重型再生障碍性贫血的诊断依据有哪些
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再生障碍性贫血再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞明显减少,导致骨髓造血功能衰竭的综合征,是小儿时期较多见的贫血之一,以儿童和青春期多见。
据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
【诊断】1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
②一般无脾肿大。
③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。
有条件者应作骨髓活检等检查)。
④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。
【治疗措施】包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。
慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。
急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
(一)支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。
积极做好个人卫生和护理工作。
对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。
输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。
一般以输入浓缩红细胞为妥。
严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。
反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
(二)雄激素为治疗慢性再障首选药物。
常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。
儿童再生障碍性贫血的临床表现有哪些?儿童再生障碍性贫血是在儿童群体中比较常见的一种疾病,对于儿童再生障碍性贫血来说其他流行性感冒等疾病就是小巫见大巫了。
要想知道什么是儿童再生障碍性贫血的临床表现,那么我们首先要知道什么是儿童再生障碍性贫血。
儿童再生障碍性贫血是因为红细胞的形成受到了阻碍,使得儿童组织细胞中的红细胞减少,从而使得血红蛋白减少,产生贫血症状。
血常规检查表现为白细胞、血小板含量下降。
在以前医学技术不发达的年代其死亡率极高,目前随着我国医疗技术水平的发展,对于儿童再生障碍性贫血我国进行了深入研究,技术水平有了很大的提高,但是仍然有很多孩子因此失去生命。
要想减少儿童再生障碍性贫血就要了解它、重视它。
那么导致儿童再生障碍性贫血的发病机制是什么?再生障碍性贫血的发病机制主要是免疫系统的T细胞功能改变使得儿童的骨髓干细胞发生改变,骨髓干细胞的改变破坏了血液循环系统的平衡,从而导致骨髓不再进行造血引起贫血。
孩子的健康成长是为人父母最为关心的问题。
面对孩子生病,父母就会非常地担心、害怕与焦虑,就连平时的小感冒也会牵动着父母的心,更何况是儿童再生障碍性贫血这种严重威胁孩子生命安全的疾病。
那么儿童再生障碍性贫血的临床表现有哪些?希望通过本文,让你有所了解。
儿童再生障碍性贫血形成原因有很多,有先天因素,如基因突变和遗传等。
同时也有后天因素,如放射性组织和化学物质导致基因突变、某些疾病引起的感染等。
临床症状分为急性再障和慢性再障两大类。
首先是急性再障(重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ):急性的儿童再生障碍性贫血发病快,发展迅速,而且一般都很严重,容易危及到病人的生命安全。
它的主要临床表现为严重贫血、严重感染、严重出血。
严重贫血:贫血主要临床表现为面色苍白、头晕、心悸、乏力等症状。
儿童再生障碍性贫血随着病情的发展,贫血症状将越来越严重,输血频率也会大大增加。
当病情达到一定情况时,输血频率再高、量再大,也难以改变重度贫血的症状,与此同时,感染和出血也会加重病人的贫血状况。
老年人再生障碍性贫血的症状有哪些?
常见症状:贫血、感染、出血
1.急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。
病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展,几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现在消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。
皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制,病程中几乎均有发热,系伴有感染,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症、肺炎也很常见。
感染和出血互为因果,使病情日益恶化多数在1年内死亡。
2.慢性型再障起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制,若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数10年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障严重型。
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾肿大。
3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,需有巨核细胞明显减少,骨髓小颗粒成分中应见非造血细胞增多。
有条件者应做骨髓活检等检查)。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋
白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能的停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效。
急性型又称重型再障Ⅰ型。
慢性型病程中如恶化,临床、血象及骨髓象与急性相同,称重型再障2型。
贫血的分级和诊断标准贫血是指血液中红细胞数量或血红蛋白含量低于正常范围,导致机体供氧能力下降的一种疾病。
根据贫血的严重程度和病因分类,可以将其分为不同的级别,并通过一系列的诊断标准来进行评估和诊断。
一、贫血的分级。
根据世界卫生组织(WHO)的标准,贫血可以分为轻度、中度和重度三个级别。
轻度贫血指血红蛋白浓度在男性小于130g/L,女性小于120g/L,但大于110g/L;中度贫血指血红蛋白浓度在男性小于110g/L,女性小于100g/L,但大于80g/L;重度贫血指血红蛋白浓度小于80g/L。
二、贫血的诊断标准。
1. 血常规检查。
贫血的诊断首先需要进行血常规检查,包括血红蛋白浓度、红细胞计数、红细胞压积等指标。
根据这些指标的结果,可以初步判断贫血的严重程度。
2. 红细胞形态学检查。
通过红细胞形态学检查,可以观察红细胞的形态、大小、颜色等特征,从而帮助确定贫血的类型和病因。
3. 骨髓穿刺检查。
对于一些原因不明的贫血病例,骨髓穿刺检查可以帮助确定贫血的病因,包括缺铁性贫血、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。
4. 血清铁蛋白测定。
血清铁蛋白测定可以帮助判断贫血是否由缺铁引起,对于缺铁性贫血的诊断具有重要意义。
5. 病史和临床表现。
在诊断贫血时,还需要结合患者的病史和临床表现,包括贫血的起病情况、症状表现、疾病的进展等方面的信息。
三、结语。
贫血是一种常见的疾病,严重影响患者的生活质量和健康状况。
通过科学的分级和诊断标准,可以帮助医生准确判断贫血的严重程度和病因,从而制定合理的治疗方案。
对于患有贫血的患者来说,及时进行诊断和治疗是非常重要的,可以有效减轻症状,改善生活质量。
因此,对于贫血的分级和诊断标准,我们应该有一个清晰的认识,以便更好地应对这一疾病。
再障贫血疾病患者的症状表现一、引言再障贫血(Aplastic Anemia)是一种罕见但严重的造血系统疾病,是由于造血干细胞受损而导致骨髓中没有足够健康的造血细胞产生。
再障贫血疾病患者的症状表现通常涉及贫血、出血和感染等方面。
本篇文章将详细介绍再障贫血患者的常见症状及其可能的原因。
二、贫血的症状表现贫血是再障贫血患者最常见的临床表现之一,其症状主要是由于有效红细胞的数量不足引起的。
再障贫血患者的贫血症状常常表现为以下几个方面:1. 乏力和疲劳再障贫血患者由于缺乏足够的红细胞,其体内供氧能力降低,导致机体组织器官缺氧,从而出现乏力和疲劳的感觉。
患者常常会感觉无力,丧失活力,做稍微的活动就会感到疲劳。
2. 短暂性晕厥低红细胞数量使得再障贫血患者血液中的氧供应不足,导致大脑缺氧,从而引发短暂性晕厥。
患者可能会突然感到头晕,丧失意识,持续时间较短。
3. 心悸和呼吸困难由于身体缺氧,心脏需要更加努力地工作来弥补氧供应不足,再障贫血患者常常会出现心悸和呼吸困难的症状。
患者可能感到心跳加快,气短,甚至呼吸困难。
4. 皮肤苍白再障贫血患者由于红细胞减少,皮肤往往呈现苍白的状态。
面色苍白常常是再障贫血最早出现的症状之一,可以通过观察患者的唇色和口腔黏膜颜色来判断。
5. 黄疸再障贫血患者在骨髓功能减退的同时,由于红细胞的寿命缩短,造成过多的红细胞破坏,释放出大量的胆红素。
胆红素作用于皮肤和眼白处,导致再障贫血患者出现黄疸的症状。
三、出血倾向的症状表现再障贫血患者由于造血功能受损,血小板数量减少,使得他们非常容易出现出血倾向,包括以下症状:1. 皮肤和粘膜出血再障贫血患者常常会出现皮肤和粘膜的出血症状,例如鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑,甚至是血尿和便血等。
由于血小板减少,止血机制受阻,使得再障贫血患者容易出现不同程度的出血。
2.月经过多再障贫血女性患者可能出现月经过多的情况,这是因为血小板减少导致出血时间延长,月经期间出血量增多。
再生障碍性贫血的临床表现
主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的
程度及发展的速度有关。
疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状,皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还
有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。
一般无淋巴结和脾脏
肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
我国学者将再障分为两型:
一、急性型
多数起病急遽,症状轻重,早期突出的症状是感染和出血。
高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见,重者可因
败血症而死亡,皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女
性月经过多等出血症状较多见。
眼底可出现小出血点、出血斑或火焰
状出血。
颅内出血亦不少见,可致死亡。
总之出血部位既多,程度上
亦较严重。
贫血在病之早期较轻,但进行较速,可有轻度浮肿。
肝脾
不肿大,这类病例病情险恶、病程?
■[此处缺少一些内容]■
二、骨髓象
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴显然增多,镜下,骨髓增生减低或重度减低,有核细胞显著减少,主要是粒及红系细胞
减少,巨核细胞减少或消失。
淋巴细胞比例增多,非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜硷细胞增多。
在慢性病例如抽取到灶性增生部位的骨髓,可呈骨髓增生活跃,红系和粒系细胞减少不一定很明显,甚至可以增多,但巨核细胞仍减少,一般慢性病例应该多部位骨髓穿刺,同时作骨髓活检。
三、骨髓活检
骨髓活检病理切片上造血组织显著减少,代替以脂肪组织,其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。