多发性肌炎和皮肌炎的诊治进展

多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治多发性肌炎（DM）和皮肌炎（PM）是一组自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和皮肤损伤。

DM和PM有时会合并肺间质性肺炎（ILD），这是一种由肺泡、肺间质和肺小血管的炎症导致肺功能损伤的疾病。

对于DM/PM合并ILD的治疗，早期的诊断和治疗是非常重要的，这有助于预防肺功能衰竭和死亡。

因此，一个早期的诊断和治疗计划应该尽早制定。

诊断合并ILD的DM/PM患者通常表现为进行性呼吸困难，干咳和疲劳。

临床检查发现肺部啰音可以提示ILD的存在。

此外，一些患者可能会出现FVC（强制肺活量）和DLCO（弥散系数）的降低。

高分辨率CT扫描也是诊断ILD的重要方法。

治疗早期的治疗对于合并ILD的DM/PM患者是至关重要的。

治疗目的是减少炎症和控制肌肉无力，同时保护肺功能。

以下是一些治疗方法：1.类固醇类固醇是治疗DM/PM和ILD的第一选择药物。

在治疗开始时，通常采用高剂量类固醇治疗，如泼尼松。

治疗期间，应密切监测病情和副作用。

2.其他免疫抑制剂如果类固醇治疗无效或有副作用，可以尝试其他免疫抑制剂来控制炎症。

这些药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和他克莫司等。

3.免疫球蛋白免疫球蛋白是治疗DM/PM和ILD的有效方法之一。

免疫球蛋白可以减少体内抗体含量，从而减少免疫系统的攻击。

许多患者反应良好。

4.其它支持性治疗针对ILD的支持性治疗包括吸氧和呼吸机治疗。

肺康复和康复治疗也可以帮助恢复肺功能。

总之，DM/PM合并ILD是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。

对于患者来说，保持良好的生活方式，合理的饮食，适量的运动，可以提高治疗效果和生活质量。

肌痹（多发性肌炎／皮肌炎）中医临床路径一、肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为肌痹。

西医诊断：第一诊断为多发性肌炎/皮肌炎（ICD-10编码：M33）。

（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）和《实用中医风湿病学》（王承德主编，人民卫生出版社，2009年）。

（2）西医诊断标准：参照2010年中华医学会风湿病学分会发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》。

2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。

肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）临床常见证候：湿热阻络证寒湿痹阻证脾肾不足证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。

1.诊断明确，第一诊断为肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）。

2.患者适合并接受中医治疗。

（四）标准住院日为≤21天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）的患者。

2.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。

3.入路径之前应对病情进行评估，对于有心、肺等重要脏器受累的患者，不可纳入本路径。

4.当患者同时具有其他疾病，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。

注意证候的动态变化。

（七）入院检查项目1.必需的检查项目肌酸磷酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）；肌电图；血常规、尿常规、便常规+潜血；血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）；肝功能、肾功能、电解质、血脂；心电图；胸部X线片。

2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如肌肉活检；尿沉渣、24小时尿蛋白定量、肿瘤筛查、甲状腺功能、心脏彩超等以及其他合并系统损害的相关检查。

第七章多发性肌炎和皮肌炎王侠生多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。

本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为２：１。

据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。

本病亦可发生于婴儿。

在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。

【病因与发病机制】尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。

可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。

（一）免疫学异常许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。

大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。

其他MSAs 还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。

患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。

在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。

约70%患者血清中可测出免疫复合物。

患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM 及/或C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。

有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T淋巴细胞浸润，而血液中抑制性T细胞/细胞毒性T 细胞明显减少。

淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。

显然，在DM/PM存在不同的异常免疫机制，有发现在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中DR细胞及B 细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）减少。

多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治【摘要】多发性肌炎皮肌炎（DM/PM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要特征为肌肉无力和皮肤损伤。

当DM/PM合并肺间质性肺炎时，治疗难度增加，病情更为复杂。

影像学诊断是关键的诊断手段，CT和MRI可以显示肺间质性病变和肌肉情况。

实验室检查包括血清肌酶和自身抗体水平的检测。

治疗方法主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂的应用，严重病例可考虑静脉免疫球蛋白。

护理措施主要是加强营养，注意防感染。

并发症预防包括预防肌炎和器官功能的恶化。

综合治疗效果需进行长期评估，早期干预可以改善预后。

未来展望包括进一步研究病因和治疗方面的创新，为DM/PM合并肺间质性肺炎的诊治提供更好的方法和手段。

【关键词】多发性肌炎、皮肌炎、肺间质性肺炎、诊治、影像学诊断、实验室检查、治疗方法、护理措施、并发症预防、综合治疗、疗效评估、未来展望1. 引言1.1 疾病概述多发性肌炎皮肌炎（DM）是一种少见的自身免疫疾病，特征性病变为皮肌炎，可累及全身皮肤和多种器官。

多发性肌炎皮肌炎最常见于成年女性，但也可发生在任何年龄和性别。

其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、环境因素以及免疫异常等多种因素有关。

多发性肌炎皮肌炎的主要症状包括皮肤炎症、肌肉无力、关节疼痛和疲劳等。

皮肌炎症表现为皮肤呈现红斑、皮疹、溃疡等病变，肌肉无力可以导致肌无力、运动障碍等症状，严重者可出现呼吸道肌肉受累导致呼吸困难。

多发性肌炎皮肌炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。

治疗方面主要是应用免疫抑制剂、皮质类固醇等药物进行治疗，同时还需进行护理措施和预防并发症。

多发性肌炎皮肌炎的综合治疗效果较好，但仍需定期进行随访评估和调整治疗方案。

未来的展望则是希望能够通过深入研究，找到更有效的治疗方法和预防策略，提高患者的生存质量和预后。

1.2 发病原因多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种自身免疫性疾病，其发病原因尚不完全清楚，但可能涉及遗传、环境和免疫系统异常等多种因素。

最新：皮肌炎/多发性肌炎临床路径一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10：M33）。

（二）诊断依据根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》（中华医学会风湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。

1.对称性近端肌无力、肌疼或压痛，伴或不伴吞咽困难。

2.血清肌酶升高，特别是肌酸磷酸激酶（CK）升高。

3.肌电图异常。

4.肌活检异常。

5.特征性的皮肤损害[上眼睑及眶周水肿性紫红斑、Gottron（戈登）征和（或）Gottron丘疹等]。

符合1～4条中任何3条或以上可确诊多发性肌炎，同时有第5条者可诊断为皮肌炎。

（三）治疗方案的选择根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》（中华医学会风湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。

1.糖皮质激素。

2.免疫抑制剂。

3.大剂量静脉丙种球蛋白。

4.支持疗法。

5.皮疹的治疗。

6.合并症的治疗。

（四）标准住院日为14～28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：M33皮肌炎/多发性肌炎疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院第1天1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、便常规及隐血；（2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、各种肌炎相关自身抗体、免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒与各种病毒抗体等）；（3）24小时尿肌酸、24小时尿肌酐；（4）肺高分辨率CT、心电图。

多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累，是一种全身性疾病。

PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。

另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。

虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。

在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞，2/3是淋巴细胞，浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。

在病人的血清中可检测多种自身抗体，如：抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。

根据其主要表现，临床又将之分为八种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。

多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。

对其病因病机，早在《素问·生气通天论篇》就指出：“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。

”因此在治疗上，古有治痿“独取阳明”之说。

临床上从脾胃、肝肾人手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。

中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。