蝶骨骨纤维异常增殖症1例临床

脏淋巴瘤有身体其他部位淋巴结肿大，而原发肝脏淋巴瘤没有，临床表现没有特征性；②原发肝脏淋巴瘤，单发多见，病灶相对较大，而继发性肝脏淋巴瘤，以多发或弥漫性浸润为主，病灶相对较小；③肝内病灶呈等、低密度，可单发、多发，大小不等，密度相对．均匀；④该肿瘤为乏血供病变，强化不显著，有时可见“血管漂浮征”；⑤部分病例对化疗有效。

肝脏淋巴瘤主要鉴别诊断：①单发结节型，需要与胆管细胞癌鉴别，后者C T平扫呈低密度团块，延迟轻度强化，常合并肝内胆管结石、胆道扩张；②多发结节型，与弥漫型肝癌、转移瘤容易混淆，肝脏淋巴瘤化疗后，肝内病灶缩小、甚至消失，肝癌容易引起门脉癌栓，转移瘤有原发恶性肿瘤病史；③弥漫浸润型，肝肿大而无密度改变时，与其他全身系统疾病引起肝肿大鉴别有一定困难。

结合身体其他部位淋巴瘤病史，肝内“血管漂浮征”，可以作出正确诊断。

相对于肝脏其他肿瘤，肝脏淋巴瘤发生率虽然比较低，但在临床上并不少见。

正确认识该病的C1’表现特点，早期诊断，对临床有效治疗有重要意义。

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[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。

男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。

【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。

镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。

【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。

临床表现依发病部位及病变范围不同而异。

颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。

一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。

实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。

本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。

目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。

【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。

[17]刘敏，尹文强,许小凤，等.潍坊市女大学生人乳头瘤病毒疫苗接种犹豫现状及影响因素[J].中国学校卫生，2021,42(2):257-259, 263.[18]Wagner Abram L,Huang Zhuoying,Ren Jia,et al.Vaccinehesitancy and concerns about vaccine safety and effectiveness in Shanghai,China[J].American Journal of Preventive Medicine, 2021,60(S1):S77-S86.(收稿日期：2021-05-03)短篇•个案蝶骨骨纤维异常增殖症1例报道并文献复习刘厚军，程友，薛飞，张勇［关键词］蝶窦;骨纤维异常增殖中图分类号R765.9文献标识码B文章编号1004-0188（2021）05-0458-03doi:10.3969/j.issn.1004-0188.2021.05.026病例男,53岁，于入院前两年，头部受到猛烈撞击昏迷后，逐步出现鼻塞及头枕部、顶部疼痛症状，先后至呼伦贝尔人民医院、江苏省人民医院及东部战区总医院就诊,行鼻窦CT检查，均发现蝶窦有占位性病变,影像学:左侧蝶骨增生,蝶窦间隔偏向右侧，左侧窦区密度不均,呈斑片状低密度和钙质样高密度影，有磨玻璃影，无明显骨破坏（图1）。

外院给予鼻喷外用激素和鼻腔冲洗治疗后，均无明显改善。

因头痛症状渐加重，遂来院就诊，术前MRI 检查:左侧蝶窦区T2高信号影（图2）o入院诊断:蝶窦占位（左）。

入院查体:鼻中隔基本居中,左侧中鼻道内可见少许脓涕样分泌物,蝶筛隐窝内见蝶窦自然口，嗅觉初测基本正常。

入院后，患者主诉反复鼻塞伴头疼,给予布地奈德鼻喷剂（瑞典阿斯特，批准文号H20171312,2次/d,2喷/次，喷鼻）治疗后无缓解。

术前准备:患者入院后行心电图、胸片、血常规、生化等基本检查,排除手术禁忌证,剪双侧鼻毛清洁鼻腔、内镜下观察鼻腔鼻窦情况、64排鼻窦CT扫描,评估手术风险，签署手术及麻醉同意书后，择期行全麻下经鼻内镜扩大蝶窦成形术。

筛蝶窦骨纤维异常增殖症1例报告发表时间：2011-11-25T10:12:55.233Z 来源：《中外健康文摘》2011年第31期供稿作者：卢江洪[导读] 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia，FD)又称骨纤维结构不良，属于骨内纤维组织增生型病变的一种。

卢江洪（江苏省金坛市金城镇卫生院 213200）【中图分类号】R68【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）31-0185-02骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia，FD)又称骨纤维结构不良，属于骨内纤维组织增生型病变的一种，以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病。

颅面骨是其好发部位，但原发于筛蝶窦罕见。

我院收治1例筛蝶窦骨纤维异常增殖症患者，对其临床经过及治疗方法报告如下。

1 临床资料43岁男性，因头痛一月于2008年09月8日入院。

14年前曾有右颌面部外伤史，家族中无类似疾病史。

查体：全身皮肤未见色素沉着，右侧颌面部见瘢痕，鼻中隔居中，右鼻腔外侧壁相当于中鼻道部位可见膨隆，表面黏膜完整、光滑，触之质硬。

CT：右筛窦蝶窦可见磨砂玻璃样组织密度影，右眼眶内侧壁外移，挤压眶内容物，向上侵及颅底，向后方侵及蝶窦及蝶骨体，视神经管稍变窄（图1）。

图1 鼻窦CT冠扫（骨窗）右筛窦蝶窦可见磨砂玻璃样组织密度影。

治疗经过：患者行右鼻侧切开径路肿物切除术。

自右鼻侧切开达骨质，咬骨钳咬除右侧鼻骨、上颌骨额突及额骨鼻突，进入筛窦见质硬肿物，凿除表面骨皮质后，其内为较疏松的骨质。

除颅底及视神经管处保留薄层骨质外，其余均去除。

术腔填入碘伏纱条，缝合包扎。

病理诊断为骨纤维异常增殖症（图2）。

术后9天病愈出院。

右鼻嗅觉减退，无脑脊液鼻漏、视觉改变等并发症出现。

图2 （HE染色 100）切片见不规则骨小梁，骨小梁间血管扩张、充血，纤维组织增生，骨小梁周围未见骨母细胞围绕。

2 讨论Lichenstein于1938年第一次报道骨纤维异常增殖症。

骨纤维异常增殖症临床诊疗规范样本[定义]骨纤维异常增殖症特征是纤维组织增生并通过化生而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。

好发年龄在11～30岁，男女之比为1.1:1。

好发于股骨和胫骨，其次为颌骨和肋骨。

[诊断依据]一、病史病史经过缓慢，症状出现较晚，较轻。

病史较长，可长达数年或数十年之久。

二、症状和体征疼痛为主要症状，多数病人的主要症状是轻微的疼痛、肿胀以及局部的压痛，如果病变范围大，可出现关节功能障碍。

病理骨折是常见的并发症,少数无症状者可因拍X线片而偶然发现。

个别病例肢体可出现弯曲畸形。

三、辅助检查X线检查位于长骨骨干或干骺端，呈磨沙玻璃样改变，骨皮质往往膨胀变薄，也可表现为大小不等的圆形透亮区，周围骨质硬化。

有时发生病理性骨折，在股骨颈部位发生的骨弯曲畸形被称为“牧羊人拐杖”。

CT检查CT较平片敏感、清晰的显示磨玻璃样结构。

MRI 检查在T1加权像和T2加权像呈低信号。

病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨，纤维组织和骨小梁有移行，表明后者是从前者化生而来。

[鉴别诊断]一、骨巨细胞瘤X线表现为位于骨骺线闭合处的偏心性，溶骨性，膨胀性骨破坏，骨纤维异常增殖症发病部位为骨干或干骺端，成呈磨沙玻璃样改变，密度较骨巨细胞瘤高，并常常出现骨的畸形。

二、骨囊肿多呈偏心性，溶骨性破坏，易发生病理骨折，骨折多为粉碎性，有折片陷落囊内。

骨纤维异常增殖症的骨破坏密度相对较高，常伴有骨的膨胀增粗或弯曲，骨折常常为螺旋型。

[治疗]一、手术治疗对于多发骨纤维异常增殖症如果没有症状或无骨折危险可不手术，有症状且轮廓尚好的病例，在儿童时期手术应慎重，最好仅限于纠正畸形的截骨术和内固定术。

若系多骨型而有显著的畸形者，可用支具保护。

二、手术治疗对于侵袭性的病例则可施行截骨术和内固定术。

病损较大者做刮出植骨，植骨可应用自体骨或异体骨或人工骨，有时单纯刮出植骨效果不理想，可行局部病灶大块切除，应用自体骨移植效果较好。

也可用瘤段骨切除术，对于较大的单骨型，也可考虑做假体置换。

《中华骨与关节外科杂志》2021年1月第14卷第1期Chin J Bone Joint Surg,Jan.2021,Vol.14,No.1*基金项目：国家自然科学基金青年基金（81704103）**通信作者：蔡雨卫，E-mail ：*******************∙病例报道∙文章编号：2095-9958（2021）01--04DOI ：10.3969/j.issn.2095-9958.2021.01.12手术治疗单下肢全长骨纤维异常增殖症1例报道*王楠1杜国庆1汤辰明1杨华2蔡雨卫3**（1.上海中医药大学附属曙光医院石氏伤科医学中心上海市中医药研究院骨伤科研究所，上海201203；2.上海中医药大学附属曙光医院病理科，上海201203；3.上海中医药大学附属曙光医院骨一科，上海201203）【关键词】手术治疗；单下肢全长；骨纤维异常增殖症Surgical treatment of whole-length fibrous dysplasia of unilateral lower limb:a case report *WANG Nan 1,DU Guoqing 1,TANG Chenming 1,YANG Hua 2,CAI Yuwei 3**(1.Shi 's Center of Orthopedics and Traumatology,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine;Institute of Traumatology &Orthopedics,Shanghai Academy of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203；2.Department of Pathology,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203；3.Department of Orthopaedics,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203,China)【Key words 】Surgical Treatment;Whole-Length of Unilateral Lower Limb;Fibrous Dysplasia骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bones,FDB ）又称骨纤维结构不良或骨纤维瘤，是一种先天性、非遗传性，以骨局限性突出、正常骨松质被增殖的异常骨纤维所替代为特征的良性骨病。