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皮肌炎与多发性肌炎73例临床分析

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论　著文章编号:1005-2194(2005)04-0354-02

皮肌炎与多发性肌炎73例临床分析张清安　李中学　向兰兰　黄　娟

作者单位:湖北省荆门市第一人民医院(448000)E2mail:zqa0903@126.com

【摘　要】　目的　总结皮肌炎与多发性肌炎的临床表现和治疗经验。方法　1990～2004年湖北省荆门市第一人民医院分析73例皮肌炎与多发性肌炎患者的临床和实验室资料。结果　皮肌炎发病年龄11～66(42156±14169)岁。病程(16149±22136)个月,917%合并肿瘤,无肌病性皮肌炎占皮肌炎419%。多发性肌炎发病年龄15～68(43109±14163)岁,病程(25194±31178)个月,615%合并肿瘤。皮肌炎多发性肌炎合并肺纤维化差异无显著性。结论　发病年龄大,并发肿瘤或肺纤维化者预后差,早期给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。【关键词】　皮肌炎　多发性肌炎　无肌病性皮肌炎　肺纤维化中图分类号:R5 文献标识码:A

皮肌炎(DM)与多发性肌炎(PM)为一组临床疑难征(下简称DM与PM)。为进一步探讨DM与PM的特征,诊断及治疗,现将我院1990～2004年收治73例分析报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　DM患者41例,其中男16例,女25例。年龄11～66(42156±14169)岁,病程1个月至10年(16149±22136)个月。PM患者32例,其中男9例,女23例,年龄15～68(43109±14163)岁,病程2个月至10年(25194±31178)个月。入选病例均符合下列标准:(1)四肢对称性肌无力;(2)肌酶谱升高;(3)肌电图示肌源性改变;(4)肌活检异常;(5)皮肤特征性表现。DM确诊:符合第5条及1～4条中的任何3条标准;拟诊:符合第5条及1～4条中的任何2条标准,可疑:符合第5条及1～4条中的任何1条标准。PM确诊:符合所有1～4条标准;拟诊:符合所有1～4条中的任何3条标准,符合所有1～4条中的任何2条[1]。1.2　临床表现　DM首发症状为皮损26例,为肌无力4例,皮损和肌无力同时出现为7例,发热2例,口腔溃疡1例,关节肿痛1例,首发为皮损至出现肌无力时间最短6d,最长9年半,其中有3例大于2年(分别为27个月、42个月、234个月),这3例中第2例于病程2个月时出现肺间质病变。病程中出现关节痛、肿12例,吞咽困难6例,肌痛10例,颈肌受累4例,呼吸肌受累2例,声嘶3例,口腔溃疡3例,发热15例,光敏1例,四肢近端肿胀3例,指(趾)端溃疡1例,关节伸面皮肤溃疡1例,皮损伴搔痒3例。PM患者病程中出现肌无力32例,关节痛、肿8例,发热8例,吞咽困难7例,颈肌受累5例,呼吸肌受累2例,声嘶2例,

口腔溃疡3例,肌痛6例,光敏1例,雷诺现象3例。DM患者目前有10例仍无肌无力表现,病程最短1个月,最长18

个月。1.3　并发症　41例DM患者中并发胸腔积液3例,肺部感染4例,甲状腺功能亢进1例,肝内阻塞性黄疸1例,心功能衰竭1例,合并干燥综合征1例,糖尿病1例,乳腺癌1

例,恶性组织病1例,肺癌1例,肺间质病变12例。32例PM患者中并发胸腔积液3例,肺部感染3例,肺结核1例,心包少量积液2例,霍奇金病1例,肺间质病变7例。其出现肺间质病变病程最短1个月,最长近10年;DM患者出现肺纤维化病变病程最短1个月,最长47个月。有4例DM

患者及1例PM患者于病程中出现急性肺间质肺炎,表现在原肺纤维化或正常肺部急骤出现弥漫性浸润,并迅速发展成呼吸功能衰竭。1.4　实验室检查　见表1。

表1　实验项目在DM与PM病人中检查病例数及阳性率项目DM检查(例)阳性(例)阳性率(%)PM检查(例)阳性(例)阳性率(%)

ESR312581201470贫血4171732412

抗核抗体4051332825

抗Jo21抗体40003226

尿蛋白415123226

肌酸激酶(CK)413688322991

乳酸脱氢酶(LDH)413483322784

门冬氨酸氨基转移酶(AST)413278322681

丙氨酸氨基转移酶(ALT)413073322681

・453・中国实用内科杂志2005年4月第25卷第4期

© 1994-2008 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. http://www.cnki.net1.5　DM与PM肺纤维化比较　DM发生肺纤维化12例,PM发生肺纤维化7例,差异无显著性。1.6　肌电图　DM患者检查21例,符合肌源性损害17例;PM患者检查21例,符合肌源性损害20例。1.7　肌活检　DM患者检查22例符合肌炎改变20例;PM患者检查20例符合肌炎改变18例。1.8　影像学检查　41例DM患者中摄X线胸片21例,其中5例示肺纹理理多或有条索状影,6例肺部片状阴影;行肺HRCT29例,其中11例毛玻璃样改变,网格或蜂窝样改变9例;32例PM患者摄X线胸片22例,其中3例示肺纹理多或有条索状影,8例肺部片状阴影,行肺HRCT12例,其中3例毛玻璃样改变,5例肺部呈网格或蜂窝样改变。2　治疗和预后对没有并发急性间质性肺炎的DM与PM患者均予泼尼松治疗剂量1～2mg/kg的基础上选用一种免疫抑制剂,包括甲氨喋呤、硫唑嘌呤、骁悉、雷公藤、环孢A、氯喹等。应用1～2个月后激素渐减量。DM患者中1例并发肺部感染死亡,1例并发呼衰和心衰死亡,1例并发恶性组织病死亡。PM患者中2例并发肺部感染死亡,1例并发霍奇金病死亡,1例并发药物性再障(硫唑嘌呤)死亡,余下病例均缓解。对5例并发急性间质性肺炎者,有3例行甲基泼尼松龙500mg冲击3d后改为1mg/(kg・d)治疗,结果1例缓解,2例死亡。有2例行甲基泼尼松龙160mg/d治疗,结果1例缓解、1例死亡;所有死因均为呼衰。2例存活病例随访1年无复发。3　讨论DM与PM的确切病因尚不清楚。由于不少患者合并肿瘤,故认为肿瘤分泌某种毒素直接可引起本病的病变[2]。本组41例DM患者中合并有直肠癌、肺癌、乳腺癌、恶性组织病各1例,占917%。32例PM患者中合并霍奇金病、直肠癌各1例,占615%。Stocdton等回顾了705例DM与PM病人,结果1218%患者合并肿瘤。DM主要是肺癌、宫颈癌、卵巢癌;PM患者主要为霍奇金病[3]。本组DM患者首发症状有皮损33例,占8015%。其中26例首发症状仅有皮损,占6314%;特别注意的是有3例首发皮损至出现肌无力症状时间大于2年(分别为27个月、42个月、234个月),其中第2例起病2月时出现肺间质病变,但并没有出现肌无力症状,另2例出现肌无力前没有出现其他症状。另外,还注意到目前为止仍然有10例没有出现肌无力症状,但其中6例有肌酶升高和(或)肌电图及肌活检异常。另4例无异常者病程分别为2个月、3个月、6个月、8个月,都不到2年,其中1例42岁女性已并发肺纤维化。这里涉及一种疾病:无肌病性皮肌炎(ADM),其定义:有典型皮肌炎样皮损超过2年而无肌炎症状及肌酶、肌电图、肌活检异常者,排除期间使用免疫抑制剂及使用可能引起类似皮肌炎样皮疹的药物,如苯妥因钠,羟基脲等[4]。本组1例11岁男性和1例43岁女性符合ADM诊断标准,但分别于发病后27个月、234个月出现肌炎,上述另4例仅有皮疹者需进一步随访是否符合ADM。到目前为止还不能区别ADM与DM皮肤表现,因为ADM并不符合传统DM的分类标准,故ADM为特发性肌病的一种形式可能被忽略。有学者认为ADM与DM有同样的隐匿性肿瘤发生率[5]。值得注意本组有5例急性间质性肺炎,3例死亡。Yuji亦报道两例DM患者并发急性间质性肺炎,予以激素每天1000mg冲击治疗,均死亡;引起急性间质性肺炎推测原因可能是肺部感染致病微生物如某些病毒所致[6]。本组5例应用激冲击及非冲击疗法结果并未显现哪种疗法更优,需要更多病例对照。此并发症预后凶险,关键是早期治疗则可能有一定机会。更佳治疗需进一步探讨。我们同时注意到DM与PM患者并发肺纤维的临床经过及严重程度与基础疾病的严重程度、活动性及全身表现无关,这与Gabrid等分析结果一致,Gabrid还建议肺纤维化晚期患者可考虑肺移植,3年存活率70%[7]。注意到部分肌酶、肌电图异常患者活检并未发现典型肌炎改变,故对DM与PM患者可应用MR对肌肉损伤作半定量分析,MR对早期微小病变及小块肌肉受累、对活检定位都相比肌电图更佳。本病预后治疗开始越早,效果越好,发病年龄大或合并恶性肿瘤或并发急性间质性肺炎者预后差。死亡原因主要是肺部感染,肺纤维化、恶性肿瘤。

参考文献1　毕黎琦,周广宇.炎性肌病.见:吴东海主编.实用临床风湿病学.北京:中国医药科技出版社,2001.399

2　郑毅,黄火高.多肌炎和皮肌炎.见:施桂英主编.关节炎概要.北京:中国医药科技出版社,2000.450

3　StochtonD,DohertuVR,BrewsterDH.Riskofcancerinpatientswithdermatowyositisorpolymyositisandfollow2upimplications:aScottishpopulation2basedcohortstudy.BrJCancer,2001,85(4):412454　EuwerRL,SentheimerRD.Dermatomyositis.In:Cutaneousmanifes2tationsofrheumaticdiseases.EditedbySontheimerRD.Baltimore:WilliamandWilkins,1996,30(2):7321145　LamWW,ChanH,ChanYL,etal.MRimaginginamyopathicder2matomyositis.ActaRadiologica,1999,40(6):692726　YujiY,HiroyukiM,FutashiK.etal.Dermatomyositisassociatedwithrapidlyprogressivefatalinterstitialpneumonitisandpneumome2diastinum.ScandJRheumatol,1999,28(5):582607　GabridK,JosephP,LynchⅢ,etal.Pulmonarydiagnosisandthera2py.北京:人民出版社,2001.2982304

(2004-11-20收稿　2004-12-01修回)

・553・中国实用内科杂志2005年4月第25卷第4期

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幼年皮肌炎和多发性肌炎合并肺间质病变临床、影像学特点

幼年皮肌炎和多发性肌炎合并肺间质病变临床、影像学特点

表达意义研究[J]. 中国妇幼健康研究, 2018, 29(10): 1260-1263.[5] 李海宁, 龚爱红, 郭珊珊, 等. HE4与CA125联检在上皮性卵巢癌中的诊断价值[J]. 宁夏医学杂志, 2018, 40(8): 745-747.[6] 索红燕, 孔为民. 《国际妇产科联盟(FIGO)2018癌症报告: 卵巢上皮性癌、输卵管癌和腹膜癌指南》解读[J]. 中国临床医生杂志, 2019, 47(8): 905-907.[7] 关宁, 崔晓利, 张丰韬. 外周血TAP联合血清HE4和CA125在卵巢癌筛查中的应用[J]. 贵州医药, 2019, 43(6): 963-965.[8] 徐欣然, 王鑫, 张虹, 等. 上皮性卵巢癌血清Smac表达的临床意义[J]. 国际妇产科学杂志, 2017, 44(6): 699-702.[9] 林评樱, 吴媛, 李钟辉.CA125与HE4检测在卵巢癌诊断及病情监测中的应用价值[J]. 临床医学工程, 2019, 26(6): 787-788.[10] 黄静. 血清CA125、HE4和YKL-40联合检测对卵巢恶性肿瘤的诊断价值[J]. 中国医刊, 2014, 49(2): 69-70.[11] 齐燕蓉, 丁亚. 肿瘤标志物癌胚抗原和糖类抗原125检测在卵巢癌诊断与治疗中的意义[J]. 中国医刊, 2020, 55(2): 167-170. [12] 汪振文, 高海彦, 张会玲. 血清HE4和CA125联合检测在卵巢肿瘤中的诊断价值探讨[J]. 甘肃医药, 2015, 6(1): 48-49.[13] 黄斌.HE4联合CA125对早期卵巢癌的诊断价值研究[J]. 实用癌症杂志, 2016, 31(5): 720-722.[14] 张照阳. 联合检测HE4和CA125在卵巢癌中的诊断价值[J]. 中国现代医药杂志, 2019, 21(5): 84-85.（收稿日期：2020-05-27；修回日期：2021-02-01）（本文编辑：杨倩）幼年皮肌炎和多发性肌炎合并肺间质病变临床、影像学特点侯俊1，闫淯淳2，吴凤岐1，周志轩1，许瑛杰1，苏改秀1，朱佳1，袁新宇2，赖建铭1*（1. 首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科，北京 100020；2. 首都儿科研究所附属儿童医院放射科，北京 100020）摘　要：目的　分析幼年皮肌炎和多发性肌炎（juvenile dermatomyositis and polymyositis，JDM-PM）临床特点，以提高对JDM-PM合并肺间质病变（interstitial lung disease，ILD）的认识。

傅健介绍——皮肌炎的临床特点

傅健介绍——皮肌炎的临床特点

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普通高等教育“十一五”国家级规划教材
临床表现：
三．其它症状： 可有不规则的发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼 痛类似风湿性关节炎。 30% 的病人可发生 Raynand 现 象。这些症状可以为最早出现的表现。
此外还可有关节炎、淋巴结肿大、肝脾肿大、
间质性肺炎等
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普通高等教育“十一五”国家级规划教材

一般无痒感等自觉症状
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普通高等教育“十一五”国家级规划教材
临床表现：
另一特征性皮疹为Gottron
丘疹（ Gottron papule ），为 指关节伸侧紫红色斑或扁平 隆起性丘疹，复以小鳞屑， 一般发生在疾病的中后期，
见于 1/3 的病人。皮损消退后
留有萎缩，毛细血管扩张和 色减斑
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普通高等教育“十一五”国家级规划教材
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普通高等教育“十一五”国家级规划教材
病因及发病机理：未明
一.自身免疫学说：有多种自身抗体
二.感染学说：腺病毒等
三.日晒、过度劳累：诱发皮肌炎
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普通高等教育“十一五”国家级规划教材
临床表现：
多为逐渐发病，少数为急性发
作，迅速发展。
以皮肤和肌肉病变为主，但二 者发生时间及严重程度并不平行
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普通高等教育“十一五”国家级规划教材
2．免疫抑制剂：如氨甲蝶呤、环鳞酰胺等。 3．蛋白同化剂：如苯丙酸诺龙、康力龙等，可促进蛋白 合成，并减少肌酸尿的排泄，促进肌力的恢复。 4．皮疹治疗：可用遮光剂和非特异性润滑剂等
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普通高等教育“十一五”国家级规划教材
治疗：
5. 中医药：如雷公藤、归皮丸、十全大
补丸等。 6.对症处理； 7. 慢性期在缓解时可酌情选用按摩、电 疗等物理疗法，以防肌肉萎缩
多发性肌炎和皮肌炎诊治指南_草案_林懋贤

多发性肌炎和皮肌炎诊治指南_草案_林懋贤


临 床 表 现 本病在成 人 发 病 隐 匿 % 儿 童 发 病 较 急 # 急 性 感 染 可 为 其
0<1) 征 & 此征由 K100<1) 首先描述 # 被认 为 是 ;4 的 特 异 性 皮
疹 # 皮疹位于关节伸面 % 多见于肘 $ 掌指 $ 近端指间关节处 % 也 可出现在膝与内踝皮肤 % 表 现 为 伴 有 鳞 屑 的 红 斑 % 皮 肤 萎 缩 $ 色素减退 # # 暴露部位皮疹 & 颈前 $ 上胸部 !(6 ) 区 "% 颈后背上 部 ! 披 肩 状 "% 在 前 额 $ 颊 部 $ 耳 前 $ 上 臂 伸 面 和 背 部 等 可 出 现 弥漫性红疹 % 久后局部皮 肤 萎 缩 % 毛 细 血 管 扩 张 % 色 素 沉 着 或 减退 # $ 技工手 & 部 分 患 者 双 手 外 侧 掌 面 皮 肤 出 现 角 化 $ 裂 纹 % 皮肤粗糙脱屑 % 同技术工人的手相似 % 故称 ( 技工 ) 手 # 尤 其在抗 *1L> 抗体阳性的 94=;4 患者中多见 # % 其他皮肤病 变 &虽 非 特 有 %但 亦 时 而 出 现 %包 括 &指 甲 两 侧 呈 暗 紫 色 充 血 皮 疹 %指 端 溃 疡 $坏 死 %甲 缘 梗 死 灶 %雷 诺 现 象 %网 状 青 斑 % 多 形性红斑等 # 慢性患 者 有 时 出 现 多 发 角 化 性 小 丘 疹 % 斑 点 状 色素沉着 $ 毛细血管扩 张 $ 轻 度 皮 肤 萎 缩 和 色 素 脱 失 % 称 为 血 管萎缩性异色病性 ;4 # 皮损程度 与 肌 肉 病 变 程 度 可 不 平 行 % 少 数 患 者 皮 疹 出 现
+"+
辅助检查 &’; ( 血清肌酶 & 绝大多数患者在病程某一阶段
卫生部临床路径皮肤科疾病临床路径

卫生部临床路径皮肤科疾病临床路径

皮肌炎/多发性肌炎临床路径一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10：M33）（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》（中华医学会风湿病学分会，2004年）1.对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难、呼吸肌无力。

2.血清肌酶升高，特别是肌酸磷酸激酶（CK）升高。

3.肌电图异常。

4.肌活检异常。

5.特征性的皮肤损害（眶周水肿伴暗紫红皮疹、Gottron征等）。

符合1-4条中任何3条或以上可确诊多发性肌炎，同时有第5条者可诊断为皮肌炎。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》（中华医学会风湿病学分会，2004年）1.糖皮质激素。

2.免疫抑制剂。

3.大剂量静脉丙种球蛋白。

4.支持疗法。

5.皮疹的治疗。

6.合并症的治疗。

（四）标准住院日为14-28天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：M33皮肌炎/多发性肌炎疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院第1天。

1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；（2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）24小时尿肌酸、24小时尿肌酐；（4）X线胸片、心电图。

2.根据病情选择：（1）肌电图、肌肉活检；（2）肌肉MRI、超声心动图、肺功能、肺高分辨率CT（胸片提示间质性肺炎者）；（3）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜。