中西医结合诊疗poems综合症1例
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POEMS综合征1例临床分析
POEMS综合征1例临床分析程桂芝1 张立平1 杜景卫2 （1聊城市光明医院 252000；2聊城市脑科医院 252000）【中图分类号】R442.8【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）21-0290-02【关键词】 POEMS综合征 Crow-Fukase综合征多系统损害性疾病POEMS综合征是多系统疾病，病因不明，临床表现多样，缺乏特异性，常常误诊或漏诊，今报告一例POEMS综合征患者的临床表现和相关实验检查并进行临床分析。
临床资料患者男性，69岁。
因“腰痛、四肢疼痛、双下肢无力2个月，加重伴四肢活动不灵5天”于2009年4月5日入院治疗。
患者于2009年2月感冒后出现腰痛，继之出现肩胛部、双下肢疼痛，双下肢无力，4月初出现下肢水肿，四肢无力，感觉障碍，不能行走。
发病以来，无发热、头痛、头晕。
体重较前减轻。
既往无明确的慢性病史。
否认家族性传染病、遗传病、肿瘤病史。
入院查体：T36.5℃，P72次/分，BP140/90mmHg，一般内科查体：双下肢凹陷性水肿。
神经系统查体：神志清，精神差。
无构音障碍。
高级皮层功能好。
眼球各向运动充分,未见眼震。
双侧瞳孔等大形圆，直接、间接对光反射存在，角膜反射存在。
双侧面部痛、触觉对称正常，面瘫征阴性。
双侧软腭上抬充分，咽腭反射存在。
双侧耸肩力弱。
伸舌居中。
双下肢浅感觉减退，双侧运动觉及关节位置觉对称正常。
双上肢肌力约Ⅲ+级，双下肢肌力Ⅱ级。
肌张力基本正常，共济运动不能完成。
双侧腹壁反射存在。
双侧肱二头肌、肱三头肌、尺骨膜、桡骨膜反射正常。
双侧膝腱反射减弱，双侧跟腱反射减弱。
双侧掌颏反射（+），双侧Hoffmann’ssign(-)，Rossolimo’s sign(-)，双侧Babinski’s sign（-），Chaddock’ssign(-)。
颈无抵抗，Kerning sign(-),Brudzinski sign(-)。
辅助检查：胃镜示：慢性浅表性胃炎、十二指肠球炎。
POEMS综合征的康复治疗：1例报告-论文
器对改善脑卒 中下肢屈 肌协 同患者步行能力 的比较 ［ Ｊ ］ ． 中国康
感觉 及本体感 觉稍减 退 ， 双足背两 点辨别觉＞ ３ ０ ｍｍ， 髌阵挛 （ 一 ） ， 踝 阵挛 （ ． ） ， 跟． 膝． 胫试 验 （ ． ） ， 闭 目难立征 （ ＋ ） ， 并且在康
复 治疗 １ 个月后及 ２ 个月后分 别进行徒手 肌力评定 ， 见表 １ 。
主要 功能 问题 ： ① 四肢远 端肢体 运动功 能障碍 ； ② 感觉 功能障碍 ； ③ 行走功能障碍 （ 足下垂步 态） 。 康复 目 标： ①增强 四肢 远端 肢体肌力 ， 改善其运动功 能 ； ②改善感觉异 常 ； ③增加 步行稳 定性及安全性 ， 改善步态 ； ④
完成蹬 离动作而 出现躯干前倾代偿 ， 最 终影响 了患者 的 日 常生活能力 。针对 四肢远端肌力 的低下的问题 ， 我们主要进 行肌力训练 ， 增强肌力 的基本方 法是 肌肉主动收缩 运动。患
者 的胫前肌和小腿三头肌还没有 出现临床恢复迹象 ， 应 指导
患者反 复地通过 主观努 力 ， 试 图引起该 肌群的主动 收缩 ， 而 双上肢远端肌 肉已有微弱肌力 ， 应 当指导 患者 反复进行 肌肉 的主 动收缩练 习， 也可借 助肌 电生物反 馈仪 ， 引出患侧肌 肉
出版社 ， １ ９ ９ ８ ． ５ ５ ５ —５ ６ ０ ．
［ ２ ］ Ｌ ｉ Ｊ ， Ｚ ｈ ｏ ｕ ＤＢ， Ｈｕ ａ ｎ ｇ Ｚ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ａ ｎ ｄ
ｌ ｏ ｎ ｇ ｔ ｅ ｒ ｍ ｏ ｕ ｔ ｃ ｏ ｍｅ ｏ ｆ ｐａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ Ｐ ＯＥ ＭＳ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ ｉ ｎ Ｃｈｉ —
中西医结合治疗POEMS综合征1例报道
双 下肢水 肿 。
治疗 以健 脾益气之 法 ，方用补 中益气汤加真武 汤加减 ， 配合针灸 日１ 次治疗 。取穴 ：头针 ，运动区 、感觉 区；体针 ， 百会 、太阳、曲池 、外关 、合谷 、足三里、阳陵泉 、三阴交 、
太 溪 ；眼针 ，脾 区 、 中焦 。上 穴 以补 法 为 主 ，眼针 不 施 手 法 ，
状 腺功能减退 ” ，经对症治疗 后效果不 明显 。后又到 中国医 科大 学第 四附属 医院就 诊 ，查胸片提示 ：双肺 纹理增强 ，模
糊 ，双 侧 胸 腔 少 量 积 液 。 彩 超 探 查 示 ：腹 腔 可 见 积 液 ，深
留针 ３ ｍｉ。并予三磷酸 胞苷 二钠 ６ ｍｇ 入 ０９ ０ ｎ ０ 加 ．％生理盐水
色 黑 ， 乏 力 。 曾在 中 国 医 科 大 学 第 一 附 属 医 院 诊 断 为 “ 甲
尿 、便常规正 常 ，肝炎 系列 检查均 阴性 。胸部正侧位像 示 ：
右 心缘纹 理密集 ，左侧 肋膈 角变钝 ；主 动脉延 长 ；心胸 比
＞ ０５ 。肝胆脾彩超 提示 ：①肝 内脂肪 稍多 ；②胆脾胰未 见 异 常。心 电 图正 常 。 诊断 依据 ：①女性 ，４ ４岁 ，缓慢起病 ；②周 围神经病 ， 肌 电图支持； ③内分泌 功能改变 一 甲状 腺功能减 退；④皮肤 改变 一 色素 沉着 ，白指 甲 ，双下 肢可 见 “ 刚毛 ” ；⑤面部 及
李 俭 ，周鸿飞
文章编码 ：１０ —０ ４２０ ）４２ ５ —２ ０ ６２ ８ （０ ７２ —０ １ ０
（ 宁 中 医 药 大 学 研 究 生 学 院 ， 沈 阳 １０ ３ ） 辽 １０２
中图分类号 ： Ｒ ４ 文献标识码 ： Ｂ ７５ 关 键 词 ：ＰＯＥＭＳ综 合征 ； 中西 医结合 治疗 ；诊 断
治疗 以健 脾益气之 法 ，方用补 中益气汤加真武 汤加减 ， 配合针灸 日１ 次治疗 。取穴 ：头针 ，运动区 、感觉 区；体针 ， 百会 、太阳、曲池 、外关 、合谷 、足三里、阳陵泉 、三阴交 、
太 溪 ；眼针 ，脾 区 、 中焦 。上 穴 以补 法 为 主 ，眼针 不 施 手 法 ，
状 腺功能减退 ” ，经对症治疗 后效果不 明显 。后又到 中国医 科大 学第 四附属 医院就 诊 ，查胸片提示 ：双肺 纹理增强 ，模
糊 ，双 侧 胸 腔 少 量 积 液 。 彩 超 探 查 示 ：腹 腔 可 见 积 液 ，深
留针 ３ ｍｉ。并予三磷酸 胞苷 二钠 ６ ｍｇ 入 ０９ ０ ｎ ０ 加 ．％生理盐水
色 黑 ， 乏 力 。 曾在 中 国 医 科 大 学 第 一 附 属 医 院 诊 断 为 “ 甲
尿 、便常规正 常 ，肝炎 系列 检查均 阴性 。胸部正侧位像 示 ：
右 心缘纹 理密集 ，左侧 肋膈 角变钝 ；主 动脉延 长 ；心胸 比
＞ ０５ 。肝胆脾彩超 提示 ：①肝 内脂肪 稍多 ；②胆脾胰未 见 异 常。心 电 图正 常 。 诊断 依据 ：①女性 ，４ ４岁 ，缓慢起病 ；②周 围神经病 ， 肌 电图支持； ③内分泌 功能改变 一 甲状 腺功能减 退；④皮肤 改变 一 色素 沉着 ，白指 甲 ，双下 肢可 见 “ 刚毛 ” ；⑤面部 及
李 俭 ，周鸿飞
文章编码 ：１０ —０ ４２０ ）４２ ５ —２ ０ ６２ ８ （０ ７２ —０ １ ０
（ 宁 中 医 药 大 学 研 究 生 学 院 ， 沈 阳 １０ ３ ） 辽 １０２
中图分类号 ： Ｒ ４ 文献标识码 ： Ｂ ７５ 关 键 词 ：ＰＯＥＭＳ综 合征 ； 中西 医结合 治疗 ；诊 断
POEMS综合征1例报告
POEMS综合征1例报告摘要POEMS综合征属于罕见病，内分泌科医生应当对该疾病加强认识，避免误诊及漏诊。
本文对1例POEMS综合征患者的临床资料进行回顾性分析，探讨POEMS综合征的临床特征，为临床医师诊治提供依据。
关键词POEMS综合征；内分泌疾病【Abstract】As a rare disease，POEMS syndrome requires enhanced understanding by endocrine physicians to avoid misdiagnosis and missed diagnosis. This paper made a retrospective analysis on clinical data of 1 POEMS syndrome patients，so as to investigate clinical characteristics of POEMS syndrome and to provide reference for diagnosis and treatment by clinical physicians.【Key words】POEMS syndrome；Endocrine disease1 临床资料患者男性，62岁，因“发现血糖升高6年，双下肢浮肿2年”入院。
病情介绍：6年前无明显诱因发现血糖升高，在当地三级医院住院治疗诊断为“2型糖尿病、糖尿病肾病、脑梗死”。
按该诊断规律治疗，血糖仍控制欠佳，并逐渐出现双下肢浮肿。
查体：血压101/63 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。
头面部、四肢、乳晕呈皮肤色素沉着，呈黑色，并有皮肤增厚、呈硬皮病皮肤改变。
杵状指，双下肢肌肉萎缩，凹陷性水肿，双下肢肌力5-，腱反射消失，四肢端浅感觉减退。
辅助检查：①白蛋白29.9 g/L，血糖6.36 mmol/L。
糖化血红蛋白7.1%。
POEMS综合征l例误诊分析
【 编 号］１ ７ — ７ １ ２ １ ｝８ ｃ 一 ３ — １ 文章 ６ ４ ４ ２ （０ ０ ０ （） １ ９ ０
Ｐ ＭＳ综 合征 是 一种 少 见 的 多 系统 疾 病 ， ＯＥ 呈慢 性 病 程 ， 逐 渐 进 展 ， 期 症 状并 不 典 型 ， 引 起 误 诊 。 现将 １例 以腰 早 易 痛 、进 行性 双 下肢 麻木 无力 起 病 而误 诊 为 腰椎 间盘 突 出 ， 行
椎 间盘 髓 核摘 除术 ” 。术 后腰 痛 似 有好 转 ， 但双 下 肢麻 木 、 无 力 仍 进 行性 加 重 ， 端 明显 ， 渐发 展 到 四肢 麻 木 、 痛 ， 远 逐 疼 术 后 一直 未能 下床 ， 能站 立 ， 不 逐渐 出 现下 肢远端 肌 肉萎 缩 。 术 后 １ 月外 院肌 电图示 “ 经源 性 损 害” 诊 断为 多发 性 周 围 个 神 ， 神 经病 ， 给予 维生 素 Ｂ 治 疗 ， 情 仍进 展 ， 出现下 肢 浮 肿 ， 病 并
Ｔ Ｈ １ ．６ ｇ Ｕ ｍ 正 常 值 ０２ ～ ．０ Ｉ Ｕ ｍ１ 血 总 蛋 白ｆＰ Ｓ ９１ ｌ ／ ｌ（ ．０ ６２ Ｉ ／ ） ￣ ， ｆ １ ５ ／ ， 蛋 白（ Ｌ ）２ｇＬ ９ｇＬ 清 Ａ Ｂ ３ 。血 清 蛋 白 电泳 Ｙ 区存 在 特 殊 条 ／
带 ， 出 小 Ｍ 成 分 ＩＧ， 轻 链 升 高 ９ ５ｍｇｄ（８ － ６ ／１ Ｋ 检 ｇ ０ ／ｌ ０ ６ ５ｍｇ ） ２ － ｄ．
手 术 治 疗 后 病 情 加 重 的 Ｐ ＭＳ综 合 征 报 道 如 下 ： ＯＥ
１病 例 资 料
偏 高 占 ７５ ， 态 无 异 常 。 ．％ 形
住 院经过 ： 根据 患 者具 有 慢性 多发 性 周 围神 经病 ， 大 ， 脾 甲减 ． 蛋 白 ， 肤 色素 沉着 诊 断为 Ｐ Ｅ Ｍ一 皮 Ｏ ＭＳ综 合征 。给予 甲 基 泼 尼松 龙 、 磷酰 胺 治疗 ， 环 好转 出 院 。
POEMS综合征一例
POEMS综合征一例
刘畅
【期刊名称】《海南医学》
【年(卷),期】2005(16)11
【摘要】女性，34岁，反复颜面、四肢浮肿1年多。
患者于2003年5月无明显诱因出现颜面、四肢浮肿，以双下肢为主，下午或活动后明显，晨起减轻，2003
年9月到医院就诊，检查发现肝、脾肿大，曾在外院考虑“慢性肾小球肾炎”，
给予百令胶囊，利尿剂等治疗后缓解。
之后浮肿反复出现，间歇使用中药汤剂等治疗。
3个月前浮肿加重，伴腹胀、乏力、体重减轻，再到我院就诊，拟“浮肿待查”收入病房。
患者病后无血尿、无尿频、尿急、尿痛，无尿少、无关节、肌肉疼痛、无鼻衄。
【总页数】1页(P143-143)
【作者】刘畅
【作者单位】海南医学院附属医院内科,海南,海口,570102
【正文语种】中文
【中图分类】R593
【相关文献】
1.POEMS综合征合并Addison病一例 [J], 刘杰;罗瑞静;彭勇;王英杰;武宗琴;姜珠倩;李淑;徐思嘉;曹华
2.POEMS综合征一例误诊为重叠综合征 [J], 赖爱云;吕昭萍;徐健;冯大莺
3.POEMS综合征合并血栓性微血管病一例报告并文献复习 [J], 徐一力; 张承宁; 邢昌赢; 毛慧娟
4.Castleman病变异型POEMS综合征一例 [J], 周爽; 李玥
5.以蛋白尿为首发症状的POEMS综合征一例 [J], 高依依; 徐鹏杰; 刘江
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POEMS综合征致上消化道出血一例报告
5V N 3Di g e s t i v e D i s e a s e a n d E n d o s c o p y 中国消化内镜POEM S 综合征又称C r o w -Fu kas e 综合征[1]。
1938年由Schei nker 首次报道，1980年由B ar dw i ck [2]取该病的五大临床特征的英文首字母，命名为POEM S 综合征。
我国1987年首次有报道[3]，目前国内共报道400余例。
它是一种罕见的多系统疾病，临床上以多发性神经病变（Pol yneur opat hy ）、脏器肿大（O r ganom egal y ）、内分泌障碍（E n d o c r i n o p a t h y ）、单克隆γ球蛋白病（M o n o cl o n a lGa m m o p at h i e s ）和皮肤改变（Sk i nChang e ）为其主要特征。
1病例报告某女，54岁，回族，主因“下肢麻木6年，反复腹胀4年，呕血20天”入院。
患者于7年前无明显诱因出现左小腿胫骨前皮肤发麻，无烧灼感，逐渐加重。
5年前起无明确诱因反复出现腹胀、尿少，曾多次在当地医院就诊，未能明确病因，予以保肝、补液、利尿治疗，病情无明显改善，并逐渐出现面部、胸腹部、双手皮肤颜色的加深，无头晕、头痛，无胸闷、气短，无腰痛及尿频、尿急、尿痛，无饮水呛咳及吞咽困难等症状。
入院前20天无诱因出现呕血（量约300m l ）来我院就诊，多次查肝功能酶学指标、胆红素均正常，白蛋白30g/L 左右，白/球比例正常。
血常规示白细胞、血小板正常，血色素90g/L 左右。
血尿素氮、肌酐和尿酸轻度升高。
Ⅳ型胶原明显升高。
血、尿β2-微球蛋白均明显增高。
各种肝炎标志物均为阴性。
自身免疫性抗体阴性。
尿液I g 轻链LA M 测定以及I g 轻链K A P 测定均明显升高。
免疫蛋白电泳示：I gA 升高，I g M 正常，I g G 下降，I g 轻链LA M 测定升高，I g 轻链K A P 测定减低。
POEMS综合征1例报告
POEMS综合征1例报告发表时间：2013-02-06T16:48:44.577Z 来源：《医药前沿》2012年第32期供稿作者：王存福[导读] 对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法。
王存福 (山东大学第二医院山东济南 250033）【中图分类号】R442.8 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2012）31-0294-02 患者男性，1951年生人。
于2007年7月因“双下肢水肿、乏力1年余，加重伴四肢乏力1月”入院。
入院1年前无明显诱因渐出现双下肢水肿，乏力，轻度凹陷性水肿，伴走路不稳，踩棉感，肢体沉重感，无头痛、头晕，无意识障碍及肢体抽搐，无大小便功能障碍。
曾到济南各大医院就诊，行肌电图示神经源性病变（2006年11月），腰穿示脑脊液蛋白1.58g/L，白细胞（-），寡克隆区带（-）（2006.12）。
应用B族维生素及中药等药物治疗，效果欠佳。
既往史：有多次晕厥病史，持续时间短暂，存在短暂意识丧失，无肢体抽搐及大小便障碍。
否认高血压、糖尿病等病史。
无烟酒嗜好。
20岁结婚，育有2女1子，均体健，否认遗传病史。
查体：肝脏体积略大，肋下可扪及，全身皮肤色素沉着，双下肢凹陷性水肿，颅神经（-），四肢肌张力正常，肌力双上肢IV级，双下肢III-IV级，四肢腱反射消失，双侧Babinski征（-），Chaddock征（-）。
四肢末端痛觉减退，共济运动尚可，劲软，双侧Kernig征（-）。
入院后辅助检查：（2007年7月）化验血清叶酸、维生素B12水平正常，铁蛋白、CEA、AFP正常，血沉9mm/H，风湿系列、肝炎六项正常，检查免疫球蛋白水平示IgG、IgM、IgA均处于正常水平，尿本周蛋白阴性，腹部B超示肝大，肝脏最大斜径15.5cm，形态饱满，实质回声均质，脾脏厚度3.5cm，实质回声均质，脾静脉不宽。
肌电图示双侧胫神经、腓总神经运动传导未引出动作电位，右侧正中神经、尺神经运动传导速度减慢，波幅降低，双侧正中神经及右侧尺神经感觉传导速度减慢，波幅降低，双侧胫前肌呈完全失神经支配，右侧拇短展肌呈神经源性损害，右侧正中神经F波潜伏期延长，波形离散，结论为四肢神经源性损害（周围神经病变）。
POEMS综合征(附1例分析)
ＰＥ Ｏ ＭＳ综 合 征 为 一 种 与 浆 细胞 病 有 关 的 多 系统 病 变 ， 以多 发 性 神 经 病 变 （ ｏ ｎｕｏａｈ ，Ｐ 、 器 肿 大 （ ｒａ ｏ ｐ ｌ ｅｒｐｔｙ ） 脏 ｙ ｏｇｎ
—
临 床 主 要 以 前 述 ５大 表 现 为 多 见 ， 他 有 骨 病 变 、 肿 与浆 其 水 膜 腔 积 液 、 乳 头 水 肿 、 状 指 、 小 板 增 多 等 。 今 年 病 例 视 杵 血 报 道 ， 内脏 器 肿 比例 高 于 国外 水 平 。诊 断 标 准 ： 主要 国 即
痛 、 灼 感 、 力 。术 后 ３个 月 双 下 肢 逐 渐 僵 直 ， 关 节 不 烧 无 膝
化疗 、 浆置换 和丙种 球蛋 白输 注 ， 血 以及支 持治疗 ； 尚有用 造血干细胞移植 治疗该 病 ｌ ， 药包 括沙 利度 胺 、 ５ 新 Ｊ 贝伐单
抗（ Ｖ Ｇ 抗 Ｅ Ｆ抗 体 ）但 疗 效 均 不 肯 定 。 Ｐ Ｍ Ｓ综 合 征 患 ， ＯＥ
ｍ ｇｌ，Ｏ） 内 分 泌 病 （ ｎ ｏｒ ｏ ａ ｙ Ｅ） Ｍ 蛋 白 （ ｅｅ ｙ 、 ｅ ｄｅ ｎｐ ｔ ， 、 ｉ ｈ Ｍ
ｐｏｅ ， 和 皮 肤 改 变 （ｋｎｃａ ｇ ，Ｓ 为 主 要 症 状 。 临 ｒｔｉ Ｍ） ｎ ｓｉ ｈｎ ｅ ） 床 十 分 少 见 ， 疾 病 表 现 多 样 ， 易 误 诊 。本 文 报 告 Ｐ — 且 极 Ｏ
第２ 卷 第ｌ期 １ Ｏ ０
１２ ８１
ＰＥ Ｏ ＭＳ综 合 征 （ １例 分 析 ） 附
高凯 军 杨 光 张 晶 ， ，
（．武 警 黑 龙 江 总 队 医 院 内二 科 ， 龙 江 １ 黑 关键词 ＰＥ Ｏ ＭＳ综合 征 ； 断 ； 疗 诊 治
POEMS综合征1例误诊原因分析
性 骨 髓 瘤 （ 分 泌 型 ） 期 、 发 性 浆 细 非 Ⅲ 继
误诊原 因 ： Ｏ Ｍ Ｐ Ｅ Ｓ综合 征 发病 机 理 尚不明确 ， 但多数学者认为与浆细胞病有 较大关系 ， 可伴 发多 发性骨髓 瘤 、 巨球蛋 白血症 和单克隆免疫球蛋 白病等 ， 临床上
１００ ３ ００长春 市 中心 医院 血 液 科
Ｐ Ｅ Ｓ综 合 征 ＯＭ
误 诊 分 析
ｄ ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ １ ０ —６ ４ ． ０ ９ ｏ： ０ ３ ６ ／ ． ｓ ． ０ ７ ｓ １ｘ ２ ０ ．
时应 用双磷 酸盐治 疗。病人 治疗 ３周期
后 （ 续 ３个 月 时 间 ） 病 人 骨 髓 中原 、 持 ， 幼
浆细胞 下降至 ４ ％ ， ９ 外周血原 、 幼浆细胞
周 氏蛋 白（一） 免 疫球 蛋 白定 量 正 常。 ， 骨髓穿刺报 告 ： 细胞 明显增生 ， 巴样 浆 淋 原、 幼浆 细胞 占 ８ ％ ， 系 、 系 、 ０ 粒 红 巨核 、 淋 巴细胞增 生 明显 受抑 。外周 血淋 巴样 原、 幼浆细 胞 占 ７ ％ 。临床 诊断 为 多发 ９
滴 ， 隔 ２周 ； 应停 ５ ｒ ／日 ， 间 反 ０ｇ ａ 口服 ） 同 ，
期， 使病情趋 于稳定 ， 于初次 发病 ８年 但 后， 再次发病 仍 以骨 痛为首 发症状 ， 双 其
脚麻木感 考虑 为由于其 患有 ２型糖尿病 而导致周 围神 经改变 ， 因而被忽 略， 疾病 晚期方 出现 皮肤 色 素沉 着 、 脾 明显 肿 肝
期， 病程 中曾应用 ＭＰ方 案巩 固治疗 １周
于临床表现 多样， 易被误诊 和 漏诊 ， 容 临
床 上 对可 疑 病 例 需 进 行 密切 观 察 。
误诊原 因 ： Ｏ Ｍ Ｐ Ｅ Ｓ综合 征 发病 机 理 尚不明确 ， 但多数学者认为与浆细胞病有 较大关系 ， 可伴 发多 发性骨髓 瘤 、 巨球蛋 白血症 和单克隆免疫球蛋 白病等 ， 临床上
１００ ３ ００长春 市 中心 医院 血 液 科
Ｐ Ｅ Ｓ综 合 征 ＯＭ
误 诊 分 析
ｄ ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ １ ０ —６ ４ ． ０ ９ ｏ： ０ ３ ６ ／ ． ｓ ． ０ ７ ｓ １ｘ ２ ０ ．
时应 用双磷 酸盐治 疗。病人 治疗 ３周期
后 （ 续 ３个 月 时 间 ） 病 人 骨 髓 中原 、 持 ， 幼
浆细胞 下降至 ４ ％ ， ９ 外周血原 、 幼浆细胞
周 氏蛋 白（一） 免 疫球 蛋 白定 量 正 常。 ， 骨髓穿刺报 告 ： 细胞 明显增生 ， 巴样 浆 淋 原、 幼浆 细胞 占 ８ ％ ， 系 、 系 、 ０ 粒 红 巨核 、 淋 巴细胞增 生 明显 受抑 。外周 血淋 巴样 原、 幼浆细 胞 占 ７ ％ 。临床 诊断 为 多发 ９
滴 ， 隔 ２周 ； 应停 ５ ｒ ／日 ， 间 反 ０ｇ ａ 口服 ） 同 ，
期， 使病情趋 于稳定 ， 于初次 发病 ８年 但 后， 再次发病 仍 以骨 痛为首 发症状 ， 双 其
脚麻木感 考虑 为由于其 患有 ２型糖尿病 而导致周 围神 经改变 ， 因而被忽 略， 疾病 晚期方 出现 皮肤 色 素沉 着 、 脾 明显 肿 肝
期， 病程 中曾应用 ＭＰ方 案巩 固治疗 １周
于临床表现 多样， 易被误诊 和 漏诊 ， 容 临
床 上 对可 疑 病 例 需 进 行 密切 观 察 。
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中西医结合诊疗poems综合症1例
发表时间：2012-12-24T16:00:44.717Z 来源：《中外健康文摘》2012年第36期供稿作者：周淑妍[导读] poems综合症临床表现复杂，可引起全身多脏器受损，往往不能及时正确诊断，极易导致误诊。
周淑妍（辉南县第二人民医院吉林辉南 135100）
【摘要】目的 poems综合症临床表现复杂，可引起全身多脏器受损，往往不能及时正确诊断，极易导致误诊。
对该病的病因、发病机制、临床表现进行分析，以中西医结合的方法进行治疗，取得了一定疗效。
【关键词】poems综合症诊断中西医结合治疗
POEMS综合证又称Crow-Fukase[1,2]综合征（CFS），是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床症候群。
临床上以多发性周围神经病（Polyneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、单克隆γ球蛋白病（Monoclonalgammopathy）、皮肤改变（Skin change）为主要特征，其发生率分别为100.00％、96.9％、81.3％、78.1％、93.8％（以我国发生率为参考）。
[3]
1 临床病例
患者，女，56岁，主因双下肢麻木无力10个月，加重伴双上肢麻木无力4个月，言语不清1周于2008-9-5入院。
患者于10个月前无明显诱因出现双下肢无力，尚能行走，当时未在意;4个月前双下肢无力加重，行走困难，并自觉双上肢无力、麻木，双手不能持物，伴低热、消瘦、多汗，曾在当地医院按脑梗塞进行治疗（具体用药不详），症状好转；1周前出现言语不清，不能走路，为求诊治来我院。
自发病以来精神差，进食可，大小便正常。
既往高血压病史1年，否认肝炎、结核病史，家族中无类似疾患。
入院查体：T36.4℃ P 64次/分 R 17次/分 BP 160/90mmHg，发育正常，消瘦，皮肤粗糙、色暗，远端明显，多毛，甲床发白，浅表淋巴结未触及肿大，心肺听诊正常。
肝脏肋下未触及，脾脏肋下5cm，腹无压痛。
神志清楚，精神萎靡，智能正常，构音不清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧视神经乳头边界不清，双侧眼球个方向活动自如，无眼震及复视，皱额及示齿面纹对称，伸舌居中，咽反射正常，双上肢肌力IV-级，双下肢肌力近端III级，远端I级，肌张力均减弱，双侧肱二、三头肌反射减弱，双侧膝腱及跟腱反射消失，双下肢远端肌肉萎缩，膝关节以下痛、触觉过敏，轻度指凹性水肿，双上肢痛觉轻度减退，双侧Babinski征(-)，双侧Chaddock征（-），颈无抵抗，克匿格氏征（-）。
辅助检查：血常规：WBC 8.1×109/L,LYM％21.2％,MON4.6％,PLT376×109/L,RBC5.13×1012/L,HGB147g/L，尿常规正常；血脂、心肌酶、电解质正常；凝血四项正常；血糖5.9mmol/L,肝功正常,乙肝五项（-）；抗核抗体（-）；腰穿:脑脊液外观无色透明，脑压300mmH⒉O,白细胞2×106 /L,潘迪试验（+），蛋白0.96g/L,糖3.6mmol/L,氯化物117 mmol/L，脑脊液寡克隆区带阳性；骨髓穿刺：正常；B超肝脏正常，胆囊壁欠光滑，脾脏肋下5cm，传统长径13.5cm，回声尚均匀；肿瘤系列化验正常；甲功七项：正常；胸片：正常；心电图：大致正常心电图；肌电图：四肢神经原性损害；脑电图：广泛轻度异常；头颅MRI：双侧半卵圆中心腔隙性脑梗死。
诊断依据：①女性，56岁，缓慢起病；②周围神经病，肌电图支持；③脾脏肿大、双下肢水肿；④皮肤改变-色素沉着，白指甲，多毛。
诊断:POEMS综合征,予以地塞米松10mg/d静点，两周后减量口服泼尼松1mg/kg/d,维持治疗，神经节苷脂40mg/d静点，维生素B1100mg、B121000ug肌注。
中药以当归四逆汤加减治疗：当归24g,桂枝15g,炮附子10g,细辛5g,茯苓12g,泽泻12g,肉桂15g,薏苡仁15g,白术15g,大腹皮20g,鸡血藤20g太子参15g,炙甘草10 g。
每日一剂，水煎服。
随病程调整用药，水肿较前减轻，四肢仍麻木。
3讨论
1956年crow[1]首次报道1例骨髓瘤伴周围神经炎患者，1968年由Fukase[2]等提出本综合征，故本病又名Crow-Fukase综合征，临床少见,男女发病比例约为2∶1,各年龄段均可发病,临床表现复杂多样,易产生漏诊、误诊, 迄今尚无统一的诊断标准,目前多沿用Nakanishi[4]提出的标准: (1)多发性神经炎:患者以多发性神经炎为首发表现,对称性远端肢体感觉缺失,逐渐向近端扩展,感觉和运动神经均可受累,四肢麻木,运动障碍,深腱反射消失,肌电图和神经活检示脱髓鞘病变和轴索变性; (2)脏器肿大:肝、脾、淋巴结肿大,以肝脾肿大最多见; (3)内分泌病:各种内分泌腺均可受累,最多见为性腺机能减退,阳痿,男子乳房女性化,女性闭经,甲状腺机能减退,糖耐量减低或糖尿病,性激素分泌异常,高催乳素血症等; (4)M-蛋白:M-蛋白轻链大多是λ型,以IgG和IgA多见,少数表现为κ轻链型; (5)皮肤改变:常表现为色素沉着、硬皮病、多毛症。
本病的几个主要临床表现可以不同时出现，同时具备3个或3个以上即可诊断。
2003年Disspenzieri等[5]提出了新的诊断标准,主要标准:(1)多发性神经病变;(2)单克隆浆细胞增生性疾病。
次要标准:(1)硬化骨病变;(2)Castleman病;(3)脏器肿大;(4)内分泌疾病;(5)水肿(周围性水肿,胸水或腹水);(6)视乳头水肿。
认为满足2条主要标准和至少1条次要标准可确诊为POEMS综合征。
本病例符合以上主要临床表现。
其他临床表现还有低热、视乳头水肿、肢体可凹陷性水肿、浆膜腔积液(包括胸腔积液和顽固性腹水)。
中医认为本病根据其临床表现可归属于中医范畴的“痿证”、“水肿”或“虚劳”等[6]，临床辨证多属阳气不足,气血不畅，水湿内停，故治疗原则应注重益气温阳、利水化瘀。
POEM综合征易被误诊为糖尿病周围神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性神经根神经炎（CIPD）、副癌综合症等。
临床应根据以上症状考虑本病，及时针对性辅助性检查，作出诊断，进行治疗。
参考文献
[1]Crow R S.peripheral.neurist in myelomatosis[J].BritMed J .1956. 2:802-804
[2]Fukase M.Kakimatsu T. Nishitani H.Report of a case of solitary plasmacytoma in the abdomen presenting with polyneuropathy and endocrinmogical disorders[J]. CLin Neurol.1969.9:657.
[3]张晶,朱静 POEMS综合征的临床诊治进展[J].西部医学 2008，5.20(3)649-650.
[4]Nakanish T,Sobue I,Toyokura Y,et al.The Crow-Fukase syndrome.a study of 102 cases in Japen [J].Neurology,1984,34(6):712.
[5]Dispenzieri A,Kyle R A,Lacy MQ,etal.POEMSsyndrome:definitions andlong-term,outcome[J].Blood,2003,101(7):2496-2506.
[6]王殿华,刘玉祯.陈金亮治疗POEMS综合征经验[J].中医杂志,2003,44(10)：736.。