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颅颈交界区畸形汇总.

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最新Chiari畸形课件PPT

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Chiari畸形
病理与临床
Chiari畸形（ACM）：是一种先天性颅颈交界 区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征， 30%-70%的Chiari畸形患者合并有脊髓空洞， 常伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧 弯等枕颈交界区的骨性病变，导致颅后窝容积 不足，小脑、延髓和上段颈髓受压，产生复杂 多样的临床症状。
短语的类型
短语的概念:
短语也叫词组,是两个或两个以上 的词语组合起来的语言单位。
短语的类型：
按照短语内部词语之间的不同组合关系，短 语主要可分为：
并列短语、偏正短语、主谓短语、动宾短语、 补充短语五种。
并列短语
词和词之间没有轻重主次 之分，是平等的联合
类型 • 结构：名＋名 如：报纸杂志 今天或明天 老师和学生
• 结构：动＋动 如：调查研究 讨论并通过 唱歌跳舞
• 结构：形＋形 如：雄伟壮丽 庄严肃穆 生动活泼 • 结构：代＋代 如：我和他 这样那样 • 结构：数量＋数量 如：四面八方 千秋万代 三斤五两
并列短语的判断
• 并列短语一般前后可以互换位置
如：工厂、农村
我、你、他
• 但有些并列短语是不能前后颠倒位置的， 因为它有一定次序
前一部分表示陈述对象（主语），后
主谓短语 一部分表示陈述的内容（谓语）。前 后是陈述与被陈述的关系。 结构：名词（代词）+动词（形容词） 主语可以回答谓语“谁”、“什么”；谓语 可以回答主语“怎么样” 。 如： 觉悟提高 思想解放 阳光灿烂 心情舒畅
特殊主谓短语：名词做谓语。
如：今天星期三 明天国庆节 他中等身材 皮袄袖子长 大婶心眼好 王晓单眼皮
Chiari Ⅱ型：为复杂畸形， 影响到脊柱、颅骨硬膜，不
仅小脑扁桃体和延髓向下疝

Chiari畸形诊治的研究进展

Chiari畸形诊治的研究进展

Chiari畸形诊治的研究进展
彭逸龙;伍益;李智斌;董家军;钟鸣谷
【期刊名称】《中国神经肿瘤杂志》
【年(卷),期】2013(11)1
【摘要】Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,是一种先天性颅颈交界区畸形疾病,是以颅后窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形.1891年奥地利病理学家Chiari首次详细介绍了菱脑畸形,定义脑积水、小脑扁桃体锥形楔状下疝,1896年补充报告14例并分为l、2型,认为是先天发育异常所致.1907年Julius Arnold补充为3、4型,并被命名为Arnold-Chiari malformation.本文对近年来Chiari畸形的相关研究综述如下.
【总页数】5页(P64-68)
【作者】彭逸龙;伍益;李智斌;董家军;钟鸣谷
【作者单位】江门市中心医院神经外科,广东江门 529000;江门市中心医院神经外科,广东江门 529000;江门市中心医院神经外科,广东江门 529000;江门市中心医院神经外科,广东江门 529000;江门市中心医院神经外科,广东江门 529000
【正文语种】中文
【中图分类】R739.41
【相关文献】
1.Chiari畸形的诊治进展 [J], 杨俊
2.Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症诊治进展 [J], 赵建伟;胡昌辰;李荔荣
3.Chiari畸形的诊治及术式进展 [J], 张开军
4.Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的临床诊治分析 [J], 李玉新
5.Chiari畸形Ⅰ型的诊治现状 [J], 常腾武(综述);王继超(审校)
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1例经口咽入路齿状突磨除术治疗颅颈交界畸形患者的护理

1例经口咽入路齿状突磨除术治疗颅颈交界畸形患者的护理

作者 单位 ：2 10 0 0 0 南京 医 科 大 学 附 属 脑 科 医 院 ．
朱 慧 敏 ：女 ， 中专 ， 护 师
床边备呼吸机 。 患者生命体征平稳 ，于 术后 1 周后 遵 医 嘱停
用心 电监 护仪 ，呼吸平稳 停吸氧 。
32 ．
加强 呼吸道 的护理
由于手术切 口位于 咽后 壁呼吸通 道 口 ， 因此 ，呼吸道护理 尤
s。
生理盐水 2
m l ／h 气道湿化 ， 目的是防止 呼吸道 阻塞 和感染 ， 同时配 合雾 化 吸
人 ，可用生理 盐水 20 rnl 加庆大霉素 8 万 u 每 日 3 次 ，可有效地
稀释痰液减少分泌物 ，易于 咳出和吸 出。 该患 者术后 体温正 常 ，
痰液少 无 ， 感 染 等 并 发 症 发 生 ， 于 术 后 1 1 d 拔 除气 管套 管 。
每 2 日更 换 尿 袋 1 次 观 ， 察 尿 液 色 、 量 、 性 质 。 该 患 者 术 后 无
尿频 、 尿急 、尿痛 ，尿常规检查 正 常 ，术后 10 d 拔除尿管 。
33 ．
口 腔护理
口 腔感染是经 口 咽入 路手术的严重并 发症 ，术后精心 的 口
腔护理 尤为重要 ，每 日用生理 盐水 口 腔护理 6 次 ， 同时注意观 察 口 腔 内切 口 有无 渗血 肿胀 ” 0 。 术后半月患者无 口 腔感染发 生 。
34 ．
鼻饲 管 护 理
为避 免术后 由 口 进 食造 成 口 腔 感染 ， 因此 ，在 术 中插 入
及 相 关 疾 病 治 疗 预 后 情 况 使 ， 患 者 了 解 了 该 手 术 方 法 安 全 、
成功率高 、并发症少 且 致 残率低 ，使患 者树立 对 手术成 功 的

经口切除齿状突斜坡治疗颅颈交界区畸形6例体会

经口切除齿状突斜坡治疗颅颈交界区畸形6例体会
Ｃ Ｄ患者因气道黏膜上 皮的化生及 黏液 腺分 泌增加 ， ＯＰ
［ ］ 中 华 医 学 会 呼 吸 病 分 会 慢 性 阻塞 性 肺 疾 病 学 分 组 ．慢 性 阻 塞 ２ 性 肺 疾 病 诊 治 指 南 ［ ］ 中华 结 核 和 呼 吸 杂 志 ，０ ７ ３ １ ： Ｊ． ２０ ， ０（ ）
如 何 选 择 合 适 的 ＡＥ Ｏ Ｄ 患 者 进 行 无 创 机 械 通 气 治 疗 仍 缺 Ｃ Ｐ 乏统一 的标准 ， 目前 的 研 究 不 支 持 对 有 意 识 障 碍 的 ＡＥ ０ Ｃ 一 Ｐ 患者进行无创 机械 通气治疗 。本研 究在 ４ Ｄ ３例 ＡＥ ＯＰ Ｃ Ｄ 并 发 呼 吸 衰 竭 、 中 度 肺 性 脑 病 病 人 在 本 人 或 其 家 属 拒 绝 行 轻
・
１ ・ ２
中 国实 用 神 经 疾 病 杂 志 ２ １ ０ ２年 ２月 第 １ ５卷 第 ３期 Ｃ ｉｅｅＪ ｕＤ １ ｆ ｒｃｉ ｌ ｒｏ ｓＤｉ ａｅ ｅ ．０ ２ Ｖｏ． ５Ｎ ． ｈｎ ｓ ｏ ｒａ ｏ ａｔ ａ Ｎｅｖ ｕ ｓ ｓｓＦ ｂ ２ １ ， １１ ｏ ３ Ｐ ｃ ｅ
４ ３ ４ ０ ５—６ ．
［ ］ 张 宏 伟 ．呼 吸 及 相关 性 肺 炎 的 监 测 与 治 疗 ［］ ３ Ｊ ．中 国 呼 吸 与 危
重 监 护 杂 志 ，０ ２ １ ２ ４ ２ ０ ， ：１ ．
通 气 量 ， 高 Ｐ 降低 Ｐ Ｏ ， 加 氧 合 ［ ， 使 患 者 意 识 障 提 Ｏ ， Ｃ ｚ增 ４促 ］
碍 的恢 复 。 无 创 呼 吸机 治 疗 ＡＥ Ｏ Ｄ 合并 意 识 障碍 患 者 虽 有 许 多 Ｃ Ｐ 优 势 ， 治 疗 过 程 中 要 注 意 以 下 几 点 ： １ 鼻 （ ） 是 否 漏 在 （） 面 罩 气 ；２ 痰 液 引流 是 否 通 畅 ；３ 腹 胀 情 况 ， 要 时 下 胃 管 进 行 （） （） 必 引 流 ， 在 治 疗 初 期 必 需 在 专 业 护 理 人 员 的 严 密 监 测 下 进 且 行 。密 且 监 测 患 者 的 意 识 、 气 分 析 、 氧 情 况 ， 要 时 随 时 血 血 必

颅颈交界区骨性畸形术后的严重呼吸道并发症(附15例分析)

颅颈交界区骨性畸形术后的严重呼吸道并发症(附15例分析)
关键 词 ：颅 颈 交 界 区 畸形 ；手术 后 并 发 症 ：呼 吸 道 疾病 中 图 分 类 号 ：Ｒ ８ ． ， ６ ９ ６ ２ １Ｒ １ 文献标志码 ： Ａ 文章 编 号 ：ｌ０ 一 ２ Ｘ（ ０ ７ １ — ５ ９ ０ ０ ９ ｌ ２ ２ ０ ）２ ０ ３ — ３
Ｓ ｖ ｒ ｓ ｉ ｔｒ ａ ｔ ｏ ｌ ａｉｎ ｆ ｒ ｕ ｇ ｒ ｒ ｒ ｎｏ ｅ ｖｃ ｌｕ ｃｉｎｂ ｎ ｂ ｏ ｍａｉｅ ： ｅ ｅｅｒ ｐｒ ｏ ｙｔ ｃ ｍｐｉ ｔ ｓ ｔ ｒ ｅｙｆ ａ ｉｃｒ ｉ ｎ ｔ ｏ ｙａ ｎ ｒ ｌｉｓ ｅ ａ ｒ ｃ ｃ ｏ ａｅｓ ｏｃ ａｊ ｏ ｔ
形 和 （ ） 髓 空 洞 、 术 方 式 、 否 同 时 气 管 切 开 无 相 关 性 。 结论 病 情 严 重 的病 人 发 生 Ｓ Ｔ 的 可 能性 较 大 。 ＶＪ Ａ 术 后 Ｓ Ｔ 或 脊 手 是 ＲＣ Ｃ Ｂ ＲＣ
可导 致 病 人 死 亡 。 早 行 气 管 插 管 或 气管 切 开 呼 吸机 辅 助治 疗 是 提 高 Ｓ Ｔ 及 Ｒ Ｃ疗 效 的 关键 。
ｃｍｐｉ ｔ ｎ． ｈ ｉｃ ｅ ｃ ａ ｄ ａ ｌｙ ａ ｏ Ｓ Ｔ ｏ ｌａｉ ｓＴ ｅ ｉ ｎｅ ｃ ｏ ｎ ｄ ｎ ｆｔ ｉ ｒｔ ｆ Ｒ Ｃｗｅ － ａｄ ０ ｒｓｅｔ ｅ ． ｈ ｐ ｏｅａ ｖ Ｋ ｍｏ ； ｅｒ ｒ ａ ｃ Ｏ （Ｐ １ ａｔ ｅ ｒ ８ ％ ｎ ４ ％ ｅｐｃ ｖｌ Ｔ ｅ ｒ ｐｒｔ ｅ ａ ｆ ｙｐｆ ｍ ｎ ｅ Ｃｒ Ｋ Ｓ ｅ ２ ｉ ｙ ｅ ｉ ｉ ｋ ｏ Ｓ ｅ ｏ ｔｅＳ Ｔ ｒｕ ５ ．±１． ｗａ ｌｗｅ ｔ ｎｔａ ｏ ｃｎｒｌｒｕ ６ ． ｆ Ｒ Ｃ ｇｏｐ（８ ｈ ０ ０１ ｓｏ ｒｈ ｈ ｔ ｆ ｏ ｔ ｏ ｐ（７ ） ａ ｏｇ ０±Ｉ． （ １ ）Ｐ＝ ００３． ｈｒ ａ ｎ ｏｒｌ ｏ ｅ ｅ Ｒ Ｃａ ｄ １ ． ）Ｔ ｅ Ｓ ｏｃｒ ａ ｎｂｔ ｎＳ Ｔ ｎ ０ ｅＷ ｅｔ ｉ ｗｅ ｇ ｄ ｒａｅ ｄｒｔ ｎｏ ｉ ａｅ ｃｍｂ ｅ ｉ ｈａｉ ｌ ｒ ａｏ ｄ（ｒ ｓｒ ｇ ｍ ｅａ ｏｅａ ｖ ｔｏ ， ｉ ｌ ｎｏ ｓｒｃｅｔｍ ｎ ｅ ｅ， ｇ ， ｕａｏ ｆ ｓ ｓ， ｏ ｉ ｄｗ ｔ Ｃ ｉ ｆｍ ｔ ｎａ ｏ） ｙｉ ｏ ｙ ｌ ， ｐｒｔ ｅｍｅ ｄ ｓ ｔ ｅｕ ａｈ ｏ ｙ ｉ ｄｅ ｎ ｈ ｒ ｍａ ｏ ｉ ｎ ｎ ｉ ｉ ｈ ｍｕ ａ ｔ ｏ

Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的诊断与治疗进展

Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的诊断与治疗进展
５型
的存在.除 CM Ⅰ 型 外,余 分 型 较 少 见,常 合 并 脊
柱裂、脊髓脊膜膨出、脑积水、小脑发育不全等,疝入
枕骨大孔的组织除 部 分 小 脑 扁 桃 体 外,还 有 脑 干 甚
至第四脑室.CM Ⅰ 型成年患者和儿童患者的发病
[ ]
率分别为 ０．
９％ 和 ０．
６％ １５ . 其 中 CM Ⅰ 型 患 者 中
１ CM 及 SM 的发病机制
的颅脑交界性疾病,一 项 儿 科 研 究 报 道 其 儿 童 发 病
多 数 文 献 一 致 将 CM 分 为 后 天 性 和 先 天 性,
[]
NI
SHIKAWA 等 ３ 认为后天性主要是由于创伤、颅
内疾病、脊髓空洞腹腔分流术等引起;而先天性畸形
制各说纷纭,争论 主 要 集 中 在 手 术 方 式 的 选 择. 本
流速,并进一步增加了反馈回路中的脉搏压,这种较
SM 的发病机 制 主 要 分 为 以 下 几 种 学 说:
１)水
锤效应学说.由于先天发育异常导致枕骨大孔环区
狭窄,加之 此 处 存 在 诸 多 的 组 织 结 构,
CSF 的 正 常
循环通路 受 到 很 大 程 度 的 限 制 甚 至 阻 断.GARDＧ
[]
２)WILLIAMS７ 提 出 的 “抽 吸 样 效 应 学 说”. 由 于
在临床上逐渐替代了静态形态测量分析的方法 [１３].
力活动时,上端的狭 窄 与 下 端 的 外 力 导 致 颅 内 压 逐
椎 MRI检查时被偶然发现;
CM Ⅱ 型表现为部分脑
干、小脑和小脑扁桃体蚓部突出枕骨大孔;
CM Ⅲ 型
枕骨大孔区的解剖狭窄,当患者在咳嗽、打喷嚏等用

颅颈交界区畸形治疗分析

方的远外侧入路 ２ 例， 枕下减 压术＋ 植骨融合术 １ ８例 ， 枕下减压 术、 枕颈植骨融合术 和骨瓣钛缆 内固定术 ２例。 １ ． ５术 中情 况
定ｆ Ｊ ］ ． 郑州大学学报 ， ２ ０ ０ ８ ， ４ ３ （ ６ ） ： １ ２ ３ １ ．
【 ２ 】 Ｍｅ ｎ ｅ ｚ ｅ ｓ ＡＨ． Ｓ ｕ ｒ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｐ ｐ ｒ ｏ ａ ｃ ｈ ｅ ｓ ： ｐ ｏ ｓ ｔ ｏ ｐ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ ｃ ａ ｒ ｅ ａ ｎ ｄ ｃ ｏ ｍ ｐ ｌ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ’ ｔ ＇ ｒ ａ ｎ ｓ ｏ ｒ ａ ｌ － ｔ ｒ ａ ｎ ｓ ｐ ａ ｌ ａ ｔ ｏ ｐ ｈ ａ ｒ ｙ ｎ ｇ ｅ ａ ｌ ａ ｐ ｐ ｒ ｏ ａ ｃ ｈ ｔ ｏ ｔ ｈ ｅ ｃ ｒ ａ ｎ ｉ ｏ ｃ ｅ ｒ ｖ ｉ ｃ ａ ｌ ｊ ｕ ｎ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ＇ ’ ［ Ｊ ］ ．
剪开硬膜后 ．术 中出现张力较大无法原位缝合的情况 ｌ ０ 例，
切除下疝的小脑扁桃体 １ ６ 例。
２结 果
Ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｓ Ｎ ｅ ｒ ｖ Ｓ ｙ ｓ ｔ ， ２ ０ ０ ８ ， ２ ４ （ １ ｏ ） １ １ ８ ７ ＿ １ １ ９ ３ ． ｄ ｏ ｉ ： １ ￣１ ０ ０ ７ ／ ｓ ０ ０ ３ ８ １ － ０ ０ ８ － ０ ５ ９ ９ — ３ ．
肌 肉萎缩 ； 脑神经后组受压者 ｌ ５例 ， 表现为声音嘶哑 ， 饮水 呛咳 ， 干扰小 ， 又能起到减压效果。 而我们现在多主张解除骨性压迫后 ，
吞咽 困难等 ； 小脑受压者表现为共济失调 ， 眼球震颤 等 ； 延髓受压 “ Ｙ” 型切开枕 骨大孔 区硬脊 膜及寰枕筋膜 ． 电凝后切 除下疝小脑
颅颈交界 畸形多为先天发育所致 ， 主要是指颅底 、 枕骨 、 寰枢 表现较 为多样 ， 有 时隐匿发生 ， 在受到相应外伤后 出现延髓及颈 ｌ － 引 。 由于颅脑畸形 的患者可引发软组织及神经 椎发育异常 ， 伴有或不伴有神经系统损害。 包括 颅底 凹陷症 、 扁平 髓受压时危及生命 ｌ 牵拉异常 ， 造成相应 的临床症状 ， 手术 目的在 于矫正 颅底 、 小脑扁桃 体下疝 、 寰枕融合等 。 我院 自 ２ ０ ０ ７年 ３月一 ２ Ｏ １ ２ 组织 的受压 、

扁平颅底

在后颅窝容积测量方面主要有两种测量方法:1.采用测得各层面面积后， 乘以层厚，最后累加得到所需各位置的容积; 2.通过MＲI 进行三维重 建后，采用象素充填体积测量方法，由软件在画定范围后自动描绘全 脑体积图所得数值，此法测量数值较为精确
MＲI象素充填体积测量的方法，测得正常人全脑容积平均 1554. 31cm3，后颅窝容积平均205. 43cm3，幕下容积 与幕上容积之比为0. 152。
后颅窝夹角测量
为后颅窝中各条径线形成的夹角，主要名称及正常数值包括: 1.斜坡角: 斜坡轴线与枕大孔平面夹角(37.90°± 9.36°) 2.后枕角: 后枕内切线与枕大孔平面夹角(52. 95°± 8. 28°) 3.天幕角: 小脑幕与鞍背顶点至窦汇连线夹角(37. 40°± 6. 83°) 4.后颅角: 鞍背顶点至枕大孔后缘中点连线与后枕内切线夹角
( 145. 78°± 4. 23°)
后颅窝面积及容积测定
常用测量面积数值方法，近似反映幕上面积与幕下面积之间关系，包括有: 后颅面积( 后颅宽× 后颅深) 全颅面积( 全颅宽× 全颅深) 后脑面积( 后脑宽× 后脑长) 全脑面积( 大脑宽× 大脑深) 后颅窝骨性容积( 中脑、桥脑、延髓、小脑) 、小脑幕上容积 后颅窝脑容积、小脑幕下容积 后颅窝容积比( 后颅窝脑容积与小脑幕下容积之比) 后颅窝容积差( 小脑幕下容积减去后颅窝骨性容积) 后颅窝蛛网膜下腔容积等。
后颅窝各径线测量及正常数值有:
1.斜坡长: 鞍背顶点至枕大孔前缘中点间距离50±3.0mm 2.枕大孔前后径: 枕大孔前后缘中点间距离35.8 ± 3.1 mm 3.后枕长: 枕内隆凸至枕大孔后缘中点间距离39.3 ±4.5 mm 4.后颅窝深度: 鞍背顶点至枕大孔平面的垂直距离35± 1.7 mm 5.后颅宽: 鞍背顶点至枕内隆凸间距离82.2±5.88 mm 6.下疝长: 小脑扁桃体下缘至枕骨大孔平面的距离10±2.2 mm 7.脑干长: 中脑顶点至枕骨大孔平面的距离43.9±2.2 mm

小脑扁桃体下疝畸形

10、术后急性上呼吸道梗阻
术前后组颅神经麻痹患者有出现急性上呼吸道梗阻 的可能，应该提高警惕，在床旁准备气管切开包以 备不测
Chiair畸形的术前护理
心理护理及健康教育 防止突发脑疝的护理 脊髓功能的评估 加强呼吸功能锻炼，防治呼吸道感染 增加营养，提高手术耐受力 防止病人受伤的护理
术后护理
小脑扁桃体下疝畸形
历史：
1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描
述。 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的
报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这
2、来自前方的压迫没有解除 CM合并的齿状突内陷造成对延髓的压迫，如果未处理齿状突 而先行PFD手术，将使小脑延髓进一步后移
3、后颅窝减压术的减压范围过大或过小 目前通常减压范围在4 cm×5 cm左右，有利于维持后颅窝小 脑及硬膜的支撑，避免后颅窝内容物的进一步下疝。
4、单纯后颅窝减压术的病例选择不当
2、颅内与椎管压力分离学说。
Williams认为由于枕大孔区蛛网膜下腔 梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡（表现 枕大池压力＞空洞压力＞SSAS压力 ）， 引起脑脊液循环的垂直运动（抽吸样效应 ），促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓 空洞形成
3、脑脊液脊髓实质渗透学说。
Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术,认为下疝的小脑扁桃体 造成枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻时， 高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓 血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液向下 运动引起空洞向下发展

颅脑和脊髓先天畸形


1、脊膜膨出 meringocele:
脊膜+脑脊液
2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele：
脊髓+脊膜+脑脊液
3、脊髓膨出myelocele：
脊髓外露
二、临床体现 clinic presentation
1、局部体现：肿块
2、脊髓神经受损：下肢瘫，尿便障
碍，脊髓栓系综合征
三、诊疗 diagnosis
临床表现
3、眼部症状
眼眶变浅，突眼，分离性斜视。
4、其他身体畸形
脊柱裂、唇裂、并指
诊 断 diagnosis
1、临床体现：
2、辅助检验：
X片：骨缝早闭，颅高压征象
治 疗 therapy
手术治疗：6个月内进行
一、切除早闭颅缝
二、切除大骨块减压
第四节 颅底陷入症 basilar invagination
能障碍。
成人脑积水：发病机制相同，但无头颅扩大。
分类
非交通性脑积水：梗阻部位----脑室狭窄处 Obstructive hyedrocephalus
交通性脑积水：梗阻部位---基 底 池
Communication hydrocephalus
不能达大脑表面
婴儿脑积水病因
1、产伤颅内出血、感染、炎症
颅脑和脊髓先天畸形
颅脑和脊髓先天畸形
craniocerebral and spinal
congenital malformation
第一节 先天性脑积水
congenital hydrocephalus
第二节 颅裂和脊柱裂
cranium bifidum and spina bifida
第三节 狭 颅 症
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枢椎齿状突
枢椎有两个原发骨化中心，出生时多已融合。齿状突尖部 在2-4岁时出现继发骨化中心，12岁时齿状突与枢椎融合， 如不融合，则成为游离骨组织，称为终末骨。
参考链接
• /view/0aca73db28ea81c 758f57858.html?from=search • /view/29df26e083d04964 9a665831.html?from=search • /view/ad6a540cf242336c 1eb95ec4.html?from=search • /view/5894c0d384254b3 5eefd3499.html?from=search • /p-775110245.html
Chiari畸形分型：I型
• 分四型：
Chiari畸形分型：II型
Chiari畸形分型：III型
Chiari畸形分型：IV型
颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎脱位
• 颈椎体融合：Klippel-Feil综合征，为两个或
两个以上颈椎融合性畸形，表现为颈椎数目减少， 颈项缩短，头颈部运动受限。需要注意的是中低 位颈椎融合引起的短颈畸形，其临床特点是创伤 轻、症状重，可造成四肢瘫痪，而X线检查又不 表现出明显的骨损伤征象。
颅底凹陷症临床症状
• 患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称，但 无明显神经系统症状。 1.上颈神经根刺激症状：枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退，一
侧或双侧上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等。
2.后组脑神经障碍症状：吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语
不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反 射减弱等
颅底凹陷征
• 或称颅底压迹，颅底凹陷症是临床常见神 经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大 孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质 发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状 突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大 孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓、小 脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可 有椎动脉受压出现供血不足表现。
病例6
• M 41y 右侧肢体不适半年，加重伴乏力2 月 • 患者半年前无明显诱因出现右侧肢体不适， 无明显乏力，2月前从高处摔下，头部着地、 昏迷，5min后苏醒，自觉四肢麻木，行动 不力，查CT颅脑未见异常。
• 结论：颅颈交界区畸形
颅颈交界区畸形
• 包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体 下疝畸形、颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎 脱位等。以前三种多见。
颅底凹陷症
• 原发性：为先天性发育异常，常伴有寰枕融合、 枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至 进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。 • 继发性：较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝 偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能 亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到 颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖， 且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎 后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并 不与枕骨相融合。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
3.延髓及上颈髓受压体征：四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性，尿潴
留，吞咽、呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失等
4.小脑功能障碍 5.椎动脉供血障碍 6.颅内压增高症状
颅底陷入的测量线
• 枕鄂线（Chamberlain线）：硬腭后缘--枕骨大孔后缘，齿状突高于 此线3mm为颅底陷入。 • 基底线（Mc Gregof线）硬腭后缘--枕骨最低点，齿状突高于此线 6mm为颅底陷入。 • BULL角：侧位片上，硬腭平面与寰椎平面的夹角，大于13°为颅底 陷入。 • Fidhgold线：正位片上两侧二腹肌沟连线，齿状突距此线小于10mm； 或两侧乳突尖连线，齿状突高于此线2mm为颅底陷入。 • Boogard角：枕骨大孔前后缘连线与斜坡的夹角，大于130°为颅底 陷入。 • Klous高度指数：侧位片上鞍结节--枕内粗隆连线，齿状突距此线小于 40mm为颅底陷入。 • 外耳孔高度指数：侧位片上由外耳孔中心点到枕大孔前后缘连线的垂 直距离，正常值为13-25mm，小于13mm为颅底陷入。 • 延髓、上段颈髓轴线夹角：小于130°为颅底陷入。
寰枕融合
• 在胚胎发育过程中，寰椎与枕骨分裂不全 即导致寰枕融合。在MR矢状位上通常不能 显示寰椎后弓，或仅见枕骨大孔后缘与一 小骨块相连。完全相连或部分相连均有相 对应的表现。 • MR能显示颈延髓交界处受压、变细、软化 的范围和程度以及可能伴发的小脑扁桃体 疝。
寰枢椎半脱位
• 寰枢椎半脱位：枢椎齿状突与寰锥前弓间 距儿童不超过4mm，成人2.5-4mm。
扁平颅底
• 颅底角：前颅底与斜坡之间的夹角，正常 时120°-140°。大于正常值为扁平颅底。
小脑扁桃体下疝畸形
• Chiari畸形：指小脑下部或同时有脑干下部 和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并 越过枕骨大孔嵌入椎管内。
Chiari畸形定性诊断
• 小脑扁桃体尖部到枕骨大孔连线间距 >5mm;3-5mm为可疑。