心肌病超声诊断

心尖肥厚型心肌病是一种罕见的心肌病，其特点是心室壁肥厚和非对称性心肌肥厚。

在进行心尖肥厚型心肌病的超声诊断时，医生需要根据一系列的标准来确定病情，以便做出准确的诊断和治疗方案。

1. 心脏超声图像在进行心尖肥厚型心肌病超声诊断时，医生首先需要通过心脏超声图像来观察心室壁的肥厚情况。

通过超声图像可以清晰地看到心室壁的肥厚程度，以及是否存在非对称性的肥厚。

医生还需要观察心室壁的运动情况，以判断是否存在心肌收缩功能异常。

2. 心脏流量多普勒超声心脏流量多普勒超声可以用来观察心脏内血液流动的情况，以及评估心脏瓣膜的功能。

在进行心尖肥厚型心肌病的超声诊断时，医生需要通过多普勒超声来评估心室壁肥厚对心脏血液流动的影响，以及是否存在心脏瓣膜功能异常的情况。

3. 心脏超声造影心脏超声造影是一种通过注射造影剂来显示心脏内部结构和功能的检查方法。

在进行心尖肥厚型心肌病的超声诊断时，医生可以通过心脏超声造影来更清晰地观察心室壁的肥厚情况，以及评估心腔的大小和形态。

4. 心肌活检心肌活检是通过取心肌组织样本来检查心肌细胞的结构和功能的方法。

在进行心尖肥厚型心肌病的超声诊断时，心肌活检可以帮助医生确认诊断，尤其是在其他检测手段无法确定诊断的情况下。

心尖肥厚型心肌病的超声诊断需要结合心脏超声图像、心脏流量多普勒超声、心脏超声造影和心肌活检等多种检查手段来进行综合评估。

只有全面而准确地评估了这些指标，才能对心尖肥厚型心肌病做出精准的诊断，并制定相应的治疗方案。

希望通过不断的研究和临床实践，可以更好地完善心尖肥厚型心肌病的超声诊断标准，为患者提供更好的诊疗服务。

心尖肥厚型心肌病是一种心肌病的亚型，通常在年轻人中发现，并且与心脏运动功能和心律失常相关。

对心尖肥厚型心肌病的诊断需要仔细观察病人的心脏超声图像、心脏流量多普勒超声、心脏超声造影以及心肌活检的参数。

而建立准确可靠的诊断标准对于正确治疗和预后判断是至关重要的。

心脏超声图像是影像诊断中的关键工具，在心尖肥厚型心肌病的诊断中具有重要意义。

扩张型心肌病EPSS超声诊断标准摘要：扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy, DCM）是一种常见的心肌疾病，其主要特征是左心室或双心室的扩大和收缩功能障碍。

超声心动图（Echocardiography）是DCM诊断和评估的重要工具，其中EPSS（E-point to Septal Separation）是评估左心室功能的一个重要参数。

本文旨在探讨扩张型心肌病的超声诊断标准，特别是EPSS在其中的应用和价值。

关键词：扩张型心肌病；超声心动图；EPSS；诊断标准一、引言扩张型心肌病（DCM）是一种进行性心肌疾病，其发病率和死亡率均较高，严重威胁人类健康。

DCM的临床表现多样，包括心力衰竭、心律失常、血栓形成等。

准确及时的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。

超声心动图因其无创、便捷、可重复性好等优点，已成为DCM 诊断和评估的首选方法。

二、扩张型心肌病概述扩张型心肌病的主要病理特征是心室腔的扩大和心肌收缩力的减弱。

这种改变导致心脏泵血功能下降，进而引起全身组织器官的灌注不足。

DCM的病因多样，可以是遗传性的，也可以是获得性的，如病毒感染、免疫反应、药物或毒物作用等。

三、超声心动图在扩张型心肌病诊断中的应用超声心动图能够直观显示心脏结构和运动功能的异常，提供丰富的定量和定性信息。

在DCM的诊断中，超声心动图主要用于评估左心室的大小、形态、收缩和舒张功能。

其中，左心室舒张末期内径（LVEDD）和左心室射血分数（LVEF）是评估左心室大小和功能最常用的指标。

四、EPSS在扩张型心肌病超声诊断中的价值EPSS，即E峰至室间隔分离的距离，是评估左心室舒张功能的一个重要参数。

在正常情况下，左心室舒张时二尖瓣开放，血流快速流入左心室，形成E峰；随后血流速度减慢，形成A峰。

在DCM患者中，由于左心室舒张功能受损，E峰流速往往增高，而A峰流速相对降低，导致EPSS增大。

因此，EPSS可以作为评估DCM患者左心室舒张功能障碍的一个敏感指标。

《超声心动图诊断心肌病临床应用指南》（2020）要点心肌病是一类病因和临床表现均比较复杂的疾病,近年来发病率呈上升趋势。

各种影像技术如心脏磁共振(CMR)、心脏CT和超声心动图等在心肌病的诊断和分类中发挥重要作用。

超声心动图技术操作简单,可直观显示心脏形态结构改变、室壁运动、心脏血流和功能情况,在心肌病的诊断、危险分层及预后判断中具有重要价值,成为心肌病检查及随访的首选检查方法。

近年来超声声学增强剂的应用、实时三维超声心动图(RT-3DE)和斑点追踪成像(STI)等技术的迅猛发展,为心肌病的诊断提供了更多重要信息,结合基因检测和临床其他检查极大提高了心肌病患者的病因诊断水平。

扩张型心肌病一、扩张型心肌病概述扩张型心肌病(DCM)是一种原发的由心肌功能障碍引起的疾病,表现为左心室或双心室扩大、收缩功能障碍、无其他负荷异常(高血压、瓣膜病等)或冠状动脉病变。

二、诊断标准超声心动图检查是DCM诊断的首选影像学技术,X线胸片、CMR、心脏CT同样有助于诊断。

在对DCM诊断时,需要排除引起心肌损害的其他疾病。

临床常用诊断标准：左心室舒张期末内径(LVEDd)>5.0cm(女性)和>5.5cm (男性)(或相对准确方法：经体表面积校正的LVEDd>2.7cm/m2,或LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117%,即预测值的2倍标准差+5%)；左心室射血分数(LVEF)<45%和(或)左心室短轴缩短速率(LVFS)<25%；除外高血压、瓣膜病、先天性心脏病和缺血性心脏病等。

三、超声心动图检查1. 心脏结构改变2. 心脏收缩功能明显减低3. 瓣膜反流4. 左心室充盈压升高5. 心腔声学造影6. 负荷超声心动图检查7. 心肌机械运动的同步性指标四、鉴别诊断1. 缺血性心肌病(ICM)：2. 左室心肌致密化不全(LVNC)：3. 心脏瓣膜病：4. 高血压性心脏病：5. 其他原因引起的扩张心肌病病变,可根据临床及疾病特点进行鉴别诊断。

致密化不全心肌病（Noncompaction of Ventricular Myocardium，NVM）是一种罕见的心肌病，其特点是心肌在胚胎发育过程中未能正常致密化，导致心室腔内出现异常的、网状分布的肌小梁结构。

超声诊断标准通常包括以下几点：
1.超声心动图特征：明确显示左心室（LV）或右心室（RV）内存在过度发达、纵横交错的肌小梁，形成特有的蜂窝状或海绵状结构。

心室壁呈现双层结构，其中内层为未完全致密化的肌小梁层，外层则是正常的致密心肌层。

通常测量左心室的疏松层与致密层之比（非致密化指数，
Non-compacted to Compacted Myocardial Ratio，NC/C ratio），正常情况下小于2:1，而在致密化不全心肌病中，此比值通常显著增高。

2.影像学证据：超声心动图可见深陷的隐窝（trabecular recesses）与肌小梁直接相通，其间可能存在血流信号。

心腔可能扩大，心功能（如射血分数）可能受损。

可能伴有瓣膜反流、心包积液、血栓形成等情况。

3.排除其他病因：在诊断过程中，需要排除由于其他心脏病理性因素（如心肌梗死、心肌炎、先天性心脏病等）导致的类似超声影像表现。

总之，致密化不全心肌病的确诊需要综合临床症状、家族史、超声心动图特征及其他影像学检查结果，并且可能需要结合心导管检查、心肌活检等进一
步评估。

诊断标准随医学进展和技术进步也在不断更新和完善。

四种心肌病的超声心动图表现扩张型心肌病扩张型心肌病是临床上最常见的心肌病，约占所有心肌病的70%。

扩张型心肌病以左室扩大、右室扩大或全心扩大为特征，并伴有心力衰竭。

由于心室扩大，房室环也因而增大，常引起房室瓣关闭不全。

（1）M型和二维超声心动图扩张型心肌病的M型和二维超声心动图特点为：“一大、二小、三薄、四弱”。

“一大”指的是心腔偏大，其中以心室偏大更显著，心脏呈球形。

“二小”指的是瓣膜变开放幅度变小。

“三薄”指的是因为心腔变大，造成的室壁相对变薄，其室壁绝对厚度可能并没有减少。

“四弱”指的是各心室壁运动普遍减弱，这种普遍减弱应与冠心病心肌缺血引起心肌局部运动减弱相区别。

另外，由于心腔扩大、运动减弱、瓣膜反流等原因，血流容易在心腔滞留，引起附壁血栓，尤其是射血分数小于30%时，更应注意观察。

（2）频谱多普勒超声心动图二尖瓣口血流频谱用于评价左室舒张功能较有意义。

严重心力衰竭时，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈时间缩短，A峰减低，表现为左室顺应性明显减低，收缩期可检出二尖瓣、三尖瓣反流频谱。

（3）彩色多普勒血流显像（CDFI）CDFI 主要用于观察扩张型心肌病合并瓣膜反流的状况。

彩色反流束多以中心性反流为主，而原发性瓣膜病多为偏心性反流。

超声心动图不但在扩张型心肌病诊断上有重要价值，在扩张型心肌病患者心脏再同步化治疗（CRT）中也有重要评估价值，其组织同步化显像技术（TSI）可用于评价CRT 左室同步程度，对CRT术中起搏导线位置的调整、术后左右心室起搏时间的调整有重要参考价值。

肥厚型心肌病肥厚型心肌病为常染色体显性遗传性疾病，通常表现为心室肌非对称性肥厚，以室间隔肥厚多见。

肥厚型心肌病以流出道是否梗阻，分为梗阻型和非梗阻型。

（1）二维超声心动图在胸骨旁左室长轴切面室间隔明显肥厚，肥厚常大于1.5 cm，肥厚部位的心肌回声呈毛玻璃样增高，肥厚形态呈纺锤形。

梗阻型以室间隔基底部肥厚为主，突向左室流出道。

扩张心肌病超声诊断标准
扩张型心肌病（DCM）的超声诊断标准主要包括以下几点：
1. 左心室舒张末期内径：男性大于，女性大于。

2. 射血分数：小于45%，或左心室缩短速率小于25%。

更科学的标准是每平方米的左心室舒张末内径大于。

3. 排除其他引起心脏扩大的疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病等。

此外，扩张型心肌病患者的心脏明显扩大，心界向左下扩大，可以通过超声心动图或胸片/胸部CT等检查来判断。

心力衰竭是扩张型心肌病最常见的临床表现，常见的有进行性活动耐量下降，劳力性呼吸困难（患者往往快步行走或者上楼梯出现气促、呼吸困难，休息后缓解，严重的可有端坐呼吸），阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现。

心尖部常有收缩期杂音，心衰加重时杂音增强；心浊音界扩大，第一心音减弱，常可听到第三、第四心音“奔马律”。

心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。

以上信息仅供参考，如有需要，建议咨询专业医生。

肥厚型心肌病病理特征及超声诊断（全文）概述肥厚型心肌病（HCM）是一种原发性心肌病，表现为左室的非扩张性肥厚，常伴有心肌纤维排列紊乱，病变以心肌肥厚为特征。

肥厚型心肌病( HCM)是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。

根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM。

国外报道人群患病率为200/10万。

我国有调查显示患病率为180/10万。

本病预后差异很大,是青少年和运动猝死的最主要一个原因,少数进展为终末期心衰，另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。

不少患者症状轻微，预期寿命可以接近常人。

定义以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称性肥厚并累及室间隔，左室血流充盈受阻、舒张顺应性↓为基本病态的心肌病。

病因与分子遗传学HCM为常染色体显性遗传,具有遗传异质性。

目前已发现至少18个疾病基因和500种以上变异,约占HCM病例的一半,其中最常见的基因突变为β－肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。

HCM的表型呈多样性，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。

病理生理在梗阻性HCM患者，左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。

此作用在收缩中、后期较明显。

有些患者静息时梗阻不明显，运动后变为明显。

静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg者，属梗阻性HCM,约占70％。

HCM患者胸闷气短等症状的出现与左心室流出道梗阻、左心室舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血等因素有关。

病理特征主要病理改变为心肌非对称性肥厚。

心脏大，心室腔小。

以室间隔的非对称性肥厚最为常见。

根据心肌肥厚的部位不同可分为室间隔上部肥厚型、心尖肥厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型和右室流出道狭窄型六种。

根据肥厚的心肌是否造成流出道梗阻分为梗阻型和非梗阻型。

以左室流出道狭窄最为常见，收缩期肥厚的心肌向左室流出道突入，同时二尖瓣前叶异常向前移位，使得流出道血流受阻，左室与流出道之间出现压力阶差。