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胆汁淤积性肝病的治疗
阎俪，马雄 实用肝脏病杂志２０１６年１１月第ｌ９卷第６期ＪＰｒａｃ Ｈｅｐａｔｏｌ，Ｎｏｖ．２０１６．Ｖｏ１．１９ Ｎｏ．６
・专家论坛・
【关键词】胆汁淤积性肝病；胆汁性胆管炎；硬化性胆管炎；治疗
ＤＯＩ：１０．３９６９８．ｉｓｓｎ．１６７２－５０６９．２０１６．０６．００４ Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｃｈｏｌｅｓｔａｓｔｉｃ Ｈｖｅｒ ｄｉｓｅａｓｅ Ｙａｈ Ｌｉ，Ｍａ Ｘｉｏｎｇ．Ｄｉｖｉｓｉｏｎ ｏｆ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ ａｎｄ Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ，Ｋｅｙ Ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ ｏｆ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ ａｎｄ Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ ｏｆ Ｍｉｎｉｓｔｒｙ ｏｆ Ｈｅａｌｔｈ，Ｓｔａｔｅ Ｋｅｙ Ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ ｆｏｒ Ｏｎｃｏｇｅｎｅｓ ａｎｄ Ｒｅｌａｔｅｄ Ｇｅｎｅ Ｓｔｕｄｙ，Ｒｅ面 Ｈａｓｐｉｔｄ，ＪｉａｏＴｏｎｇ Ｕｎｗｅ￣ｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ ｏｆ ｈｉｇｅｓｔｉｖｅ Ｄｉｓｅａｓｅ，Ｓｈａｎｇｈａｉ ２００００１，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｍａ Ｘｉｏｎｇ，Ｅ－ｍａｉｌｍｍｘｉｏｎｇｍｄ＠１６３．ｃｏｍ 【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃ ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｅａｓｅ；Ｂｉｌｉａｒｙ ｃｈ０ｌａｎｇｉｔｉｓ；ｓｃｌｅｍｓｉｎｇ ｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ；Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的
肝胆疾病总称，各种肝内外因素所致的胆汁流形
成、分泌和排泄障碍均可导致胆汁淤积。根据病因，
可将胆汁淤积性肝病分为肝细胞性胆汁淤积、胆管
性胆汁淤积和混合性胆汁淤积，包括原发性胆汁性
胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙ ｂｉｌｉａｒｙ ｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＢＣ）、原发性硬
化性胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＳＣ）、妊 娠期肝内胆汁淤积症（ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃ ｅｈｏｌｅｓｔａｓｉｓ ｏｆ
- 1 - 肝内胆汁淤积症诊断标准
肝内胆汁淤积症（cholestasis）是指一种由胆汁管阻塞引起的代谢疾病。胆汁淤积是一种使肝脏及其功能损害的常见及严重的问题，有时可导致肝硬化。而诊断肝内胆汁淤积症，则需要依照一定的标准来进行。
1. 临床表现
肝内胆汁淤积症的临床表现主要有腹部肿胀、恶心、厌食、腹痛、感厌腹部压力等，有的患者会出现肝大或肝软化，也会因为淤血继发性贫血而出现乏力等症状。此外，患者还可能出现抗菌素过敏、肝病移植排斥反应以及慢性肝纤维化等其他一些症状。
2.断检查
肝内胆汁淤积症的诊断检查主要包括血清学检查、超声检查、肝穿刺抽吸法（LP）、肝脏病理学检查等。
（1）血清学检查
血清学检查主要表现为抗胆碱酯酶、胆汁碱酯酶、抗碱性磷酸酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶及胆汁酸等指标均显著升高。此外，由于肝内胆汁淤积症经常伴随有肝功能损坏，故血清转氨酶及总胆红素（TBA）也会显著升高。
（2）超声检查
超声检查主要表现为肝囊性病变或局部钙化。此外，超声胆囊多次穿刺也会显示胆汁异常收集于胆囊壁、胆囊壁肿厚、胆囊内积液、胆总管及胰总管阻塞等改变。 - 2 - （3）肝穿刺抽吸法
肝穿刺抽吸法是通过细菌学或细胞学检查肝穿刺抽出的液体，可以检测出肝内胆汁淤积症引起的改变。一般细菌学检查会检测到胆汁酸、胆汁中的细菌及其他物质，而细胞学检查则会检测到胆管细胞及其他物质，以及胆汁酸和胆管黏膜上皮细胞。
（4）肝病理学检查
肝病理学检查主要表现为肝内胆汁淤积，这可以通过对活检肝组织进行细胞学检查来进行检测。一般情况下，肝病理学检查会显示出肝毛细血管及肝细胞内胆汁淤积，以及肝细胞胆汁生成功能改变等特征。
3.合治疗
肝内胆汁淤积症的治疗主要在于改善肝功能及重建肝细胞，以改善患者的临床症状。
婴儿胆汁淤积性肝病
婴儿胆汁淤积性肝病是一种发现频率较低的复杂的遗传性肝脏疾病，严重影响婴儿的正常健康和发育。它主要是由缺乏β-糖苷酶引起的，可导致胆汁在肝脏中堆积，这会导致肝脏功能障碍，影响婴儿的生长发育和结构，从而导致肝脏硬化，肝硬化又会带来更多其他疾病，最终影响婴儿的全部生活质量。
目前尚不清楚这种疾病的病因，但是可以确定的是，整个遗传过程中缺乏β-糖苷酶招致的胆汁淤积，是造成婴儿胆汁淤积性肝病的主要原因。
婴儿胆汁淤积性肝病的症状很类似于普通的肝病症状，但是由于受到胆汁堆积的影响，这种疾病会特别地容易导致肝细胞的变性，肝细胞出现衰老和损伤，有时甚至会导致肝癌。
总而言之，婴儿胆汁淤积性肝病是一种复杂的遗传性肝脏疾病，主要由缺乏β-糖苷酶引起，可导致胆汁在肝脏中堆积，病理改变会影响肝细胞的正常生长发育和结构，严重影响婴儿的正常健康和发育，后果非常严重，因此对于发现疑似婴儿胆汁淤积性肝病的患者，应尽早进行检查，及早发现并采取有效治疗，以保障小婴儿的健康和未来发展。
实用肝脏病杂志２０１６年１１月第１９卷第６期ＪＰｒａｃ Ｈｅｐａｔｏｌ，Ｎｏｖ．２０１６．Ｖｏ１．１９ Ｎｏ．６
胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识（２０１ ５）
中华医学会肝病学分会中华医学会消化病学分会中华医学会感染病学分会 ・ Ⅱ ・
・专家共识・
【关键词１肝病，胆汁淤积性；诊断；治疗；共识
ＤＯＩ：１０．３９６９￣．ｉｓｓｎ．１６７２－５０６９．２０１６．０６．０４０ Ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ ｏｎ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓ ｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｓｏｃｉｅｔｙ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｍｅｄｉｃａｌ Ａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ；Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｓｏｃｉｅｔｙ ｏｆ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｍｅｄｉｃａｌ Ａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ；Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｓｏｃｉｅｔｙ ｏｆ Ｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓ
Ｄｉｓｅａｓｅｓ．Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｍｅｄｉｃａｌ Ａｓｓｏｃｉａｔｉｏ ［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃ ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｅａｓｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ；Ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ｍａｈｏｒ：Ｌｕ Ｌｕｎｇｅｎ，Ｅｍａｉｋｌｕｎｇｅｎ２ｕ１９６５＠１６３．ｃｏｍ，Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ， Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｊ＇ｍｏｔｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆＭｅｄｌｃｉｎ￣，ｓ＾ ｇ＾ ２０００８０，Ｃｈｉｎａ ｉｊ
一、概述
胆汁淤积（ｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓ）是指肝内外各种原因造成胆汁形
成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流人十二指肠而进人
血液的病理状态，临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄
疸等，早期常无症状仅表现为血清碱性磷酸酶（ａｌｋａｌｉｎｅ
