DIHS(药物超敏反应综合征)病例分享20200618

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药物超敏综合征

冯欢．冯信忠
ＦＥＮＧｕｎＦＥＮＧＸｉｚｏｇＨａ，ｎ－ｈｎ
（．上海交通大学医学院附属仁济医院皮肤科，上海１【摘
２００；２上海市瑞金医院皮肤科，上海００１．
２０２）００５
要１药物引起的迟发性多器官超敏综合征（ＩＭ０ｓ是伴有发热、ＤＤＨ）皮损、内脏受累及嗜酸性粒细胞增多的特殊类型的重
高可达４倍以上；此外，他们还发现：患者血清中ＨＶ一ＮＨ６ＤＡ
表达升高、外周血单核细胞／血中Ｈ一Ｎ定量明显升全ＨＶ６ＤＡ高。这些结果均有力提示了ＤＥＳＲＳ综合征患者存在Ｈ一ＨＶ６再激活。据此．日本学者提出ＨＶ６再激活是ＤＥＳ综合征的Ｈ一ＲＳ重要实验室诊断依据。２机体对药物的防御性解毒功能受损．３部分患者体内缺乏乙酰化酶，清除乙酰化药物的速度变慢，体内蓄积过量引起过敏反应。常见的药物是磺胺类药物。３常见的致敏药物
４临床特点
ＤＥＳ综合征（ｒｇｒｓｉｏｉｏｈｌｎｙｔｃＲＳｄｕａｈｗｔｅｓｐｉａａｄｓｓｍｉｈｎｉｅ
ｓｍｔ，ＤＥＳ￣又称药物引起的迟发性多器官超敏综合ｙｐｏｍｓＲＳ），
征（ｒｇｉｄｃｄｄｌｅｕｉｇｎｈｐｒｎｉｖｙｓｎｒｍ，ｄ－ｎｕｅｅｙｄｍｈｏａｙｅｓｓｉｔｙｄｏｅｕａｒｅｔｉ
２发病机制

甲巯咪唑致药物超敏反应综合征1例及文献复习

ＣｈｉｎａＰｈａｒｍａｃｅｕｔｉｃａｌｓ２０２１年１１月５日第３０卷第２１期Ｖｏｌ．３０牞Ｎｏ．２１牞Ｎｏｖｅｍｂｅｒ５牞２０２１基金项目：重庆市科卫联合医学项目犤２０２０ＭＳＸＭ１２０犦。

第一作者：郑春霞，女，药师，大学本科，研究方向为药品调剂，（电子信箱）７９３２５９７２５＠ｑｑ．ｃｏｍ。

△通信作者：邱峰，男，博士，主任药师，研究方向为临床药学、循证药学，（电子信箱）ｑｉｕｆｅｎｇ２０２０１０＠１２６．ｃｏｍ。

ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－４９３１．２０２１．２１．０３１檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨檨２０２０，４０（３）：３４６－３５０．犤１１犦张作记．行为医学量表手册犤Ｍ犦．北京：中华医学电子音像出版社，２００５：２１３－２２３．犤１２犦许贤豪．神经心理量表检测指南犤Ｍ犦．北京：中国协和医科大学出版社，２００７：８５．犤１３犦陈静宜，罗晓敏，郑睿敏，等．多民族大学一年级新生焦虑抑郁状况调查研究犤Ｊ犦．中国妇幼卫生杂志，２０１７，８（３）：２２－２５．犤１４犦赵继胜，张永前．冠心病ＰＣＩ治疗前后抑郁焦虑情绪分析犤Ｊ犦．西部中医药，２０１４，２７（７）：４６－４８．犤１５犦盖延红，栾晓东，李越凡，等．冠心病ＰＣＩ术后抑郁焦虑患者心脏康复的对比研究犤Ｊ犦．中国循证心血管医学杂志，２０１８，１０（１０）：１２４４－１２４６．犤１６犦宋宁，林少慧，邱君．心理护理干预在冠心病ＰＣＩ治疗中的应用犤Ｊ犦．临床医药文献电子杂志，２０１９，６（４５）：１４５．犤１７犦ＤＡＭＥＮＮＬ，ＰＥＬＬＥＡＪ，ＶＡＮＧＥＵＮＳＲＪ，ｅｔａｌ．Ｉｎｔｒａ－ｉｎｄｉｖｉｄｕａｌｃｈａｎｇｅｓｉｎａｎｘｉｅｔｙａｎｄｄｅｐｒｅｓｓｉｏｎｄｕｒｉｎｇ１２－ｍｏｎｔｈｆｏｌｌｏｗ－ｕｐｉｎｐｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓｃｏｒｏｎａｒｙｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｐａｔｉｅｎｔｓ犤Ｊ犦．ＪＡｆｆｅｃｔＤｉｓｏｒｄ，２０１１，１３４（１／３）：４６４－４６７．犤１８犦ＰＡＬＡＣＩＯＳＪ，ＫＨＯＮＤＯＫＥＲＭ，ＭＡＮＮＡ，ｅｔａｌ．Ｄｅｐｒｅｓｓｉｏｎａｎｄａｎｘｉｅｔｙｓｙｍｐｔｏｍｔｒａｊｅｃｔｏｒｉｅｓｉｎｃｏｒｏｎａｒｙｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ：Ａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｓｗｉｔｈｍｅａｓｕｒｅｓｏｆｄｉｓａｂｉｌｉｔｙａｎｄｉｍｐａｃｔｏｎ３－ｙｅａｒｈｅａｌｔｈｃａｒｅｃｏｓｔｓ犤Ｊ犦．ＪＰｓｙｃｈｏｓｏｍＲｅｓ，２０１８，１０４：１－８．犤１９犦ＧＵＧＱ，ＺＨＯＵＹＱ，ＺＨＡＮＧＹ，ｅｔａｌ．Ｉｎｃｒｅａｓｅｄｐｒｅｖａｌｅｎｃｅｏｆａｎｘｉｅｔｙａｎｄｄｅｐｒｅｓｓｉｏｎｓｙｍｐｔｏｍｓｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｄｉｓｅａｓｅｂｅｆｏｒｅａｎｄａｆｔｅｒｐｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓｃｏｒｏｎａｒｙｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｔｒｅａｔｍｅｎｔ犤Ｊ犦．ＢＭＣＰｓｙｃｈｉａｔｒｙ，２０１６，１６：２５９．犤２０犦韩冰．冠心病患者ＰＣＩ围术期焦虑、抑郁状态评估及影响因素分析犤Ｄ犦．大连：大连医科大学，２０１８．犤２１犦王琛，王旋．新型冠状病毒感染的流行、医院感染及心理预防犤Ｊ犦．全科护理，２０２０，１８（３）：３０９－３１０．犤２２犦杨娉婷，林玲，袁洪．心理、行为因素与原发性高血压的关系犤Ｊ犦．医学综述，２００７，１３（１９）：１４８５－１４８８．犤２３犦马宇航，彭永德．新型冠状病毒肺炎疫情期间糖尿病管理策略思考犤Ｊ犦．上海医学，２０２０，４３（３）：１６８－１７１．牗收稿日期：２０２０－１０－０２；修回日期：２０２１－０３－２２牘甲巯咪唑致药物超敏反应综合征１例及文献复习郑春霞，郑晓英，王红梅，单雪峰，邱峰△（重庆医科大学附属第一医院药学部，重庆４０００１６）摘要：目的提高对甲巯咪唑致药物超敏反应综合征（ＤＩＨＳ）的认识。

苯妥英钠致药物超敏反应综合征1例报道及文献复习

苯妥英钠致药物超敏反应综合征1例报道及文献复习
程书权;胡金华
【期刊名称】《中国处方药》
【年(卷),期】2012(10)3
【摘要】药物超敏反应综合征(Drug-induced hypersensitivity syndrome,DIHS)又称为DRESS综合征(Drug rash with eosinophilia and systemic symptoms),是一种由药物诱发的以急性广泛的皮损,伴发热,肝、肾、肺等多脏器受累,以及淋巴结肿大为特征的严重全身性药物不良反应[2,4].由于发病急骤,病情重笃,易被误诊误治,临床常有致命危险[3,4].本文拟就我科收治的1例由抗癫痫药物所致伴有严重猩红热样皮疹和重型肝炎的病例报告如下.
【总页数】5页(P20-23,26)
【作者】程书权;胡金华
【作者单位】广西壮族自治区桂林市第三人民医院肝病科,广西桂林541002
【正文语种】中文
【中图分类】R971+.6;R969.4
【相关文献】
1.别嘌醇致药物超敏反应综合征4例并文献复习 [J], 邓琳;贾亚利;陈健;吴黎明
2.抗结核药致药物超敏反应综合征一例并文献复习 [J], 陈秋悦;顾刚
3.苯妥英钠中毒致小脑萎缩及共济失调一例报告并文献复习 [J], 刘桂芳;田瑞振;刘卫刚
4.卡马西平致药物超敏反应综合征2例与文献复习 [J], 郭英; 谭秋红; 黄丽
5.甲巯咪唑致药物超敏反应综合征1例及文献复习 [J], 郑春霞;郑晓英;王红梅;单雪峰;邱峰
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抗结核药物致超敏反应综合症3例

抗结核药物致超敏反应综合症3例
冯英;贺亚峰
【期刊名称】《医学信息》
【年(卷),期】2011(024)021
【摘要】药物超敏反应综合症（DIHS），是一种特别严重的药物不良反应，又称药疹伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状（drug reaction with eosinophlia andsys—temptoms，DRESS），DIHS的临床特征有：发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增多及单核细胞增多等血液学异常、淋巴结肿大、多脏器损害（肝炎、肾炎、肺炎）、肌痛、关节痛和咽痛等。

【总页数】1页(P301-301)
【作者】冯英;贺亚峰
【作者单位】西安武警工程学院医院内科,陕西西安710086
【正文语种】中文
【中图分类】R978.3
【相关文献】
1.抗结核药物致超敏反应32例临床分析 [J], 邓国防;雷建平;邓群;吴于青
2.抗结核药物致药物超敏反应 1 例 [J], 赵鹏;赵华;
3.抗结核药物致超敏反应综合征17例 [J], 吴小梅;蔡颖;刘巍
4.一线抗结核药物致超敏反应综合征5例并文献复习 [J], 付向倩;王璞
5.抗结核药物致超敏反应综合症3例 [J], 冯英; 贺亚峰
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抗癫痫药物致超敏反应综合征1例报道

确率的影响［Ｊ］．中华现代护理杂志，２０１４，２０（６）：７００— ７０２．
巴比溴化钠、癫痫康胶囊）四联服用至今。在服药３周后，患者突然出现高热（体温最高达４１ ℃）、咽痛，躯干部红斑伴
刘静，张广富，王琳，钱丙珍
（安徽省淮北市人民医院皮肤科，安徽淮北２３５０００）
摘要：目的阐述药物超敏反应综合征（ＤＩＨＳ）的临床转归。方法报道１例ＤＩＨＳ患者的临床表现、实验室检查、治疗效果、
药物超敏反应综合征（ＤＩＨＳ）是一种重症药物反应。目
前认为是Ｔ淋巴细胞介导毒性代谢产物引发的一种迟发型
瘙痒，就诊于当地卫生院，考虑为“ 上呼吸道感染”，给予 “ 头孢菌素类药物静滴以及复方氨基比林 ” 肌肉注射等治疗，３ｄ后体温有所下降，但皮损逐渐增多、面积扩大，累及近全身，并伴有咳嗽等现象。病程中全身乏力不适、畏寒高热、纳差
安徽医药
ＡｎｈｕｉＭｅｄｉｃａｌａｎｄＰｈａｒｍａｃｅｕｔｉｃａｌＪｏｕｒｎａｌ２０１５Ｊｕｌ：１９（７）
－１４１７・
◇药品不良反应 ◇
抗癫痫药物致超敏反应综合征１例报道
患者，男，２１岁，在读大学生。因全身性红斑伴发热、咽
痛１０ｄ于２０１４年８月１２日就诊我院。患者既往３年前在

1例疑似儿童迟发性药物超敏反应病例的用药分析

1例疑似儿童迟发性药物超敏反应病例的用药分析药物超敏反应（DHRs）是临床上对药物制剂（包括药物活性成分和赋形剂）产生的类似变态反应的不良反应。

它属于B型不良反应类型，呈现非药物剂量依赖型、不可预测性、与用药目无关和对身体具有危害性等特点[1]，临床上常表现的症状为药物疹。

本文分析1例患儿应用苄星青霉素后疑似出现迟发性药物超敏反应综合征的药学监护。

1病历资料1.1基本资料患儿，女，2岁，体重11.5kg。

于2018年4月9日因扁桃体肥大诊断为“慢性扁桃体炎”，给予苄星青霉素（石药集团中诺药业有限公司，批号：076170751）20 IU/d肌注（青霉素皮试结果阴性）。

同期患儿未服用其他药物。

4月10日面部始现红色斑丘疹，后遍及躯干、四肢，按压后褪色，伴有明显瘙痒，但眼睛、口腔等黏膜无丘疹。

患儿体温38.1℃，伴有阵发性干咳、鼻塞、流涕症状。

既往史：湿疹史，变应性鼻炎病史。

过敏原尘螨、鸡蛋白。

1.2入院检查及辅助检查体温37.3℃，脉搏120次/分，呼吸24次/分，血压110/68mmHg，中性粒细胞CD64指数2.84，WBC 13.39×109/L，淋巴细胞绝对值2.79×109/L，单核细胞绝对值0.46×109/L，嗜酸性粒细胞绝对值0.01×109/L。

1.3入院诊断多行性红斑、慢性扁桃体炎、支原体感染。

1.4治疗经过入院后第1天盐酸赛庚啶片（1mg，口服，bid）与盐酸左西替利嗪片（2.5mg，口服，qn）联用抗过敏治疗，入院第3天停用赛庚啶换用酮替芬（1mg，口服，bid）联合治疗；入院第1-4天使用甲泼尼龙（20mg，静脉滴注，q12h）抗炎，入院第4-7天调整用药频率为每天一次，入院第7-13天静滴甲泼尼龙减量至10mg/d；入院第3-7天使用阿奇霉素（0.11g，静脉滴注，qd）抗感染治疗。

治疗4天后皮疹开始好转，慢性扁桃体炎也有所改善。

静脉注射丙种球蛋白和糖皮质激素治疗药物超敏综合征的疗效观察

静脉注射丙种球蛋白和糖皮质激素治疗药物超敏综合征的疗效观察药物超敏综合征（drug-induced hypersensitivity syndrome，DIHS），又称为伴嗜酸粒细胞增多和系统症状的药疹（drug rash with eosinophilia and systemic symptoms，DRESS），是一种具有发热、皮疹及内脏受累三联征的急性严重的药物不良反应[1-2]。

DIHS的确切发病率不详，其致死率高，可达10%～20%。

由于该病病情较重，治疗比较困难，以往常用大剂量的糖皮质激素为主要治疗手段，但治疗时间长，不良反应多。

近年来静脉用免疫球蛋白（intravenous immunoglobulins，IVIG）被广泛地用于多种皮肤病的治疗，并取得良好的疗效[3]。

本研究回顾性分析了浙江大学医学院附属第一医院皮肤科2007年3月至2012年3月间诊治的27例DIHS患者的临床病例资料，并比较糖皮质激素联合IVIG与单用糖皮质激素组的临床疗效，现报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选择2007年3月至2012年3月浙江大学医学院附属第一医院皮肤科收治住院治疗的DIHS患者27例，所有患者均符合2007年RegiSCAR研究组的诊断标准[4]，包括：（1）住院治疗；（2）使用过可疑致敏药物；（3）发疹急*；（4）发热超过38 ℃*；（5）≥2个部位淋巴结增大*；（6）≥1个内脏器官受累*；（7）血细胞计数异常：淋巴细胞升高或降低、嗜酸性粒细胞升高或血小板降低*。

确诊需要≥3条带*的标准，且入院24 h内病情仍在进展中；所有病例病史经2位以上专家分析诊断明确为DIHS的患者。

1.2 方法患者确诊DIHS后立即停用可疑致敏药物。

所在病例均予糖皮质激素治疗，甲基强的松龙1～2 mg/（kg·d）或等效的地塞米松针。

辅以护肝护肾及维护水电解质平衡、外用药物对症治疗等治疗，其中16例患者同时联合使用IVIG冲击治疗，IVIG剂量为0.4 g/（kg·d），连用5 d。

药物超敏反应综合征发病及预后的相关进展

药物超敏反应综合征发病及预后的相关进展
曹嘉力;邢昕竹;范洁;何焱玲
【期刊名称】《实用皮肤病学杂志》
【年(卷),期】2024(17)2
【摘要】药物超敏反应综合征(DIHS)又称为伴嗜酸粒细胞增多和系统症状的药疹,是一种特殊类型的重症药疹。

临床表现以皮损、发热、淋巴结增大、血液学异常及多脏器受损为主,同时可伴有人疱疹病毒6(HHV-6)的重新激活。

目前认为DIHS的发病机制是疱疹病毒和机体免疫反应之间复杂相互作用的结果,并与个体基因易感性等因素有关,趋化因子在发病过程中也起到重要作用。

兹对DIHS发病机制及临床治疗、预后的相关进展进行综述。

【总页数】5页(P93-96)
【作者】曹嘉力;邢昕竹;范洁;何焱玲
【作者单位】首都医科大学附属北京朝阳医院皮肤科;北京市顺义区妇幼保健院医务科
【正文语种】中文
【中图分类】R758.25
【相关文献】
1.药物超敏反应综合征发病机制及治疗的研究进展
2.免疫检查点抑制剂相关药物超敏反应综合征:国内首例报告
3.药物超敏反应综合征不同发病阶段免疫细胞的动态
变化4.药物超敏反应综合征的发病机制及治疗进展5.别嘌醇致抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害患者药物超敏反应综合征的病例分析
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莫西沙星致药物超敏反应综合征一例

莫西沙星致药物超敏反应综合征一例作者：吴晓平孙晓伟来源：《健康必读（上旬刊）》2018年第05期【摘要】患者因肺炎给予莫西沙星注射液治疗，用药第2天出现皮疹、肝功、血液指标异常，予以抗过敏治疗。

第5天皮疹加重，停用莫西沙星注射液，改为莫西沙星片，同时对症治疗。

第8天患者体温持续升高，皮疹进行性加重，肝功及血液指标异常，停用莫西沙星，予以激素联合免疫球蛋白治疗。

第11天皮疹减轻，肝功及血液指标恢复正常。

【关键词】莫西沙星；药物超敏反应；免疫球蛋白【中图分类号】【文献标识码】【文章编号】1672-3783（2018）05-0122-01患者女，46岁，因咳嗽1天，晕厥1次，发热5小时，于2017年7月31日入院。

患者入院前1天无明显诱因出现咳嗽，为刺激性干咳，并出现一过性大汗淋漓伴晕厥，持续几秒钟后好转，来我院就诊，查CT示颅脑未见明显异常，双肺多发炎性改变。

后出现发热，体温最高38.4℃，无畏寒、寒战，为进一步治疗收入呼吸科。

入院检查：T38℃，P98次/分，R19次/分，Bp100/72mmHg。

神志清，精神不振，全身皮肤粘膜無黄染，无皮疹，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜未闻及杂音，腹软，无压痛、反跳痛，双下肢无浮肿。

实验室检查：血常规WBC4.08×109/L，N71.4%，单核细胞百分比7.1%，嗜酸细胞百分比1.2%；血气分析pH7.428、PCO231.7mmHg、PO261.5mmHg、SpO292.7%。

肝肾功能未见异常。

入院诊断：双肺炎、低氧血症。

入院后给予盐酸莫西沙星注射液400mg/d静滴，第2天患者仍发热、干咳，右上臂出现散在红色皮疹并逐渐扩散至前胸、后背部及左上臂，不伴瘙痒，压之色褪，双侧腹股沟可触及肿大淋巴结。

肝功能ALT76.7U/L、AST72.3U/L。

皮肤科会诊建议：停用可疑致敏药物；外用炉甘石洗剂。

考虑患者双肺炎症，发热，继续目前治疗方案，同时抗过敏、保肝治疗。

柳氮磺胺吡啶引起药物超敏反应综合征一例临床分析

泰特，免疫球蛋白、利巴韦林，阿昔洛韦等处理后，皮疹消退。在皮疹及内脏受累三联征的急性或潜在致死性特异性不良反应称
激素减量过程中，患者再次出现全身皮疹，瘙痒，皮肤弥漫性充ｍ之为药物超敏综合征，第一次将ＤＨＳＩＩ￣ｉ床意义上的概念明确化，
３８．６ ℃，双下肢皮疹较前加重，有新发皮疹。患者转诊于另一家医与剂量或药物血清水平无关【２】。院以“ 肝损害，药物性皮炎” 住院治疗，给予氢化考的松琥珀酸钠，ＤＨＳ缺乏特异性临床表现。Ｉｔｏｕｊｅａｕ在１９９４年，将具有发热、
ＰＨＡＭＡｅＥｕＴ工ＡＬ口ＥＢＥＡＣ＝＝Ｈ药物研究
［二二Ｈ工ＮＡＨＥＡＬＴＨ工Ｎ口Ｕ日Ｔ口Ｙ
柳氮磺胺吡啶引起药物超敏反应综合征一例临床分析
邱曙光刘康栋董子明
郑州大学基础医学院，河南郑州
【关键词】药物超敏反应综ｆｆ４ｚ；柳氮磺胺吡啶；Ｉ临床分析
【中码１Ａ
【文章编号】１６７２ — ５６５４（２０１３）０４（ｂ）一００８６ —２
２０１０年８月本院收治１例柳氮磺胺吡啶引起的药物超敏反应综
肝药物和左氧氟沙星治疗，用药过程患者中仍发热，全身皮疹加人慢乙酰化个体人群中，ＤＨＳ患者中这些异常可能与这传易感性重。更换抗生素静滴后，皮疹进一步加重，化验 “ 白细胞升高 ” ，考有关．即在药物超敏反应综合征阳性家族史中风险增加。本例患

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结合患者病史、临床表现及辅助检查诊断“药物超敏反应综合征”
（Drug-induced hypersensitivity syndrome，DIHS）
DIHS是一种以急性广泛的皮损，伴发热、淋巴结肿大、多脏器受累（肝炎、肾炎、肺炎）、嗜酸粒细胞增多及单核细胞增多等血液学异常为特征的严重全身性药物反应。皮损初发多为斑丘疹或多形性红斑，严重者表现为剥脱性皮炎、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症。多在服用过敏药物2-6周后（平均3周）发病。停用过敏药物后仍持续发展迁延，多经过1月以上缓解。
，Hb116g/L，PLT正常；尿常规尿蛋白±；生化检查血钾 5.29 mmol/L，钠、氯正常，CO2结合力19.8 mmol/L；
➢ 肝肾功能：BUN21.2mmol/L，Cr369umol/L，尿酸 776umol/L；胆红素正常；GOT59.8U/L，GPT238.1U/L，rGT342U/L，碱性磷酸酶600U/L；凝血功能正常。
国家/地区台湾、东南亚、华南日本、欧洲台湾、日本、欧洲欧洲中国大陆（2013）台湾、泰国台湾
路漫漫其修远兮，吾将上下而求索！
谢谢！
➢ 有遗传性尿酸升高家族史。 ➢ 系统检查未见明显异常；专科检查见图片；
➢ 辅助检查：
3/9日急查血常规WBC12.32×109/L，N55.54%，E16.41%， RBC3.15×1012/L，Hb89g/L，PLT正常尿常规示低比重尿；浅表淋巴结B超示颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大。
2008年9月8日
病程中，一般情况可。既往史否认高血压、糖尿病及心脏病病史。青霉素过敏。5年前在我院诊断痛风，血肌酐200300umol/L，尿酸400-500umol/L，其弟2008年9月因口服别嘌醇致“重症药疹（DIHS）”死亡。痛风家族史。
体格检查：系统检查未见异常。
辅助检查： ➢ 血常规WBC23.6×109/L，N52.4%，E10.8%，RBC3.65×1012/L
病例2
➢ 患者女，48岁，以“全身皮疹伴瘙痒、发热10天，加重1日”为主诉入院。
➢ 自诉1个半月前因“痛风”在外院就诊，口服金水宝、尿毒清、别嘌醇治疗，2周后停用别嘌醇。入院前半月躯干皮疹伴瘙痒，数日内蔓延至全身伴发热38.5℃左右，当地医院诊断“皮炎，上呼吸道感染”，口服双黄连、快克及息斯敏等药物，皮疹无好转，于 2013年4月9日入我院。
2008年9月12日
临床诊断：
重症药疹
如何治疗？
治疗
入院后给予地塞米松注射液15mg/日静点，阿齐霉素注射液抗感染，补充电解质及补液治疗，紫草油纱布保护创面，口腔及外阴粘膜护理。入院三日后肝功能进行性损害，静点美能针、多烯磷脂酰胆碱针、腺苷蛋氨酸针及口服熊去氧胆酸胶囊保肝治疗，将地米针改为甲泼尼龙针80mg/日，奥美拉唑针预防胃溃疡、出血。口服尼群地平片、硝苯地平控释片、氯沙坦钾／氢氯噻嗪片降压，行血液透析及双重膜血浆过滤分离及IVIG治疗。
9月11日肝功能示总胆红素进行性升高至452umol/L， GPT降至124U/L，凝血功能检查PT活动度37.07%；9月12日 PT活动度8.57%。9月13日PT活动度不均匀并肝周积液；心脏B超示微量心包积液；胸片示两肺纹理增多。
DIHS主要死因是重症肝炎或肾脏功能衰竭。
引起DIHS常见药物有卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、氨苯砜、水杨酸偶氮磺胺吡啶、别嘌醇及米诺环素等。此外，HHV-6型感染、遗传因素也是其主要发病原因。
目前认为DIHS是T淋巴细胞介导的毒性代谢产物引起的迟发型超敏反应。
别嘌醇是常用的痛风及高尿酸血症治疗药物，其作用机制是抑制黄嘌呤氧化酶作用，使尿酸合成减少，从而降低血中尿酸浓度。研究表明别嘌醇在体内氧化成氧化嘌呤醇，其生物半衰期明显延长，加上患者原有肾功能受损及与遗传相关的慢乙酰化个体容易造成药物在体内积蓄。这些理论可解释其潜伏期长、病程迁延反复的特点。
全基因组关联技术应用(GWAS)
药物名称卡马西平
别嘌呤醇阿巴卡韦 *氨苯砜苯妥英钠拉莫三嗪
不良反应 DIHS、SJS/TEN DIHS、SJS/TEN DIHS、SJS/TEN DIHS、SJS/TEN DDS综合征 DIHS、SJS/TEN DIHS、SJS/TEN
HLA位点 HLA-B*1502 HLA-A*3101 HLA-B*5801 HLA-B*5701 HLA-B*1301 HLA-B*1502 HLA-B*1502
药物超敏反应综合征病例分享
病例 1
➢ 患者男，35岁，全身皮疹7日，发热2周。 ➢ 2008年7月20日外院诊断“CRF-氮质血症期”，因血尿酸
异常，口服别嘌醇片、碳酸氢钠片、ACEI类药物及叶酸等药物。入院前2周发热38-39℃。入院前1周全身泛发皮疹伴痒，双眼肿胀，体温最高达39.6℃，于9月3日入我科。病程中饮食、睡眠欠佳，大小便便可，有咳嗽、咳痰，少量白痰，既往史无特殊。
入院前3天生命体征及病情稳定，水疱基本干涸脱屑。入院第4天出现皮肤、巩膜黄染，第6天出现高热，最高温度达40℃，血压180/100，小便量1000mL/日，第8天皮疹进行加重，四肢、躯干大小不等松弛性水疱及表皮松解，大片表皮剥脱、糜烂、血性、黄色渗液。入院9天后出现胆酶分离现象，诊断“急性重症肝炎”，入院第11天出现便血，第12天因肝、肾功能进行性衰竭死亡。
➢ 心电图示窦性心律；全身浅表淋巴结B超示双侧颈部、腋窝及腹股沟淋巴结肿大，双肾体积缩小，肝胆脾胰未见异常。
诊断：
药物超敏反应综合征（DIHS）
治疗：
给予甲泼尼龙40mg+5mg地塞米松/日，补充水电解质，美能针保肝及氨曲南抗感染，次日改为甲泼尼龙80mg/日，人血免疫球蛋白注射液25g/日，全院会诊给予口服复方a-酮酸、碳酸氢钠片、尿毒清颗粒及百令胶囊保肾治疗，熊去氧胆酸胶囊、还原型谷胱甘肽针等保肝治疗。患者无发热，皮疹基本消退，肝肾功能基本恢复至发病前状态，病情稳定出院。
DIHS的治疗首先考虑糖皮质激素，但该药有使HHV-6再激活增强引起病毒感染扩散的危险，人们对激素的应用一直持有争议；其次采用环孢素A、静脉注射大剂量免疫球蛋白注射液、血浆置换及双重膜血浆过滤分离，适用于有免疫功能低下或重症感染而不宜采用大剂量糖皮质激素治疗者。
国际皮肤性病学杂志，2006；32（2）：117-120
血钾、钠、氯正常，BUN31.8mmol/L，Cr580umol/L，尿酸584umol/L，总胆红素45.3umol/L，直接胆红素27.7umol/L ，间胆正常GOT291U/L，GPT556U/L；CCr9.35ml/min(正常80120)，凝血功能正常。
9月4日、7日、9日监测肝肾功能示：尿素氮肌酐、尿酸均明显异常升高，总胆红素及转氨酶进行性升高。
最终诊断：
重症药疹药物超敏反应综合征多器官功能衰竭（心肝肾）
讨论：
该病例的主要临床特点如下： ➢ 口服别嘌醇片5周后发疹； ➢ 全身症状明显，发热39-40℃； ➢ 全身弥漫性红斑、水疱大疱，大片表皮剥脱伴粘膜损害 ➢ 内脏损害主要表现为急性重症肝炎，肾功能恶化 ➢ 辅助检查：血常规白细胞及嗜酸性粒细胞明显升高。