干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ,ss)

干燥综合征干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。

本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。

由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。

其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。

目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。

后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。

本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。

[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。

动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。

[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。

本病女性多见，男女比为1:9~1:20。

发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。

疾病症状本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。

多数会有局部表现(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。

干燥综合征干燥综合征(Sjogren syndrome, SS)是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。

1933年瑞典眼科医生Sjogren 首先报告。

临床上常侵犯涎腺和泪腺，表现为口眼干燥症,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺功能亦常受损还可出现腺体外的病变。

SS分为原发性和继发性两种,前者指单纯性SS;后者指SS合并其他自身免疫性疾病。

1.病因（1）免疫遗传因素：近年研究,SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8、DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群,SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。

原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率,国内原发性ss患者多为HLA-DR3遗传素质,继发性患者与HLA-DR4密切相关。

（2）病毒感染促发自身免疫发生：EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒可能诱发SS。

（3）免疫异常，影响T、B细胞功能，并产生相对特异性的自身抗体2.发病机制（1）外周血的免疫改变：包括多种自身抗体如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性、RF阳性、高免疫球蛋白、白细胞减少、淋巴细胞亚群异常等。

（2）自身免疫性唾液腺炎：免疫病理改变，pSS特征性病理改变是小涎腺组织间质内可以见到大量淋巴细胞聚集成灶，浸润灶聚集在导管和腺泡周围并逐渐融合，最终取代正常的上皮结构。

该病理特点也是诊断pSS重要依据。

（3）浸润淋巴细胞种类：包括T、B细胞。

（4）炎症细胞的迁移和粘附（5）细胞因子：在免疫组化和原位杂交技术研究发现，在pSS患者的小唾液腺组织中存在促炎细胞因子IL-1β、TNF-α、IL-21、IL-6。

（6）腺体损害的机制：凋亡的作用及金属基质蛋白酶作用。

3.临床表现起病多呈隐袭和慢性进行性，可累及全身多个系统。

临床表现多样、症状轻重不一。

40%~50%的SS患者发热,长期疲劳乏力是ss患者的主诉之一。

(一)外分泌腺病变1.浅表外分泌腺(1)口腔:口干燥症轻者仅为唾液黏稠感，易被忽视。

2023年干燥综合征临床确诊标准
干燥综合征（Sjögren's syndrome, SS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。

临床除有涎腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。

2023年干燥综合征临床确诊标准主要如下：
1. 存在干燥性角结膜炎，口腔干燥症，或出现肾脏、肺部等其他器官受累的症状。

2. 存在高免疫球蛋白血症，或血清中存在多种自身抗体。

3. 排除其他类似症状的疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

此外，干燥综合征分为继发性SS和原发性SS（primary SS, pSS）。

如需了解更准确的信息，建议查阅医学文献或咨询专业医生。

干燥综合症全接触一、概述干燥综合征（Sjogren Syndrome 简称SS），是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病，常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。

早在1933年，Henrik Sjogren 对本病有较详细的报道。

因其表现以干燥为主，命名为干燥综合征。

二、发病人群干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%，在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。

本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。

三、发病原因本病的发病与遗传有关，病毒感染可能是诱因，具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象，产生过多的自身抗体，这些抗体专门侵蚀自身的腺体，引起腺体的炎症，失去分泌功能而发生本病。

四、主要症状1、口腔许多轻症病人无明显口腔表现，就是有轻度口干，也常被忽视，较重时出现明显口干，唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，而不能进干食，舌红无苔，吞咽困难，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。

2、眼眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的可以出现突眼等。

3、呼吸道鼻子干燥，鼻中分泌物少，结干痂；咽喉干燥，不愿意发声；痰液粘稠，可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。

4、消化道吞咽困难，胃腺萎缩，形成萎缩性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾肿大。

5、泌尿道可以形成肾脏损害，形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒，肾性糖尿，肾小球肾炎等。

6、神经系统中枢神经受累者占到25%，周围神经占10-43%，表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。

7、肌肉关节可以有肌肉疼痛、关节疼痛，也有的可以出现周期性麻痹。

8、皮肤黏膜及淋巴干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。

9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤10、化验检查可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB阳性，类风湿因子（RF）阳性等。

干燥综合征是一种什么样的疾病?干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。

腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。

因此，临床表现多样化。

血清中可出现多种自身抗体。

SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。

与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndrome）。

pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。

有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。

北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。

本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。

中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。

平均发病年龄为40±5岁。

干燥综合征的病因有哪些？本病病因不清，可能与下列因素有关：1．遗传因素pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。

HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。

北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。

进一步研究发现，抗SSA抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。

2．病毒感染（1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。

有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。

但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。

（2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。

干燥综合征诊治进展干燥综合征（Sjogren’s Syndrome，SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为泪腺和唾液腺的分泌功能减退，导致眼干、口干、润滑不足等症状。

目前尚无有效治愈干燥综合征的方法，但针对症状缓解的治疗手段不断发展。

本文将介绍干燥综合征诊断和治疗的最新进展。

诊断对于干燥综合征的诊断，目前主要依靠以下三种指标：抗核抗体（ANA）ANA是一种特异性标志物，对于干燥综合征的诊断非常重要。

在诊断中，医生通常会将血液样本送往实验室检查。

如果患者的血液中存在抗核抗体，那么说明患者可能患上了自身免疫性疾病，这可能是干燥综合征的症状之一。

口干症状干燥综合征的另一个主要症状是口干，患者可能会在进食或说话时感到不适。

为了确定患者的症状是否与干燥综合征相关，医生通常会进行身体检查。

眼部干燥症状干燥综合征还会导致眼睛干涩、灼热和疼痛。

医生可以用眼镜或显微镜检查眼球是否有干燥症状。

通过以上三种指标的检查，可以初步判断患者是否患上了干燥综合征。

治疗目前，干燥综合征还没有特效治疗方法，多数治疗方法只能缓解症状。

以下是目前常用的治疗方法：润滑剂对于干燥综合征最直接的缓解方式就是使用润滑剂。

例如，可以使用人工泪液或口腔润滑剂来保持眼部和口腔湿润。

这种方法可以显著缓解患者在日常生活中的不适感。

免疫抑制剂免疫抑制剂可以抑制免疫系统攻击身体的机会，所以在治疗干燥综合征的过程中也被广泛使用。

考虑到这些抑制药物的潜在副作用，医生会在治疗过程中密切关注患者的症状和身体状况。

生物制剂生物制剂可以改变免疫系统的生理活动，从而减轻干燥综合征的症状。

目前，应用较广的生物制剂有利妥昔单抗和阿那曲唑，但是这些药物的使用仍受到限制。

其他治疗方法还有其他几种治疗方法可以缓解干燥综合征的症状，尤其是眼部和口腔不适感。

例如，医生可能会推荐患者使用保湿眼膏或者进行局部热敷。

对于口干患者，可以使用含氟治疗、药物治疗或口腔内置物治疗等方法。

毋庸置疑，干燥综合征的治疗尚有待进一步的改进。

疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名:autoimmune exocrine gland disease;exocrinopathy;干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病;Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogrensyndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古—豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD号:N16.4＊分类：肾内科概述：干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。

主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。

受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。

本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病（autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。

常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠（图1）.早在1933年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例,并提出本病是一个系统性疾病。

因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。

其后，各国学者也相继报道了相同的病例。

本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome,PSS)；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sjögten's syndrome)。

此处仅叙述PSS(简称SS)。

疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名:autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症;口眼干燥关节炎综合征;舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogrensyndrome;Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古—豪二氏综合征;古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16。

干燥综合征疾病活动度评分标准干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SjS）是一种以干燥症状为主要特征的自身免疫性疾病，常见于50岁以后的成年女性，临床表现为干燥综合症、异常疲劳、全身酸痛、关节肿胀等。

干燥综合征的病情程度通常通过疾病活动度评分来进行评估，以指导临床治疗。

本文将从干燥综合征的临床特征、疾病活动度评分标准等方面进行探讨。

一、干燥综合征的临床特征干燥综合征主要表现为口干、眼干、喉咙干、外阴干燥等干燥症状，患者常感到口舌灼热、眼睛干涩、喉咙灼热等不适感。

此外，一些患者还可出现面部及外阴部的皮肤瘙痒等症状。

除了干燥症状外，部分患者还表现为全身乏力、血清免疫球蛋白增高、肝功能异常等非特异性表现，甚至还可能伴有关节炎、支气管哮喘、间质性肺炎等免疫炎症反应。

二、疾病活动度评分标准针对干燥综合征的特殊情况，国际上专门出台了Sjögren's International Collaborative Clinical Alliance（SICCA）的目标设定、治疗及评价标准（SICCA Criteria），其中对疾病活动度的评分标准也得到了详细规定。

SICCA疾病活动度评分标准主要包括以下几个方面：（一）干燥症状评分：包括口干、眼干、喉咙干、外阴干等干燥症状的评分，根据患者的自觉症状程度进行评定。

（二）眼部评分：包括眼干涩、结膜充血、巩膜干燥、泪液分泌减少等眼部症状的评分。

（三）唾液腺功能评分：通过检测唾液分泌量及质量等指标进行评分。

（四）唾液腺容积评分：通过影像学检查评定唾液腺容积。

（五）自身免疫标志物评分：包括ANA、RF、抗Ro/SSA及抗La/SSB等自身免疫标志物的评分。

（六）非特异性疲劳评分：根据患者的疲劳感程度进行评分。

通过以上几个方面的评分，可以全面客观地评估患者的疾病活动度，为后续的治疗方案提供依据。

三、疾病活动度评分的意义疾病活动度评分是对患者疾病活跃程度的客观评价，其意义主要包括以下几个方面：1.指导治疗：疾病活动度评分可以帮助医生了解患者疾病的活跃程度，从而制定相应的治疗方案。

干燥综合征护理管理专家共识干燥综合征（Sjögren's syndrome，SS）是一种以眼、口及全身其他部位黏膜干燥为主要表现的慢性自身免疫性疾病。

该病的发病机制目前尚不清楚，但认为与遗传、免疫系统异常及环境因素有关。

针对这一疾病，干燥综合征护理管理专家们提出了一些共识，以帮助患者实现更好的康复效果。

首先，对于干燥综合征的治疗，药物治疗是主要的手段之一、根据患者的病情及症状严重程度，可以选择使用人工泪液、唾液替代物、避免刺激性食物、局部免疫抑制剂等药物来缓解眼、口腔干燥症状。

此外，抗风湿药物如氢氯吡格雷等可以用于缓解关节痛和关节炎。

但需要注意的是，使用药物应在医生的指导下进行，并且要遵循药物的规定用量，以避免不良反应和药物依赖。

其次，生活方式方面也是干燥综合征护理管理的重点之一、患者应保持良好的口腔卫生习惯，可以选择温和的牙膏和口腔漱口水来维持口腔湿润。

此外，保持良好的室内湿度，避免使用干燥的暖气，使用加湿器等措施可以有效缓解眼、口腔干燥症状。

对于关节症状，适度的运动和体重控制是非常重要的，避免长时间的单一姿势，并根据疾病的活动程度选择合适的运动方式。

此外，心理护理也是干燥综合征护理管理的重要组成部分。

患者常常伴有不适感、焦虑和抑郁等心理问题。

护理人员应了解患者的需求和心理状况，并为其提供心理支持和关爱。

可以通过心理疏导、情绪管理、认知行为疗法等方法帮助患者调整心态并应对疾病。

此外，定期随访和监测也是干燥综合征护理管理的重要环节，通过定期复查患者的眼、口腔状况、肺功能、肾功能等方面的指标，可以及时了解疾病进展情况并调整治疗方案。

定期的病情评估也可以帮助护理人员了解患者的疾病控制情况和生活质量，从而采取相应的护理措施。

综上所述，干燥综合征护理管理专家共识主要包括药物治疗、生活方式干预、心理护理和定期随访监测等方面。

这些措施的目的是缓解症状、延缓病情进展、提高生活质量，并让患者能够更好地应对干燥综合征的挑战。