下载文档原格式
医诊通肿瘤儿童肿瘤不是成人肿瘤的“缩小版”关于儿童肿瘤的类型，大家可能首先会想到白血病。
白血病的确是儿童发病率较高的肿瘤，约占到儿童肿瘤比例的30%。
除白血病外，淋巴瘤和脑瘤也是常见的儿童肿瘤，它们的发病率分别约占儿童肿瘤的10%和20%，另外还有各种各样的肝母细胞瘤等各个器官部位的肿瘤。
认为儿童肿瘤是缩小版的成人癌症，是世界上对儿童肿瘤最大的误解之一。
儿童肿瘤和成人肿瘤的疾病组成、发生机制及恶性进展的驱动机制都有显著不同。
恶性实体肿瘤的分布上成人以肺癌、乳腺癌、肝癌、胃癌、甲状腺癌等常见，而儿童以胚胎性肿瘤为主要病种，有神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、软组织肉瘤、生殖细胞肿瘤等。
因为病种、病因以及驱动机制都大不相同，所对应的治疗方法和策略也很不相同，我们对它的研究和治疗需要单独认知。
同样的肿瘤，儿童和成人的治愈率可能不同不同年龄疾病的种类和临床表现不同，如果用成人癌症的诊治思路去应对儿童肿瘤，常常会导致误诊、误导和误治。
比如，同样是淋巴瘤和白血病，儿童患者的生存率要高于成人，成人治不好的癌症不代表儿童也治不好。
儿童肿瘤的整体生存率能达到80%以上，远远高于成人。
比如，都是急性髓系白血病，儿童整体5年生存率是67%，成人是28%。
霍奇金淋巴瘤，儿童整体5年生存率超过98%，成人是87%。
儿童肿瘤治疗效果更好，其实也是儿童肿瘤的特性决定的，多数儿童肿瘤对常规的化疗和放疗都比较敏感，比如一些原本毫无手术机会的肿瘤经过新辅助化疗常常可以获得根治性切除的机会。
小儿白血病是儿童时期发病率最高的恶性肿瘤，但随着易复发最难治的那部分小儿白血病被逐步攻克，这种癌症早已不是人们想象中那么可怕，不少患儿得到良好的治疗效果。
据统计，急性淋巴细胞白血病的5年无事件生存率从最初的9.7%上升到接近90%，急性髓细胞性白血病的5年无事件生存率从2001年的55.5％提高到68.7％，其中小儿低危急性淋巴细胞白血病的总体生存率更是高达94.3％，接近欧美国家治疗水平。
脑肿瘤的 6大早期征兆，头痛要小心脑肿瘤发生在颅腔内的神经系统，具有良性和恶性之分，虽然治疗方法较多，但患者容易留下后遗症，影响正常的工作和生活。
脑肿瘤早期征兆有哪些？应该如何治疗呢？下面对此进行简单论述。
1．脑肿瘤的常见类型流行病学调查显示，脑肿瘤的发病率约为7-10/10万人，其中半数为恶性肿瘤，任何年龄段均可发病，20-50岁多见。
脑肿瘤的分类复杂，以颅内肿瘤为例，常见类型如下：①胶质瘤，占颅内原发恶性肿瘤的80%，是最为常见的神经上皮组织肿瘤。
依据WHO组织的肿瘤分类指南，胶质瘤分为I-IV级，等级越高，肿瘤的恶性程度越高。
②听神经瘤，属于良性肿瘤，多是单侧生长，占颅内肿瘤的8%-10%。
听神经瘤发生后，患者听力下降，伴有眩晕、头晕，病程进展缓慢。
③脑膜瘤，起源于脑膜、脑膜间隙，是一种良性肿瘤，占比约为20%。
由于肿瘤膨胀性生长，患者会有癫痫、头痛症状。
④生殖细胞瘤，好发于儿童和青少年，占颅内肿瘤的0.5%-5%，男性患者多于女性。
⑤蝶鞍区肿瘤，包括垂体腺瘤、颅咽管瘤两种，肿瘤生长容易压迫垂体、下丘脑、视神经，造成视觉损害、颅内压增高、内分泌功能低下等。
⑥脑转移瘤，是恶性肿瘤常见的转移目的地。
2．脑肿瘤的发病原因(1)基本病因。
①电离辐射，是胶质瘤、脑膜瘤的发病原因，即使是小剂量的电离辐射，也会提高肿瘤发生率。
②脑部胚胎发育过程中，残留细胞或组织，可能分化生长为肿瘤，形成先天性脑肿瘤。
(2)诱发因素。
①潜在性的危险因素，有过敏性疾病、病毒感染、神经系统致癌物等。
②颅脑外伤、饮食中含有亚硝胺类，以及长期染发，也可能增加脑肿瘤风险，但目前证据并不充分。
3．脑肿瘤的6大早期征兆和其他肿瘤相比，脑肿瘤虽然发病率不高，但是致死率、致残率、复发率高。
因此，对于脑肿瘤应该早发现、早治疗，生活中被我们忽视的小症状，可能就是脑肿瘤发出的预警。
(1)恶心呕吐。
脑肿瘤导致颅内压增高，或者肿瘤刺激神经、血管、呕吐中枢，患者就会出现恶心、呕吐症状。
神经母细胞瘤的综合治疗方法神经母细胞瘤是一种常见的儿童恶性肿瘤，其综合治疗方法包括手术切除、放疗和化疗。
本文将详细介绍神经母细胞瘤的综合治疗方法，以及各种治疗方法的优缺点和注意事项。
一、手术切除手术切除是治疗神经母细胞瘤的首选方法。
手术的目标是尽可能完全切除肿瘤，以减少残留肿瘤的负荷。
手术切除的方式可以根据肿瘤的位置和大小来确定，常见的手术方式包括开颅手术和腹腔镜手术。
开颅手术是通过在头部进行切口，直接暴露肿瘤并切除。
这种手术方式适用于位于头部或颅内的肿瘤。
腹腔镜手术则是通过在腹部进行小切口，利用腹腔镜器械进行操作。
这种手术方式适用于位于腹部或腹腔内的肿瘤。
手术切除的优点是可以直接切除肿瘤，减少肿瘤的负荷。
但是手术切除并不能完全保证切除干净，可能会有残留肿瘤。
此外，手术切除还存在一定的风险，如手术创伤、出血、感染等。
因此，在手术后还需要进行其他治疗方法。
二、放疗放疗是治疗神经母细胞瘤的重要手段之一。
放疗通过使用高能射线照射肿瘤区域，破坏肿瘤细胞的DNA，达到杀灭肿瘤细胞的目的。
放疗可以在手术前、手术后或化疗期间进行。
放疗的优点是可以杀灭残留肿瘤细胞，减少复发的风险。
但是放疗也存在一定的副作用，如头发脱落、皮肤炎症、恶心呕吐等。
因此，在进行放疗时需要注意保护正常组织，减少副作用的发生。
三、化疗化疗是治疗神经母细胞瘤的常用方法之一。
化疗通过使用抗肿瘤药物，杀灭肿瘤细胞，达到治疗的目的。
化疗可以在手术前、手术后或放疗期间进行。
化疗的优点是可以杀灭全身的肿瘤细胞，减少转移和复发的风险。
但是化疗也存在一定的副作用，如恶心呕吐、免疫抑制、脱发等。
因此，在进行化疗时需要注意监测患者的血象和肝肾功能，及时处理副作用。
综合治疗方法神经母细胞瘤的综合治疗方法是将手术切除、放疗和化疗相结合，以达到最佳的治疗效果。
具体的治疗方案需要根据患者的具体情况来确定，包括肿瘤的位置、大小、分期、转移情况等。
综合治疗的优点是可以全面覆盖肿瘤的各个方面，减少复发和转移的风险。
颅内和椎管内肿瘤整理●颅内肿瘤●概述●病理学分类●组织学病理诊断+基因特征的“综合诊断”新模式●标准化的诊断术语如“弥漫星形细胞瘤-IDH突变型”，“髓母细胞瘤-WNT激活型”●临床表现●颅内压增高●原因：脑瘤占位、瘤周脑水肿、脑脊液循环受阻●头痛：多晨醒、咳嗽和大便时加重，呕吐后可暂时缓解●呕吐：多清晨呈喷射状发作●视神经乳头水肿●神经功能定位症状●原因：肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经●破坏性症状●中央前后回肿瘤——一侧肢体运动和感觉障碍●额叶肿瘤——精神障碍●枕叶肿瘤——视野障碍●顶叶下部角回和缘上回——失算失读失用及命名性失语●语言运动中枢——运动性失语●下丘脑肿瘤——内分泌障碍●四叠体肿瘤——眼球上视障碍●小脑蚓部——肌张力减退及躯干和下肢共济运动失调●小脑半球肿瘤——同侧肢体共济失调●脑干肿瘤——交叉性麻痹●压迫症状●鞍区肿瘤——视力视野障碍●海绵窦区——肿瘤压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经——病人出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退减退等海绵窦综合征●癫痫●脑肿瘤病人癫痫发病率高达30%-50%●与肿瘤部位有关●缓慢生长的脑肿瘤癫痫率＞迅速生长的恶性脑肿瘤●脑电图检测到癫痫发作期的棘波、棘尖波有诊断价值●老年和儿童颅内肿瘤特点●老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，颅内压增高不明显，以幕上脑膜瘤和转移瘤多见●儿童以发生中线区肿瘤多见，幕下以髓母细胞瘤和室管膜瘤多见，幕上以颅咽管瘤多见●诊断●头部CT和MRI扫描●正电子发射体层摄影术（PET）●活检●治疗●药物抗癫痫●降低颅内压●术前有癫痫病史，术后一般药物抗癫痫3个月●术前无癫痫病史，幕上肿瘤病人无需预防性使用，术后一般药物抗癫痫2周●手术治疗●切除肿瘤、降低颅内压和解除对脑神经的压迫●微骨窗入路、神经导航、术中磁共振、唤醒手术、术中电生理监测等●放射治疗●高度敏感：生殖细胞瘤、淋巴瘤●低度敏感：垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、星形细胞瘤●方法：●全脑、全脊髓照射：易种植的髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、胚胎性肿瘤●瘤内放射治疗：适用于部分囊性颅咽管瘤●立体定向放射治疗：γ-刀，X刀●化学药物治疗●替莫唑胺：胶质母细胞瘤，间变性星形细胞瘤一线化疗●卡氮芥或环己亚硝脲、VP16、VM26及铂类等：恶性胶质瘤二线治疗●弥漫性胶质瘤星形细胞瘤+少突胶质细胞瘤●发病率最高，治疗最复杂，难以治愈●将IDH突变和染色体1q/19q缺失状态作为胶质瘤临床病理分型●脑胶质瘤复发过程发挥重要作用：PTPRZ1-MET融合基因，预后不良●O⁶-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子甲基化预示烷化剂（替莫唑胺等）化疗敏感●胶质瘤中微小RNA家族microRNA-181是预测预后的分子标志物，提示替莫唑胺敏感●分型●低级别星形细胞瘤（WHO Ⅱ级）●发病高峰中青年25-35●多位于大脑半球，以额叶、颞叶多见●星形细胞瘤生长缓慢，平均病史2-3年，缓慢进行性发展●癫痫为首发症状，头痛●诊断：●CT低密度脑内病灶，占位不明显，无明显瘤周水肿●MRI肿瘤一般不强化，与脑实质分界不清，少数可呈囊性●治疗：手术治疗●明确组织学和分子病理诊断●缓解占位效应，改善症状●降低瘤负荷，延缓生长●预防肿瘤恶变●未能完全切除或年龄＞40，术后辅助性放疗●高级别星形细胞瘤（WHO Ⅲ/Ⅳ级）间变性星形细胞瘤+胶质母细胞瘤（GBM）●发病高峰中老年，间变性～46岁，胶质母～56岁●高级别胶质瘤生长迅速，病程短，间变肿瘤平均病程15.7个月，GBM5.4个月●颅内高压+局灶性神经症状●GBM是恶性程度最高的星形细胞瘤●原发性：PTEN突变、EGFR扩增和或超表达等●继发性：IDH突变和TP53突变，由Ⅱ级或Ⅲ级星形细胞瘤恶变而来●诊断：●CT呈低密度或不均一密度混合灶，占位效应明显，伴瘤周水肿●MRI上90%-95%呈明显不均匀强化，可伴囊变，出血，肿瘤形态不规则●治疗：●手术联合术后辅助放疗化疗●原则：保留重要神经功能前提下最大程度切除肿瘤●目的：瘤细胞减容，缓解占位效应和明确组织学和分子病理诊断●新诊断的间变性胶质瘤标准化治疗方案：手术切除+放疗，根据肿瘤MGMT甲基化状态考虑是否给予替莫唑胺化疗●GBM标准化治疗方案：手术切除+放疗+替莫唑胺同步化疗●少突胶质细胞瘤（WHO Ⅱ/Ⅲ级）●发病高峰30-40岁●肿瘤生长较缓慢，平均病程4年，以癫痫为首发症状●确诊：IDH突变+1q/19q联合缺失●最显著影像特征：钙化●浸润性生长倾向，呈灰红色，质地柔软，界限清楚●治疗方案：手术切除+化疗联合治疗；若发生间变可给予放疗。
【疾病名】髓母细胞瘤【英文名】medulloblastoma【缩写】【别名】成神经管细胞瘤【ICD号】C70.1【概述】髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。
有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。
这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现，由于该肿瘤具有生长极为迅速，手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向，使得本病的治疗比较困难，平均病程为4个月左右。
近十余年来随着综合疗法的进步，使病人的预后有了显著改善。
【流行病学】髓母细胞瘤发病率较高，约占颅内肿瘤的1.5%，占颅内神经上皮性肿瘤的3.7%，儿童多见，年发病率为2.19～6.6/100万儿童，为儿童颅内肿瘤的20%～35%。
在髓母细胞瘤患者中儿童约占80%，发病年龄高峰在10岁以前，在8岁以前者约占68.8%，其中6～15岁儿童占所有患者的56%。
15岁以下儿童患者中平均发病年龄为7.3～9.1岁。
成人患者(＞15岁)中以26～30岁多见，占成人患者的43%。
男性多见，男女之比在1.5∶1～2∶1之间。
本组共370例，占儿童颅内肿瘤的18.5%，其中男性占61.9%，发病高峰年龄为6～8岁。
【病因】近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。
后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。
而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。
胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤，起源于星形细胞的一种恶性肿瘤。
它占所有成人和儿童年龄组颅内肿瘤中的主要部分，并且在脑肿瘤中属于最常见的类型之一。
在此论文中，我将详细介绍胶质母细胞瘤的发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略和预后情况。
首先，我们来了解一下胶质母细胞瘤的发病机制。
胶质母细胞瘤起源于星形细胞，这种细胞是中枢神经系统中的一种支持细胞，主要起到支持和营养神经元的功能。
胶质母细胞瘤分为两类，一类是原发性胶质母细胞瘤，即起源于星形细胞本身；另一类是继发性胶质母细胞瘤，即由其他脑肿瘤（如星形细胞瘤、脑膜瘤等）演变而来。
目前，对于胶质母细胞瘤的发病机制还不太清楚，但已经发现与遗传因素、染色体缺陷、肿瘤抑制基因失活以及癌基因的激活等因素有关。
接下来，我们来分析一下胶质母细胞瘤的临床表现。
胶质母细胞瘤的临床症状会根据肿瘤的具体部位和大小而有所不同。
一般来说，患者最常见的症状是头痛、呕吐、视力模糊、步态异常和癫痫发作等。
除了这些症状外，胶质母细胞瘤还可能引发神经功能损害，如认知障碍、语言障碍和运动障碍等。
第三部分是胶质母细胞瘤的诊断方法。
对于胶质母细胞瘤的诊断，一般需要通过多种影像学检查进行确诊。
例如，颅脑MRI（磁共振成像）可用于发现肿瘤的位置、大小和形态等；CT（X射线计算机断层摄影）可用于评估肿瘤的内部结构和钙化等。
另外，还可以通过脑脊液检查、组织活检和分子生物学检测等方法获取更多有关肿瘤的信息。
在治疗策略方面，胶质母细胞瘤通常采用多学科综合治疗的方式进行。
手术切除是首选方法，通过手术可以将肿瘤尽可能地切除。
但是，由于胶质母细胞瘤通常位于重要的功能区域或者是多灶性分布，完全切除并不总是可能的。
因此，在手术后通常还需要进行放疗和化疗等辅助治疗，以减少肿瘤的复发和转移。
最后，我将介绍一下胶质母细胞瘤的预后情况。
由于胶质母细胞瘤的发展较快，容易侵犯周围的组织与结构，因此其预后相对较差。
