POEMS综合征

POEMS综合征（综述）POEMS综合征是一种浆细胞异常增生导致的免疫系统功能受损而引起的副肿瘤综合征。

POEMS综合征是在1958年由Crow首次描述的, 在1969年Fukase将其作为一个独立的综合征而提出。

在1980年Bardwick提出并总结了POEMS综合征的五大典型症状，即：多发性神经病（polyneuropathy）,脏器肿大（(organomegay），内分泌障碍（endocrinopay），单克隆γ球蛋白（monoclonal gammopathy）和皮肤改变（skin change）。

1984年日本学者Nakanis用这五个典型症状的英文首字母连在一起大写，将其命名为“POEMS综合征”。

所以，POEMS综合征一度被称为Crow-Fukase 综合征和Nakanishi综合征。

到1986年我国出现首例POEMS综合征的报道。

关于该病的流行病学调查各国均有。

最初的大样本的流行病学调查是来自于日本，所以该病一度被误认为是日本人易患的疾病。

但是随着研究的发展以及对该病的认识，许多大样本的研究来自于法国、美国、中国等，也都相继进行报道。

2003年日本对该病进行了一次全国范围的大调查，该调查显示本病的患病率为0.3／100000 POEMS综合征的病因病机尚不明确。

区别于多发性骨髓瘤（MM）的最主要的特征是：（1）多发性骨髓瘤的主要症状是明显的骨痛、骨髓浆细胞浸润和肾功能损害，而POEMS综合征无上述病理变化及症状；（2）POEMS综合征的主要特征性症状是多发的周围神经病变、血管外容量增加以及内分泌改变；而多发性骨髓瘤没有；（3）POEMS综合征存在血管内皮生长因子水平的升高；（4）POEMS综合征患者大多数是孤立性的骨硬化性骨病；（5）POEMS综合征比多发性骨髓瘤的生存期长；（6）POEMS综合征的单克隆免疫蛋白主要为λ。

浆细胞病中较为常见的包括多发性骨髓瘤（MM）、意义未名球蛋白血症（MGUS）、冒烟型多发性骨髓瘤（SMM）、轻链淀粉样变（AL）和巨球蛋白血症（WM）。

POEMS综合征：克罗-深濑综合征(Crow-Fukase syndrome)定义：由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。

临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。

应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；自身免疫病（三级学科）POEMS综合征又称Crow-Fucase综合征，由Crow和Fucase分别于1956年和1968年首先报道，中国自1987年以来已有超过50例的病例报道。

该病是以多发性周围神经病为主要临床表现的一种多系统受累疾病，在整个病程中几乎所有病例都合并骨髓瘤或髓外浆细胞瘤，或出现M蛋白或多克隆蛋白。

POEMS综合征的特征表现为多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌病变（endocrinopathy）、M蛋白（M-protein)）阳性和皮肤改变（skin changes）。

故以其各特征表现的外文名第一个字母，组合成缩写字POEMS所命名。

流行病学该病平均发病年龄为46岁（27～80岁），约25%为40岁以下发病。

男女发病比例为2∶1。

中国1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。

[1]发病原因病因尚不清楚，可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统、内分泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致；也有人认为是一种自身免疫性多器官性疾病。

发病机制1、有关POEMS综合征的发病机制研究取得了较大进展。

主要有以下两个方面：（1）前炎性细胞因子学说：与POEMS有关的前炎性细胞因子（proinflammatory cytokine）主要有IL-1β、IL-6、TNF-α和TNF-β1。

研究显示POEMS综合征患者的循环IL-1β、IL-6、TNF-α水平明显升高，而在多发性骨髓瘤不伴周围神经病的患者中不增高。

POEMS综合征POEMS综合征是指出现外周神经病变（peripheral neuropathy，P），单克隆性浆细胞病(monoclonal plasma cell disorder,M)及其他相关症状的一组综合征。

其常见的相关症状包括脏器肿大（organomegaly，O），内分泌病变（endocrinopathy，E），皮肤改变(skin changes，S)，水肿，积液，腹水及血小板增多。

事实上所有的POEMS综合征患者均会出现硬化性骨损害或合并Castleman's病。

诊断本病时并不要求满足上述所有特征，但其早期诊断对于降低死亡率具有重要意义。

POEMS综合征又称为硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 综合征或Takatsuki综合征。

由于周围神经病变在疾病的过程中极为常见，且由于该神经病变的特征与慢性炎性脱髓鞘性多神经根病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）极为相似，患者常常被误诊为CIDP或意义未明的单克隆丙种球蛋白病血症（MGUS）相关性周围神经病。

对于本病做出正确诊断及开始治疗，并不要求一定出现其他的临床表现。

早期可提示本病的表现主要包括血小板增多及骨平片示骨质损害。

对于CIDP及MGUS相关性周围神经病变患者中有效的治疗（如静推丙种球蛋白及血浆置换术），对于POEMS综合征患者可能无效。

POEMS综合征患者主要的治疗包括放疗、激素及基于烷化剂的治疗，还包括大剂量化疗联合造血干细胞移植等。

概述POEMS综合征主要临床表现为慢性进行性多发性神经病变伴有明显的运动神经功能减退。

本病主要临床表现归纳为多发性神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白 (M protein，M)和皮肤改变(S)，取其头一个字母组合命名为POEMS综合征。

但POEMS综合征命名未能包括其它几个重要特征，如硬化性骨病变，Castleman病，视乳头水肿，血小板增多，周围水肿，腹水，渗出，红细胞增多，疲劳及杵状指等[1-3]。

POEMS综合征（克罗-深濑综合征）【病因】(一)发病原因本病病因不清。

最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8，HHV-8)感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease，MCD)有关。

Belec等对18例POEMS综合征病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情况进行了调查。

7/13例(54%)检测到HHV-8DNA序列，9/18例(50%)检测到循环抗-HHV-8抗体。

在伴MCD的POEMS病人中，6/7例(85%)检测到DNA序列，7/9例(78%)检测到抗体。

MCD是一种意义不明确的非肿瘤性淋巴增殖性疾病，以原发性多淋巴器官血管滤泡性淋巴结增殖为特点，可能与各种免疫缺陷状态有关，包括类风湿关节炎、霍奇金病和B细胞非霍奇金淋巴瘤、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染和POEMS综合征。

HHV-8感染最早发现于获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，和非AIDS相关性Kaposi 肉瘤(Kaposis sarcoma)，此后也见于原发性渗出性淋巴瘤(primary effusion lym-phoma)、MCD淋巴结和外周血单个核细胞及多发性骨髓瘤骨髓树突状细胞。

与人类白细胞介素-6(IL-6)类似的物质存在于HHV-8基因组中，而IL-6作为生长因子可能在Kaposi肉瘤、原发性渗出性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、MCD和POEMS综合征的致病过程中起作用。

(二)发病机制发病机制不清，前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。

Poems综合征药物评估标准一、引言Poems综合征是一种罕见的多系统疾病，其病因和发病机制尚不完全清楚。

目前，针对Poems综合征的药物治疗选项有限。

因此，制定一套标准的药物评估标准对于指导临床治疗具有重要意义。

本文旨在探讨Poems综合征药物评估的标准和方法。

二、药物评估标准的重要性2.1 提供临床决策依据药物评估标准可以为医生提供明确的指导，帮助其在制定治疗方案时做出正确的决策。

标准化评估可以减少主观因素的干扰，使临床治疗更加科学化。

2.2 促进研究和进展药物评估标准的制定可以推动相关研究的开展和进展。

通过评估不同药物的疗效和安全性，可以及时发现新的治疗选择和优化现有治疗方案。

2.3 保护患者权益制定药物评估标准可以保护患者的权益，确保患者得到适当的治疗。

通过标准化评估，可以减少患者受到无效治疗或药物副作用的风险。

三、现有的药物评估方法3.1 临床疗效评估临床疗效评估是药物评估中的重要环节，可以通过临床观察、不同量表的评价等方式进行。

常用的评估指标包括疾病进展情况、症状改善情况等。

3.2 综合评价指标综合评价指标可以综合考虑疗效和安全性等因素，用于评估药物的整体效果。

常用的综合评价指标包括生存期延长、生活质量改善等。

3.3 生物学指标评估生物学指标评估是通过检测患者体内的生物学指标变化来评估药物的效果。

常用的生物学指标包括血液中肿瘤标志物的变化、免疫系统指标的变化等。

四、建立Poems综合征药物评估标准的步骤4.1 确定评估指标首先，需要确定用于评估药物疗效的指标，包括临床症状、生物学指标、综合评价等方面的指标。

这些指标应该能够客观、准确地反映药物的治疗效果。

4.2 制定评估流程和方法在确定评估指标的基础上，制定相应的评估流程和方法。

这包括患者筛选标准、评估时间点、评估方法等方面的内容。

评估方法可以包括问卷调查、体格检查、实验室检测等。

4.3 确定评估标准和分级根据评估指标的变化情况，制定相应的评估标准和分级。