2004年中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（草案）【诊断要点】1. 症状、体征：①对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。
②典型的皮疹。
一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。
~PM／DM 患者发热并不少见．特别是并发肺部损害者。
2. 辅助检查：（1）血清肌酶：绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清学指标之一。
肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸氨基转移酶（AST）、碳酸酐酶 III 等，其中以 CK 最敏感。
CK 有 3 种同功酶：CK—MM（大部分来源于横纹肌、小部来自心肌）；CK—MB （主要来源于心肌，极少来源横纹肌）；CK-BB（主要来源于脑和平滑肌）。
其中CK—MM 活性占CK 总活性的95%～98%。
PM/DM 主要以 CK—MM 的改变为主。
碳酸酐酶 III 为惟一存在于横纹肌的同列酶，横纹肌病变时升高。
但未作为常规检测。
其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM 和DM 的诊断帮助不如 CK。
肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。
可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。
肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。
在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。
（2）肌红蛋白测定：肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。
多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于 CK 升高。
（3）自身抗体：①抗核抗体（ANA）：PM/DM 中 ANA 阳性率为 20%～30%，对肌炎诊断不具特异性。
②抗 Jo 一 1 抗体：是诊断PM/DM 的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺问质病变的患者中其阳性率可达 60%。
