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干燥综合征PPT

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干燥综合征病症PPT演示课件

干燥综合征病症PPT演示课件
继 Nhomakorabea性干燥综合征
需寻找潜在病因，如类风 湿关节炎、系统性红斑狼 疮等结缔组织病。
其他疾病
还需与舍格伦综合征、非 霍奇金淋巴瘤等疾病进行 鉴别，这些疾病可能伴随 类似症状。
实验室检查与辅助诊断
01
02
03
04
自身抗体检测
通过血液检测抗SSA/SSB抗 体等自身抗体，有助于干燥综
合征的诊断及病情评估。
心理支持策略探讨
1 2
焦虑与抑郁情绪管理
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等情绪问题，提 供心理支持和情绪调节方法，如认知行为疗法、 放松训练等。
增强自信心和自我效能感
通过鼓励患者积极参与治疗和自我护理，提高患 者的自信心和自我效能感，促进康复。
3
寻求社会支持
建议患者积极寻求家人、朋友和社会的支持，加 入相关患者组织或参加集体活动，以减轻孤独感 和压力。
生物制剂
针对特定靶点的生物制剂如抗B细胞 抗体等，可用于治疗干燥综合征， 但需在专业医生指导下使用。
非药物治疗手段介绍
人工泪液和唾液替代品
使用人工泪液和唾液替代品可缓解眼干、口干等症状，提高患者 舒适度。
生活方式调整
保持室内湿度适宜、多饮水、避免吸烟和饮酒等不良生活习惯有助 于缓解症状。
心理支持
干燥综合征可能对患者心理造成一定影响，提供心理支持和辅导有 助于患者积极应对疾病。
干燥综合征
汇报人：XXX
2024-01-12
• 干燥综合征概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
干燥综合征概述
定义与发病机制
定义
干燥综合征是一种以外分泌腺高度淋 巴细胞浸润为特征的自身免疫病，主 要累及泪腺和唾液腺，导致眼干和口 干等症状。

干燥综合征的科普知识PPT课件

干燥综合征的科普知识PPT课件
干燥综合征的 科普知识PPT
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听

干燥综合征ppt课件

干燥综合征ppt课件

预防措施
早期筛查与诊断
保持健康生活方式
通过定期口腔和眼部检查，以及血液免疫 学检测，早期识别干燥综合征的风险。
均衡饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心 理健康，以增强身体免疫力。
避免诱因
家族遗传咨询
避免长时间在干燥环境中工作或生活，减 少使用化妆品和口腔卫生用品中的化学成 分。
对于有干燥综合征家族史的人群，进行遗 传咨询和生育建议。
疲劳、关节痛、肌肉痛 等。
诊断方法
01
02
03
04
口腔检查
观察口腔黏膜、牙齿、唾液腺 等。
眼部检查
观察眼球表面、泪腺分泌等。
血液检查
检测免疫指标如类风湿因子、 抗核抗体等。
其他检查
如唇腺活检、腮腺造影等。
鉴别诊断
类风湿关节炎
关节疼痛、僵硬等症状与干燥综合征 相似，但无口干、眼干等症状。
红斑狼疮
其他自身免疫性疾病
如硬皮病、皮肌炎等，也可能出现类 似干燥综合征的症状，需要鉴别诊断 。
面部红斑、光过敏等症状与干燥综合 征相似，但无口干、眼干等症状。
03
CATALOGUE
干燥综合征的治疗
药物治疗
免疫抑制剂
用于控制炎症和自身免疫反应，如甲氨蝶呤 、环孢素等。
生物制剂
如抗CD20单克隆抗体，用于治疗严重的自 身免疫反应。
患者自我管理
学习疾病知识
了解干燥综合征的病因、治疗和预后 ，提高自我认知。
记录症状变化
记录口腔、眼部等干燥症状的变化， 为医生提供治疗依据。
定期复查
按照医生建议定期复查相关指标，评 估治疗效果。
保持积极心态
保持乐观、积极的心态，主动参与治 疗和康复过程。

干燥综合征PPT

干燥综合征PPT

预防效果
建议
医生建议广大群众关注干燥综合征的 预防，特别是中老年人、女性、以及 有家族史的人群更应加强预防意识。
通过预防措施的实施，可以降低干燥 综合征的发生率，减轻症状，提高患 者的生活质量。
感谢您的观看
THANKS
02 03
影响描述
干燥综合征导致患者口腔干燥，频繁饮水也无法缓解；眼睛干涩，需频 繁使用人工泪液。此外，患者还出现了关节疼痛和疲劳等症状，严重影 响了生活质量。
建议
对于此类患者，医生建议使用人工泪液和口腔保湿剂来缓解症状，同时 调整饮食，避免刺激性食物。
案例二：成功治疗干燥综合征的案例
患者情况
患者是一位年轻女性，确诊为干燥综合征后，经过积极治 疗，症状得到明显改善。
避免使用某些药物
某些药物可能导致口干、眼干等症状， 如抗高血压药、抗抑郁药等，如有需 要，应在医生指导下使用。
避免长时间使用电脑和手机
长时间使用电脑和手机可能导致口、 眼干燥，应适时休息，并注意保持适 当的距离和角度。
日常护理
多喝水
保持充足的水分摄入，有助于缓解口、眼干 燥症状。
避免刺激性食物和饮料
眼部护理
使用人工泪液缓解干眼症状， 定期眼科检查，预防眼部并发
症。
药物治疗
使用免疫抑制剂、激素等药物 ，调节免疫功能，缓解症状。
其他治疗
如中医中药、物理治疗等，可 根据病情选择合适的治疗方法
。
药物治疗
免疫抑制剂
如环孢素、霉酚酸酯等，用于 调节免疫功能，缓解症状。
激素类药物
如泼尼松、地塞米松等，用于 控制炎症反应，缓解症状。
干燥综合征
目录
CONTENTS
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的诊断与治疗 • 干燥综合征的预防与护理 • 干燥综合征的案例研究

干燥综合症PPT课件

干燥综合症PPT课件

临床意义：浸润灶≥1为阳性。
*
口干检查方法
腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。
临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。
壹
贰
*
血清学检查
STEP3
STEP2
STEP1
常规检查
免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。
自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等
抗a-胞衬蛋白抗体
-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD的-fodrin是SS发病的重要自身抗原。
临床意义：对干燥综合征有诊断意义，可能与干燥综合征患者的病情严重程度及预后有关。
*
抗M3受体抗体
M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。
02
胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。
03
*
泌尿系统损害
尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。
临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。
*
神经围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见。
本病90%为女性，年龄多>40岁。
1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。
按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。
*
*
确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关
202X

干燥综合征诊断与治疗PPT

干燥综合征诊断与治疗PPT

干燥综合征的预防与护 理
保持口腔卫生，定期刷牙、漱口
预防措施
保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜、 水果等富含维生素的食物
避免吸烟、饮酒等不良生活习惯
保持良好的心态，避免过度紧张、 焦虑等不良情绪
护理方法
保持口腔清洁，定期刷牙、漱口
保持皮肤湿润，使用保湿霜、润肤露等 护肤品
避免长时间暴露在阳光下，使用防晒霜
血液检查： 抗核抗体阳 性
唇腺活检： 淋巴细胞浸 润
泪液分泌试 验：泪液分 泌减少
唾液腺功能 检查：唾液 分泌减少
临床表现
皮肤干燥：皮肤干燥，瘙痒， 脱屑
关节疼痛：关节疼痛，肿胀， 僵硬
眼干：眼睛干涩，泪液分泌 减少
消化系统症状：消化不良， 便秘，腹泻
口干：口腔干燥，唾液分泌 减少
神经系统症状：头晕，头痛， 失眠，记忆力减退
风湿免疫科检查：包括抗 核抗体、类风湿因子等
消化科检查：包括消化 道症状、胃镜等
鉴别诊断
口干眼干： 干燥综合征 的主要症状， 需要与其他 原因引起的 口干眼干进 行鉴别
唾液腺功 能减退： 需要通过 唾液腺功 能检查进 行鉴别
免疫系统疾 病：干燥综 合征可能与 某些免疫系 统疾病有关， 需要进行鉴 别
呼吸道干燥：使用加湿器、保持室内湿 度
消化系统干燥：多喝水、保持饮食清淡
神经系统干燥：避免过度疲劳、保持良 好睡眠
注意事项
定期检查：定期 进行口腔、眼睛、 皮肤等部位的检 查，及时发现并
发症
保持口腔卫生： 保持口腔清洁， 避免口腔感染
合理饮食：多 吃富含维生素 和矿物质的食 物，避免辛辣
刺激性食物
药物副作 用：某些 药物可能 引起口干 眼干，需 要进行鉴 别

干燥综合症课件

干燥综合症课件

干燥综合症患者容易出现焦虑、抑郁等情 绪问题，心理支持和治疗有助于缓解患者 情绪。
患者自我管理与护理
定期复查
按照医生的建议定期进行相关检查， 以便及时了解病情变化。
记录症状
记录自身症状的变化，如口干、眼干 、关节痛等，为医生提供详细的病情 资料。
避免诱发因素
如避免长时间在空调环境下工作、生 活，避免使用某些化妆品、染发剂等 可能诱发症状的物品。
健康饮食和生活方式
多摄入富含维生素的食物，保持适量运动， 避免长时间久坐。
康复指导
药物治疗
遵循医生的建议，按时 服药，不可自行更改剂
量或停药。
口腔护理
定期进行口腔检查，使 用适合干燥综合症的口
腔护理产品。
眼部护理
定期进行眼科检查，遵 循医生的建议使用眼药
水或眼膏。
皮肤护理
选择温和的沐浴露和护 肤品，避免使用碱性过
01
02
03
定义
原发性干燥综合症是一种 自身免疫性疾病，主要累 及唾液腺和泪腺，导致口 干和眼干等症状。
病因
原发性干燥综合症的病因 尚不完全清楚，可能与遗 传、免疫和环境因素有关 。
症状
口干、口腔溃疡、牙齿脱 落、眼干、视力模糊等。
继发性干燥综合症
定义
继发性干燥综合症是指干燥综合 症继发于其他自身免疫性疾病， 如类风湿关节炎、系统性红斑狼
症状
除了口干、眼干等症状外 ，还可能出现关节僵硬、 肌肉疼痛、皮肤硬化等症 状。
儿童干燥综合症
定义
儿童干燥综合症是指干燥综合症在儿 童期发病，是一种较为罕见的疾病。
病因
症状
儿童干燥综合症的症状与成人相似， 但可能出现生长发育迟缓、学习困难 等症状。

干燥综合征讲稿ppt课件

干燥综合征讲稿ppt课件

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干燥综合征主要累及眼，口腔， 腮腺等，有时腮腺明显增大
3
本病分原发性和继发性两类，后 者是指发生于另一诊断明确的结 缔组织病（CTD），如系统性红 斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎 （RA）等的干燥综合征。
系统性红斑狼疮
类风湿性关节炎
混合结缔组织病
干燥综合征
多动脉炎及其他 自身免疫性疾病
完整最新版课件
病因6与发病机制
免疫
自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身
抗体(抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗 SSA抗体、抗SSB抗体)以及高球蛋白血症，反映
SS
遗传
感染
了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑
制功能低下。
遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，发现人类白细胞抗原中，HLA－
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35
鉴别诊断
1．系统性红斑狼疮： 干燥综合症多出现在中老年妇女，发热，尤 其是高热的不多见，无蝶形颊疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其 常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良 好。 2．类风湿关节炎：干燥综合症的关节炎症和骨损害的进展远不如类 风湿关节炎明显和严重，极少引起关节畸形和功能低下。类风湿关 节炎很少出现抗SSA和抗SSB抗体 3．非自身免疫病的口干：如老年性、糖尿病性等原因引起的口干， 则有赖血清自身抗体和高球蛋白血症的鉴别。 4 ．肾小管酸中毒：对于原因不明的肾小管酸中毒，应高度警惕SS 继发的可能
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治疗方案与原则
36
本病目前尚无根治方法。 替代和对症治疗； 主要措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起 的组织器官损害的进 展以及继发性感染。
完整最新版课件
37

干燥综合征讲课PPT课件

干燥综合征讲课PPT课件

70％ 36％ 14％ 20％ 9~15%
.
28
SS的肝脏和胰腺病变
肝脏 慢性活动性肝炎 肝硬变 非特异性病变
胰腺炎
.
29
SS肾脏损害
肾小管酸中毒
31.4%
周期性低钾性麻痹
20.7%
肾结石，肾性软骨病，肾钙化 4.0%
亚临床型
55.6%
近端肾小管损害
15.0%
肾性糖尿
0.1%
氨基酸尿
15.0%
肾性尿崩
13.3%
2微球蛋白尿
85.7%
肾小球肾炎
.1.3%
30
SS 肾 钙 化
.
31
RTA CT.示肾结石
32
SS神经系统病变
临床表现 中枢神经 偏瘫 癫痫 偏盲 精神症状 颅神经炎 周围神经
.
33
SS肺特点
• 间质病变 • 肺纤维化 • 多发性肺大泡 • 肺动脉高压
.
34
肺间质病变合并多发性肺大泡
.
39
高球蛋白血症
为本病的特点之一，见于90%的患者，血清 球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫 球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白 同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高 较为少见，且程度也较轻。
.
40
Schirmer 试验（滤纸试验）
• 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5 mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将 该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸， 自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。 此试验目前应用较多。
.
51
器官受累治疗（二）
• 肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、 肌炎的治疗：

干燥综合征PPT课件

干燥综合征PPT课件
• 3、肾脏 国内报道30-50%的患者有肾损害，主要累及远 端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低钾行肌肉 麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管 损害较少，最好通过病理检查指导治疗；小部分患者出现 肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾 功能不全。
• 4、肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳， 重者出现气短。肺部主要病理为间质性改变，部分出现弥 漫性间质纤维化，少数可因此导致呼吸衰竭而死亡。早期 肺X片不明显，只有高分辨率肺CT才能发现，有小部分会有 肺动脉高压；有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳。
SUCCESS
THANK YOU
2020/6/21
5、消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺 病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等 非特异性症状；约20%患者有肝脏损害，特别是 部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝 硬化，慢性胰腺炎也可见。
6、神经系统 累及神经系统的发生率为5%，以 周围神经损害多见，不论是中枢神经还是周围神 经损害均与血管炎有关。
干燥综合征
----------------进修医师程春燕
定
义
• 是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为 主的满血那个自身免疫性疾病。中年女性多见。 口眼干燥为其常见的症状，但也可以伴有内脏损
害并出现多肿临床表现。
病因与发 病机制
• 确切的发病机制和病因尚不明确，一般认为与遗 传、免疫(有多种细胞因子参与其中，国外文献报 道IL-17与SS患者唇腺中淋巴细胞浸润程度呈正相 关，但外周血中TH17细胞比例与唇腺中淋巴细胞 浸润无关）、病毒感染有关；
• 1、皮肤：病理基础是局部血管炎。有下列表现 （1）、过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒 大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现， 每批持续时间为10天，可自行消退而遗留褐色色 素沉着。（2）、结节红斑较为少见。（3）、雷 诺现象：多不严重，不引起肢端溃疡或相应组织 萎缩。

干燥综合征护理查房PPT

干燥综合征护理查房PPT

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干燥综合征护 理查房PPT
目录 干燥综合征介绍 干燥综合征护理 干燥综合征护理查房 干燥综合征护理注意事项 干燥综合征康复
干燥综合征介 绍
干燥综合征介绍
简介：干燥综合征是一种涉及 多个器官的自身免疫疾病，其 特征是分泌腺的功能减退或消 失，引起口干、眼干、鼻干、 皮肤干燥等表现。
干燥综合征介绍
干燥综合征康 复
干燥综合征康复
康复目标：降低干燥综合征症 状、预防并发症、提高患者生 活质量。
康复措施： - 物理治疗：如电针治疗、
理疗、热敷等。 - 中医药治疗：如桑叶、黄
芪等中草药，治疗效果明显。 - 心理治疗：如放松训练、
冥想、认知行为治疗等。
干燥综合征康复
康复效果：依据患者的具体情况，康复 效果不尽相同，但一般来说可以缓解病 情、改善生活质量。
发病原因：自身免疫、药物或放疗后、 遗传等因素。 诊断：临床症状、实验室检查及特殊检 查。
干燥综合征护 理
干燥综合征护理
药物治疗：人工泪液滴眼剂、 唾液分泌剂、口腔湿润剂等。 饮食调理：多饮水、多吃富含 水分的食物，少摄入辛辣、刺 激性食物。
干燥综合征护理
生活细节：避免吹风、空气干燥的环境 ，适量运动，保持室内空气湿度。 心理疏导：鼓励患者进行自我护理，改 善情绪，减少焦虑和抑郁情绪。
干燥综合征护 理查房
查房目的：了解患者的病情、
干燥综治惯合疗、征效心果理护、状理并况对进查患 行房者 指的 导生 和活疏习导
。
查房内容： 观察患者的口腔、眼部等
粘膜情况，是否有炎症，是否 需要改变药物治疗方案。
- 指导患者生活细节，如避 免干燥环境、适量运动、科学 饮食等。

干燥综合征PPT课件

干燥综合征PPT课件

• a In a normal volunteer and b in a patient
with Sjögren‘s syndrome; retention of the stain in the cornea角膜 is apparent
2022/10/9
Sjogren's syndrome
38
唾液腺功能及形态的测定方法
Sjogren's syndrome
16
正常情况下;上睑在眼球上滑动 ;中间有一层由水 蛋白和粘蛋 白构成的泪膜
眼眶
眼睑 泪膜
当泪膜缺失时;上睑黏附在眼球表面;牵涉角 膜和结膜
眼眶
眼睑 泪膜
孟加拉红染色Rose bengal score显示角膜和结膜下部出现红紫色斑点; 这是典型的干燥综合征的表现 表示由于眼泪减少;角膜有擦伤
1自然唾液流率：病人静坐;留取10分钟的唾 液;离心去沉淀;测定流率 干燥综合征患者 唾液流率减少;然而流率测定与患者年龄 性别 服药 当天的时间等因素有关 在我国; ＜40岁;应＞0 1ml／分；＞40岁应＞0 06ml ／分
2022/10/9
Sjogren's syndrome
39
唾液腺功能及形态的测定方法
血液科
原发干燥
骨科
综合征
呼吸科
眼科
口腔科 消化科
➢概述 ➢临床表现 ➢诊断 ➢治疗 ➢病例分析
干燥综合征
Sjogren's syndrome
▪ SS是一种系统性自身免疫病 主要累及外分 泌腺;也可累及腺外其他器官;产生各种各 样的临床症状;典型临床表现为口 眼干燥
ocular; oralsalivary
Sjogren's syndrome
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儿童
临床表现
本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间， 临床表现多样，病情轻重差异较大。
局部 表现
临床 表现
系统 表现
临床表现
局部表现
➢口干燥症 ➢干燥性角膜炎 ➢其他浅表部位
临床表现
70％。80％患者有口干，在讲话时需频频饮
（1）水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有
时夜间需起床饮水等。
胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不 良等非特异性症状。约20％患者有肝脏损害，特别是部分患者合并自身免疫性肝
炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见
累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经 损害均与血管炎有关
本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象。本 病淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。国内已有ss患者出现血管免疫母细胞
予人工泪液滴眼可以减轻眼干症状，预防角膜损伤，减少眼部并发症。人工 泪液，有多种非处方制剂。黏度不同，有的含有透明质酸。应鼓励患者 根据自己的情况使用，最大限度地缓解症状。另外在夜间患者还可以使 用含甲基纤维素的润滑眼膏，以保护角、结膜。国外有人以自体的血清 经处理后滴眼。含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜 上皮细胞的变性和穿孔，故不宜应用。某些药物如利尿剂、抗高血压药、 雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免使用
其他浅表部位
如鼻、硬腭、气管 及其分支、消化道 黏膜、阴道黏膜的 外分泌腺体均可受 累，使其分泌较少 而出现相应症状。
临床表现
系
皮肤
肺
统
表
骨骼肌肉
消化系统
现
血液系统
肾
神经系统
临床表现
皮肤 骨骼肌肉
肾
肺
消化系统 神经系统 血液系统
局部血管炎（1）过敏性紫癜样皮疹；（2）结节红斑；（3）雷诺现象
关节痛、关节肿胀、肌炎
PPT论 坛 ：
PPT课 件 ： /kejian/
语 文 课 件 ： /kejian/yuwen/ 数 学 课 件 ： /kejian/shuxue/
英 语 课 件 ： /kejian/yingyu/ 美 术 课 件 ： /kejian/meishu/
治疗方案
系统损害者应根据受损器官及严重程度进行相应治疗。对于有重要脏 器受累的患者，应使用糖皮质激素治疗，对于病情进展迅速者可合用 免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现恶性淋巴瘤者宜积极、及 时地进行联合化疗。pSS疾病早期以B细胞增生为主，因此高免疫球蛋 白血症是pSs免疫学异常的一个重要特点，pSS中高免疫球蛋白血症常 提示疾病可能处在活动进展期，所以很多医师认为对于高免疫球蛋白 血症，而无系统损伤的患者同样应给予全身积极的免疫抑制治疗，包 括糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗，以免疾病进展出现系统受损。但 是血清免疫球蛋白达到什么样的水平才给予治疗无法达成一致
眼部症状 ①持续3个月以上的每日不能忍受的眼干；②感到反复的“砂子”吹进 眼内的感觉或磨砂感；③每日需用人工泪液3次或3次以上；④其他有阴 道千涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。
诊断要点
口chirmer(滤纸)试验(+)：即≤5mm／5min(健康人为>5mm／5min)；②角膜染 色(+)：双眼各自的染点>10个；③泪膜破碎时间(+)：即≤10s(健康人>10s)。
概述
原发性
不具另一诊断明确的结缔组织 病(CTD)的ss
分类
继发性 发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑
狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的
本次主要讲述
名称
原发性
（属全球 性疾病）
我国总体患病率
0．29％~0．77％
老年人患 病率
3％-4％
男女比例
l：9-1：20
其他
女性见多发病 年龄多在40， 50岁．也见于
治疗方案
➢ 对症治疗 ➢ 改善外分泌腺体功能的治疗 ➢ 免疫抑制和免疫调节治疗 ➢ 生物制剂
治疗方案
▪ 口干燥症
对症治疗
减轻口干较为困难，人工涎液的效果很不理想，实用的措施是保持口腔清洁， 勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能，并且停止吸烟、饮酒及避免 服用引起口干的药物如阿托品等。
▪ 干燥性角结膜炎)
疗
（四）其他免疫抑制剂和免疫调节剂
• 对合并有重要脏器损害者，宜在应用糖皮质激素的同时加用免 疫抑制剂。常用的：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺， 其中环磷酰胺最常用。 • 对于出现神经系统受累或血小板减少的患者可静脉用大剂量免 疫球蛋白(IVIG)0．4g/kg.，连用3-5d，需要时可以重复使用。 • 如果出现由SS导致的中枢神经系统病变，应该采用大剂量糖皮 质激素静脉冲击治疗，同时应用环磷酰胺。对于合并原发性胆汁 性肝硬化的患者应使用熊去氧胆酸治疗。 • 除上述治疗外，局部用环孢素乳化剂滴眼和口腔含服小剂量干 扰素，口干和眼干症状均有缓解，而没有出现明显的不良反应， 目前国内尚未得到应用，需要进一步研究。
科 学 课 件 ： /kejian/kexue/ 物 理 课 件 ： /kejian/wuli/
化 学 课 件 ： /kejian/huaxue/ 生 物 课 件 ： /kejian/shengwu/
地 理 课 件 ： /kejian/dili/
干燥综合症 （Sjogren’syndrome,SS)
风湿免疫科 张阳
目PPT模板：/moban/
PPT素 材 ： /sucai/
PPT背 景 ： /beijing/
PPT图 表 ： /tubiao/
PPT下 载 ： /xiazai/
治疗方案
▪ 肾小管酸中毒合并低钾血症
对症治疗
钾盐的代替疗法用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者，有低血钾性瘫痪者宜 静脉补充氯化钾，缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需终 身服用。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。
▪ 肌肉、关节痛
可用非甾体抗炎镇痛药，如布洛芬、吲哚美辛等治疗，由于侵蚀性关节病变 罕见，所以没有必要常规使用改善疾病的抗风湿药物，但羟氯喹每天最 大剂量。<400mg，可用于缓解PSS患者的疲劳、关节痛和肌痛等症状， 在少见的情况下，可能需要短程使用小剂量糖皮质激素(例如泼尼松510mg)以缓解关节剧痛等症状。
治疗方案
改善外分泌腺体功能的治疗
目前常用的药物有毛果芸香碱(匹罗卡品，pi|ocarpine)和cevimeline。 ➢毛果芸香碱是乙酰胆碱类似物，可刺激胆碱能受体，对M3受体作用较强。 毛果芸香碱5mg，每日3次(每日剂量lO～20mg)可以增加涎液流率。 ➢不良反应包括出汗、频繁排尿、肠激惹，对消化道溃疡、哮喘和闭角性青 光眼的患者禁用。在临床使用的剂量范围内，患者的不良反应并不多，耐受 性良好。 ➢Cevimeline较毛果芸香碱更特异地作用于外分泌腺体中的M3受体。 Cevimeline20～30mg，每日3次，治疗ss的口、眼干燥症效果良好。 ➢不良反应与毛果芸香碱相似。此外，环戊硫酮片(正瑞)、溴己新片(必嗽平) 和盐酸氨溴索片(沐舒坦)等也可以增加外分泌腺的分泌功能。
30％-50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管。表现为低血钾性肌肉麻痹，严重 者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管损害较少见。对肾小管酸中毒的患 者在有条件的情况下最好做肾脏病理检查，以了解肾脏病变．包括肾小管和肾小 球受损的程度，是以细胞浸润为主还是纤维化硬化为主，通过对病理的了解可以 正确地指导治疗。在这些患者中。小部分出现较明显的肾小球损害，临床表现为
PPT教 程 ： /powerpoint/
资 料 下 载 ： /ziliao/
范 文 下 载 ： /fanwen/
试 卷 下 载 ： /shiti/
教 案 下 载 ： /jiaoan/
性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。
诊断要点
诊断要点
症状特征 诊断标准
辅助检查 鉴别诊断
诊断要点
症状特征
口腔症状
①持续3个月以上每日感到口干，需频频饮水、半夜起床饮水等；②成 人期后有腮腺反复或持续性肿大；③吞咽干性食物有困难，必须用水辅
助；④有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染
大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全
大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病 理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化。少数人可因此导致呼吸功能衰 竭而死亡。早期肺间质病变在肺x线片上并不明显，只有高分辨率肺CT方能发现。
另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，
（2）表留现残为根牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只
口
（3） 50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累
干
及单侧或双侧
燥
（4）舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌乳头萎缩
症
而光滑
（5） 口腔黏膜出现溃疡或继发感染
临床表现
干燥性角膜炎
因泪腺分泌的黏蛋白减少而出 现眼干涩、异物感、因泪腺分 泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、 异物感、泪少等症状，严重者 痛哭无泪。部分患者有眼睑缘 反复化脓性感染、结膜炎、角 膜炎等。
损害的患者
诊断要点
诊断标准
治疗方案
目前对SS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病的发展和延长患 者的生存期。尚无可以根治疾病的方法。 对Ss的理想治疗不但是要缓解患者口、眼干燥的症状，更重要的是终 止或抑制患者体内发生的异常免疫反应，保护患者脏器功能，并减少淋 巴瘤的发生。 SS的治疗包括3个层次：①涎液和泪液的替代治疗以改善症状；②增强 SS外分泌腺的残余功能，刺激涎液和泪液分泌；③系统用药改变SS的免 疫病理过程，做种保护患者的外分泌腺体和脏器功能。