骨纤维异常增生症

骨纤维异常增殖症的影像学诊断本文档涉及附件：附件1：影像学诊断示例图片骨纤维异常增殖症的影像学诊断=====================引言---------------------骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨发育异常疾病，其特点为慢性进行性纤维组织代替正常骨组织而引起的骨骼疾病。

本文将详细介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断方法及其特点。

影像学检查方法---------------------一、X线检查1、X线平片：FD在X线平片上可表现为局部骨质密度减低，骨结构扩大、膨胀，骨质纤维化和囊样改变。

具体表现包括：单骨性、多骨性、长骨受累、扁平骨受累等。

2、CT扫描：CT扫描能够更准确地显示骨质纤维化和囊样改变，并能提供三维重建图像以帮助观察病变范围和形态。

二、MRI检查1、T1加权图像：FD在T1加权图像上呈等信号或稍低信号。

病变区可见囊样变化和骨质纤维化，有时可见囊内液体信号。

2、T2加权图像：FD在T2加权图像上呈高信号。

信号高或异常信号可见于囊变区、含脂部分，以及病变累及的软组织。

三、骨显像1、放射性骨扫描：FD在放射性骨扫描上显示为单骨或多骨受累，病变区呈等、低或稍高吸收。

2、PET-CT：FD在PET-CT上显示为病变区代谢活跃度增加。

四、其他1、骨密度检测：FD可导致骨密度降低，可通过骨密度检测进行评估。

影像学诊断特点---------------------一、影像学特点1、骨质纤维化：病变区骨质增厚、纤维化，可见骨小梁状改变。

2、囊样改变：病变区呈囊样改变，常见的形态包括囊状扩张和节段性囊状改变。

3、骨膨胀：病变区骨结构扩大、膨胀，可呈球形或椭圆形。

二、受累骨骼的影像学表现1、单骨性受累：病变局限在单个骨骼中。

2、多骨性受累：病变广泛分布于多个骨骼。

3、长骨受累：病变发生在长骨中，可引起骨曲张、长骨骨干外围化、骨质纤维化。

4、扁平骨受累：病变发生在扁平骨中，可引起骨外伤、骨软骨增生。

骨纤维异常增殖症一、引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。

骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。

目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。

二、骨纤维异常增殖症病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。

镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。

三、骨纤维异常增生症有哪些症状？骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。

有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。

骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。

早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。

多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状：①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。

②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。

③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。

骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
简介
骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨骼发
育异常。

它是由于骨组织中纤维结缔组织的异常增长和骨重塑不完
全所导致的疾病。

影像学是诊断骨纤维异常增殖症的重要手段之一，常用的影像学方法包括X线、CT和核磁共振（MRI）等。

影像学特征
X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症的常见表现为：
骨质密度不均匀：病变区域的骨质密度明显不均匀，可见斑片
状高密度和低密度区域。

骨轮廓模糊：受累的骨骼轮廓不清晰，边缘模糊。

骨质膨胀：病变区域的骨质膨胀，可见骨皮质增厚和扩张。

CT扫描
在CT扫描中，骨纤维异常增殖症的表现为：
病变区域的骨密度不均匀，可见斑片状的高密度和低密度区域。

骨皮质增厚：受累的骨皮质较厚，可见明显的骨质增生。

骨骼膨胀：病变区域的骨骼膨胀，可见骨皮质外突。

MRI
MRI对于骨纤维异常增殖症的诊断有着很高的敏感性和特异性。

MRI图像可以显示病变的组织构成和范围。

常见的MRI表现包括：信号不均匀：病变区域的信号强度不均匀，可见高信号和低信
号区域。

骨外软组织肿块：病变区域可见软组织肿块，常伴有纤维结缔
组织增生。

结论
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影
像学技术。

通过这些影像学方法可以观察到病变区域的骨密度不均匀、骨皮质增厚和膨胀，以及软组织肿块的出现，从而帮助医生快
速准确地诊断和评估骨纤维异常增殖症的病情。

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。

男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。

【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。

镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。

【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。

临床表现依发病部位及病变范围不同而异。

颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。

一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。

实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。

本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。

目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。

【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。

骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。

按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。

单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。

临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。

也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。

多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。

最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。

有些患者显患部长期疼痛及肿胀。

病变进展很快，至青春期可自行停止进展。

在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。

生化检查无异常。

女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。

其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。

发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。

此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。

发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。

个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。

平均发病年龄为16岁。

病理改变纤维组织代替了正常骨组织。

纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。

骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。

X线表现病变多发，单发少。

广泛不对称。

易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。

也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。

四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。

早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。

骨纤维异常增殖症病因
*导读：目前在医学界，骨纤维异常增殖症同其他干细胞异常疾病一样，病因尚未明了，多数患者既往并无职业性接触化学品、药物、放射线和其他潜在性致病因素，或致白血病物质。

……
目前在医学界，骨纤维异常增殖症同其他干细胞异常疾病一样，病因尚未明了，多数患者既往并无职业性接触化学品、药物、放射线和其他潜在性致病因素，或致白血病物质。

部分患者曾有可疑化学致癌物质或放射线接触史。

近年来，在成人T细胞白血病中已找到RNA病毒，可能RNA病毒是引起骨纤维异常增殖症的病因之一；体细胞突变也被认为是MDS发病因素，多数原发性MDS时所见有各种特异性染色体异常，提示原发性骨纤维异常增殖症的起病可能与潜在环境诱发因素介导有关。

另外，由于骨纤维异常增殖症时一种以男性为多见的老年病症，可能因老年人体内与造血调节相关的某些因子或机制的失调和损伤有关。

骨纤维异常增殖症主要发病机理是骨髓造血干细胞呈肿瘤克隆，导致血细胞的无效生成，即骨髓血细胞主细胞的成熟缺陷，主细胞的增生正常或增加，骨髓细胞明显增生，成熟细胞的积聚障碍，细胞寿命缩短，无效造血，故发生外周血细胞减少，导致在临床上的贫血、感染和出血。

有人认为骨纤维异常增殖症发病机理与干细胞损伤有关，其在各种致病因子诱发骨纤维异常增殖症的过程中，恩能够诱致干细胞的广泛染色体改变，从而使肝细胞内的
DNY损伤，引起染色体畸变与细胞转形，导致异常克隆的形成。

加之原已处于抑制状态的免疫系统进一步受抑，免疫监护系统严重障碍，从而容许异常克隆的生长与增殖。

骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020病因病理：骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。

组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。

临床表现：一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。

病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。

最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。

根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。

血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。

影像学表现：1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。

线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。

每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。

3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。

有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。

4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。

鉴别诊断：需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。

下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。

骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。

又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。

骨纤维异常增殖症—搜狗百科定义疾病名称:骨纤维异常增殖症所属部位:全身就诊科室:骨科症状体征:头痛分类骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。

该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型：①多骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。

③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome)：由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。

骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：(1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。

(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。

(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。

(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。

(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。

(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。

本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。

单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。

病因引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。

骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。

但均未证实。

目前普遍认为本病不是真性肿瘤。

在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，骨皮质断裂，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。

骨纤维异常增殖症治疗
*导读：骨纤维异常增殖症是一组血液学异常，其病程或者相对平缓或者进展迅速。

骨纤维异常增殖症临床主要表现为主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。

骨纤维异常增殖症治疗方法有哪些？……
骨纤维异常增殖症是一组血液学异常，其病程或者相对平缓或者进展迅速。

骨纤维异常增殖症临床主要表现为主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。

骨纤维异常增殖症治疗方法有哪些？
*一、非手术治疗
（1）放疗：多不应用，因放疗不但不能解除疼痛，反而使骨折愈合迟缓，并有引发恶变的可能，虽然后者极为罕见。

（2）化疗：无效。

*二、手术治疗
（1）刮除植骨术：成人病损较大者可做刮除植骨，植骨可应用自体骨或异体骨或人工骨，有时单纯刮除植骨效果不理想，主要是病变清除不彻底所致，可应用彻底刮除的方法，然后应用自体腓骨髓腔内植骨(图4-8-7)。

局部病灶大块切除，应用自体骨移植效果较好，对于四肢长骨可应用吻合血管的腓骨移植重建
骨缺损(图4-8-8)，总之，彻底去除病变是减少复发的主要手段。

（2）矫形截骨术：骨纤维异常增殖症病例出现弯曲畸形者可考虑矫形截骨术。

该术式必须在畸形变得严重之前早期施行，尤其在股骨近端，常常需多处截骨并坚强内固定(图4-8-9)。

（3）假体置换术：对于较大的单骨型，关节活动严重受限，可考虑做假体置换。

以上都是骨纤维异常增殖症治疗，如果大家还有相关疑问，欢迎咨询养生疾病库相关专栏的医生和各大专业医院的医生。

骨纤维异常增殖症的X线分析摘要：目的：观察分析骨纤维异常增殖症的X线影像特点，为骨纤维异常增殖症诊断提供参考。

方法：回顾分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者的X线影像，分析其X线特点。

结果：骨纤维异常增殖症的X线影像可以分为4种典型特点：毛玻璃样改变；囊状骨破坏；丝瓜瓤样改变；虫蚀样骨破坏。

结论：X线可以准确地发现骨纤维异常增殖症影像变化，对骨纤维异常增殖症的诊断具有重要意义。

关键词：骨纤维异常增殖症；X线特点；临床分析骨纤维异常增殖症是一种骨纤维组织发生异常改变的骨纤维病变，其病变缓慢，但现代临床对其病因还没有明确诊断。

通常是由于正常的骨组织被异常吸收，引起骨纤维异常增生[1]。

骨纤维异常增殖症是一种良性肿瘤样病变，男性患病率高于女性，最常见于青少年。

患有此病的患者常常表现为患病骨区畸形，肿大，患者的面部出现两侧不对称，突出，头疼，流泪，视力模糊，牙齿脱落或是松动等症状，这些症状会引起患者出现胆脂瘤，耳聋，面瘫，颅内发生感染等并发症[2]。

现代临床中多采用X线对骨纤维异常增殖症进行诊断。

其X线是临床上最常用的辅助检查方法之一，可以通过射线观察受伤部位以及增生异常等情况。

效果显著，现将报道如下：1资料与方法1.1一般材料回顾分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者，其中男患者32例，女患者36例，最大年龄68岁，最小年龄2岁，平均年龄（35.58±33.22）岁。

1.2方法回顾性分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者的X线影像，根据不同的症型统计其X线影像的特点。

2结果骨纤维异常增殖症的X线影像可以分为4种典型特点：毛玻璃样改变；囊状骨破坏；丝瓜瓤样改变；虫蚀样骨破坏。

毛玻璃样改变介于骨皮质和髓腔骨松质之间，多见于管状骨和肋骨；囊状骨破坏表现为囊状透亮区，边缘光滑，内缘毛糙，可呈单囊性和多囊性；丝瓜瓤样改变主要表现为骨干变粗、变形，多见于股骨、肱骨和肋骨；虫蚀样骨破坏呈类似于骨溶性的骨破坏，一般边缘比较锐利。