脾脏结节
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《脾脏的肿瘤性病变还是增生性病变》
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)
镜下观察:低倍镜下脾脏纤维硬化性间质中分布着多个血管瘤样结节,结节大小各异。部分结节周 围 围绕着向心性分布的胶原纤维束,有些结节周围显示纤维素沉着,另一些结节内细胞少,有一些梭形细胞呈肉芽肿样,结节之间的间质为致密的纤维或纤维粘液样组织。
病理诊断:脾脏硬化性血管瘤样结节性转化。
SANT的发病机制还不明确,有多种假设。比如在脾脏的转移癌旁常可见到由癌肿的过度促结缔组织反应形成的类似于的单个结节。因此推测血管瘤样结节是红髓对间质过度增生发生的独特的转化。机制是小血管流出道受阻,导致近端血管床增生和结节变,相似于淋巴结的窦血管化。
《脾脏硬化性血管瘤样结节性转化四例分析》
认为SANT的主要特点为多发的血管瘤样结节以及特有的免疫组化表型
镜下观察:病灶内见多个大小不一的血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,内皮细胞肿胀,部分小血管腔中可见大量红细胞,周围可见少量棕色的含铁血黄素沉着;血管腔隙周围散在梭形或卵圆形的组织细胞,胞质嗜酸性,泡状核,异型性及核分裂相罕见;结节内还可见少量淋巴细胞和浆细胞;结节周围围绕着致密的向心性分布的梭形细胞,胞浆丰富呈伊红色。
免疫组化:部分结节内毛细血管内皮细胞呈CD34和F8阳性反应但不表达CD8,而部分开放的血窦内皮细胞呈CD8阳性反应,相当于脾脏的窦岸细胞,但不表达CD34 ,血窦周围散在少量cD68阳性的组织细胞。结节周围梭形细胞呈Vimentin、SMA、Actin和Collage IV阳性反应,提示存在平滑肌及胶原纤维。CD2l、De8min和NSE均阴性。
SANT的明确诊断依赖病理学检查及免疫组化检测。病理大体多为单发肿块,圆形或分叶状,切面为灰白色,质地较硬,与周围脾脏组织分界不清。SANT具有特征性的病理形态学表现:病变呈多个血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,腔隙周围散在少量组织细胞,结节周围围绕着致密的向心性分布的平滑肌或胶原纤维。
鉴别诊断:SANT的鉴别诊断包括脾脏错构瘤、炎性假瘤、窦岸细胞血管瘤以及血管内皮瘤等。①脾脏错构瘤:由脾脏红髓组成的瘤样病变。镜下观察错构瘤由无序的红髓细胞组成,没有类似SANT的多血管瘤样结节改变,且内皮细胞免疫表型单一,CD8+/cD31+/cD34一,可与sANT鉴别。②炎性假瘤:镜下为增生的纤维母细胞、各种炎症细胞及组织细胞增生形成结节。炎症细胞主要包括淋巴细胞和浆细胞,与SANT病变结节间区内炎症细胞浸润的形态相似。但其缺乏血管瘤样结节,免疫组化表达sMA+/CD34一/cD8一/CD2l一。③窦岸细胞血管瘤:一种特殊的脾脏血管瘤,由大小不一的窦样腔隙组成,表面衬有来源于窦岸细胞的内皮样细胞,没有SANT病变的多结节纤维化改变。免疫组化表达CD3l+/CD68+/CD21+/CD34,其中CD21对两者的鉴别有意义。本文报道的4例SANT患者CD21均阴性表达,可与窦岸细胞血管瘤相鉴别。④血管内皮瘤:一种罕见的中间型血管瘤,血管内皮异型增生。免疫组化CD31+/CD34+/CD8一,亦与SANT不同。
治疗:为一种预后良好的脾脏增生性病变、而非真性肿瘤,行脾切除术即可治愈。