几种常见的儿童颅后窝肿瘤

经验均提示：对脑干内局限性肿瘤行显馓手术，有的肿瘤
连．完全切除率仅能达５０％。术中加强神经电生理的监测
可完全切除，有的可以大部分切除．术后予以放射治疗，
将有利于更完全切除肿瘤．减少米后并发症和病死率。室
效果良好，病人的临床症状明显改善，有的甚至恢复到近
管膜癯对放射治疗中度敏感，对残余肿瘤和软脑膜转穆灶
４．２治疗
年、２０年、２２年。我院有１倒中脑、桥脑星形细胞瘤患
颅后窝中线开颅切除肿瘤。有报道肿瘤全切除组５年
儿，术后加放射治疗，至今生存已１０年，目前正常学习及
期无肿瘤进展生存率为７５％至８０％，而次全切除组仅
生活。国内王忠诚院士等不步神经外科专家及我院的手术
３５％．有显著性差异。但因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘
７治 疗
目前尚缺乏有效治疗，鉴于ＮＲＨ被认为是癌前病变． 因此确诊后应长期随访．定期检查甲胎蛋白。
ＮＲＨ可并发食管静脉曲张和（或）腹水．部分病人死 于这些并发症。因此．当发生食管静脉曲张破裂出血时可 行保守止血治疗，必要时行内镜下硬化药治疗、皮■套扎 术ｊ经颈内静脉门体支撑分流术或外科手术。并发肝脏破 裂出血时应及早行外科手术治疗。
多数神经外科医生主张手术切除肿瘤。从颅后窝开颅， 应争取完全切除肿瘤，直至发生了循环梗阻的脑脊液腔恢 复通畅为止，术后再予放射治疗。目前国内该手术死亡率 最低已降至２－２％以下。当肿瘤与第四脑室底粘连较紧时不 应片面强求完全切除肿瘤，否则会增加手术死亡率和术后 伤残率。侵犯脑干者手术死亡率高。髓母细胞瘤对放射治 疗敏感，术后早期足够剂量放射治疗可使患者生存时间延 长，曾有人主张超早期即术后７２小时开始放射治疗，但一 般建议术后１周至２周开始放射治疗。美国儿童肿瘤髓母 细胞瘸治疗协调委员会（ＭＰＣＯＧ）推荐的放射治疗方案分 全脑、脊髓、颅后窝３部分照射，剂量分别为４０ Ｇ丫、３５ Ｇｙ、１５Ｇｙ，每次不超过２Ｇｙ。１９５３年起由于术后对整个 神经轴进行放射治疗及其他辅助治疗进一步改善．使５年 生存率提高到６０％。手术加放射治疗可延长存活时问：单 纯手术加瘤床放射治疗。１０年存活５％；再加脊髓放射治 疗，１０年存活率可增至２５％；手术加瘤床、全脑、脊髓放 射治疗，１０年存活率达２５％。放射治疗疗效差异较大，可 能与术后残留肿瘤的大小有关。许多报道证实化学治疗对 髓母细胞瘤患者有效，对于小于２岁和肿瘤未达到全切者 明显有益，对肿瘸较小者无效。髓母细胞瘤的术后治疗疗 效，有人认为取决于下列一些危险因素存在与否：年齿｝小 于３岁；肿瘤直径大于５锄；术后残留肿瘤直径大于１．５ ｃｍ。存在这些危险因素，患者术后应予颅后窝神经轴全量 放射治疗，放射治疗前或后辅以化学治疗；其余病人术后 予颅后窝全量放射治疗，全脑和岢■低剂量放射治疗。复 发的肿瘤若位于颅后窝，一般情况好者可再次手术．否则 部分可再次放射治疗、化学治疗。一般认为位于小脑半球 的促纤维增生型ｔ母细胞瘤患儿的生存期长于典型型髓母
丘４肝血蕾■
减，，瘸／肝信号强度比明显增加。放射性核素肝血池扫描病
多数为海绵状血管瘤。可发生于任何年龄．常于成年 出现症状．女性多见。病灶直径小于５ ｍｍ者多无症状，
灶睾明显充填现象。ＮＲＨ在影像学方面类似肝硬化，对鉴 别玲断有困难者可考虑剖腹探蠢。肝血管瘤穿刺活检常可
常在体格检查或腹部超声检查时偶然发现。病灶直径大于
３髓母细胞瘤
３．１临床特点 髓母细胞瘤的发生率居儿童颅后窝肿瘤的第二位。６
岁至９岁为发病高峰年龄。５０％发生在１０岁以前。９０％以 上的儿童髓母细胞瘤生长在第四脑室硬之上的小脑蚓部， 并且大多数充满第四脑室，向周围生长。具有生长迅速、 沿脑脊液播散、手术不易完全切除等特点。平均病程４个 月至５个月。ｆ临床表现以颅内压增高、小脑损害症状（躯 干性共济失调出现早）为主。典型的髓母细胞瘤ＣＴ检查 位于颅后窝中线小脑蚓部，呈均匀一致的高密度或中等密 度影．增强扫描呈均一强化影，钙化及囊变少见，第四脑 室受压变形、移位或消失．常合并脑积水。磁共振检查提 示病灶呈长Ｔｌ长Ｔ２改变，正中矢状面扫描显示第四脑室 前移，并显示肿瘤累及小脑上蚓部。 ３．２治疗
万方数据
１２２
新医学２００１年２月第３２卷第２期
细胞瘤。
瘤之一。发病年龄６岁至１ｌ岁占６８％，８岁至９岁为发病
４室管膜瘤
氟ｌ临床特点 其发生率居儿童颅后窝肿瘤的第三位。好发年龄为４
岁至１２岁，发病高峰年龄为５岁至６岁。肿瘤起源于第四 枯室．多位于第网脑室内，易复发及种植，绝大多数病例 死于肿瘤复发。病程平均９个月。临床表现主要是颅内压 增高、小脑病变体征、脑干受压症状（直接压迫第网脑室 的颅神经核团可引起相应脑神经麻痹）。ＣＴ检查示第四脑 室内有中等密度或略高密度病灶，可有囊变，少数呈低密 度灶．散在性广泛钙化的发生率为５０％以上，增强扫描呈 不均匀强化，边界清楚，囊变一般不强化。室管膜瘤突入 颈椎椎管内者较髓母细胞瘤多．其以“溶蜡状”向第四脑 室周围、桥小脑角扩教的生长方式有别于髓母细胞瘤。磁 共振检查肿瘤呈不均匀长Ｔ。长Ｔ２信号，正中矢状面扫描 有利于观察病灶与第四脑室及小脑蚓部的位置关系、延伸 美系。
肿瘤位于中脑ຫໍສະໝຸດ Baidu比位于桥脑、延脑者预后好。总的５年生
脑室底的关系。在肿瘤与第四脑室关系紧密不易分离处残
存率３０％至４０％、１０年生存率１０至加％。可行手术治疗
留一薄层．避免手术中损害畸干；术前、术后应用肾上腺
的条件是：①肿瘤位于脑干背侧．第四脑室室督膜下，尤
皮质激素对降低手术死亡率有重要作用。
其是突人第四脑室内者；②肿瘤向一侧桥小脯角或小脑半
２．３影响囊者预后的因素 手术死亡的取决因素包括：①肿瘤的生长部位，肿瘤
侵入脑干者手术死亡丰商；⑦手术前患者的病情严重程度， 手术前已经昏迷或有明显脑干受压征者手术死亡率高；③ 患者的年静及肿瘤的大小，年龄越小，肿瘤超大，手术死 亡串越高。全切豫肿瘤者较部分切除肿瘤者存活率高。肿 瘤的复发宰方面：全切除者较部分切除者低，肿瘤位于半 球者较位于中线者低。囊性肿瘤较实质性肿瘤低。
５脑干肿瘤
球；受展者；③有较大囊性变或出血、坏死灶者；④有明显
５．１赣床特点
颅巾压增高者。手术人路：选择最佳人路的决定因素是肿
发生于中脑、桥脑、延髓的肿瘤均为脑干肿瘤，几乎
瘤的部位及其损害范围，一般在肿瘤最接近脑干表面的部
皆为神经胶质瘤。有人报告儿童脑干肿瘤的发病率已接近
位蜘人．肿瘤累及桥脑、延脑则尽量靠近桥脑切入。
乎正常．礁共振显示肿瘤完全消失。中脑、桥脑、延髓内
实行局部放射治疗（剂量大于４５ Ｇ订已达成共识。室管
的晕形细胞瘤皆有可能通过综合治疗达到这种教果。藐们
膜瘤对化学治疗的敏感性较髓母细胞瘤更差，大剂量化学
的体会是，来院治疗前病程长于１年比短于１年者预后好；
治疗也无显著疗效。肿瘤切除程度主要取决于肿瘤和第四
导致严重出血．故属禁忌。
５ ｃｍ者多伴有腹部不适、肝肿大、食欲不摄、消化不良等 症状。肿块软硬不一．有不同程度的压缩感，少数星结节 感．质地较硬．根少发生自发性破裂。患者肝功能一般正 常．影像学检查有助于鉴别诊断。超声波显示典型的边缘 清晰的回声增强区，内部可见索状间隔。较大的血管瘤可 见网状回声不均，有时可见钙化。ＣＴ造影剂增强或延迟扫 描，先在肿瘤周边过度增强，然后逐渐向病灶中心充填呈 等密度。磁共振扫描在ＳＥ序列Ｔ１加权像上瘤灶示边界清 楚的类圈形低信号区，Ｂ加权像上瘤灶信号显著增强且均
■¨母忡细＋－胞■瘸—和’小＋卅脑¨星—形十细—胞．癯＿．。成＋—为＋儿一童■颅—后—窝｝一常”见■的—肿—｝斗＋＋—■—－＋斗—■—＿——（ｈ收—稿＋日州期件：中２０州００年 呻１—０月｝２¨０日¨）■—¨
（上接第１１９页） 不一致，网状纤维染色是鉴别肝硬化和ＮＲＨ的最好方法。
匀舟高，表现具有特征性，而正常肝实质信号强度明显衰
２小脑星形细胞瘤
２．１‘床特点 其发生率居儿童颅后窝肿癌的首位。好发年龄５岁至
９岁。半散以上位于小脑半球，其次为蚓部、第四脑室， 少数位于桥脑小脑角。平均病程１０．５个月。临床表现主要 是颅内压增高与小脑损害症状。ｃＴ检查发现小脑有中等密 度或低密度病灶．可有混杂密度、囊性肿块及点状钙化； 增强扫描示无强化或轻度强化者恶性程度低．有不规则或 环状强化者恶性程度高。磁共振检查多见病灶呈长Ｔ－及长 Ｔ２改变。根据预后可分３种临床类型：①良性型，即毛细 胞型星形细胞瘤，良性，好发于小脑半球，呈局限性生长， 肿瘤边界清楚。部分可自发退变；②低级别型，包括星彤 细胞瘤，少突胶质细胞瘤；③高级别型，包括闻变型星形 细胞瘤，多形腔质母细胞瘤。
∞治疗
２．２．１毛■胞型星形细胞囊 手术全切除肿瘤可彻底治愈， ５年生存事可达１００％。残留肿瘤术后可辅以立体定向放射 外科治疗，效果好。 ２．２．２王形■Ｊ邑●置少竞胶质细胞● 尽量手术全切除。 残留肿瘤局部放射治疗可延长生存期，对卡铂和长春新碱 化学治疗反应较敏感，有报告６２％的患儿化学治疗后肿瘤 体积缩小一半以上。 ２．２．３阉变型王形细胞瘤噩多形肢质母知胞瘤 预后差， 现主张综合治疗，尽量多地切除肿瘤组织，术后辅以必要 的放射治疗、化学治疗。美国儿童肿瘤联合调查组（ＣＣＧ） 的大宗病例分析证实．在多形胶质母细胞瘸患儿中，根治 性切除组和部分切除组的５年期无肿瘤进展生存率分别为 “％和２２％。
（段蔫日期：２０ＤＤ年８月甜日，
万方数据
几种常见的儿童颅后窝肿瘤
作者： 作者单位： 刊名：
英文刊名： 年，卷(期)：
杨宏 广州医学院附属第二医院神经外科
新医学 NEW CHINESE MEDICINE 2001,32(2)
本文链接：http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_xyx200102037.aspx
高峰年龄，肿瘤７０％以卜位于桥脑。以星形细胞瘤和多形 胶质母细胞瘤多见。位于脑于上部的肿瘤以｛聒度恶性星形 细胞瘤居多，脑干下部则以胶质母细胞瘤多见。病程急缓 不一，少数可有缓解期。临床表现：多发脑神经损害症状， 锥体束征，部分可有颅内压增高表现。ＣＴ检查脑干有低密 度或中等密度病灶，可为混杂密度，增强扫描为不规则区 域性不均匀性强化影。磁共振检查病灶呈长Ｌ长Ｔ２信号， 多元囊变或出血，边界不清，形态不规则，除极个别低恶
性星形细胞瘤外皆有钆．二乙烯五胺乙酸（Ｇｄ．Ｄ口Ａ）增强
强化改变。 ５．２治疗
以往公认最有效的治疗方法为放射治疗．多数医生认 为，颅内压不高时无手术指征，可于确诊后行放射治疗， 若脑脊液循环梗阻．作分流减压后再行放射治疗。近年有
报告脑下肿瘤手术后行放射治疗效果良好，‰ｌ报告３例
儿童脑千神经胶质瘤．术后放射治疗随访分别已生存１０
新医学２００１年２月第３２卷第２期
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几种常见的儿童颅后窝肿瘤
广州医学院附属第二ｆ医院神经外科（５１０２印） 扬 宏
ｌ引言
儿童颅后窝肿瘤占儿童颅内肿瘤的４７％至５６％。其中 矗母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤共占９０％，其他肿瘤 占Ｉｏ％。儿童颅后窝肿瘤７０％以上位于小脑蚓部、第四脑 室内和脑干．且多数肿瘤巨大。即使位于小脑半球或桥脑 小脑角，亦常常跨中线或接近中线。现介绍几种常见的儿 童颅后窝肿瘤的临床特点与治疗。