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骨纤维异常增殖症的影像学表现_耿敬标

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作者单位:223300南京医科大学附属淮安第一医院放射科 骨骼肌肉放射学 骨纤维异常增殖症的影像学表现

耿敬标,李文进,柏根基【摘要】　目的　探讨骨纤维异常增殖症(FDB)的影像学表现及病理特征。资料与方法　搜集经临床手术或病理证实的FDB21例,所有病例均行X线检查,5例行CT检查,2例行MRI检查并行增强扫描。结果　单发型16例,多发型5例。其中下肢骨10例(11块),面颅骨5例(8块),上肢骨4例(4块),骨盆1例(4块),肋骨1例(4根)。X线平片和CT像上表现囊状改变13例,磨玻璃样改变5例,丝瓜络状改变2例,虫蚀状改变1例;MRT1WI病灶为低信号,T2WI可为低、中、高信号。结论　多种影像学检查方法对FDB的诊断各有优缺点,可互为补充。【关键词】　骨纤维异常增殖症　影像学　病理

ImagingDiagnosisofFibrousDysplasiaofBoneGENGJingbiao,LIWenjin,BAIGenjiDepartmentofRadiology,TheAffiliatedHuaian1stHospital,NanjingMedicalUniversity,Huaian,JiangsuProvince223300,P.R.China

【Abstract】　Objective　TodiscussimagingdiagnosisofFDBanditspathologicalfeatures.MaterialsandMethods　21caseswithFDBprovedsurgicallyandpathologicallywereexaminedwithXplainfilm,5withCTand2withplainandcontrastMRI.Results　Therewere16caseswithsingleFDBand5caseswithpolyostoticFDB.Amongthem10casesoflesionslocatedinlowerlimbs,5incranioficialbones,4inupperlimbs,1inpelvisand1inribsrespectively.X-rayandCTshowedthefollowingfeaturesofthelesions:13caseswithsacciformimages,5withfrostedglassformimages,2withvegetablespongeimagesand1withinsectbitingformimages;AllcaseswereappearedashypointensityonT1WIandvariableintensityonT2WI.Conclusion　Allimagingtechniqueshavetheirownadvantageandcanbeusedreciprocally.【Keywords】　Fibrousdysplasiaofbone　Imaging　Pathology

骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasiaofbone,FDB)又称骨纤维结构不良、纤维囊性骨炎,是一种并非少见的生长发育性病变,占良性骨病变的12%[1]。笔者搜集经临床手术或病理证实、资料完整的FDB21例,分析如下。1　资料与方法本组21例,男13例,女8例,年龄5～36岁,平均23岁。发病部位:单骨型16例,其中胫骨6例,股骨和尺骨各3例,肱骨、上颌骨、下颌骨和蝶骨各1例;多骨型5例,面颅骨2例,下肢、肋骨和骨盆各1例。21例病变部位均有疼痛不适,局部畸形隆起5例,1例复视,2例合并病理性骨折。21例患者均行X线平片检查。其中5例行CT检查,2例行MRI检查并行增强扫描。2　结果2.1　X线表现病灶密度常有差异,根据其病理成分,国内学者把FDB分为4种类型,可单独存在也可混合存在。本组所见如下:(1)囊状改变13例。其中单囊2例,表现为骨干轻度不规则膨大变形,骨皮质变簿,外缘较光整,囊内可见少量斑点状致密影;多囊11例,呈多个大小不等的囊状透光区,其中可见条状骨纹和斑点状钙化影,病灶边缘硬化(图1～3)。(2)磨玻璃样改变5例。表现为骨髓腔膨胀并见斑点状骨化和钙化影。(3)丝瓜络状改变2例。可见于骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝瓜络状。(4)虫蚀状改变1例。溶骨性改变边缘锐利如虫蚀状。病灶直径由2.0～15.0cm不等。2.2　CT和MRI表现5例CT表现为骨不规则膨大变形,髓腔内囊状

·551·临床放射学杂志2006年第25卷第6期

DOI:10.13437/j.cnki.jcr.2006.06.022透光区,有分隔,其中可见斑点状致密影,4例边缘有硬化。软组织均无肿胀。2例MRI检查,SET1WI病灶均呈低信号,其内可见小斑点状更低信号,T2WI呈稍高信号,其中夹杂斑点状更高信号,SET1WIGd-DTPA增强扫描病灶大部分明显强化。在CT扫描中表现为条状、网格状及斑点状致密影以及硬化边缘,在MRT1WI、T2WI上均为低信号,增强亦无强化(图4～6)。2.3　病理所见21例FDB大体标本见骨皮质变薄,髓腔被增生的纤维组织取代,质地较硬,有沙砾感。其中2例单骨标本病变处见囊性变。切片在光镜下见大量增生的纤维母细胞及其产生的胶原基质,还可见新生幼稚的骨小梁,呈编织结构,骨小梁周边有少量钙化,周围无骨母细胞排列(图7、8)。

3　讨论3.1　病因和病理FDB是一种骨的生长发育性疾病,发生于形成骨的间充质的发育畸形,骨内纤维组织增殖,骨的发育停止在未成熟的编织阶段,故不能形成正常的骨小梁[2]。最新研究证实病变是因定位于gas蛋白上

的一个基因(postzygotic点)突变所致[3]。其病理的

诊断性特征是产生化生性骨,预后很好,当患者发育

·552·临床放射学杂志2006年第25卷第6期成熟时病灶常退化[4]。临床分为单骨型、多骨型和Albright综合征。单骨型又分为单骨单发型和单骨多发型,单发和多发之比约为3～6∶1[1,5],可发生于任何年龄,一般幼年时发病,至儿童或青少年时才出现症状,成年后进展缓慢。临床上主要症状为轻微的疼痛不适,肿胀以及局部的压痛,由于病变沿髓腔纵深发展和骨软化,导致肢体过长和弯曲畸形[6]。全身骨骼均可发病,以四肢长骨居多,脊柱和骨盆相对少见,30%累及颅面骨[1]。病理性骨折是常见的并发症。本病可发生恶变,但是单发型FDB自发性恶变极罕见[5,7]。3.2　X线表现FDBX线平片密度差异较大,主要由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定[8]。病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区,病灶较大时边缘可有骨嵴向内凸出,使病灶呈分房状,本组14例(66.6%);病灶主要为砂砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状,本组5例(23.8%);若新生骨增生钙化较多者则呈一片云白区,少数病变区内为丝瓜络状排列的密集骨纹,本组2例(0.95%);可有溶骨性改变,边缘锐利如虫蚀状改变;病变早期边界可能相对较清楚,病变侵及范围广,尤其是病变晚期,缺乏清晰边界[8]。每个病灶可以是上述表现的不同比例的组合。但是同一骨不同部位的病变形态基本一致[9](如本组中1例肋骨多发FDB)。病变发生在股骨颈或股骨上端可产生镰刀样变形即“牧羊杖”畸形(本组1例)。此外可有皮质分叉征,即病灶两端将骨皮质从中向内外分开,并向外膨胀,呈“V”字形[4]。FDB患者骨皮质的破坏提示有病理性骨折的危险性增加[10]。脊柱和长骨可伴有病理性骨折。3.3　CT和MRI表现CT的密度分辨率高于X线平片,不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化的显示较敏感,还可显示由于骨皮质破坏伴有的软组织肿胀,而且克服了X线平片前后重叠的缺点,可用于重叠较多部位如头颅、骨盆等的检查。MRI能通过任意断面清晰地显示病灶和髓腔分隔,更清晰显示周围软组织受累的情况,能通过病灶信号特点评价其病理成分[11]。FDB的病理成分是纤维和纤维样组织,纤维组织在T1WI和T2WI上均表现为低信号,然而FDB并非如此,在T1WI多为均匀低信号,如果坏死组织出血则为高信号。T2WI其信号是可变的,如T2WI呈低信号说明有大量骨小梁形成;如病灶坏死液化则T1WI为低信号、T2WI为高信号;病灶内的钙化骨化以及硬化性反应骨在MRT1WI、T2WI上均为低信号,增强亦无强化。如T2WI呈高信号,其内有散在的成骨细胞,表明病变的代谢活跃;增强扫描病灶有不同程度强化,表明在病灶中心有大量的小血管且周边有大量的血窦[12]。此外,部分病灶边缘在T1WI、T2WI上均

出现高于正常骨髓的薄带状高信号,其病理机制不清楚,有学者认为可能与化学位移有关[1,13]。

3.4　鉴别诊断FDB主要需与畸形性骨炎,单纯性骨囊肿,非骨化性纤维瘤,骨化性纤维瘤以及内生软骨瘤等鉴别;多发型FDB需要与甲状旁腺机能亢进所致的多发性纤维囊性骨炎鉴别。总之,X线平片简单、方便、经济,如表现典型即能确诊[14],是首选的检查方法;CT可用于重叠较多

和较小部位的检查,对骨化和钙化较敏感;MRI能对病灶的病理成分和代谢作出评价。

参考文献1　江浩.骨与关节MRI.上海:上海科学技术出版社,1999,4952　徐万鹏,冯传汉.骨科肿瘤学.北京:人民军医出版社,2001,3273　李昕.骨纤维异常增殖症的研究进展.医学综述,1997,3:5824　StephonS,sternberg.诊断外科病理学.回允中译.北京:北京大学医学出版社,2003,3025　高振华,孟悛非,黄兆民,等.髋周单发局灶性骨纤维异常增殖症的影像学诊断.临床放射学杂志,2005,24:10026　徐德永,曹来宾,徐爱德,等.356例骨纤维异常增殖症临床X线诊断.中华放射学杂志,1991,25:2127　刘文亚,党军.颅面部骨纤维异常增殖症的CT诊断.临床放射学杂志,1997,16:3408　杨本涛,汪卫中,王振常,等.颞骨骨纤维异常增殖症HRCT研究.临床放射学杂志,2003,22:8359　徐从斌,张有军.多发性骨纤维异常增殖症的X线诊断.医学影像学杂志,2004,14:69610　张在鹏摘,孙骏谟校.骨纤维异常增殖症骨皮质破坏的CT和MRI表现.国外医学·临床放射学分册,1995,5:30711　邬海博,蔡幼铨,梁燕.骨纤维异常增殖症MRI和CT和表现.中国医学影像学杂志,2004,12(2):11812　董郡.病理学.第2版.广州:人民卫生出版社,1996,88813　徐爱德.骨关节疾病影像学图鉴.济南:山东科学技术出版社,2002,32514　何望春.比较影像诊断学.北京:人民卫生出版社,2002,811(收稿:2005-10-29　修回:2006-03-20)

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骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断

骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断

骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断【中图分类号】R155.3【文献标识码】A【文章编号】1550-1868（2015）04标签：磨砂玻璃样改变囊状透亮硬化白边【Abstract】Fibrous tissue hyperplasia （fibrous dysplasia）also known as fibrous dysplasia，osteitis fibrosa，bone fibrous tissue hyperplasia，abnormal developmental disorders. The specific pathogenesis is not clear，some people think that is bone development stopped，some people think that is a mesenchymal dysfunction caused by congenital dysplasia，there is someone that is endocrine abnormalities. The disease in children and young women friends，see more，male and female incidence rate of about 1：2-3. The disease mainly have three kinds of types：the bony type：multiple limbs，also associated with flat bone （cranium，pelvis，rib etc），often multiple bone involvement；single bone type：occurs in the craniofacial skeleton，the maxillary see；the Albright syndrome：by abnormal proliferation polyostotic fibrous tissue，skin pigmentation and endocrine disorders （precocious，hyperthyroidism symptoms such as form）。

浅谈骨纤维异常增殖症

浅谈骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症一、引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。

骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。

目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。

二、骨纤维异常增殖症病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。

镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。

三、骨纤维异常增生症有哪些症状？骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。

有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。

骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。

早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。

多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状：①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。

②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。

③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。

7例肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析

7例肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析

【关键词】肋骨骨纤维异常增殖症X线表现CT表现
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone,FDB）是骨内成熟程度不同的纤维组织和新生骨组织形成，是骨的一种肿瘤样病变，可能与胚胎原始间充质发育异常有关[1]。病变多发生于四肢长骨，以股骨及胫骨多见，其次是肋骨。X线片能提示FDB的整体形态、密度及病变进展的结构性变化，然而CT在FDB的诊断与鉴别诊断中具有X线平片达不到的显示效果[2]。现将我院2006年3月-2012年2月间在我院诊断的7例肋骨骨纤维异常增殖症且临来自资料完整的诊治情况做一简要总结：
综上所述，肋骨骨纤维异常增殖症具有较典型的影像学表现，通过X线片可整体观察其病变范围及形态改变，CT可多横断面来观察，显示病变内部的细微结构及与邻近组织器官的关系，同时可对病变部位CT值进行测量，X线与CT联合应用在肋骨骨纤维异常增殖症的诊断和鉴别诊断中有重要的临床价值。
参考文献
[1]Iwasko N,Sreinbach LS,Disler D,et al.Imaging findings in Mazabrand s syndrome:seven new cases［J］.Skeletal Radiol,2002,31（2）:81-87.
1、资料与方法
1.1一般资料
7例患者中，男5例，女2例，年龄18-55岁，平均35.7岁，临床表现为局部高起、疼痛、病理骨折等为主。
1.2仪器设备与研究方法
采用万东500mAX光机，对7例患者分别摄取胸部正侧位X线片，AGFA CR系统进行图像后处理，正侧位显示不理想病例加照肋骨切线位片；5例行CT扫描，采用美国GE螺旋CT机，CT扫描层厚10mm，层距10mm，局部加5mm薄层扫描。
[2]邬海博，蔡幼铨，梁燕.骨纤维异常增殖症MRI与CT表现[J].中国医学影像学杂志,2004,12（2）：118-119.
骨纤维异常增殖症的影像学表现探讨

骨纤维异常增殖症的影像学表现探讨

骨纤维异常增殖症的影像学表现探讨摘要】目的：探讨骨纤维异常增殖症的影像学表现。

方法：选取我院2014年7月至2015年6月间收治的骨纤维异常增殖症患者23例，收集患者X线平片和CT 影像，分析影像学特点。

结果：骨纤维异常增殖症的影像学表现具有多样性，相对较为复杂，主要有变形性骨炎型、硬化型和囊性三种。

结论：骨纤维异常增殖症的影像学表现具有多样性，部分影像学表现不典型，掌握主要影像学表现特征，对提高骨纤维异常增殖症临床诊断准确率有着重要作用。

【关键词】骨纤维异常增殖症；影像学表现；探讨【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）29-0111-02骨纤维异常增殖症（FDB）是一种骨良性病变，属于骨肿瘤样变的范畴，又被称为骨纤维变性、骨纤维结构不良，是有弹性白色纤维组织取代正常组织的一种病变，其病因尚没有明确定论，病情发展缓慢，可以在全身各处骨骼发生，但最常见部位是四肢，及早诊断并治疗，可以减少骨骼畸形[1]。

本文就通过对23例骨纤维异常增殖症患者影像资料回顾性分析，总结其影像学表现，现将结果报道如下。

1.资料与方法1.1 一般资料取我院2014年7月至2015年6月间收治的骨纤维异常增殖症患者23例，其中，有男性17例，女性6例，年龄最小8岁，最大47岁，平均年龄34.5±5.8岁；在发病类型和发病部位上，有17例单骨型，分别为11例胫骨、4例股骨、1例肱骨和1例上颌骨；6例多骨型，分别为4例肋骨和2例下肢。

在临床表现上，患者病变部位均有疼痛感，有4例出现碱性磷酸酶升高，1例发生局部畸形，1例合并病理性骨折。

1.2 方法所有患者均行X线平片和CT检查，其中，X线平片检查使用美国柯达DR7100摄影系统，取病变部位的正面影像；CT检查使用东芝双螺旋CT机，扫描设置层厚5mm、层距10mm。

2例患者行MRI检查，仪器为西门子超导型磁共振成像仪，磁场强度设置为1.5T。