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多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一类病因尚不清楚，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM)。
我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.6 1/万，女性多于男性，且DM比PM更多见(1)。
【临床表现】1.症状和体征PM主要见于成人，儿童罕见。
DM可见于成人和儿童。
PM/DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。
PM/DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体重下降和发热等。
(1)骨骼肌受累的表现对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现，约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。
上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。
下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。
PM/DM患者远端肌无力不常见，但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。
随着病程的延长，可出现肌萎缩。
约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。
眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。
(2)皮肤受累的表现DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。
皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。
DM常见的皮肤病变包括： 眶周皮疹(heliotrope rash): 这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60%～80%。
表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。
这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。
Gottron疹：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80%。
第七章多发性肌炎和皮肌炎王侠生多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。
本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为２：１。
据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。
本病亦可发生于婴儿。
在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。
【病因与发病机制】尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。
可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。
（一）免疫学异常许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。
大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。
其他MSAs 还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。
患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。
在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。
约70%患者血清中可测出免疫复合物。
患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM 及/或C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。
有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T淋巴细胞浸润，而血液中抑制性T细胞/细胞毒性T 细胞明显减少。
淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。
显然，在DM/PM存在不同的异常免疫机制，有发现在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中DR细胞及B 细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）减少。
什么是多发性肌炎-皮肌炎？
多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润，PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒，细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy)。
由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.013%
易感人群：无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：无机碱皮肤损伤
治疗常识就诊科室：内科风湿免疫科
治疗方式：药物治疗支持性治疗
治疗周期：7-14天
治愈率：60%
常用药品：马来酸氯苯那敏片醋酸泼尼松片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000
——5000元）
温馨提示多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
多发性肌炎和皮肌炎
一概念
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM) 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。
其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis．DM) 最为常见。
我国PM／DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0．6～1/万，女性多于男性，DM比PM更多见。
二临床特点
PM主要见于成人，儿童罕见。
DM可见于成人和儿童。
PM／DM常呈亚急性起病。
在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。
PM／DM 常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体质量下降和发热等。
1.骨骼肌受累的表现
对称性四肢近端肌无力是PM／DM的特征性表现。
约 50％的患者可同时伴有肌痛或肌肌压痛。
上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难．不能梳头和穿衣。
下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和下台阶困难．蹲下或从座椅上站起困难。
PM／DM 患者远端肌无力不常见。
但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。
随着病程的延长．可出现肌萎缩。
约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难。
头常呈后仰。
眼轮匝肌和面肌受累罕见．这有助于与重症肌无力鉴别。
1）皮肤受累的表现 DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。
皮肤病变可出现在肌肉受累之前。
也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。
DM常见的皮肤病变包括：①眶周皮疹(heliotrope rash)：这是DM特征性的皮肤损害。
发生率约为60％～80％。
表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹．可为一侧或双侧。
光照加重。
这种皮疹还叮出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 v形区和肩背部(称为披肩征)。
②Gottron征：出现在关节的伸面．特别是掌指关节、指问关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退．偶有皮肤破溃．发生率约80％．此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处．表面常覆有鳞屑或有局部水肿：这是DM另一特征性的皮肤损害。
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失：④“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手．故名“技工手”。
还可出现足跟部的皮肤表皮增厚，粗糙和过度角化。
此类患者常常血清抗Mi- 2抗体阳性。
⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害；另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑。
部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。
2.皮肤和骨骼肌外受累的表现
1）肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM／DM最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现。
表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。
肺部受累是影响PM／DM预后的重要因素之一。
2）消化道受累：PM／DM累及咽、食管下端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。
食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同硬皮病的消化道受累相似。
3）心脏受累：PM／DM心脏受累的发牛率为6％～75％，但有明显临床症状者较少见．最常见的表现是心律不齐和传导阻滞。
4）肾脏受累：少数PM／DM可有肾脏受累的表现．如蛋白尿、血尿、管犁尿．罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭。
5）关节表现：部分PM／DM可现关节痛或关节炎表现．通常见于疾病的早期，可表现为RA 样关节症状．但一般较轻。
重叠综合征者关节症状较多见。
儿童DM关节症状也相对较多见。
三治疗原则
PM／DM是一组异质性疾病。
临床表现多种多样且因人而异，治疗方案也应遵循个体化的原则。
1.糖皮质激素到目前为止，糖皮质激素仍然是治疗PM和DM的首选药物。
但激素的用法尚
无统一标准，一般开始剂量为泼尼松 l~2 mg/kg/d (60～100 mg／d)或等效剂量的其他糖皮质激素。
常在用药1～2个月后症状开始改善．然后开始逐渐减量。
激素的减量应遵循个体化原则。
减药过快出现病情复发。
则须重新加大剂量控制病情。
对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病变的患者，可加用甲泼尼龙冲击治疗，方法是甲泼尼龙每日500～1000 mg，静脉滴注。
连用3 d。
对激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确。
诊断正确者应加用免疫抑制剂治疗；另外．还应考虑是否初始治疗时间过短或减药太快所致；是否出现了激素性肌病。
2.免疫抑制剂
（1）甲氨蝶呤(MTX)：MTX是治疗PM／DM最常用的二线药。
MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助．而且对改善皮肤症状也有益处。
且起效比硫唑嘌呤(AZA)快。
常用的剂量7．5— 20 mg 口服．每周1次。
（2）环磷酰胺(CTX)：CTX在治疗肌炎中不如MTX和AZA 常用，且单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺问质病变的病例。
（3）抗疟药：对DM的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明显作用。
治疗剂量为羟氯喹300-400mg。
应注意的是抗疟药可诱导肌病的发生，患者出现进行性肌无力，易与肌炎进展混淆。
此时肌肉活检有助于肌病的鉴别。
3.静脉注射免疫球蛋白(IVIg) 对于复发性和难治性的病例，可考虑加用IVIg。
四专科评估
1.病史、身体评估详细询问病人既往疾病史、用药史、家族史等，测量生命体征，测量四肢肌力，评估患者皮损部位及程度，生活自理能力，有无吞咽困难及饮水呛咳，呼吸频率、节律等。
2.实验室及其他检查三大常规及心肌酶谱，自身抗体谱检测，肌肉皮肤活检术，肌电图。
3.心理评估评估病人心理，有无焦虑、抑郁情绪，家人对病人患病是否接纳与支持。
五护理问题
1.生活自理能力受限与四肢肌肉受累、无力有关。
2.心输出量减少与心肌受累有关。
3.自我形象紊乱与皮疹、大剂量激素治疗副作用有关。
4.气体交换受损与肺间质改变，呼吸肌受累有关。
六护理措施
1.生活自理能力受限
（1）急性期应卧床休息，可做简单的关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。
（2）根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。
每日可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。
同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。
（3）生活上提供必要的协助，满足病员生理基本需要，积极制定措施防止跌倒、坠床、压疮等不良事件的发生。
2. 心输出量减少
病变累及心肌，按心功能不全抢救及治疗心律失常。
观察药物的疗效及毒副反应；恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大。
3.自我形象紊乱
由于PM和DM是慢性疾病，治疗时间长且显效慢，患者又对住院的环境不熟悉，往往会出现焦虑和悲观的情绪。
特别是病变累及颈肌、咽喉肌、呼吸肌时出现吞咽困难、进流食时呛咳、声音嘶哑、呼吸困难等症状，病人会产生恐惧感，进而严重影响患者的生活质量。
因此，医护人员应及时与病人沟通，了解病人的心理状况及需求。
在生活上关心体贴病人，帮助患者正确认识疾病，掌握自我护理知识，保持健康乐观的情绪，以树立长期治疗的信心
4.气体交换受损
加强病情观察，做好抢救准备，如紫绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧，必要时应用呼吸器。
七健康教育
患者病情平稳后，可其进行功能锻炼，适当被动运动和主动运动，如屈伸肘、抬双臂、屈膝抬臀、梳头及吞咽等动作，并结合理疗及按摩、推拿等方法，防止肌肉萎缩。
锻炼应循序渐进，活动量以患者不感觉劳累为宜。
并根据肌力恢复的程度逐渐增加活动量，避免过度劳累，切忌剧烈运动。
避免劳累，避免日晒。
适时增减衣服，避免受凉，做好口腔护理和会阴擦洗。
合理休息，预防感染。
遵医嘱服药，不可自行减量或骤停，定期复查。
