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神经病学综合征：Susac综合征（Susac Syndrome）??概述1979年，美国医生Susac首次报道了2例白人女性患者，以脑病和视网膜分支动脉闭塞(branch retinal artery occlusion，BRAO)为临床表现，实验室检查均未提示任何已知疾病，其中1例患者经类固醇治疗后脑活体组织检查（简称活检）显示为“治愈”的血管炎，2例患者均对类固醇反应良好，Susac称之为脑和视网膜微血管病。
随后，被学者称为视网膜耳蜗血管病，又被称为微血管病性视网膜病、脑病、耳聋（retinopathy，encephalopathy，deafness associated microangiopathy，REDM）和耳蜗、视网膜和脑组织小梗死（small infarction of cochlear，retinal and encephalic tissue，SICRET）。
1986年，Hoyt建议将此病命名为Susac综合征。
1994年，Susac应邀在Neurology 杂志上发表综述，正式将本病命名为Susac综合征。
1致病机制Susac综合征的病因与致病机制目前尚不确切。
从病理研究结果来看，Susac综合征可能是一种自身免疫性疾病，因免疫功能异常引起的微血管病变导致小血管阻塞，进而导致大脑、视网膜、耳蜗形成微梗死灶。
曾有报道称患者于注射疫苗、病毒感染后可罹患Susac综合征，可能是由于疫苗或病毒进入人体后，激活异常的免疫应答所致。
微梗死灶可同时累及大脑、视网膜与耳蜗，原因可能在于三者拥有共同的胚胎起源，其内皮具有共同的抗原。
也有学者认为该病可能与血管痉挛、高凝状态相关。
近年来，在部分Susac综合征患者的血清中发现了特异性的抗内皮细胞抗体（anti-endothelial cell antibody，AECA），AECA属于补体激活IgA1亚族，可直接与血管内皮细胞结合，或许在Susac综合征的致病过程中起到重要作用。
儿童社区获得性肺炎首都儿科研究所呼吸科康小会肺炎是儿科比较常见的一类疾病，全球每年有超过两百万小于 5 岁的儿童死于肺炎，约占该年龄段儿童死亡总数的 1/5 ，是儿童死亡的第一位原因。
在北美和欧洲 ,5 岁以下儿童肺炎年发病率为 3.4% ～ 4.0%,5 ～ 14 岁发病率为 1.6% ～ 2.2% ，发展中国家儿童肺炎更加常见与严重。
全球因肺炎引起儿童死亡的人数已经超过艾滋病、麻疹和疟疾死亡的儿童总和。
ppt3 图片显示的是 WHO 统计全球范围内小于 5 岁儿童死亡的疾病比例，其中肺炎占到了 19% 。
一、儿童社区获得性肺炎的定义及病原分析（一）儿童社区获得性肺炎的定义：是指原本健康的儿童在医院外获得的感染性肺炎。
包括感染了具有明确潜伏期的病原体而在入院后潜伏期内发病的肺炎。
儿童社区获得性肺炎是肺实质和（或）肺间质部位的急性感染，有别于院内获得性肺炎。
院内获得性肺炎是指病人入院时不存在、也不处于潜伏期，而于入院 48h 后在医院内发生的肺炎，也包括出院后 48h 内发生的肺炎。
细菌是医院获得性肺炎最常见的病原，占 90 ％以上，耐药率高，常见大肠杆菌、绿脓杆菌，真菌、病毒及其他病原体较少见。
三分之一为混合感染。
（二）社区获得性肺炎的病原： CAP 常见病原包括细菌、病毒、支原体、衣原体等，此外还有真菌和原虫。
非典型性肺炎，是由支原体、衣原体和某些病毒（如汉坦病毒等）、细菌（如嗜肺军团菌等）感染引起的肺炎。
以区分肺炎链球菌等典型肺炎病原菌。
对于儿童来说，年龄是 CAP 病原的最好提示。
0 ～ 3 周患儿，其病原主要是病毒、大肠埃希菌、 B 族链球菌； 1 ～ 3 个月龄患儿的病原主要是病毒、沙眼衣原体、肺炎链球菌和百日咳杆菌； 4 个月～ 5 岁患儿的病原除 RSV 病毒外，主要病原是 SP 、 HI 和MC ； 5 岁～ 18 岁患儿，主要病原除 SP 、 MC 外，非典型微生物病原学地位突出。
儿科临床误诊、误治与防范婴幼儿急疹患儿，男，八个月，以“发热，纳少两天”入院，体温最高达４０度，无四肢抽搐，无呕吐及腹泻，无咳嗽及呕吐．查体：Ｔ３８.０度，神清，精神欠佳，全身皮肤未见皮疹，口唇红，咽充血明显，左侧咽峡部可见一溃疡点．颈软，双肺及心听诊未闻及异常．腹平软，肠鸣音正常．辅检：血常规WBC正常（L：０.７５，N：０.２４），大便小便常规正常．入院考虑：溃疡性咽炎．予以利巴韦林，赛庚定等及对症处理．入院后第二天早上查房体温正常，见患儿头面部出现少许红色斑丘疹，未做特殊处理，晚上患儿颜面及躯干出现大量玫瑰色皮疹，少许融合成片，双下肢未见皮疹．此时患儿家属认为是药物过敏，病情不仅没好转，反而加重，情绪非常激动．值班医生解释为考虑病毒疹，过敏的可能小，但患儿家属显然对这个解释不满意．此时主任过来向家属仔细分析了皮疹的各种可能，如：麻疹，婴幼儿急疹，风疹都是由病毒引起．临床现在许多麻疹临床表现不典型，但一般出疹时有高热，一般三天前驱期，三天出疹三天消退．婴幼儿急疹一般是热退疹出．风疹一般一天就出齐，消退后无色素沉着．药物过敏一般是全身性的，一般是＂铜钱＂状皮疹．故目前仍然考虑为婴幼儿急疹，嘱家属再观察一个晚上，就这样在深入的解释下，患儿家属的情绪才逐渐稳定下来．入院后第三天早上查房，患儿体温正常，双下肢出现少量皮疹，颜面及躯干皮疹减少．进一步证实婴幼儿急疹的诊断，再次向家属交代病情，家属对医生的感激之情溢于颜表．这让我对主任的沟通能力更加佩服，值得我好好学习．由此可见在现在医患关系比较紧张的环境下，对患者病情的交代非常重要，有时病情的解释不能泛泛而谈，而要深入浅出，当然关键的还是要有好的医学基础．治病成功的一半在于医患的沟通，特别是儿科这个特别的科室，更需要在医患沟通上下功夫，合理的解释是成功的一半。
患儿六个月，发高烧3天，前囟张力高，怀疑颅内感染收入院，患儿精神及一般情况良好，血象偏低，观察一天，患儿头面及躯干皮疹出现，书上说幼儿急疹可有一过性前囟张力高。
名解1,前房角：2, 交感性眼炎：是指发生于一眼穿通伤或内眼手术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼被称为诱发眼，另一眼则被称为交感眼。
3,硬性渗出：血浆内的脂质或脂蛋白从视网膜血管渗出，沉积在视网膜内，呈黄色颗粒或斑块状，称为硬性渗出正视：当眼调节静止时，外界的平行光线（一般认为来自5m以外）经眼的屈光系统后恰好在视网膜黄斑中心凹聚焦，这种屈光状态称为正视7,近视：在调节放松状态下，平行光线经眼球屈光系统后聚焦在视网膜之前，称为近视8,远视：当调节放松时，平行光线经过眼的屈光系统后聚焦在视网膜之后，称为远视9,散光：眼球在不同子午线上屈光力不同，形成两条焦线和最小弥散斑的屈光状态称为散光10,屈光参差：双眼屈光度数不等者称为屈光参差11,老视：随着年龄增长，晶状体逐渐硬化，弹性减弱，睫状肌的功能逐渐减低，从而引起眼的调节功能逐渐下降。
大约在40～45岁开始，出现阅读等近距离工作困难，这种由于年龄增长所致的生理性调节减弱称为老视12,调节：为了看清近距离目标，需增加晶状体的曲率（弯曲度），从而增强眼的屈光力，使近距离物体在视网膜上成清晰像，这种为看清近物而改变眼的屈光力的功能称为调节13,拮抗肌: 同一眼作用方向相反的眼外肌互为拮抗肌。
如：内直肌与外直肌，上直肌与下直肌，上斜肌与下斜肌即互为拮抗肌。
14,协同肌:同一眼向某一方向注视时具有相同运动方向的肌肉为协同肌。
15,配偶肌: 向某一方向注视时，双眼具有相同作用的一对肌肉称为配偶肌。
16,屈光介质:选择与填空1,眼球壁（除前部角膜外）可分为三层，外层为纤维膜，中层为葡萄膜，内层为视网膜。
2,角膜:组织学上从前向后分为：①上皮细胞层：②前弹力层③基质层④后弹力层⑤内皮细胞层3,眼球内容物:包括房水、晶状体和玻璃体三种透明物质4,前房角内可见到如下结构：Schwalbe线、小梁网和Schlemm管、巩膜突、睫状带和虹膜根部。
7块骨构成，即额骨、蝶骨、筛骨、腭骨、泪骨、上颌骨和颧骨。
格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗关键字：GBS神经04:37爱爱医格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎（acute infectious polyradiculoneuritis）。
格林-巴利综合征（GBS）病理特征为累及周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。
临床特点为急性起病，进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。
以10岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。
【格林-巴利综合征（GBS）病因与发病机制】确切病因不清楚，近年来的研究表明可能与下列因素有关。
1.感染：从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林-巴利综合征（GBS）可能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。
已证实格林-巴利综合征（GBS）患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格林-巴利综合征（GBS）的发病中起重要作用。
2.免疫机制：格林-巴利综合征（GBS）是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫性疾病。
细胞免疫机制参与了格林-巴利综合征（GBS）的发病过程，其中CD4+细胞（Th1和Th2）及其细胞因子起着重要作用。
Th1细胞是炎症T细胞，诱导并直接参与炎症反应，导致组织损伤，其细胞因子IFN-γ和TNF-α起着关键性作用，而Th2细胞的作用是抑制疾病的发展。
格林-巴利综合征（GBS）的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁反应，感染激发了机体潜在的变态反应，释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。
【格林-巴利综合征（GBS）临床表现】起病急，但疾病进展较慢。
病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异，通常病情多在数日至1～2周中进行性发展并维持数周至数月。
1.前驱感染：多在神经系统症状出现前1～3周有前驱感染史，为非特异性病毒感染，持续数日，常表现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺炎、水痘等。
来那度胺胶囊Lenalidomide英文名：Lenalidomide Capsules汉语拼音：Lainaduan Jiaonang【成份】本品主要成份为：来那度胺。
化学名称：化学名称：3-（4’-氨基-1-氧-1,31,3-二氢-2H-异吲哚异吲哚-2-基）哌啶基）哌啶基）哌啶-2,62,6-二酮。
化学结构式：分子式：C13H13N3O3分子量：259.3【性状】本品为硬胶囊，内容物为白色至类白色粉末。
【适应症】本品与地塞米松合用，治疗曾接受过至少一种疗法的多发性骨髓瘤的成年患者。
【规格】（1）5mg（2）10mg （3）25mg【用法用量】必须在有多发性骨髓瘤治疗经验的医生监督下开始并提供治疗用药。
若患者的中性粒细胞绝对计数（ANC）<1.0×109/L，和/或血小板计数<50×109/L，则不得开始本品的治疗。
推荐剂量：本品的推荐起始剂量为25mg。
在每个重复28天周期里的第1～21天，每日口服本品25mg，直至疾病进展。
地塞米松的推荐剂量为在每28天治疗周期的第1、8、15和22天口服40mg地塞米松。
处方医生应根据患者的肾功能状况谨慎选择本品的起始剂量和随后的剂量调整（见表1），应根据患者的年龄选择地塞米松的起始剂量和随后的剂量调整（见表2）。
表1：按照肾功能状况确定来那度胺的起始剂量表2：按照年龄确定地塞米松的起始剂量本品应于每天大致相同的时间服用。
不应打开、破坏和咀嚼胶囊，应将胶囊完整吞服，最好用水送服，可与食物同服也可空腹服用。
若某次错过规定的服药时间小于12小时，患者可补服该次用药。
若某次错过规定的服药时间大于12小时，则患者不应再补服该次用药，而应在第二天的正常服药时间服用下一剂量。
不要因为漏服而同时服用2日的剂量。
【不良反应】1.MM-009和MM-010研究中复发/难治性多发性骨髓瘤患者的安全性数据总结在2项关键性、安慰剂对照的III期临床研究（MM-009和MM-010）中，来那度胺的剂量为：每28天周期中的第1～21天每日口服来那度胺25mg。
疾病名：共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征英文名：ataxia telangiecta sia typeⅠsyndrome缩写：别名：共济失调性毛细血管扩张症；共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症；Louis-Bar 综合征；Boder-Sedgwick 综合征；Louis-Bar's syndrome；A-T 病；immunodeficiency with ataxia telangiectasia疾病代码：ICD：Q89.8概述：共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxia telangiectasia syndrome) 又称共济失调性毛细血管扩张症、共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症(immunodeficiency with ataxia telangiectasia) 、Louis-Bar 综合征、Boder-Sedgwick 综合征等。
皮肤、眼、神经系统症状和抗体免疫功能的先天性缺陷是本病征的特点。
该病是一种以进行性小脑共济失调、眼与面部毛细血管扩张及反复发生呼吸道感染为特点的慢性疾病。
系常染色体隐性遗传。
女性多于男性。
流行病学：由Deuise、Louis-Bar 于1941 年首先报道，实际上1926 年Syllaba 等最早就记载了本病征。
以后Border 和Sedgwick 称之为共济失调毛细血管扩张症(简称A-T 病)。
Louis-Bar 认为本病征是晶体瘤病(phakoma)的一种类型，表现为多系统损害的遗传性疾病。
1958 年 Centerwall 等指出本病征易频发上呼吸道感染，有胸腺形成低下和选择性 IgA 缺乏，1963 年Good 等还发现本病征有各种细胞免疫功能的异常。
其发生率约占人群的 1/6.9 万，约 30%病例有家族史。
病因：本病征属常染色体隐性遗传病。
发病机制：主要是DNA 修补缺陷，约1/4 患者的淋巴细胞第14 号染色体短臂上有断裂，14q12。
目前尚不能解释病儿同时发生神经、血管和免疫学异常等多系统损害，推测可能是中胚层发育缺陷。
