3
精准医疗的推广与应用
随着精准医疗理念的深入人心和技术手段的不断 进步，肥厚型心肌病的诊断和治疗将更加精准、 个性化。
多学科交叉融合的发展
肥厚型心肌病的研究和治疗将越来越多地涉及到 多学科交叉融合，如遗传学、心血管病学、生物 信息学等。
超声心动图
首选检查方法，可显示心室壁厚
度、心室腔大小、心脏收缩功能
等。
01
心脏磁共振成像
02 对于超声心动图诊断不明确或需
要更详细评估心肌肥厚情况的患
者，可选择心脏磁共振成像。
心电图
可显示心肌缺血、心律失常等异
常表现，但对于肥厚型心肌病的
03
诊断价值有限。
冠状动脉造影
04 主要用于排除冠心病等其他心脏
调整治疗方案
在治疗过程中，根据患者 的病情变化和治疗反应， 及时调整治疗方案，以达 到最佳治疗效果。
04
并发症预防与处理措施
心律失常监测及干预措施
心电图监测
定期进行心电图检查，及时发现心律失常 。
动态心电图
对于疑似心律失常患者，可采用动态心电 图进行长时间监测。

心脏超声课件：肥厚性心肌病

心脏超声课件：肥厚性心肌病

二尖瓣前叶轻度收缩期前向运动
但未与室间隔接触
静息状态峰值压差10mmHg 运动后压差上升至34 mmHg 表明存在轻度梗阻
超声表现 肥厚性心肌病 胸骨旁长轴切面 室间隔显著肥厚
舒张期前间隔显著肥厚，约4.0cm 收缩期二尖瓣前叶前向运动 表现为流出道内短轴切面 A 室间隔和左心室游离壁增厚，
超声表现 肥厚性心肌病合并 二尖瓣反流
肥厚性心肌病 二尖瓣收缩期前向 运动导致瓣叶对合 不良及二尖瓣反流
肥厚性心肌病并二尖瓣反流左 心室流出道连续波多普勒血流 频谱
收缩早期反流频谱信号微弱, 峰值压差为276mmHg,提示 为左心室到左心房的反流
超声表现
心尖肥厚性心肌病 心尖四腔心切面 A 自左心室基底至心尖心肌肥厚程度 逐渐加重 B 左心室腔收缩末呈铲状 ,心尖部几乎 闭塞
室间隔肥厚最为显著，后壁 轻度肥厚 B 收缩中期心肌肥厚致左心室 腔几乎完全闭塞
超声表现
肥厚性心肌病 胸骨旁短轴切面 心肌肥厚局限于左心室下壁和后间隔基底段,不存在流出道梗阻
超声表现 肥厚性心肌病 二尖瓣收缩期前向运动 胸骨旁长轴切面
心尖四腔心切面
超声表现
肥厚性心肌病 胸骨旁长轴切面 彩色多普勒血流成像
超声表现
心尖肥厚性心肌病 左心室腔心尖部收缩末几乎闭塞
超声表现
心尖肥厚性心肌病 侧壁心尖部明显肥厚,左心室腔心尖部 收缩末未闭塞
超声表现
肥厚性心肌病 心尖部室壁瘤
心尖四腔心切面 彩色多普勒成像
收缩期左心室心尖 部显示狭窄的血流 汇聚区，提示该水 平存在梗阻
同时伴有局限性心 肌梗死所致的心尖 部室壁瘤
肥厚性心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy)

超声下的肥厚型心肌病护理课件

超声下的肥厚型心肌病护理课件
心理疏导
针对患者的焦虑、抑郁等情绪问题，进行适当的心理疏导和干预。
健康宣教
向患者及其家属宣传肥厚型心肌病的相关知识，提高其对疾病的认 知和理解。
肥厚型心肌病患者的健康 教育
疾病知识教育
肥厚型心肌病定义
01
肥厚型心肌病是一种常见的遗传性心脏病，以心肌肥厚为主要
特征，可能导致心脏功能不全和心律失常。
疾病进展与并发症
02
向患者详细解释疾病的自然病程，以及可能出现的并发症，如
心力衰竭、猝死等。
诊断与治疗
03
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
介绍肥厚型心肌病的诊断方法和常用治疗方案，包括药物治疗、
非药物治疗和手术治疗等。
生活方式指 导
饮食调整
指导患者保持低盐、低脂、低糖的饮食习惯，多 摄入新鲜蔬菜和水果。
运动与休息
根据患者的具体情况，制定合适的运动计划，同 时强调休息和睡眠的重要性。
超声下的肥厚型 心肌病护理课件
目录
• 超声在肥厚型心肌病中的应用 • 肥厚型心肌病的护理
肥厚型心肌病的概述
定义与分类
定义
肥厚型心肌病（HCM）是一种心 肌疾病，特征为心肌肥厚和心肌 纤维排列紊乱。
分类
根据左心室流出道有无梗阻，可 分为梗阻性和非梗阻性HCM。
病因与病理生理
病因
HCM的病因多样，包括遗传、内分 泌紊乱、药物作用等。
心理调适
鼓励患者保持乐观的心态，减轻心理压力，增强 战胜疾病的信心。
病情监测与随访
心电图监测
定期进行心电图检查，了解心脏电生理变化。
心脏超声检查
定期进行心脏超声检查，了解心肌肥厚的程度和心脏功能状况。
随访安排
向患者说明随访的重要性，并提供随访的时间安排和注意事项。

超声下的肥厚型心肌病 ppt课件

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图2 二尖瓣波群M型超声左室流出道梗阻时二尖瓣 C‐D段收缩期前向运动，呈多层弓背样隆起，即 SAM现象。图中箭头所示
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超声描述：左房轻度增大，室间隔呈团块状明显增厚（最厚处 39.7mm ），左室后壁轻度增厚（ 11.4mm ），两者之比＞ 1.5 ∶ 1 ，呈 非对称性；室间隔回声增粗明显不均，呈毛玻璃样改变；二尖瓣水平 M型见二尖瓣前叶EF斜率下降，E峰与室间隔相碰，二尖瓣前叶收缩 期前移（SAM）现象（+）；左室流出道狭窄，其内收缩期充满花彩 血流束，射流流速3.56m/s，压差50.7mmHg。


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症状
与病理分型有关：病理分型不同，临床症状变化较大。
非梗阻性肥厚型心肌病患者多无症状或只有轻微症状， 仅在家系调查中发现患有此病。


隐匿梗阻性症状较重，可通过运动、药物等激发。
梗阻者症状最重，最常见三大典型症状是呼吸困难、 胸痛和晕厥，其中以呼吸困难最为常见（约90%的病 人会出现呼吸困难），主要原因在于舒张功能不全所 造成的心室充盈受损。另外，有70%～80%的患者有心 前区疼痛，舌下含服硝酸甘油后症状反而加重； 20% 的患者会发生晕厥，严重者可猝死。 心脏听诊无梗阻者无心脏杂音，梗阻者可于心尖区内 侧或胸骨左缘中下段闻及3/6～4/6级收缩期杂音。
临床最后诊断 ：肥厚型梗阻性心肌病。

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定义 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy， HCM ）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心 室室壁增厚。 病因 高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是 心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。

肥厚型心肌病 PPT

肥厚型心肌病 PPT
肥厚型心肌病
第一节 肥厚型心肌病的病因及 流行病学特点
病因 ➢肥厚型心肌病是一种传统意义上的 单基因遗传疾病 ➢至少25个基因,超过1400个位点的突 变与肥厚型心肌病的发病有关 ➢这些基因多为编码肌小节结构蛋白 的基因
致病基因
流行病学特点
发病率
➢约为0.2%
年死亡率
➢约为1.3%
年猝死率
➢约为0.9%
HCM患者猝死危险分层策略
主要危险因素
未定论的一些危险因素
❖猝死家族史
➢左心室流出道梗阻
❖不明原因晕厥史
➢归因于左心室重塑的心尖 部室壁瘤形成
❖室壁厚度≥30mm
➢心房颤动
❖运动时异常的血压反应 ➢心肌缺血表现
❖自发的非持续性室速
➢高危类型基因携带者
➢从事高强度体力劳动或运 动
第四节 肥厚型心肌病的内外科治疗
SPECT心肌灌注显像
PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备
PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备
➢获得静息状态下不同血管(LAD、LCX、 RCA)的冠状动脉血流量(MBF) ➢静脉泵入腺苷 ➢获得药物负荷状态下的LAD, LCX 与RCA的
MBF ➢依照腺苷状态下MBF/静息状态下MBF的比 值,计算获得LAD、LCX、RCA以及总的冠状 动脉血流储备 (MFR) ➢研究发现部分HCM患者冠脉造影正常MFR 降低,提示存在微血管功能障碍
肥厚型心肌病的介入治疗
1、肥厚型心肌疾病介入治疗即经皮室间隔心肌消 融术(PTSMA术) 2、 1995年,英国医师Sigwart首先在Lancet上报 道 3、通过导管向肥厚型梗阻性心肌病患者冠状动脉 间隔支内注入酒精,引起室间隔局部坏死,从而扩 大左室流出道,减轻流出道梗阻 4、至今已完成数千例,成为不习惯外科手术的难 治性梗阻性肥厚型心肌病患者替代治疗措施

肥厚型心肌病.ppt

肥厚型心肌病.ppt
• 左室流出道梗阻 • 室性心律失常
• 猝死
LVOT梗阻冠梗阻性心肌病
梗阻—二尖瓣收缩期前移
二尖瓣、左房
瓣膜功能—二尖瓣收缩期前移致二尖瓣对合不良、收缩期返流 左房增大—舒张功能减低、二尖瓣返流 房性心律失常
肥厚型心肌病临床特征
• 胸痛—心肌损伤、缺血 • 心力衰竭：舒张性、收缩性 • 心律失常：房性/室性心律失常 • 晕厥
一张图读懂肥厚型心肌病
肥厚型心肌病超声心动图
肥厚特点
经典类型—以室间隔为主左室壁非对称性肥厚 特殊类型—心尖肥厚型、左室侧壁/下后壁、对称性肥厚、 左右室壁肥厚
病理
心肌纤维粗大 排列紊乱
病理生理—临床
室性心律失常—室速、室颤 心衰—舒张性、收缩性 胸痛
➢ 心肌损伤 ➢ 心肌缺血：血管分布密度下降、室壁收缩挤压血管、

超声诊断肥厚型心肌病ppt课件

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临床诊断要点
• 胸痛患者若伴有心电图ST-T改变、冠状T波 和异常Q波者需要与冠心病鉴别，
• 尤其是年轻人，肥厚型心肌病患者发病年 龄较轻，多在30岁之前发病，并且有家族 史。
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• 鉴别诊断
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• 与高血压左室肥厚的鉴别：
• 一般高血压造成左室肥厚多是对称性的， 室间隔与左室游离壁的厚度比小于1.3，而 大多数肥厚型心肌病的心肌肥厚是非对称 性的。
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临床诊断要点
• 表现有呼吸困难，心前区疼痛，劳累后出 现或者明显加重，乏力、晕厥、心律失常 和（或）胸骨左缘收缩期杂音者，应该考 虑肥厚型心肌病可能，
• 应注意询问病史及家族史，可做运动实验 或Valsalva动作，观察杂音有无增强，进一 步做心电图筛查，异常者再做超声心动图 检查，可以提高本病诊断的特异性。
• 但也有些高血压患者可以导致非对称性肥 厚。应结合患者的高血压程度、临床症状 及其他辅助检查综合考虑。
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• 与主动脉瓣狭窄的鉴别：
• 可见左室肥大，左室壁呈现对称性肥厚等， • 主动脉瓣狭窄杂音听诊位置较高，多位于
胸骨右缘第二肋间，常伴有舒张期杂音。
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• 胸骨左缘收缩期杂音及震颤与室间隔缺损 的鉴别：
• 心尖肥厚型心肌病由于没有左室流出道梗阻和压 力阶差存在，对心脏的血流动力学影响比经典的 肥厚型心肌病少。
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肥厚型心肌病课件

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增加PG和杂音
valsalua 动作 (用力中) 站立 早搏后 异丙肾 硝酸甘油 运动 心动过速 低血容量
减少PG和杂音
valsalva 动作后 蹲踞 酚妥拉明 β- 肾上素阻断剂
全麻
收缩性
－ － ↑ ↑ － ↑ ↑ ↑
－ － － ↓ ↓
前负荷
↓ ↓ ↑ ↓ ↓ ↑ ↓ ↓
↑ ↑ － ↑ －
后负荷
↓ － － ↓ ↓ ↑ － ↓
HCM的自然转归及预后
肌小节收缩蛋白
肥 厚 型 心 肌 病 ( HCM) 的 基 因 多 变 性
基因(在染色体的位置)
数目
已明确突变的举例
突变(在分子中的位置)
临床联系
心脏肌钙蛋白T (TNN2) [lq32] 基本轻链(MYL3) [3p21.2-p21.3] 肌球结合蛋白C (MYBPC3) [11p11.2] 调节轻链(MYL2) [12q23-q24.3] β-肌球蛋白重链(MYH7) [14q11.2-q13]
• 室上速见于1/4-1/2的病人 • 房颤见于5-15%的病人
HCM的辅助检查—电生理检查
HOCM患者电生理
异常
81%
窦房功能异常 持续室速 希氏-浦氏纤维异常 旁路
66% 43% 38% 5%
HCM的辅助检查—胸片、 ECT
• 胸片： 左室正常或扩大；左房增大常见 • 放射性核素扫描：
– Tl201 心肌显像：可显示心肌缺血范围及程度。 部分病人冠脉造影正常，而心肌显像有心肌缺 血改变；某些收缩功能障碍的病人，可发现固 定的心肌灌注缺损。
Gly7 1 6 Arg
Arg719Gln (ELC粘接口)
Lys847Glu (在杆上) Arg870His (在杆上)

肥厚型心肌病的多ppt课件

肥厚型心肌病的多ppt课件

临床诊断： • 1.左心室肥厚而无其他疾病可合理解释 • 2.心脏杂音或心电图改变 • 3.每年猝死者占HCM患者的1%
肥厚型心肌病的治疗取决于对解剖和病理生 理的理解。 各种影像技术可用于评价心脏结构和功能， 是否有动力性梗阻和其严重程度，以及是否 有心肌缺血，纤维化和代谢异常。
3
另外心血管影像可用于指导治疗，亚临床诊 断和探测表型模拟者
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9. 超声心动图引导室间隔变薄的介入或手术 过程
1）外科心肌切除 a. 术中监护观察手术效果，包括LVOT压 力阶差，二尖瓣状况，乳头肌状况 b. 观察有无并发症，包括医源性VSD，主 动脉瓣反流
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2） PTSMA： a.酒精注射入左前降支分支—近端室间隔穿 隔支产生局部肥厚处的心肌梗死（这部分 心肌治疗前会造成LVOT梗阻），术中可注 射声学造影剂，观察血管供血范围，减少 对心肌过度伤害。PTSMA至少能减少50% 的LVOT PG. b. 观察室壁运动 c. 观察LVOT PG的改变
6） 二维斑点追踪发现HCM患者左室中部旋 转为顺时针方向，而正常者为逆时针方向。
7） HCM收缩期应变变小，但扭转和解旋的 速度与正常人相似。
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5. 评价左心室舒张功能 1）HCM可有左心室充盈异常。 2）二尖瓣血流和肺静脉血流（S波，D波）
与有创检查仅有弱相关。 3）Ar波及Ar波持续时间与左室舒张末压显著
相关。 4）TDI：e’速度减慢，运动耐量检查时E/e’与
左室舒张末压相关良好。 5）e’能独立预测儿童HCM患者的死亡和心率
失常。
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6）建议用E/e’，e’速度来预测HCM患者的左室 充盈压，特别是在无明显的二尖瓣反流和心房 颤动而左房扩大的情况下。

肥厚型心肌病PPT课件

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次要危险因素，非持续性室速，房颤， FHCM恶性基因型，如；a-MHC，CTnT， CTnI的某些突变位点。
（四）心尖部HCM的诊断：肥厚病变集中在室 间隔和左室近心尖部，心电图Ⅰavl、V4—V6 （深而对称倒置的T波）提供主要诊断依据， 确诊靠超声心电图，磁共振等。
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（五）梗阻性HCM，特点为左室流出道与主动 脉压差大于30mmHg，文献及教科书的独称 之梗阻型肥厚性心肌病。该类呼吸困难，胸 痛明显是发生晕厥和猝死的高危人群。
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胸痛：1/3有劳力性胸痛但冠脉造正常。胸痛 可持续较长时间或间发、或进食过程引起。 其胸痛可能与供血不足、舒张储备受限、肌 桥、小血管病变有关。
心律失常：多种形态室上性心律失常、室速、 室颤、心原性猝死、房扑、房颤等房性心律 失常、室上速、恶性室性心律失常是安置 ICD 的适应症之一。
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晕厥：占15—25%至少发生过一次晕厥。约 20%诉黑蒙或瞬间头晕，左室舒张容量降低、 左心腔小及梗阻和肥厚、非持续性室性心动 过速等因素与晕厥有关。
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肥厚型梗阻性心肌病室壁肥厚不对称以室 间隔肥厚为主。室间隔厚度：左室后壁厚度 ≥1.3 ：1，左室腔变小。当心室收缩时，肥 厚的室间隔肌凸入左心室，使处于流出道的 二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起 左室流出道狭窄二尖瓣关闭不全，此作用在 收缩的中后期较明显，约70%心能量在此时 喷出。由于此时流出道梗阻形成左室腔与流 出道之间产生压力阶差，静息时尚好，运动 后变得明显，从而产生胸骨左缘下端心尖内 侧可听见收缩中期或晚期的喷射音向心尖部
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（三）HCM猝死高危因素评估
1、超声心动图HCM时必须测左室流出道与 主动脉压力阶差判断是否梗阻。安静时压力 阶差大于30mmHg为梗阻性HCM隐匿型梗阻 在负荷运动时压力阶差大于30mmHg。无梗 阻者安静及负荷运动时压力阶差都低于 30mmHg。

肥厚性心肌病-PPT课件

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1.一般治疗 应避免劳累、激动、突然用力。 避免使用增强心肌收缩力的药物如洋地黄 类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等， 避免使用减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油 等使左心室流出道梗阻加重。
2. β受体阻滞剂 β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻， 减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢 心率，增加心搏出量。普萘洛尔应用最早，开始 每次10mg，3～4次/d，逐步增大剂量，最多可 达200mg/d左右。也可用美托洛尔和阿替洛尔。 目前主张使用β受体阻滞剂应达到完全的β受体阻 断作用。有限的研究结果显示： β受体阻断可预 防猝死和降低肥厚型心肌病死亡率。临床上，β受 体阻滞剂治疗效应差异大，约1/3~2/3的患者症 状改善。
临床表现
起病多缓慢。约1/3有家族史。男性明显多 于女性，症状大多出现于30~40岁以前。 多数患者无症状或仅有轻微症状，随年龄 增加症状日趋明显。某些患者首发症状可 以为猝死。
①呼吸困难 90%有症状的患者出现呼吸 困难。多在劳累后出现，严重者呈端坐呼 吸或夜间阵发性呼吸困难。其原因为左心 室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺 静脉压升高，肺瘀血之故。若室间隔肥厚 伴发二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。
9.外科手术 目的是减轻压力阶差。 对于静息状态时，压力阶差＞50mmHg, 对药物治疗反应欠佳，且有明显症状者适 合。 作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切 除术以缓解症状。 术后大多患者可改善远期症状和运动耐力。
预后 预防
病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年 不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。 猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。
我所近年来已诊断此类心肌病有数十例之多说明在东方人种中此类心肌病颇为常25超声心动图检查对本病有特殊诊断价值正常人心脏在舒张期时心尖部厚度为9431mm而在心尖部肥厚型心肌病时左心室舒张末呈黑桃样改变心尖厚度可增厚12mm

肥厚性心肌病 ppt课件

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4.心内膜下心肌活检：有助于病理 明确诊断。 5.动态心电图可发现3/4以上HCM 患者合并室性心律失常，室上速 见于1/4-1/2的病人，房颤见于515%的病人
分型：
病理学：
1.非对称性肥厚（90%），室间隔肥厚， 室间隔/左室壁厚度大于1.3/1。 2.对称性肥厚（5%），室间隔/左室壁 厚度小于1.3/1。 3.特殊部位肥厚（5%），如心尖部、 左室中部、右室等。
motion ，SAM）导致LVOT狭窄加重 伴有二尖瓣关闭不全。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无临床症状，均存在心肌舒张
功能异常 最终导致左室流出道梗阻
典型临床症状
气短：最常见的症状，由舒张功能不全所致 心绞痛：3/4的病人有此症状 乏力：机体供血不足 晕厥及晕厥前驱症状，由于瓣下狭窄及回心血量减少使心
4.HCM患者的预防
对明确诊断的患者，应重视二级预防，控制危险因素，
改变生活习惯，而临床医生也应加强此类宣教，嘱患者 防止剧烈活动，突发用力，屏气等，预防猝死的发生， 或者采取更为积极的治疗。另外，家族成员的普查很有 必要。
心界正常
向左侧扩大（左室后壁及心尖肥厚） 向左下扩大（发生心衰时）
触诊： 心尖部抬举样搏动且弥散。心尖部、胸骨左缘３、 4 叩诊：
辅助检查：
1.ECG：50%患者2，3，aVF及V4—V6 上出现深而窄的Q波，左室肥厚，胸 前导联可有倒置T波。50%患者可有 室性心律失常。 2.X线：可显示左心缘突出，肺淤血。 3.心超：左室明显肥厚，室间隔为主 （大于15mm），左室流出道狭窄， 二尖瓣前叶收缩期前移靠近室间隔， 可有主动脉瓣收缩中期部分性关闭。 *左室厚度13，14mm时与职业运动员 左室肥厚相区别。

肥厚型心肌病PPT课件

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期I VR延长（图22）。
• 图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水 平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
• 1﹒高血压性心脏病 • （1）首先有高血压病史。 • （2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增
厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性， 但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。 • （3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁 振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。 • （4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥 厚型心肌病左室内径可减小。 • （5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消 失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢， 但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现 象。
• SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的 二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显 加速。
图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻
常见超声表现
• 1﹒二维超声心动图 • （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔
明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常 或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常 合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同 程度扩大（。
图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内 见五色镶嵌细窄射流束
图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血 流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
• 4﹒频谱多普勒
• （1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速 减低，A峰＞E峰（图19），左室顺应性下降。
• （2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速 充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升， 收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。 左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有 梗阻。
• （2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状， 毛玻璃样改变（图1、6）。
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• 病理：肥厚型心肌病心肌纤维异常增生，呈短宽 肥厚，排列混乱。 • 心肌排列混乱和纤维化是肥厚型心肌病的诊断特 征，是心室舒张僵硬和心律失常的病理基础。
• 病理生理：肥厚型心肌病的典型特征为心室肥厚 所致顺应性和心肌舒张功能下降，充盈受限。
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超声心动图表现
• 二维 • 室间隔明显肥厚，大于1.5厘米，肥厚部位心肌回 声呈毛玻璃样改变，肥厚形态呈纺锤形。 • 梗阻性以室间隔基底部肥厚为主，凸向左室流出 道。 • 左室腔较正常减小，左房增大。
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临床诊断要点
• 胸痛患者若伴有心电图ST-T改变、冠状T波 和异常Q波者需要与冠心病鉴别， • 尤其是年轻人，肥厚型心肌病患者发病年 龄较轻，多在30岁之前发病，并且有家族 史。
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• 鉴别诊断
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• 与高血压左室肥厚的鉴别： • 一般高血压造成左室肥厚多是对称性的， 室间隔与左室游离壁的厚度比小于1.3，而 大多数肥厚型心肌病的心肌肥厚是非对称 性的。 • 但也有些高血压患者可以导致非对称性肥 厚。应结合患者的高血压程度、临床症状 及其他辅助检查综合考虑。
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• 与主动脉瓣狭窄的鉴别： • 可见左室肥大，左室壁呈现对称性肥厚等， • 主动脉瓣狭窄杂音听诊位置较高，多位于 胸骨右缘第二肋间，常伴有舒张期杂音。
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• 胸骨左缘收缩期杂音及震颤与室间隔缺损 的鉴别： • 室间隔缺损杂音为全收缩期，可以向胸骨 右缘及心尖部传导，心电图正常。 • 多普勒超声心动图可见室间隔局部回声中 断及分流。
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超声心动图表现
• M型 • 二尖瓣前叶收缩期CD段向前运动，即SAM 征，导致左室流出道内径变窄。 • 与左室后壁之比大于1.5。
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超声心动图表现
• 多普勒超声心动图 • 梗阻性肥厚型心肌病时，取样容积由左室 腔移向左室流出道，收缩期峰值流速流显像 • 用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜 是否存在返流。梗阻性肥厚型心肌病的特 征是左室长轴切面在收缩期左室流出道内 主动脉瓣下出现五彩镶嵌明亮的血流。
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• 心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种特殊类 型，是指局限于左室乳头肌水平以下的心尖部肥 厚，该病临床表现多样，缺乏特异性，易漏诊、 误诊。 • 心尖肥厚型心肌病由于没有左室流出道梗阻和压 力阶差存在，对心脏的血流动力学影响比经典的 肥厚型心肌病少。
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• 患者一: • 中年男性，胸闷、气短，以冠心病收入 院，既往体健。
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• 患者二： • 男性，61岁，病史十余年，无不适症状。
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临床诊断要点
• 表现有呼吸困难，心前区疼痛，劳累后出 现或者明显加重，乏力、晕厥、心律失常 和（或）胸骨左缘收缩期杂音者，应该考 虑肥厚型心肌病可能， • 应注意询问病史及家族史，可做运动实验 或Valsalva动作，观察杂音有无增强，进一 步做心电图筛查，异常者再做超声心动图 检查，可以提高本病诊断的特异性。
肥厚型心肌病
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• 左心室（或）右心室肥厚为特征，可发生于任何 部位，分三型： • 非对称性：约占90%，室间隔/左室后壁＞1.5 • 对称性：即弥漫性肥厚心。室间隔/左室后壁＜ 1.3 • 特殊部位：心尖肥厚约占3%
• 根据左心室流出道是否梗阻可以分为梗阻型和非 梗阻型。 前者约占肥厚心的25-50%。
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• 一般认为，
• 如果室间隔与左心室游离壁的厚度比大于 1/5，则诊断为肥厚型心肌病； • 如果比值小于1.3，则诊断为高血压。
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