重型再生障碍性贫血的诊断依据有哪些
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再生障碍性贫血再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞明显减少,导致骨髓造血功能衰竭的综合征,是小儿时期较多见的贫血之一,以儿童和青春期多见。
据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
【诊断】1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
②一般无脾肿大。
③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。
有条件者应作骨髓活检等检查)。
④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。
【治疗措施】包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。
慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。
急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
(一)支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。
积极做好个人卫生和护理工作。
对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。
输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。
一般以输入浓缩红细胞为妥。
严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。
反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
(二)雄激素为治疗慢性再障首选药物。
常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。
儿童再生障碍性贫血的临床表现有哪些?儿童再生障碍性贫血是在儿童群体中比较常见的一种疾病,对于儿童再生障碍性贫血来说其他流行性感冒等疾病就是小巫见大巫了。
要想知道什么是儿童再生障碍性贫血的临床表现,那么我们首先要知道什么是儿童再生障碍性贫血。
儿童再生障碍性贫血是因为红细胞的形成受到了阻碍,使得儿童组织细胞中的红细胞减少,从而使得血红蛋白减少,产生贫血症状。
血常规检查表现为白细胞、血小板含量下降。
在以前医学技术不发达的年代其死亡率极高,目前随着我国医疗技术水平的发展,对于儿童再生障碍性贫血我国进行了深入研究,技术水平有了很大的提高,但是仍然有很多孩子因此失去生命。
要想减少儿童再生障碍性贫血就要了解它、重视它。
那么导致儿童再生障碍性贫血的发病机制是什么?再生障碍性贫血的发病机制主要是免疫系统的T细胞功能改变使得儿童的骨髓干细胞发生改变,骨髓干细胞的改变破坏了血液循环系统的平衡,从而导致骨髓不再进行造血引起贫血。
孩子的健康成长是为人父母最为关心的问题。
面对孩子生病,父母就会非常地担心、害怕与焦虑,就连平时的小感冒也会牵动着父母的心,更何况是儿童再生障碍性贫血这种严重威胁孩子生命安全的疾病。
那么儿童再生障碍性贫血的临床表现有哪些?希望通过本文,让你有所了解。
儿童再生障碍性贫血形成原因有很多,有先天因素,如基因突变和遗传等。
同时也有后天因素,如放射性组织和化学物质导致基因突变、某些疾病引起的感染等。
临床症状分为急性再障和慢性再障两大类。
首先是急性再障(重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ):急性的儿童再生障碍性贫血发病快,发展迅速,而且一般都很严重,容易危及到病人的生命安全。
它的主要临床表现为严重贫血、严重感染、严重出血。
严重贫血:贫血主要临床表现为面色苍白、头晕、心悸、乏力等症状。
儿童再生障碍性贫血随着病情的发展,贫血症状将越来越严重,输血频率也会大大增加。
当病情达到一定情况时,输血频率再高、量再大,也难以改变重度贫血的症状,与此同时,感染和出血也会加重病人的贫血状况。
老年人再生障碍性贫血的症状有哪些?
常见症状:贫血、感染、出血
1.急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。
病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展,几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现在消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。
皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制,病程中几乎均有发热,系伴有感染,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症、肺炎也很常见。
感染和出血互为因果,使病情日益恶化多数在1年内死亡。
2.慢性型再障起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制,若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数10年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障严重型。
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾肿大。
3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,需有巨核细胞明显减少,骨髓小颗粒成分中应见非造血细胞增多。
有条件者应做骨髓活检等检查)。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋
白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能的停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效。
急性型又称重型再障Ⅰ型。
慢性型病程中如恶化,临床、血象及骨髓象与急性相同,称重型再障2型。
贫血的分级和诊断标准贫血是指血液中红细胞数量或血红蛋白含量低于正常范围,导致机体供氧能力下降的一种疾病。
根据贫血的严重程度和病因分类,可以将其分为不同的级别,并通过一系列的诊断标准来进行评估和诊断。
一、贫血的分级。
根据世界卫生组织(WHO)的标准,贫血可以分为轻度、中度和重度三个级别。
轻度贫血指血红蛋白浓度在男性小于130g/L,女性小于120g/L,但大于110g/L;中度贫血指血红蛋白浓度在男性小于110g/L,女性小于100g/L,但大于80g/L;重度贫血指血红蛋白浓度小于80g/L。
二、贫血的诊断标准。
1. 血常规检查。
贫血的诊断首先需要进行血常规检查,包括血红蛋白浓度、红细胞计数、红细胞压积等指标。
根据这些指标的结果,可以初步判断贫血的严重程度。
2. 红细胞形态学检查。
通过红细胞形态学检查,可以观察红细胞的形态、大小、颜色等特征,从而帮助确定贫血的类型和病因。
3. 骨髓穿刺检查。
对于一些原因不明的贫血病例,骨髓穿刺检查可以帮助确定贫血的病因,包括缺铁性贫血、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。
4. 血清铁蛋白测定。
血清铁蛋白测定可以帮助判断贫血是否由缺铁引起,对于缺铁性贫血的诊断具有重要意义。
5. 病史和临床表现。
在诊断贫血时,还需要结合患者的病史和临床表现,包括贫血的起病情况、症状表现、疾病的进展等方面的信息。
三、结语。
贫血是一种常见的疾病,严重影响患者的生活质量和健康状况。
通过科学的分级和诊断标准,可以帮助医生准确判断贫血的严重程度和病因,从而制定合理的治疗方案。
对于患有贫血的患者来说,及时进行诊断和治疗是非常重要的,可以有效减轻症状,改善生活质量。
因此,对于贫血的分级和诊断标准,我们应该有一个清晰的认识,以便更好地应对这一疾病。