多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南

多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南第10章多发性肌炎和皮肌炎概述】多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。

其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。

PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。

该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。

我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。

美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2.本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。

1975年XXX和XXX将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。

1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。

临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。

急性熏染可为其先驱表现或发病的病因。

早期病症为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重降落等。

1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。

多数患者无远端肌受累。

1)肌无力：简直一切患者均出现分歧程度的肌无力。

肌无力可忽然发生，并延续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位分歧出现分歧的临床表现。

肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不克不及平举、上举，不克不及梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不克不及或困难，不克不及上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力形成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和接收停滞等，这些病症同进行性系统性硬化症的消化道受累类似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功用不全。

附件1：专科诊疗方案多发性肌炎/皮肌炎(肌痹)诊疗方案一、定义皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。

DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害；PM无皮肤损害。

本病与中医肌痹或风湿痹类似。

如黄帝。

内经·素问〃长节刺论篇中记载：“病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，伤于寒湿。

”。

诸病源候论〃风湿痹身体手足不随候：“风湿寒之气合而为痹。

……风湿之气偏多者，名风湿痹也。

人腠理虚者，则由风湿气伤之，搏于血气，血气不行，则不宣，真邪相击，在于肌肉之间，故其肌肤尽痛。

”二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。

凡因脾胃受损，或风寒湿、热毒等邪侵淫肌肉，闭阻脉络，气滞血瘀，出现一处或多处肌肉疼痛，麻木不仁，甚至肌肉萎缩，疲软无力，手足不随，谓之肌痹。

肌痹亦称肉痹。

2.西医诊断标准：Bohan和Peter（1975）提出的诊断表现（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；（3）肌电图异常；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害。

具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述（1）～（4）项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。

具备第（5）条，再加三项或四项可确诊为DM；第（5）条，加上二项可能为DM，第（5）条，加上一项为可疑DM。

（二）证候诊断1.热毒炽盛证起病急，病情进展快，眼、面皮肤大片鲜红水肿性斑片，甚则延及颈项肩臂，触之灼热，肌肉关节疼痛无力，伴口干口苦、心悸烦躁、小便短赤、大便秘结，舌质红绛，苔黄，脉滑数。

肺胃热盛，复感风热毒邪侵袭肌表，或外邪入里化热，致邪热充斥于内，煎灼气血，血热妄行，溢于脉外，故见肌肤红斑皮疹；热毒内蕴，经脉不利，故见肌肉肿胀疼痛；气机不畅，故见四肢肌肉无力；热毒耗伤津液，见口苦口干；便秘、尿赤，舌红苔黄，脉滑数，均为热毒炽盛于内之象。

中医内科临床诊疗指南——多发性肌炎1.范围本指南提出了多发性肌炎的诊断、辨证论治、其他疗法、预防和调护的建议。

本指南适用于18周岁以上人群多发性肌炎的诊断和治疗。

本指南适合风湿病科、中医科、中医基层医师等相关科室临床医师使用。

2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南。

多发性肌炎Polymyositis是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。

主要临床表现为骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩，并可累及多个系统和器官。

[1]中医学将多发性肌炎归于“肌痹”、“痿证”等范畴。

3临床诊断3.1西医诊断参照中华医学会风湿病学分会2010年发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》。

[2]3.1.1临床标准（1）包含标准A.常大于18岁发作，非特异性肌炎及皮肌炎（DM）可在儿童期发作。

B.亚急性或隐匿性发作。

C.肌无力：对称性近端多于远端，颈屈肌多于颈伸肌。

D.DM典型皮疹：眶周水肿性紫红色皮疹；Cottron征，颈部V征，披肩征。

（2）排除标准A.IBM临床表现：非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和（或）踝背屈与屈髋同样无力或更差。

B.眼肌无力，特发性发音困难，颈伸>颈屈无力。

C.药物中毒性肌病，内分泌疾病（甲状腺功能亢进症，甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能低下），淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病。

3.1.2血清CK水平升高3.1.3其他实验室标准A.肌电图检查包含标准：（1）纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电。

（2）形态测定分析显示存在短时限，小幅多相性运动单位动作电位。

排除标准：（1）肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变。

（2）形态分析显示为长时限，大幅多相性（MUAPs）。

（3）用力收缩所募集的MUAP类型减少。

B.磁共振成像：STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强（水肿）。

C.肌炎特异性抗体。

3.1.4肌活检标准A.炎性细胞（T细胞）包绕和浸润至非坏死肌内膜。

2004年中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（草案）【诊断要点】1. 症状、体征：①对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。

②典型的皮疹。

一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。

~PM／DM 患者发热并不少见．特别是并发肺部损害者。

2. 辅助检查：（1）血清肌酶：绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清学指标之一。

肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸氨基转移酶（AST）、碳酸酐酶 III 等，其中以 CK 最敏感。

CK 有 3 种同功酶：CK—MM（大部分来源于横纹肌、小部来自心肌）；CK—MB （主要来源于心肌，极少来源横纹肌）；CK-BB（主要来源于脑和平滑肌）。

其中CK—MM 活性占CK 总活性的95%～98%。

PM/DM 主要以 CK—MM 的改变为主。

碳酸酐酶 III 为惟一存在于横纹肌的同列酶，横纹肌病变时升高。

但未作为常规检测。

其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM 和DM 的诊断帮助不如 CK。

肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。

可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。

肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。

在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。

（2）肌红蛋白测定：肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。

多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于 CK 升高。

（3）自身抗体：①抗核抗体（ANA）：PM/DM 中 ANA 阳性率为 20%～30%，对肌炎诊断不具特异性。

②抗 Jo 一 1 抗体：是诊断PM/DM 的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺问质病变的患者中其阳性率可达 60%。

多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治【摘要】多发性肌炎皮肌炎（DM/PM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要特征为肌肉无力和皮肤损伤。

当DM/PM合并肺间质性肺炎时，治疗难度增加，病情更为复杂。

影像学诊断是关键的诊断手段，CT和MRI可以显示肺间质性病变和肌肉情况。

实验室检查包括血清肌酶和自身抗体水平的检测。

治疗方法主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂的应用，严重病例可考虑静脉免疫球蛋白。

护理措施主要是加强营养，注意防感染。

并发症预防包括预防肌炎和器官功能的恶化。

综合治疗效果需进行长期评估，早期干预可以改善预后。

未来展望包括进一步研究病因和治疗方面的创新，为DM/PM合并肺间质性肺炎的诊治提供更好的方法和手段。

【关键词】多发性肌炎、皮肌炎、肺间质性肺炎、诊治、影像学诊断、实验室检查、治疗方法、护理措施、并发症预防、综合治疗、疗效评估、未来展望1. 引言1.1 疾病概述多发性肌炎皮肌炎（DM）是一种少见的自身免疫疾病，特征性病变为皮肌炎，可累及全身皮肤和多种器官。

多发性肌炎皮肌炎最常见于成年女性，但也可发生在任何年龄和性别。

其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、环境因素以及免疫异常等多种因素有关。

多发性肌炎皮肌炎的主要症状包括皮肤炎症、肌肉无力、关节疼痛和疲劳等。

皮肌炎症表现为皮肤呈现红斑、皮疹、溃疡等病变，肌肉无力可以导致肌无力、运动障碍等症状，严重者可出现呼吸道肌肉受累导致呼吸困难。

多发性肌炎皮肌炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。

治疗方面主要是应用免疫抑制剂、皮质类固醇等药物进行治疗，同时还需进行护理措施和预防并发症。

多发性肌炎皮肌炎的综合治疗效果较好，但仍需定期进行随访评估和调整治疗方案。

未来的展望则是希望能够通过深入研究，找到更有效的治疗方法和预防策略，提高患者的生存质量和预后。

1.2 发病原因多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种自身免疫性疾病，其发病原因尚不完全清楚，但可能涉及遗传、环境和免疫系统异常等多种因素。

皮肌炎诊疗指南【概述】皮肌炎(dermatomyositis,DM)属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。

多发性肌炎(polymyositis,PM)系指本组疾患而无皮肤损害者。

【诊断】根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。

【治疗】在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60~100mg/d，约为1mg/(kg•d)，重症病例或开始剂量无效，可增至 1.5mg/(kg•d)；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为 1.5mg/(kg•d)。

症状轻者可用较小剂量。

根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。

近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法(即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d)。

约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。

免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。

其他非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素E等亦可辅助试用。

重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶A 和能量合剂。

近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。

此外物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。

其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。

多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累，是一种全身性疾病。

PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。

另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。

虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。

在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞，2/3是淋巴细胞，浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。

在病人的血清中可检测多种自身抗体，如：抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。

根据其主要表现，临床又将之分为八种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。

多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。

对其病因病机，早在《素问·生气通天论篇》就指出：“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。

”因此在治疗上，古有治痿“独取阳明”之说。

临床上从脾胃、肝肾人手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。

中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。

肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）和《实用中医风湿病学》（王承德，沈丕安，胡荫奇主编，人民卫生出版社，2009年）。

以肢体肌肉软弱无力，肌肉酸痛，皮肤不仁为特征，初起可急骤出现，继则手软难握，臂软难举，足软难履，甚则累及咽、颈项及胸部肌肉，严重者可出现复视、斜视、声嘶、吞咽及呼吸困难等临床表现，伴或不伴特征性皮肤损害者均可诊断为肌痹。

2.西医诊断标准：参照2010年中华医学会风湿病学分会发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》。

（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难、呼吸肌无力。

（2）血清肌酶升高，特别是肌酸磷酸激酶（CK）升高。

（3）肌电图示肌源性异常。

（4）肌活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。

（5）特征性的皮肤损害（①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；②Gottron 征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹）。

符合1～4条中任何3条或以上可确诊多发性肌炎，同时有第5条者可诊断为皮肌炎。

轻型：诊断明确，但临床稳定，所累及的靶器官（包括肺脏、心脏、消化道、肾脏等）功能正常或稳定，呈非致命性。

重型：诊断明确，肌炎病情活动明显，伴有重要脏器累及并影响其功能；病情危重而凶险、严重威胁患者生命者。

（二）证候诊断1.湿热阻络证：肌肉酸痛肿胀，四肢沉重乏力，发热，食欲不振，二便不调，热毒炽盛时还可见皮肤散在红斑，以眼睑周围和胸背部为多，色多红紫，甚则溃烂，舌红苔白腻或黄腻，脉濡数或滑数。

2.寒湿痹阻证：肌肉酸胀、疼痛或身体困重乏力，恶寒发热或畏寒肢冷，皮疹颜色紫暗，舌淡苔白腻，或舌边有齿痕，脉沉细或濡缓。

3.脾肾不足证：肌肉酸痛，松弛乏力，精神倦怠，身体消瘦，声低懒言，动作迟缓伴腰膝酸软，皮疹颜色淡红或暗淡，面色晄白，二便不调，夜尿较多，舌淡苔白，脉沉或弱。