医学培训资料—儿童常见颅内肿瘤影像诊断

瘤 脱髓鞘/炎性病变
女，4岁，间断头痛23天
T2
T1
CT
+C
+C
DWI
小脑半球 囊+壁结节 无弥散受限 囊壁无强化 壁结节强化
女，5岁，头痛
T2
T1
T1
DWI
FLAIR
DWI
+C
T2
+C
NF1,视路PA
幕上三脑室旁
FLAIR
+C
丘脑PA
男，8岁，头晕3月，吞咽困难1月余
T1
T2
肿瘤进展缓慢，预后良好
影像学特点：
小脑囊性肿瘤伴壁结节强化，来自小脑半球，挤压 第四脑室
视神经/视交叉/视束增粗强化 小脑（60%）﹥视路（25-30%） ﹥三脑室旁﹥脑干 境界清晰，轻度水肿或无水肿 侵袭性表现是误导（强化和MRS）
鉴别诊断：
髓母细胞瘤 室管膜瘤 节细胞胶质瘤,血管母细胞瘤,毛细胞粘液样星形细胞
化与高级别和预后差相关 DWI弥散受限与肿瘤的浸润性无关，与肿瘤坏死或高
级别相关 当桥脑肿瘤延伸至中脑或延髓则提示高级别肿瘤 DTI可显示纤维束推移和受侵犯
鉴别诊断：
脓肿、脱髓鞘、NF1、海绵状血管瘤、LCH
女，3岁，步态不稳
T1
T1
T2
FLAIR
DWI
ADC
女，5岁，行走不稳，吞咽困难1月
+C
+C
鉴别诊断：
PA：年龄较大，半球，囊+强化结节 室管膜瘤：年龄较小，不均匀，钙化和出血更多见，塑形性生长，
ADC值高（细胞密度较低）
脉络丛乳头状瘤：四脑室少见，强化均匀明显，占位效应小 AT/RT：影像学难以鉴别；年龄较小
诊断要点：怀疑后颅窝髓母时，要考虑AT/RT可能
男，3岁，呕吐7天，头痛5天
将组织病理学和分子特征相结合，组成二格式的诊断性术语。例如， 胶质母细胞瘤， IDH 野生型
影像科诊断思路
根据发生部位进行分组讨论 幕下肿瘤 大脑半球肿瘤 鞍区肿瘤 松果体区肿瘤 脑室内肿瘤
肿瘤 病理学 临床特征 影像学 • 信号特点：常规MRI，DWI，增强，MRS等 • 病变形态特点：囊实性，血管 • 与周围组织的关系 • 有无转移 • 有无全身病变 鉴别诊断
儿童后颅窝常见肿瘤
脑干肿瘤（Brainstem Tumors） 毛细胞星形细胞瘤（Pilocytic Astrocytoma） 髓母细胞瘤（Medulloblastoma） 幕下室管膜瘤（Infratentorial Ependymoma）
脑干肿瘤
部位：延髓、桥脑及中脑，可累及间脑 分型：弥漫型和局灶型，弥漫型肿瘤呈浸润性生长 病理类型：星形细胞瘤，WHO I-IV，胚胎性肿瘤 ，
儿童常见颅内肿瘤影像诊断
首都医科大学附属北京儿童医院 主讲人：程华
概述
儿童脑肿瘤发病率一直居于儿童实体肿瘤的首位，具有独特的临床 病理学特点、分子发生机制和影像学特点，并非成人的缩微版
2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第四版修订版中也对儿 童CNS肿瘤的诊断和命名方面进行了修订
删除了”大脑胶质瘤病” ，” CNS PNET” CNS 肿瘤整合性命名基本遵循了造血 /淋巴系统疾病的命名方法，
影像学特点：
第四脑室肿瘤
起自第四脑室顶（上蚓部） 起自半球（大年龄儿童/成人）
球形，从各方位推挤脑组织 90%CT表现高密度,Ca约20%,出血罕见 40-50%含瘤内小囊变区/坏死 脑积水常见（95%） 90%以上有强化 1/3诊断时已有蛛网膜下腔转移 MRS:↓↓NAA,↑↑Cho,Lac可见,↑ Tau (short TE)
节细胞胶质瘤（罕见） 生长特点：沿着纤维束自头侧向尾侧延伸 临床特点：
颅神经麻痹伴长束征 头痛、恶心、呕吐、共济失调 大多数预后不良，平均存活时间约1年 约占儿童脑肿瘤的15% 占儿童后颅窝肿瘤的20-30%
影像学特点：
矢状位图像，T2/FLAIR 膨胀性生长 强化依据病理类型而不同，多数无强化，除PA外，强
DWI
+C
血管母细胞瘤
影像特点：小脑中线囊实性，壁结节明显强化， 无弥散受限，囊壁无强化
不同之处：周围多发迂曲扩张血管流空
髓母细胞瘤
后颅窝高度恶性胚胎性肿瘤 发病年龄：75% < 10 岁，最常见于5岁，男孩多见
（M:F = 2-4:1） 病理：WHO IV级 临床表现：
占儿童后颅窝肿瘤的30-40% 成人罕见 生长迅速，早期可有脑脊液播散 < 3 岁诊断者生存率低
Cr/Cho < 0.75 且 mI/NAA < 2.1 提示 MB(DD室管膜瘤)
男，6岁，头痛、恶心3个月
CT
T1
T1
T2
A
FLAIR
ADC
+C
男，9岁，呕吐3月，头痛3周
CT
T1
呕吐3月，头痛3周
DWI
+C
T1
T2
+C
FLAIR
男，7岁，间断呕吐2年余细胞瘤
影像学表现：
2/3的室管膜瘤位于幕下 大多数位于第四脑室 软且塑形性生长，向孔裂延伸（第四脑室孔，CPA或枕大池） 信号不均匀，钙化常见（50%），可有囊变，出血 强化特点多变，脑积水 细胞密度低—ADC值高 NAA/Cho比例高于MB CT等-高密度，密度不均匀
鉴别诊断
髓母细胞瘤（MB） 毛细胞星形细胞瘤（PA） 脑干胶质瘤 AT/RT 少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma）
T1
T2
+C
毛细胞星型细胞瘤（PA）
形态学：境界清晰，生长缓慢，囊性+壁结节 年龄：> 80% 20岁以下，高峰期 5-15岁 病理学：
WHO I级 15%NF1发生PA，多为视路PA；1/3视路PA为NF1 儿童最常见的原发性脑肿瘤
临床特点：
依据发生部位而异
• 高颅压最常见 • 视路病变-视力缺损 • 小脑病变-共济失调
T2
T1
T1
ADC
+C
+C
幕下室管膜瘤
病理：
幕下室管膜瘤生长缓慢 WHO II级（低级，分化良好），WHO III级（高级，
间变型）
临床特点：
发病年龄：1-5岁，少数35岁左右 发病率：儿童后颅窝肿瘤的15%，第三常见 起病位置：第四脑室底（及其他） 颅内压增高的表现，尤其在晨起 3-17%脑脊液播散
诊断要点
发生率低于MB和PA 起源于第四脑室底，MB起自第四脑室顶
典型室管膜瘤