POEMS综合征的诊断标准

poems综合征诊断标准
POEMS综合征的诊断标准应满足以下条件：
1.强制标准：多发性周围神经病（脱髓鞘性周围神经病为典型类型）和单克隆浆细胞增殖性疾病。

2.主要标准（满足至少1条）：骨硬化病或囊性骨硬化病、血清或血浆血管内皮生长因子（VEGF）升高、硬化性骨病。

3.次要标准（满足至少一条）：器官肿大（脾肿大、肝肿大、淋巴结肿大）、血液容量增加（周围性水肿、腹腔积液、胸腔积液）、内分泌紊乱【肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、糖尿病以外的胰腺功能紊乱，甲状腺功能减退】、皮肤改变（色素沉着、肾小球血管样瘤、手足发绀、指尖发白）、视乳头水肿。

其他症状或体征：杵状指、消瘦、多汗症、肺动脉高压等。

神经内科POEMS综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为POEMS综合征（ICD-10：D89.801）。

（二）诊断依据根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（人民卫生出版社）和《周围神经系统疾病》（人民军医出版社），并参考Dispenzieri（2003）诊断标准:（1）主要诊断标准：①多发性周围神经病；②多克隆浆细胞增生。

（2）次要诊断标准：①内分泌改变；②巨大淋巴结增生症；③脏器肿大；④水肿、胸腔积液、腹水；⑤皮肤改变；⑥视乳头水肿。

符合1条主要诊断标准和2条次要诊断标准即可诊断。

诊断POEMS综合征时需注意排除格林-巴利综合征、多发性骨髓瘤、硬化性骨病、结缔组织病等。

（三）治疗方案的选择根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（人民卫生出版社）和《周围神经系统疾病》（人民军医出版社）及Dispenzieri 文献报道：1.首选甲泼尼松龙静脉冲击治疗或泼尼松口服治疗；并签署激素治疗知情同意书；2.必要时使用人免疫球蛋白或硫唑嘌呤等其他免疫抑制剂；并签署血液制品治疗知情同意书。

3.对症治疗：维生素、钙剂、抑酸剂等其他相关药物，适当营养神经药物及康复治疗。

（四）标准住院日为14-21天。

（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合POEMS综合征（ICD-10：D89.801）。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院后第1-2天1.必须检查的项目：（1）血、尿、便常规；（2）血生化、血清四项，血肿瘤标志物，甲功五项、性腺五项等；（3）血免疫电泳M蛋白检测；（4）血风湿相关自身抗体、血沉、CRP；（5）多部位扁平骨平片及心电图等；（6）肌电图及神经传导检查。

2.根据患者病情及意愿可选择行骨髓穿刺，并行相关检查。

（七）药物选择与使用时机1.糖皮质激素：是本病的首选药物，通常可用甲泼尼松龙0.5-1g/d静脉冲击治疗，连用3天，之后改为泼尼松60mg/d口服，然后根据症状逐渐减量。

POEMS 综合征（讲座）中国人民解放军总医院神经内科孙斌一、 POEMS综合征的病因病机（一）与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。

临床应用免疫抑制剂对孤立性浆细胞瘤切除或放疗后,病情可显著好转,血中γ球蛋白下降、M蛋白转阴,支持上述观点。

而这种异常免疫球蛋白是产生于恶性B淋巴细胞或浆细胞, 还是染色体的基因异常所致,尚无定论。

（二）IL-6与其发病机制有关最近有报道，患者血液、胸水、腹水、肾小球和血管内皮细胞中白介素-6(IL-6)升高，经治疗后下降，已知IL-6除诱导B细胞终末分化外，还能刺激浆细胞增殖，故IL-6与其发病机制有关。

还有人认为与骨髓内浆细胞染色体变异有关。

有资料表明：患者经类固醇治疗症状好转后，血管内皮生长因子(VEGF)浓度下降，提示VEGF在发病中起了重要的作用。

（三）机理有待研究发病机理亦不十分清楚。

可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关；也可能与高粘稠血症有关。

与淀粉样物质沉积的关系看法不一，多认为无关。

由于对局灶骨髓瘤的治疗可以使周围神经病、皮肤改变等症状改善，所以也有认为此证是肿瘤的远隔效应。

有一部分患者有三氯乙烯、农药、有机溶剂等接触史，故有人认为它与中毒有关。

POEMS综合征的浆细胞病具有一定特殊性,而为什么一般类型的MM即使M 蛋白水平很高,乃至晚期,也不一定出现POEMS综合征。

二、 POEMS综合征的临床诊断（一）首发症状首发症状以四肢麻木、无力多见，其次为肢体水肿、内分泌改变。

少见的有消瘦、乏力、皮肤改变。

（二）主要临床表现1、多发性周围神经病(PNP)以周围感觉—运动型神经病最突出,见于全部病例。

常感觉受累在先,运动在后。

下肢受累较上肢早且重,向近端发展, 左右可不对称。

颅神经很少受累。

常有CFS压力高、视乳头水肿,部分有多汗、阳痿等自主神经障碍。

肌电图：呈神经性损害,运动、感觉传导速度早期可以减慢。

poems病的诊断标准
"poems病"是指POEMS综合征，它是一种罕见的多系统疾病。

以下是POEMS综合征的常见诊断标准：
1. P（Polyneuropathy，多发性神经病变）：存在进行性、对称性的周围神经病变，可表现为感觉异常、运动障碍、肌力下降等。

2. O（Organomegaly，器官肿大）：可能出现肝脾肿大或淋巴结肿大，但并非必备条件。

3. E（Endocrinopathy，内分泌紊乱）：可能伴有激素水平异常，如甲状旁腺功能亢进、性激素异常等。

4. M（Monoclonal gammopathy，单克隆免疫球蛋白异常）：存在单克隆免疫球蛋白异常，通常是λ型轻链占优势。

5. S（Skin changes，皮肤改变）：可能出现色素沉着、毛发改变、水肿、水泡、皮疹等皮肤症状。

除了上述五个主要诊断标准外，还有其他次要标准可以作为辅助诊断依据，如血液、骨髓或其他组织的浆细胞病改变，内分
泌紊乱的其他表现等。

POEMS综合征POEMS综合征是指出现外周神经病变（peripheral neuropathy，P），单克隆性浆细胞病(monoclonal plasma cell disorder,M)及其他相关症状的一组综合征。

其常见的相关症状包括脏器肿大（organomegaly，O），内分泌病变（endocrinopathy，E），皮肤改变(skin changes，S)，水肿，积液，腹水及血小板增多。

事实上所有的POEMS综合征患者均会出现硬化性骨损害或合并Castleman's病。

诊断本病时并不要求满足上述所有特征，但其早期诊断对于降低死亡率具有重要意义。

POEMS综合征又称为硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 综合征或Takatsuki综合征。

由于周围神经病变在疾病的过程中极为常见，且由于该神经病变的特征与慢性炎性脱髓鞘性多神经根病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）极为相似，患者常常被误诊为CIDP或意义未明的单克隆丙种球蛋白病血症（MGUS）相关性周围神经病。

对于本病做出正确诊断及开始治疗，并不要求一定出现其他的临床表现。

早期可提示本病的表现主要包括血小板增多及骨平片示骨质损害。

对于CIDP及MGUS相关性周围神经病变患者中有效的治疗（如静推丙种球蛋白及血浆置换术），对于POEMS综合征患者可能无效。

POEMS综合征患者主要的治疗包括放疗、激素及基于烷化剂的治疗，还包括大剂量化疗联合造血干细胞移植等。

概述POEMS综合征主要临床表现为慢性进行性多发性神经病变伴有明显的运动神经功能减退。

本病主要临床表现归纳为多发性神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白 (M protein，M)和皮肤改变(S)，取其头一个字母组合命名为POEMS综合征。

但POEMS综合征命名未能包括其它几个重要特征，如硬化性骨病变，Castleman病，视乳头水肿，血小板增多，周围水肿，腹水，渗出，红细胞增多，疲劳及杵状指等[1-3]。

POEMS综合征的诊断、治疗和预后潘慧，胡君2006-1-21 3:11:09 《中华医学研究杂志》2006 年 1 月第6 卷第1 期POEMS综合征是一种与浆细胞病变相关的多系统病变，1956年由Crow等人首次报道，也叫做Crow-Fukase综合征、PEP综合征、Takatsuki综合征［1～4］。

POEMS综合征的的最主要临床特征包括：多发性神经病变（Polyneuopathy，P）、脏器肿大（Organom egaly，O）、内分泌病变（Endocrinopathy，E）、M蛋白（M-protein，M）和皮肤改变（S kin changes，S）。

1980年Bardwick等人根据该病的这5种主要临床特征将其命名为P OEMS综合征。

随着临床实践的不断探索，POEMS综合征的诊断标准和治疗不断有新进展。

现综述如下。

1 POEMS综合征的诊断标准POEMS综合征的病变表现呈多器官、多系统、多层次受累，诊断主要依靠临床表现，但必须将各独立症状和体征进行综合才能确诊。

但目前文献中尚无非常明确量化的诊断标准。

1984年Nakanishi等［1］总结了日本102例该综合征患者的临床特点，包括慢性进行性感觉运动性多神经病变、水肿、肝脾及淋巴结肿大、内分泌改变、骨髓中浆细胞增生伴血清M蛋白增多、皮肤色素沉着、皮肤增厚多毛、低热、多汗及杵状指（趾）等，但几个主要临床表现可以不同时出现，同时具有3个以上主症即可确诊，该诊断标准一直沿用至今。

Angela等［2］在对99例患者的研究中应用了更细致的诊断标准（详见表1）。

要满足2条主要标准和至少1条次要标准才能确诊POEMS综合征，其中硬化性骨质破坏，Ca stleman病很常见。

另外，需要注意的是由于糖尿病及甲状腺异常发病率较高，单独甲状腺和胰腺内分泌病变不足以作为次要诊断标准支持POEMS综合征的诊断。

另外肺动脉高压、充血性心力衰竭、血栓、肾功能衰竭等症状也可能是POEMS综合征的组成部分。