儿童常见颅内肿瘤

神经系统肿瘤分为三种 (1)神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤，(2)位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤，(3)转移性肿瘤。

原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为5-10/10万。

其中胶质瘤占40％，脑膜瘤占15％，听神经瘤（神经鞘瘤）约占8％。

恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50％。

儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤。

神经系统常见肿瘤一、中枢神经肿瘤原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。

②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。

因此，根治性摘除术几乎不可能。

③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。

此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。

但是，经脑脊液转移常见。

④某种脑肿瘤有特定的好发部位。

例如，髓母细胞瘤限局在小脑。

另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。

1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma）本瘤约占颅内肿瘤的30％，占神经胶质瘤的80％以上。

中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。

肉眼观，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。

质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。

光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。

前二者为良性，后者性质介于良恶之间。

纤维型星形胶质细胞瘤（fibrillary astrocytoma）最常见，其细胞密度由低度到中等程度。

星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。

在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。

胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。

原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmic astrocytoma）为少见类型，其特征是星形细胞的胞体较小，突起很少或无，胶质纤维含量很少。

&颅内肿瘤为常见病，约占神经系统疾病的1/4。

按来源分：原发性肿瘤：源于颅骨、脑膜、血管、垂体、脑神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤。

转移性肿瘤和淋巴瘤。

按部位分：幕下肿瘤：常见于婴儿及儿童。

幕上肿瘤：常见于成人。

&肿瘤定位征：①颅壁局限性变化;②蝶鞍变化;③岩骨及内耳道变化;④钙斑; ⑤松果体钙斑移位。

&星形细胞瘤[临床表现] 以20-40岁多见，其临床症状、体征随肿瘤分级和部位不同而异。

常见有颅内压增高和一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状[影像学表现] X线：可正常或仅有颅压增高或钙化。

2. CT：⑴Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤：①平扫：颅内均匀低密度病灶，CT值18~24 HU多数与脑质分界不清，占位表现及脑水肿可不明显。

②增强：Ⅰ级无强化或仅轻度强化。

Ⅱ级可表现为连续或断续的环形强化。

（2）Ⅲ－Ⅳ级星形细胞瘤①平扫：表现为低密度、略高密度或混杂密度病灶或囊性肿块，可有点状钙化和肿瘤内出血，与脑质分界不清，形态不规则。

占位表现及周围水肿均较显著。

②增强：因肿瘤血管形成不良，造影剂易发生血管外溢，故有明显强化。

形态与厚度不一，在环壁上有时出现一强化的肿瘤结节，是星形细胞瘤的特征。

有时可呈边界不清或清楚的弥漫性或结节性强化诊断要点：①癫痫、脑损伤的定位征象，高颅压表现②Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤CT以低密度为主，坏死囊变少，占位征象轻，强化少。

③Ⅲ、Ⅳ级级星形细胞瘤CT以混杂密度为主，呈花环状，坏死囊变多，占位征象重，均有强化④小脑星形细胞瘤多位于小脑半球，囊中有瘤，瘤中有囊，实质部分强化明显，易出现阻塞性脑积水。

⑤MRI示T1WI为低信号，T2WI为高信号&少突胶质细胞瘤1.CT表现：①多为混杂密度肿块，边缘不清楚；囊变区呈低密度。

②瘤内有钙化（70%），呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化有特征性。

③瘤周水肿轻，占位效应轻。

④增强示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。

小儿颅脑肿瘤影像学诊断首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强世界卫生组织中枢神经系统肿瘤的分类(2007年)Ⅰ神经上皮肿瘤★1.星形细胞肿瘤毛细胞星形细胞瘤Ⅰ室管膜下巨细胞型星形细胞瘤Ⅰ间变性星形细胞瘤Ⅲ胶质母细胞瘤Ⅳ★8.松果体区肿瘤★9.胚胎性肿瘤--髓母细胞瘤Ⅳ--非典型性畸胎瘤／横纹肌样肿瘤Ⅳ胶质母细胞瘤Ⅳ★2.少突胶质细胞瘤Ⅱ★3.少突星形细胞瘤★4.室管膜肿瘤★5.脉络丛肿瘤★6.其他神经上皮肿瘤★7.神经元及混合性神经元-胶质肿瘤--中枢神经细胞瘤ⅡⅡ颅神经和脊旁神经肿瘤Ⅲ脑膜肿瘤Ⅳ淋巴和造血组织肿瘤Ⅴ生殖细胞肿瘤--生殖细胞瘤Ⅵ蝶鞍区肿瘤Ⅶ转移性肿瘤2007 WHO 神经系统肿瘤分级 I级为增殖能力低，手术可能治愈的肿瘤；Ⅱ级为浸润肿瘤，增殖活性虽低，但常复发，并具有进展为更高级别的恶性肿瘤倾向；级肿瘤具有恶性肿瘤的组织学证据，包括胞 III核间变、有丝分裂活跃，多数Ill级肿瘤病人需接受辅助性放疗和／或化疗；IV级肿瘤具有恶性细胞学表现，有丝分裂活跃，坏死倾向，肿瘤术前及术后进展快，致死性临床结局，如胶质母细胞瘤，向周围组织广泛浸润和脑、脊髓播散特点小儿幕下肿瘤髓母细胞瘤小脑星形细胞瘤室管膜瘤脑干胶质瘤（星形细胞瘤） 脊索瘤，等男，2岁呕吐20余天后颅窝中线占位：髓母细胞瘤男，8岁间断呕吐20天＋C＋C小脑蚓部占位性病变，周围见水肿带，四脑室受压髓母细胞瘤M，17m，间断呕吐2天T1WI T2WI FLAIRC+右侧小脑半球髓母细胞瘤髓母细胞瘤Medulloblastoma 恶性胚胎性肿瘤（PNET）Primitive neuroectodermal toumor原始神经外胚叶瘤起源于第四脑室顶部之上的小脑蚓部（90％） 占小儿后颅窝肿瘤的40％发病年龄4月～14岁，高峰6～8岁，男多于女 症状：头痛、呕吐、走路不稳和视乳头水肿肿瘤生长迅速，预后较差CT表现：圆形，类圆形或结节状，等或高密度肿块肿块边界清楚，CT值40～50Hu，＋C增加16Hu肿块周围低密度水肿带，第四脑室受压变形幕上脑室积水MR表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号矢状面显示肿瘤压迫第四脑室及脑干清楚转移至脑室壁和蛛网膜下腔及脊髓呈结节条状高信号女，2岁，走路不稳1个月T1WI CE-T1 T2WICE-T1 T2WI 小脑半球星形细胞瘤女，6m，恶心，呕吐CT T2WI女，6m，恶心，呕吐C+小脑半球星形细胞瘤男，7岁，间断头痛、恶心半月，时有呕吐右小脑毛细胞星形细胞瘤（Ⅰ级）星形细胞瘤（astrocytoma） 好发于4～8岁小儿，71.4%的肿瘤发生于幕下；组织学：青少年毛细胞型、纤维型、混合型和少见的间变型，其中以青少年毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma）最为常见；临床表现有颅内压增高征象，共济失调，眼颤，肌张力减低，复视，外展神经及面神经麻痹和吞咽困难等；毛细胞星形细胞瘤影像学表现：主要分为三种类型I型为典型的大囊伴有壁结节II型为实性肿块伴有不同程度的囊变坏死； III型为实性肿块伴有囊变坏死，且至少有一个边缘囊变肿瘤实性部分平扫CT呈低密度，22％伴点状钙化男，11岁5个月来进行性消瘦、呕吐、头痛＋C＋C后颅窝混杂信号占位，呈囊实性，实性部分强化明显室管膜瘤＋C女，9Y ，间断失神发作2周伴失语2小时＋CC＋手术：肿瘤位于额叶，囊性约5.5cm，壁薄，其内草黄色稀薄液体，瘤体结节位于浅表近中线处，与大脑镰相粘连3×2×2cm，粉红，质软，血运中等病理：室管膜母细胞瘤＋C室管膜瘤(Ependy moma)来源于原始室管膜上皮，多位于第四脑室，占后颅凹第三位幕上多位于侧脑室三角区及第三脑室发病年龄1～10岁，高峰4～5岁分良、恶性；室管膜母细胞瘤归为原发外胚层肿瘤颅内压增高，小脑体征及颅神经麻痹特点：肿瘤容易包裹血管和颅神经血供丰富钙化常见良恶均可复发和扩散CT表现：呈等密度肿块，强化明显，50％钙化MR表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号或混杂信号增强MR呈不规则强化室管膜，蛛网膜下腔，椎管扩散•女，4岁，进行性走路不稳10天脑干胶质瘤•女，9岁，走路不稳，言语不清，伴强迫头位20余天。

什么是颅咽管瘤?*导读：颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。

……颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。

肿瘤主要位于蝶鞍内、蝶鞍上和/或第三脑室内，为胚胎残余组织发生的良性肿瘤，因此生长较为缓慢，症状隐蔽，不易早期发现，发现时肿瘤多已较大，给治疗带来困难。

主要临床表现为视力下降，视物范围缩小，尿崩、肥胖，生长发育弛缓、缺乏第二性征，头痛，呕吐等，肿瘤增大到一定体积可导致脑积水、颅内压增高，进而危及病人生命。

CT检查多可见肿瘤钙化。

磁共振(MRI)检查可清楚显示肿瘤的部位、形态、和周围结构的关系及脑室的情况等，对制定手术方案有决定意义。

术前术后需测定激素水平，以保证手术前后的安全。

发现疾病后应尽早进行手术，切除肿瘤。

否则手术难度增加，术后恢复差。

可视肿瘤部位采用额颞翼点入路、额下入路、纵裂入路等多种手术入路。

手术目的是全切肿瘤，争取获得治愈。

但由于肿瘤生长时间长，部位深，和周围重要神经血管粘连紧密，并有钙化尤其是团块状钙化，全切肿瘤比较困难，手术时间长，需要在手术显微镜下一点一点地分块切除肿瘤，以尽量减少对周围组织的损伤。

即使如此，手术也有一定危险性，可带来一定副损伤，如手术后视力下降，视野缺损;术后尿崩，需要使用弥凝、长效尿崩停或垂体后叶素等药物治疗;术后中枢性高热，垂体功能低下，需要长期口服药物等。

如肿瘤巨大，侵犯范围广泛，可能需要分次从不同入路手术，分步切除肿瘤。

对于不能全切的肿瘤，可辅助行放射治疗。

总之，颅咽管瘤是一种良性肿瘤，完全可以治愈。

只要广大患者和医生紧密配合，及早发现，及时治疗，就可以获得满意的疗效。

小儿颅后凹肿瘤30例观察与护理杨艳玲张淑英(开封市陇海医院,河南开封475003)小儿颅内肿瘤是小儿时期最常见的肿瘤之一,其中2/3位于颅后凹。

颅后凹内重要结构较多,又是脑脊液循环必经之路,加之颅后凹空间狭小,容积代偿能力有限,因而梗阻性脑积液发生率高,多在早期即出现颅内压增高症状[1];小儿神经细胞和脑部血管发育不完善,术中及术后易发生脑水肿,术后并发症较成人为多;小儿不是成人的缩影,除具有成人一般神经外科的表现外,尚具有其独特性。

因此,小儿颅后凹肿瘤的临床护理十分复杂,现将护理体会报告如下。

1临床资料我科自2001年-2007年共收治小儿颅后凹肿瘤35例,其中30例接受开颅手术治疗;男19例,女11例;年龄最小2岁,最大14岁,平均年龄7.8岁。

髓母细胞瘤23例,星形细胞瘤5例,室管膜瘤2例。

2主要临床表现2.1颅内压增高表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿,呕吐最为常见,为早期惟一临床表现,头痛次之,呕吐常在变换头位时加重,患儿常保持一种特定的头位,形成强迫头位。

2.2小脑损害症状表现为步态不稳,严重时不能站立或坐稳;患侧肢体笨拙,持物不稳等躯干性共济失调及单侧肢体共济失调。

3术前护理3.1住院后患儿改变了熟悉的环境及固有的生活方式,常表现为恐惧、哭闹、不配合治疗。

护理人员应主动接近患儿,对其态度和蔼,进行耐心安抚及疏导,为其提供生活护理及医疗咨询,保持患儿情绪稳定,处于接受治疗的最佳状态;着重向家属讲明,小儿处于生长发育阶段,生理代谢、代偿功能均较成人强,因而某些神经功能的损害,多可得到不同程度的恢复,树立战胜疾病的信心。

3.2术前必要的准备除了神经外科术前各项常规检查外,颅后凹肿瘤患儿由于颅内压增高,呕吐严重,易脱水而造成水、电解质平衡紊乱,应及时评估,准确记录24h出入水量,予以纠正,保障术中、术后的平稳过渡。

颅后凹手术一般采用侧卧位,后正中切口,因此剃头应备至第七颈椎以下,在操作中尽量保持患儿安静,避免损伤皮肤。