下载文档原格式
皮肌炎的鉴别诊断皮肌炎，又称为皮肌炎病，是一种常见的炎症性肌病，主要累及皮肤和肌肉。
在临床工作中，正确的鉴别诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
本文将介绍皮肌炎的鉴别诊断方法及相关内容。
什么是皮肌炎？皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为横纹肌无力、皮疹等症状。
病因目前尚不明确，可能与遗传、免疫系统异常等因素有关。
早期症状包括乏力、肌无力、面部浮肿等，严重者可出现呼吸困难、吞咽困难等症状。
皮肌炎的症状1.肌肉疼痛和疲乏：患者常感到全身疲乏，肌肉酸痛，运动能力下降。
2.皮疹和肌肉无力：部分患者会出现皮肌炎特有的皮疹，表现为眼睑皮下水肿、颜面潮红等。
3.体重减轻：由于炎症消耗能量，患者体重普遍减轻。
4.关节疼痛：部分患者还可能出现关节疼痛和肿胀症状。
皮肌炎的鉴别诊断在临床工作中，鉴别性诊断是至关重要的，可以帮助医生准确诊断并选择合适的治疗方法。
下面是皮肌炎常见的鉴别诊断方法：1.与系统性红斑狼疮（SLE）的鉴别：皮肌炎和SLE有部分表现相似，但两者在病理机制和治疗方法上有所差异。
2.与多发性肌炎的鉴别：多发性肌炎主要累及髋关节和肩关节的近端肌肉，患者主要表现为肌无力，易与皮肌炎混淆。
3.与皮肤白塞病的鉴别：皮肤白塞病常表现为口腔和生殖器溃疡，与皮肌炎有时会出现鉴别困难。
4.与皮肤结核的鉴别：皮肌炎的皮疹与皮肤结核有时会有相似之处，需要仔细观察。
5.与干燥综合征的鉴别：干燥综合征主要累及泪腺和唾液腺，需要结合患者的病史和实验室检查进行鉴别。
诊断方法1.病史采集：详细询问患者症状的发生时间、持续时间、诱因等。
2.肌肉力量评估：对患者进行肌肉力量评估，检查肢体肌力和躯干肌力情况。
3.实验室检查：包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、肌电图等检查，有助于明确诊断。
4.肌肉活检：通过肌肉活检可明确病理组织学改变，是诊断皮肌炎的重要手段。
5.影像学检查：如X线、CT、MRI等检查可了解患者肌肉和关节情况，有助于鉴别诊断。
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南第10章多发性肌炎和皮肌炎概述】多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。
其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。
该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。
美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2.本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。
1975年XXX和XXX将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。
1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。
临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。
急性熏染可为其先驱表现或发病的病因。
早期病症为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重降落等。
1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。
多数患者无远端肌受累。
1)肌无力：简直一切患者均出现分歧程度的肌无力。
肌无力可忽然发生，并延续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位分歧出现分歧的临床表现。
肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不克不及平举、上举，不克不及梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不克不及或困难，不克不及上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力形成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和接收停滞等，这些病症同进行性系统性硬化症的消化道受累类似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功用不全。
多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一类病因尚不清楚，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM)。
我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.6 1/万，女性多于男性，且DM比PM更多见(1)。
【临床表现】1.症状和体征PM主要见于成人，儿童罕见。
DM可见于成人和儿童。
PM/DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。
PM/DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体重下降和发热等。
(1)骨骼肌受累的表现对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现，约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。
上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。
下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。
PM/DM患者远端肌无力不常见，但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。
随着病程的延长，可出现肌萎缩。
约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。
眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。
(2)皮肤受累的表现DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。
皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。
DM常见的皮肤病变包括： 眶周皮疹(heliotrope rash): 这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60%～80%。
表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。
这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。
Gottron疹：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80%。
第七章多发性肌炎和皮肌炎王侠生多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。
本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为２：１。
据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。
本病亦可发生于婴儿。
在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。
【病因与发病机制】尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。
可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。
（一）免疫学异常许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。
大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。
其他MSAs 还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。
患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。
在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。
约70%患者血清中可测出免疫复合物。
患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM 及/或C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。
有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T淋巴细胞浸润，而血液中抑制性T细胞/细胞毒性T 细胞明显减少。
淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。
显然，在DM/PM存在不同的异常免疫机制，有发现在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中DR细胞及B 细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）减少。
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累，是一种全身性疾病。
PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。
另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。
虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。
在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞，2/3是淋巴细胞，浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。
在病人的血清中可检测多种自身抗体，如：抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。
根据其主要表现，临床又将之分为八种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。
多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。
对其病因病机，早在《素问·生气通天论篇》就指出：“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。
”因此在治疗上，古有治痿“独取阳明”之说。
临床上从脾胃、肝肾人手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。
中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。
多发性肌炎-皮肌炎的症状有哪些？常见症状：复视、无力、斜视、心律失常、水肿、食欲不振、体重减轻、晨僵、关节肿胀、皮肤苍白、发烧、心悸1.肌肉病变表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。
其中，以对称性进行性肌无力最为突出。
近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。
若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。
心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。
2.皮肤病变皮损可与肌肉症状同时或较早或较晚出现.皮疹包括：(1)Gottron征：掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。
本征为DM特异性皮疹，具诊断价值，发生率约为70%。
(2)向阳性皮疹(heliotroperash)：眶周出现淡红色水肿性斑疹，以上睑为主，约50%早期即可出现此征，也为DM特征性皮疹之一。
(3)暴露部位皮疹：30%出现面、颈、胸部V字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹，伴毛细血管扩张，部分对光敏感。
(4)技工手：1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似。
3.其他表现不规则低热，可为初发症状或在病程中发生。
20%伴关节病变，主要为关节痛。
继发于邻近肌肉挛缩，可致关节畸形和活动受限。
有20%～30%出现雷诺现象，少数颈部淋巴结可肿大。
累及心脏者出现,心动过速、房颤、心肌损害、心脏扩大和心力衰竭.严重病例出现胸膜炎、间质性肺炎和肺功能下降，其中肺功能损伤常为主要致死原因。
约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大，消化道钡餐可示食管蠕动差、扩张及梨状窝钡剂滞留。
视网膜出现渗出、出血、脉络膜炎等。
4.原发性多发性肌炎约占炎性肌病病人的1/3，通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。
仅少数病人急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解。
此病可见于任何年龄，女性比男性多见，男女比例为1∶2。
(1)一般表现：病人可有畏寒，中度或低度发热，疲乏，无力，食欲不振，体重减轻。
皮肌炎与多发性肌炎如何区分皮肌炎（dermatomyositis, DM）和多发性肌炎（polymyositis, PM）均为特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIM）。
1. 流行情况
皮肌炎和多发性肌炎的发病率都很低。
自 1990～2005 年, 经肌肉活检确诊的南澳大利亚「皮肌炎和多发性肌炎」的「年平均发病率」均为 1/100 万。
儿童的多发性肌炎极少，但皮肌炎相对多，儿童皮肌炎「患病率」为 2～4/100 万（发病率跟患病率、年发病率都不同）。
一般认为，皮肌炎有两个发病高峰，即「5-15 岁」和「45-65 岁」。
多发性肌炎主要是成年起病，平均年龄在 50-60 岁。
2. 环境危险因素
尽管有研究发现流感病毒（(influenza）、柯萨奇病毒（coxsackievirus）、埃可病毒（echoviruses）、人 T 淋巴细胞病毒（human T-lymphotropic virus-I）可以引起肌肉炎症。
但多为自限性的。
葡萄球菌（staphylococci）、梭状芽胞菌（clostridia）和分枝杆菌（mycobacteria）可感染骨骼肌，从而引发急性肌肉炎症。
但没有证据支持可诱发持续的慢性肌肉炎症。
鼠弓形虫（Toxoplasma gondi）、克鲁斯椎虫（Trypanosoma cruz）、伯氏疏螺旋体（Borrelia burgdorferi）都可能启动炎性肌
病。
支持的证据有：部分炎性肌病启用抗寄生虫治疗后好转等。
但临床很少发现患者有寄生虫前驱感染。
最新研究注意到巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染跟皮肌炎和多发性肌炎的关联。
目前观察到，某些类型的皮肌炎和多发性肌炎病人的 CD28-null T 细胞较高，这点可能跟 CMV 感染有关。
目前还需进一步研究确立之间的关联性。
吸烟可能跟炎性肌病里的抗 Jo-1 阳性有关。
类似的还有灰尘、气体或烟雾也可能跟抗合成酶抗体综合征里的间质肺病有关联。
较为肯定的是紫外线跟皮肌炎的关联性。
流行病学研究证实，多发性肌炎和皮肌炎的发病都存在跟纬度相关的规律。
越接近赤道，皮肌炎发病率越高。
而多发性肌炎相反，在纬度偏高的地方更多。
皮肌炎和多发性肌炎的纬度倾向差异可能直接与紫外线辐射有关。
这种关联性在抗 Mi-2 抗体阳性的皮肌炎患者里更突出。
综上述，紫外线是特发性炎性肌病的环境因素之一。
而且，紫外线跟特发性炎性肌病的发病类型有关。
3. 发病机制
皮肌炎跟多发性肌炎的发病机制有相当差异。
因此将分别阐述。
（1）皮肌炎
皮肌炎受损的首要靶组织是血管。
皮肌炎可以看到皮肤血管损伤，可以观察到甲周、胃肠道等血管病变。
表现为毛细血管增生、
空泡及坏死。
这种缺血性改变而引发了肌肉纤维损伤。
一般来说，位于肌束和肌束膜结缔组织间的边界处的束周肌纤维似乎优先受累。
而导致皮肌炎血管损伤的有两种假说：
皮肌炎的早期起病即是补体的激活，随后补体成分和膜攻击复合物在内皮细胞沉积，最终导致毛细血管损伤而减少。
跟补体驱动等不一样。
很多学者认为是 1 型干扰素（1 interferon，1 型IFN）诱导基因表达是核心机制。
该学说能解释更多现象。
到目前为止，自身抗体在发病过程里的作用是不够清晰的。
因此暂不能将皮肌炎相关抗体命名为「致病性抗体」。
（2）多发性肌炎
多发性肌炎的首要受损靶组织是肌纤维。
CD8+T 细胞和 CD4+ T 细胞为代表的细胞免疫直接损伤肌纤维。
当然还有其他细胞、蛋白等参与了多发性肌炎的发病。
必须指出的是，多发性肌炎也有血管损伤，而皮肌炎也有细胞免疫损伤肌纤维。
只是皮肌炎的血管损伤更清晰更突出，而多发性肌炎相对没那么突出而已。
4. 临床表现
皮肌炎和多发性肌炎均为多系统疾病，临床表现多样。
皮肌炎的皮疹往往是最先出现。
往往要等几周、甚至几个月后才有肌肉、肺部等系统受累。
（1）皮疹表现
典型皮肌炎有几种特征性的皮疹——它们往往具有诊断意义。
如下图所示的：Gottron 征、水晶葡萄眼睑、披肩皮疹（V 字征）、技工手。
跟其他风湿病类似，部分患者会出现雷诺现象。
不过雷诺现象的特异性不高。
大多数病人最先出现面部皮疹。
部分病人为急起的炎性水肿样面部皮疹；但通常情况下，面部皮肤症状会不知不觉地缓慢进展几个星期才变得典型。
病人也可能会注意到脱发，而发现头皮症状。
手上的皮疹，四肢和上部躯干的伸肌表面的皮疹会随后会出现，虽然手上皮疹、四肢等皮疹也可以跟面部皮疹一起出现。
只有少数病人有明确的光敏感史。
值得注意的是，皮肌炎的皮疹可以表现为头皮、面部、上躯干和上肢出现融合的紫红斑伴严重瘙痒。
患者会频繁出现受累区域剧烈瘙痒或烧灼感症状，严重影响日常活动能力，从而导致情绪上的困扰和睡眠不足。
头皮瘙痒可能尤为严重，并且是部分皮肌炎患者的首发症状。
皮肌炎皮疹可存在鳞屑，但鳞屑通常在头皮上较为显著，并可能伴有弥漫性脱发。
当有剧烈瘙痒皮疹时，有些医生会易误诊为特应性皮炎（atopic dermatitis， AD），习惯称为湿疹（eczema）。
鉴别点在于：皮肌炎为「有皮疹而瘙痒」，而 AD 病人是「先有瘙痒而抓挠出皮疹」。
（2）肌肉症状
特发性炎性疾病的大多数患者表现为近端骨骼肌无力。
它们的近端肌无力特征：主诉肌肉疼痛、触痛或僵直感。
常首发于下肢近端肢带肌，渐累及肩带肌和双臂近端肌群。
临床表现为：•行走困难、上下楼梯、起床或下蹲后起立困难（Gower 征阳性）；
•不能举臂、梳头、穿衣等；
•颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头和竖颈困难（婴幼儿更突出），或不能维持正常坐姿；
•部分患者可有咽喉以及食道受累，出现发声困难、声音嘶哑、吞咽困难，有突然误吸危险。
当有明显鼻音或液体从鼻孔反流出应高度警惕；
•少数可因胸廓和呼吸肌受累出现呼吸困难；
•疾病后期或骤然起病者可有远端肌肉受累，晚期可出现肌萎缩；
•罕见面肌和眼外肌受累。
