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神经外科颅颈交界处畸形临床常见问题与解答何谓颅颈交界处畸形？答：颅颈交界处畸形是指枕骨、上颈椎和此区域的脑、脊髓先天性畸形。
何谓“颅颈交界处”？答：颅颈交界处一词是指环绕着枕大孔的枕骨、寰椎、枢椎及相应韧带等软组织围成一个管型区域，包绕着延髓及上颈髓。
颅颈交界处畸形的血供来自何处？答：齿状突的血供有2个来源，椎动脉提供前及后升支，通过腹侧及背侧分别到枢椎体及齿状突。
另外,前升支通过颅底及翼韧带接受颈动脉供血。
颅颈交界处畸形的分类是什么？答：(1)先天性颅颈交界处畸形：包括枕骨畸形、寰椎畸形、枢椎畸形。
(2)获得性颅颈交界处畸形：包括枕大孔异常、寰枢椎不稳定。
颅颈交界处畸形常见疾病有哪些？答：颅底陷入症、扁平颅底、寰枢椎半脱位、枕骨踝发育不全、寰枕融合、齿状突畸形。
枕骨大孔区最常见的颅颈部畸形是什么？答：颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的颅颈部畸形。
什么叫寰枕融合？答：寰枕融合又称寰椎枕骨化，是一种寰椎与枕骨分节不全的先天性异常。
寰枕融合与颅底凹陷发生率基本相同，而且两者常同时发生。
寰枕融合有哪些重要危害？答：由于寰椎上升，枢椎齿状突也随之升高，如此不单影响高位颈髓，还可影响延髓，同时出现脑干脊髓损害症状。
一旦受到外伤，会使脱位突然加重，导致骤然呼吸停止而死亡。
颅颈交界处畸形有哪些临床表现？答：颅颈交界处畸形的临床表现多样化，与畸形种类和邻近结构受累程度等有关。
(I)脊髓受损表现：最常见的症状是非特异性颈痛。
运动症状包括单肢轻瘫、偏身轻瘫、截瘫及四肢瘫。
(2)脑干及脑神经功能失调表现：常可出现睡眠呼吸暂停、吞咽困难、眼肌麻痹、眼球震颤等。
脑神经障碍引起的软腭肌瘫痪或双侧咽反射消失伴有吸入性肺炎发作。
(3)血管症状：包括晕厥、头晕、间隙性意识改变、发作性瘫痪及短暂视野丧失等。
(4)头颈症状：主要表现为枕下痛。
典型的疼痛起源于枕下，放射到枕大神经分布区域。
颅颈交界处畸形可通过哪些辅助检查来诊断？答：可通过X线平片和分层片、CT及MRI以及血管造影来辅助诊断。
松果体区病变手术入路的研究进展
宋思新;潘亚文
【期刊名称】《国际神经病学神经外科学杂志》
【年(卷),期】2009(36)4
【摘要】松果体区解剖位置深,病变组织学来源较为广泛,周围毗邻重要的神经血管,因此手术难度较大,该区域的手术一直被认为是神经外科的难点之一[1]。
松果体区病变手术入路有多种,包括:①枕部经小脑幕入路②幕下小脑上入路③胼胝体后部入路④额部皮质入路⑤颞部侧脑室三角区入路等。
各入路有其不同的适应症及优缺点,本文就目前常用的几种松果体区手术入路的适应症、优缺点及关键点等进行综述。
【总页数】4页(P365-368)
【关键词】松果体区;显微解剖;肿瘤
【作者】宋思新;潘亚文
【作者单位】兰州大学附属第二院神经外科
【正文语种】中文
【中图分类】R585;R739.41
【相关文献】
1.改良Poppen入路松果体区病变显微切除术的常见并发症及其防治 [J], 程传东;计颖;牛朝诗;凌士营;傅先明;汪业汉
2.松果体区手术入路与手术间隙的显微外科解剖 [J], 林宜生;梁树立;漆松涛;原林
3.经口咽手术入路处理颅颈交界区病变手术入路的解剖学研究 [J], 孙明启;包国玉;
刘斌
4.不同入路显微手术治疗松果体区肿瘤临床分析 [J], 李靖;王佩佩;张继东
5.Poppen入路切除松果体区病变的临床研究 [J], 王凡;刘少波;谢志敏;谷万春;李鑫
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脑干手术：13个安全操作区和10种手术入路详解脑干病变的手术治疗极具有挑战性，近年来，随着显微神经外科技术设备的发展，手术治疗的安全性得到了很大的提高：术中电生理监测、MRI 及神经导航技术的应用，避免了不必要的神经损伤。
尽管如此，手术入路的选择对脑干病变手术仍至关重要，临床常见脑干病变术后发生严重的并发症，有些是可以通过改进手术入路而避免的。
因此，要合理的选择个体化的手术入路治疗脑干病变才是明智之举。
美国圣约瑟夫医院和医疗中心神经外科spetzler 教授等，在Journal of Neurosurgery 杂志上，系统地介绍了脑干不同部位手术的安全操作区（13 个）及手术入路（10 种）的选择。
13 个手术安全操作区1. 中脑（1）中脑前区中脑前区的病变可以经大脑脚局部的区域切除，内侧以三叉神经为界，外侧以皮质脊髓束为界，这样可以避免皮质脊髓束和红核的损伤。
脚间池内手术操作切入点的上界为大脑后动脉，下界为小脑上动脉。
图1 中脑手术安全操作区。
A，大脑脚横断面观，有3 个手术安全操作区：中脑外侧沟，上下丘之间，B，中脑前面观，示意中脑前区；C，右侧中脑后外侧面观，示意中脑外侧沟；D，中脑后面观，示意上下丘间区。
注释：Cerebral ped., 大脑脚；CST，皮质脊髓束；interped.fossa，脚间窝；mid.cerebell.ped.，中小脑脚；pit.stalk，垂体柄；rhomb.fossa，菱形窝；sup.cerebell.ped., 上小脑脚（2）中脑外侧沟中脑外侧沟自内侧膝状体向下至中脑桥脑沟走形，上方有大脑后动脉的 P2 段跨过，中间部有脉络膜后内侧动脉跨过，下部有小脑上动脉的小脑中脑段、滑车神经、天幕缘跨过。
该部位的手术安全区位于黑质的前外侧，内侧丘系的后侧。
从红核至黑质走形的动眼神经为该区的前内侧界。
（3）丘间区上丘和下丘之间的区域由于分布有很少的神经纤维束，因此可以选择该区作为手术的切入点。
•骨科教程•前路经口齿状突切除术安岩王扬颅颈交界区，无论是从解剖学还是从功能关系方面来看都是复杂而独特的区域先天性畸形、肿瘤、骨折和感染都可能在齿状突发生⑵。
由于紧邻神经结构，这一区域的病变可能引发神经压迫症状，最常见的包括颈痛、肢体无力、肢体麻木、肌张力增高或感觉异常、步行困难等，有些患者甚至出现吞咽困难及构音困难⑶O为解决上述问题，神经减压往往是十分必要的。
齿状突切除便是神经减压方式的一种，传统的手术方法便是经口入路⑷。
经口入路齿状突切除术可直达病灶前方，已被证明可获得良好的减压效果⑸。
其潜在的并发症包括吞咽困难、腭咽闭合功能不全、咽部水肿（可能导致需要延长肠内营养时间及气管切开等）、脑脊液漏和脑膜炎同。
目前，除传统经口入路外，经鼻入路也已成为医生的一种选择。
Alfieri等⑺曾首先报道过一项相关尸体解剖研究。
经鼻入路的优势在于可避免切口与唾液直接接触,降低了发生感染的可能性⑷。
2005年，经鼻内镜入路行齿状突切除被首次报道叩，这一术式进一步降低了腭咽闭合功能不全（说话出现鼻音）的发生风险皿〕。
尽管经鼻入路降低了多种经口入路手术并发症的发生率,但它的应用也受到很多限制⑵。
硬腭会限制枢椎下椎体的暴露;另外，由于鼻甲在术中会被扩宽,患者术后呼吸气流会发生改变⑷。
此外,前路手术入路还包括经下颌骨及经颈部入路。
前者需行下颌骨截骨,创伤大，应用少;后者改良自前路齿状突螺钉内固定术，切口属于I类，理论上可降低脑脊液漏后脑膜炎发生的可能性，具有一定应用前景，但视野较小，易损伤喉返神经，在前路齿状突螺钉内固定术禁忌证（如肥胖、桶状胸、颈椎严重后凸畸形等）患者无法应用E〕。
传统的经口入路技术在经过多位研究者的改良后,各种并发症的发生率也在明显减低“勾o在此对这一手术技术予以介绍。
一、手术适应证1•通常用于神经减压。
造成神经压迫的原因包括类风湿关节炎或退行性病变造成的颅底凹陷、假性肿瘤或风湿血管翳、位于硬膜外的原发性骨与软组织肿瘤、先天性颅底凹陷症、僵硬性寰枢椎脱位以及长期骨折不愈合造成的神经压迫等等。
