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急性重症再生障碍性贫血应该怎么治疗？在临床症状上面，急性重症再生障碍性贫血的发病是非常的迅速的，一般出血、发热以及颅内出血是这种疾病的主要症状，所以患者在出现这样的症状的时候，一定要及时的进行治疗，如果不能及时的进行治疗的话，就会产生一系列的危害的，那么，急性重症再生障碍性贫血应该怎么治疗？重症再障，也是重型再障，是重型再生障碍性贫血的简称。
重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。
病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。
几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。
重型再障患者病情危重，应予以积极治疗。
单用雄激素治疗重型再障基本无效。
重型再障的治疗可选用：一、免疫抑制治疗：常用的免疫抑制剂有抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素。
单独或联合应用，有效率50%-70%。
一种药物无效，换用另一种后，约半数患者仍可奏效。
联合用药(同时或序贯)效果优于单一用药。
ATG或ALG是异种蛋白，副作用有过敏反应和血清病等。
环孢素对肝肾有损害作用。
国外报道免疫抑制治疗的远期副作用是获得性克隆性疾病，包括PNH、骨髓增生异常综合征和急性白血病，但国内少见。
单用造血刺激因子治疗重型再障效果不确切，与联合免疫抑制(ATG或ALG与CsA)配合治疗重型再障，可能提高疗效。
因此，联合免疫抑制是目前国内重型再障治疗的主要选择。
其他较新的免疫抑制剂如吗替麦考酚酯和他克莫司也已试用于再障治疗，但尚需进一步积累资料才能作出评价。
二、异基因造血干细胞移植：再障患者造血干细胞质量缺陷是这一治疗措施的依据。
年轻(〈40岁)重型再障患者如有HLA相合供者可考虑采用。
50%-70%的患者移植后可获长期生存。
受家庭小型化及其他条件的限制，国内以往较少应用该法治疗重型再障。
非亲属供者和脐带血干细胞移植治疗重型再障均已有成功报道，随着国内干细胞库的建立和扩大和其他条件的改善，将会使更多患者获得干细胞移植的救治机会。
重型再生障碍性贫血病史1．病史摘要：蔡××，男，16岁。
主诉：皮肤出血点、头晕乏力1周，发热、视物模糊2天。
患者于1周前无明显诱因出现双下肢皮肤出血点、面色苍白、头晕乏力、鼻出血，2天前又咳嗽、咳白色粘痰，自觉左眼视物模糊，发热，体温最高“39.8℃”，发热前感畏寒、无寒战，无头痛、恶心、呕吐，无骨关节酸痛，食欲不振，大小便正常，外院就诊后诊断“全血细胞减少”。
两月前因乏力、尿黄，化验肝功能后曾被诊断为“非甲非乙型病毒性肝炎”，经药物（具体用药不详）治疗后肝功能恢复正常。
既往体健。
患者为中学生，无射线、毒物接触史。
2．病史分析：(1)同时有贫血、出血、感染症状的病史采集应高度怀疑全血细胞减少性疾病。
要重点询问起病情况及严重情况，是否有病毒感染史、药物（解热镇痛药、细胞毒药物、氯霉素等）服用史、电离辐射史，是否有血吸虫感染病史，是否有骨关节酸痛、皮疹、盗汗，局部和左上腹部肿块及不适，巩膜黄染、小便颜色变化等。
从症状可以大致鉴别如下：起病急、病情重、进展快者可能为重型再生障碍性贫血；反之可能为轻型再生障碍性贫血；巩膜黄染、晨尿为浓茶色或酱油色，提示阵发性睡眠性血红蛋白尿；起病缓，有血吸虫病史、上腹部不适，提示脾功能亢进；伴骨关节酸痛、盗汗、皮疹等，考虑急性白血病或自身免疫性疾病等。
(2) 病史特点：①年轻男性，起病急、病情重、进展快。
②无明显诱因出现贫血、出血、感染等临床表现。
③2月前有病毒性肝炎史、血象正常。
体格检查1．结果：T 39.8℃，P118次／分，R 28次／分，Bp 120／70mmHg。
发育正常，营养中等，精神差，自主体位，面色苍白，神志清楚、查体合作；皮肤无黄染及皮疹，四肢、胸部皮肤密布瘀点；浅表淋巴结未触及；巩膜无黄染，角膜透明，双侧瞳孔等大正圆，左眼视物模糊，眼底检查（眼科会诊）：左眼视神经乳头境界尚清，视网膜见出血灶，尤以颞侧明显，黄斑部结构不清，提示左眼底出血；口腔黏膜未见充血、水肿及出血点，牙龈未见肿胀、出血，咽部黏膜未见充血、红肿，扁桃体无肿大；胸骨无压痛，双肺叩诊为清音，左下肺闻及少许细湿啰音；心界无扩大，心率118次／分，律齐，未闻杂音；腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性；肠鸣正常；双下肢无水肿；生理反射存在，病理反射未引出。
重型再生障碍性贫血，ATG治疗前景和恢复
作为重型再障患者，可以选择的一线治疗方案包括ATG和骨髓移植，在这里说下ATG治疗恢复情况。
从确诊到治疗在1-2个月之内的患者，一般预后较好，在ATG用药后1-3个月开始起效，3个月以后有明显恢复，6个月以后可以完全脱离输血（当然，不同患者的脱离输血的时间不同，最短的情况是用完ATG 7天后，最长的可以在1年后才完全脱离输血）。
从确诊到治疗2-3个月以上的患者，预后相对差些，完全恢复的时间要晚上2-6个月，其中有一部分可能最终也不能脱离输血，这个比例在10-20%。
重型再障的治疗讲究的是早期治疗、抢先治疗，如果重型再障患者出现感染和出血情况，可能是致命的，所以要在出现这些情况之前让患者恢复很关键，另外治疗过程中良好的自我管理也是病情康复的关键，需做好预防措施。
①积极预防感染，警惕白细胞减少现象
白细胞，中性粒细胞的减少，都会让再障患者感染的机率增加，尤其是此病起因是造血功能衰竭，白细胞数值多偏低，因此，生活中应该尽量避免诱发白细胞减少或者是增加感染风险的事物。
②减少出血风险，提升血小板
再障患者会伴有血小板减少现象，同时，在三系血细胞中，只有血小板数值提升最为缓慢，大多数患者在病情好转的情况下，即便白细胞，红细胞血红蛋白都正常，也可能仅出现血小板减少现象。
因此，再障患者势必要及时观察血小板数值，预防出血。
③贫血加重，要注意多休息
对再障患者来说，贫血是免不了的，平时一定要多注意休息，避免劳累，减少消耗，在饮食上也要适当多使用补血生血食物，有利于血象提升。
对再障患者来说，少不了规范合理的治疗，但也不可忽视预防及护理，两方面相结合疾病才能更好的康复！。
[文章编号]1000-2057(2008)02-0110-02南通大学学报(医学版)Journal of Nantong University(Medical S ciences)2008∶28(2)再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭症,其血液学特征性改变是骨髓造血功能低下、外周血三系明显减少。
本文就2000年1月~ 2007年8月收治的小儿重型再障23例作一回顾性分析。
1临床资料1.1一般资料住院SAA患儿23例,男11例,女12例;年龄3~18岁,平均11岁。
其中重型再障Ⅰ型(SAA-Ⅰ型)15例,重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ型)8例。
病程1个月~5年(中位时间11.4个月)。
所有病例诊断和分型均符合1987年全国再障会议修订的诊断和分型标准[1]。
23例中1例发病前4个月服用过复方新诺明,1例有5~6次X线摄片史,1例家中有近期装修史。
首发症状:发热10例,皮肤瘀点瘀斑9例,牙龈出血5例,鼻衄8例,面色苍白11例。
1例生存5年的患者病程中曾发生贫血性视网膜视神经病变、眼底出血、金葡菌败血症及蛛网膜下腔出血。
1.2辅助检查所有病例均进行血常规、外周血和骨髓涂片检查,19例同时进行骨髓活检。
23例均有外周血三系减少。
骨髓涂片检查:14例增生低下,5例增生极度低下,4例增生活跃,此4例最后活检证实为再障。
2例红系轻度形态改变。
巨核细胞均减少。
骨髓涂片检查诊断符合率82.61%。
骨髓活检:广泛性增生低下,造血组织减少,易见脂肪组织,符合再障改变。
骨髓活检诊断符合率100%。
骨髓活检的诊断符合率明显高于骨髓涂片检查诊断符合率。
5例染色体检查核型正常。
病毒学检查阳性例(33%),其中BV I M阳性3例,CMV-IgM阳性3例,肝炎病毒阳性1例,CVB-IgM 阳性1例,RSV-Ig M阳性1例。
肝功能:5例因服用药物导致ALT和(/或)AST增高。
HBsAg阳性1例。
肾功能、心酶谱、Coom bs试验、尿Ro us试验、酸溶血试验、腹部B超、胸片、ENA系列、ANA、叶酸、维生素B12等均正常。
重型再障性贫血最佳治疗方案重型再生障碍性贫血（Severe Aplastic Anemia, SAA）是一种严重的骨髓造血功能衰竭性疾病，常表现为全血细胞减少、贫血、出血和感染等症状。
针对重型再障性贫血，目前有多种治疗方案，但最佳治疗方案需根据患者的具体情况进行个体化选择。
以下是对各种治疗方案的概述和分析。
一、免疫抑制剂应用免疫抑制剂是重型再障性贫血的一线治疗方案之一。
通过抑制免疫系统的过度活跃，减少对自身造血细胞的攻击，从而恢复骨髓的造血功能。
常用的免疫抑制剂包括环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）等。
治疗期间需密切监测免疫功能及造血功能的恢复情况，以及可能的副作用。
二、异基因干细胞移植对于年轻且病情严重的患者，异基因干细胞移植是一种有效的治疗方法。
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的造血系统。
移植前需进行充分的配型检查，以及预处理以降低移植风险。
移植后需进行长期的免疫抑制治疗和随访，以确保移植成功并预防并发症。
三、支持治疗与输血在重型再障性贫血的治疗过程中，支持治疗和输血是必不可少的。
通过控制感染、止血和输血等方式，缓解患者的症状，提高生活质量。
同时，输血可以补充患者体内的血细胞，维持正常的生理功能。
四、造血刺激药物造血刺激药物可以刺激骨髓中的造血细胞增殖和分化，促进造血功能的恢复。
常用的药物包括雄激素、红细胞生成素等。
然而，这些药物对重型再障性贫血的疗效有限，常作为辅助治疗手段使用。
五、基因治疗探索基因治疗作为一种新兴的治疗方法，正在逐渐成为重型再障性贫血的治疗研究方向。
通过修改或替代导致疾病的基因，达到治疗疾病的目的。
然而，目前基因治疗仍处于研究阶段，尚未广泛应用于临床。
六、干细胞修复尝试干细胞修复技术是一种具有潜力的治疗方法，旨在通过干细胞的自我复制和分化能力，修复受损的造血系统。
近年来，随着干细胞技术的不断发展，干细胞修复在重型再障性贫血的治疗中显示出一定的前景。
但该技术尚需进一步研究和完善。
一、病例的基本情况
安小蕊，男，15岁，出生日期：1992年12月12日，地址：山西省大同市左云县张家场乡人。
住院号：42302；初诊时间：2007-8-20
（1）主诉：面色苍白、乏力10个月。
（2）病史：患者于2006年10月份无诱因出现面色苍白、乏力，无发热及出血倾向，未重视，此后乏力加重，活动后心慌气短明显，于2006年11月就诊于当地医院查血常规：WBC 3.7×109/L，HGB 56g/L，PLT 24×109/L，行骨穿（具体不详）诊断为慢性再生障碍性贫血，给予口服环孢素50mg 3/日、司坦唑醇2mg 3/日、复方皂矾丸、维生素B12，并应用粒细胞刺激因子，间断输注红细胞、血小板。
治疗1个月，无明显好转，且血象进行性下降，WBC 0. 7×109/L，HGB 50g/L，PLT 9×109/L，且出现高热、腹痛、腹泻，最高体温达39.0℃，抗感染治疗后好转。
输血、血小板支持后而转至天津血研，行骨穿（髂骨）：增生重度减低，G：14%，E:0%，粒系比例减低，以杆状及分叶核为主，红系缺如，淋巴细胞比例增高，形态大致正常，全片未见巨核细胞。
胸骨：增生减低，G：31.5%，E:11.5%，粒系比例减低，部分粒系胞浆颗粒增多，红系比例减低，形态大致正常，淋巴细胞比例增高，占57%。
诊断为重型再生障碍性贫血。
除支持治疗外，于2007年3月21日～3月25行ATG治疗（150mg d1-5），后口服环抱菌素，仍需输注血、血小板。
于2007-8-3复查骨穿：增生减低，G：52%，E:10.5%，粒系比例大致正常，红系比例减低，以中晚幼红细胞为主，形态大致正常，淋巴细胞比例、形态大致正常，全片共数巨核细胞2只，骨髓小粒面积20%，以非造血细胞为主。
血象仍未恢复，WBC波动于(1.1～1.41)×109/L、HGB波动于(48～50)g/L、PLT波动于（9～10）×109/L 之间，主要靠输血、血小板维持（每半月输血一次）。
建议其行同胞供者配型，因经济条件所限不能做骨髓移植，为求中医治疗而来我院。
患者自发病以来，全身乏力，间断牙龈出血，无骨痛及酱油色尿发作。
（3）体格检查：
T 36.9℃ P 80次/分 R 20次/分 BP110/70mmHg
发育正常，营养中等，中度贫血貌，自动体位，查体合作，全身皮肤粘膜无黄染，散在出血点、瘀斑。
周身浅表淋巴结未触及肿大。
头颅无畸形，睑结膜苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏。
耳鼻无异常。
口唇苍白，口腔内无血泡。
颈软无抵抗。
胸骨无压痛。
心肺阴性。
腹平软，肝脾肋下未及。
双下肢无水肿。
舌淡，苔薄微黄，脉细。
（4)化验检查
血常规：WBC1.1×109/L、HGB54g/L、PLT37×109/L；尿常规未见异常；粒红细胞CD55、CD59表达正常，肝功能、肾功能、电解质均正常；心电图：大致正常心电图；腹部B超：肝脾肾胰未见异常；凝血六项检查无异常。
(5)诊断要点
①青少年男性，急性病程；
② 以贫血、出血为主要表现，查体肝脾不大；
③实验室检查：全血细胞减少；
A、血红蛋白下降速度快。
B、网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。
C、中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
D、血小板<20×109/L。
④ 骨穿示：多部位骨穿示减低或重度减低，非造血细胞如淋巴细胞比例增高。
巨核细胞缺如；活检示：增生减低，造血组织减少，无巨核细胞。
（6）诊断与辨证：
西医诊断：重型再生障碍性贫血-Ⅰ型（急性再障）
中医诊断：急劳
中医辨证：脾肾亏虚外感热毒
二、诊疗难点及治疗经过：
该患者病程较长，面色苍白、乏力10个月，发病当时未引起重视，病情进一步发展，至当地医院就诊行相关检查诊断再生障碍性贫血，曾行现代医学免疫抑制、促造血治疗，口服环孢素、司坦唑醇、复方皂矾丸、维生素B12、粒细胞刺激因子、输血、输注血小板等治疗，效果不佳，血象仍呈下降趋势，且出现感染。
因经济条件限制不能做造血干细胞移植。
根据该患者病程、病情、查体及经济条件考虑：患者应用现代医学治疗效果不明显，可予输血、输血小板对症治疗，以度过危重阶段，赢得时间，留人治病，同时以中医药为主，配合理疗。
辨证论治：患者禀赋不足，素体亏虚，肾乃先天之本，主藏精生髓，脾乃后天之本，气血生化之源，主统血，脾肾亏虚，气血无以化生，故有面色苍白、乏力。
体虚则易感温热毒邪、热毒侵袭可见高热等感染征象，热毒内陷营血、灼伤血络，血不循经溢于脉外，可见牙龈出血，脉外之血经久不去可见瘀斑、瘀点。
结合舌苔脉象，此时为邪盛正虚，治以清热凉血止血，兼顾扶正，自拟方药如下：再生4号、再生3号、止血1号、升板1号、三七粉、龟板胶、焦三仙、滋阴1号、虎杖等药物，口服环孢素（200mg/日）、再生胶囊、地黄止血胶囊，配合III
号足浴液、激活液磁疗、理疗、穴位选用涌泉穴以使病情尽快稳定。
嘱患者此病治疗需积极，通过我们近几年的研究及临床经验，中医药治疗该病效果比较满意，但需要较长时间才能显效，需要增强信心与耐心，同时需要输血、输血小板以缓解急症，为中医药的治疗争取时间，所以医生与患者的配合非常重要。
静养休息防止大出血，避风寒防止再次感染，避免海鲜等刺激性食物摄入防止加重病情。
二诊：服用上方40剂后，患者牙龈出血减轻，表现为间断渗血，输血间隔时间延长，输血小板间隔时间明显延长（平均20天），面色苍白、乏力较前未见明显好转，舌淡，苔薄白，脉细，此时患者病情较前有所好转，邪衰正虚，治以益气扶正，兼顾祛邪，选取方药如下：再生6号、再生3号、止血1号、升板1号、三七粉、龟板胶、焦三仙、鸡血藤、仙鹤草、茜草、黄芪、当归等，因患者担心西医药的副作用而拒绝西医药，考虑患者病情略有好转，环孢素减量为（150mg/日）、再生胶囊、地黄止血胶囊，继续磁疗、理疗。
三诊：以上方为基础加减40剂后，无出血，已脱离输注血小板，输血间隔时间较前又有所延长（1个月），仍有乏力、面色无华，有头晕症状，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力，此时患者体内邪气已去，为气血亏虚、脾肾亏虚的表现，治以益气养血、补肾填精、健脾助运，方药如下：再生7号、再生6号、止血1号、升板1号、山药、莲子肉等，环孢素（100mg/日）、再生胶囊、地黄止血胶囊，患者临床症状有所好转，已脱离输血小板，继续磁疗、理疗辅助治疗。
四诊：以上综合治疗20天后，无出血，脱离输血，面色无华较前略有好转，自觉体力较前增加，间断头晕，舌淡，苔薄白，脉沉细无力，辨证气血亏虚、脾肾亏虚的表现，治以益气养血、补肾填精、健脾助运，进入慢性期，病情无特殊变化，守上方。
停用环孢素，口服再生胶囊、地黄止血胶囊。
随访：继续口服再生胶囊、地黄止血胶囊，中药汤剂以补肾填精为基本治则，方药：再生6号、止血1号、山药、莲子肉、菟丝子、山萸肉、补骨脂等，2008-2-27查血常规：WBC 5.6×109/L、HGB 97g/L、PLT 108×109/L， 2008-5-17查血常规：WBC 4.4×109/L、HGB 125g/L、PLT 161×109/L。
随访至今，患者血象正常，正常生活。
三、医案评析：
该患者也应用了免疫抑制及促造血等治疗，无明显效果。
因经济条件所限，无造血干细胞移植的机会，故选择在输血、血小板的支持治疗前提下行中医药治疗。
根据我们的临床经验，急性再障属中医学“急劳”、“发热”、“血证”等范畴，我们按“急劳髓枯温热型”辨证施治，以清热解毒、凉血止血为法则，方用我院自拟凉血解毒汤随症加减，取得良好的效果。
该患者发病时无明显诱因，考虑素体亏虚，禀赋不足，患病后曾有感染，考虑为外感温热毒邪，后经抗感染治疗后感染控制，但毒邪未祛，内陷营血，就诊时面色苍白、乏力，间断牙龈出血，故初期以清热凉血止血为治法，经治后显效，根据病情辨证施治，后期采用补益的方法，最终该患者取得良好的效果。
随访期间病情稳定，可正常日常生活学习。
