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POEMS综合征文献复习（附1例临床报道）POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,进行性多发性神经病变(Polyneuroparhy,P)、器官(肝脾)肿大(Organomegaly,O)、内分泌紊乱(Endocrinopathy,E)、M蛋白增高(M protein,M)、皮肤改变(skin changes , S)并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状,取其头一个字母组合并命名为POEMS综合征。
我院2005年收治1例报道如下并作文献复习。
1 病例介绍患者，男，50岁,农民。
以双下肢无力半年,胸闷气短不能行走半月于2005年12月入院。
半年前四肢无力，进行性加重，当时无活动不灵，半月前气短胸闷，双下肢麻木，活动不灵伴有肢体肿胀，站立时手指发紫。
发病后皮肤渐黑。
查体：T36 6℃P80次/min R 16次/min BP 120/80mmHg。
神清，慢性病容，消瘦体质，全身皮肤颜色发黑，双侧颈部可触及肿大淋巴结3～4枚，直径1～2cm，触痛阴性。
乳房发育，乳晕色黑，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心率80次/min，律齐，肝脾肋下未及，双下肢指压痕阳性。
四肢末端凉。
四肢远端痛觉减退。
实验室检查：血常规：Wbc 8 24×109HB131g/LPLT 338×109 血沉22cmH2O/第1小时，C反应蛋白0 56mg/dlIgG 19 8g/LIgA 4 48g/LIgM 1 74g/L 、24小时尿蛋白定量024 g/L、免疫电泳可见M峰，心脏彩超：少量心包积液，双上肢静脉和肱静脉血栓，肌电图：左下肢周围神经原损害，骨髓：未见浆细胞比例增高。
2 讨论本病病因及发病机制不清,临床发现POEMS综合征常与多种浆细胞瘤伴发摘要[1]摘要如骨硬化性骨髓瘤,未定性单克隆免疫球蛋白病及原发性巨球蛋白血症,因此有学者认为本病可能也是一种浆细胞病,浆细胞异常增生产生异常球蛋白血症致多系统损害。
POEMS综合征：1例报告并文献复习张科技;杨丽;杨长青【摘要】POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变，临床上以进行性多发性周围神经病变（P）、脏器（肝脾）肿大（O）、内分泌紊乱（E）、M蛋白增高（M）和皮肤改变（S）为特征，常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心力衰竭等症状。
我们报道1例男性38岁患者，因“腹胀、双下肢水肿2年，四肢远端麻木2月”入院，经临床各种检查被诊断为该病。
我们复习了有关POEMS综合征的临床特征和诊治进展。
【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2013(000)006【总页数】2页(P563-564)【关键词】POEMS综合征;病例报道;文献复习【作者】张科技;杨丽;杨长青【作者单位】315800 浙江省宁波市北仑区第二人民医院内科;同济大学附属同济医院消化科;同济大学附属同济医院消化科【正文语种】中文POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变，临床上以进行性多发性周围神经病变（Polyneuropathy）、脏器（肝脾）肿大（Organomegaly）、内分泌紊乱（Endocrinopathy）、M 蛋白增高（M-protein）和皮肤改变（Skin-Changes）为特征，常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心力衰竭等症状。
1956年由Crow等首次报道，1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出，因此,亦称Crow-Fukase综合征。
1980年Bardwick取本病的五大临床特征的英文首字母将其命名为POEMS综合征[1]。
本病在日本报道较多[2]，我国近年也有多例报道。
我院消化科最近收治1例，现报告如下。
病例摘要患者男，38岁，山西省晋城市人，中学教师。
因“腹胀、双下肢水肿2年，四肢远端麻木2月”于2010年5月14日收住我院。
于2008年5月起出现中上腹胀、双下肢轻度水肿，经当地医院检查诊断为“甲状腺功能低下症”，给予左甲状腺激素钠（优甲乐）100μg/d替代治疗，水肿症状稍好转。
POEMS综合征的诊断和治疗李剑【摘要】POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,近年来在POEMS的诊断和治疗方面都取得了很大进展.作者将重点阐述POEMS综合征的诊断标准以及早期诊断的要点.在治疗方面,自体造血千细胞移植由于其较好的疗效已经成为年轻POEMS综合征患者的一线治疗.马法兰联合地塞米松也有着较高的缓解率和很好的安全性,可以作为老年或其他不适合移植患者的治疗选择.新药例如来那度胺等给POEMS综合征患者提供了更多的治疗选择.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(029)010【总页数】4页(P1151-1154)【关键词】POEMS综合征;造血干细胞移植;马法兰;来那度胺【作者】李剑【作者单位】北京协和医院血液内科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R593李剑，2001年毕业于北京协和医学院8年制临床医学专业，获博士学位。
2001年开始在北京协和医院内科工作，现为北京协和医院血液内科副主任、副主任医师和硕士生导师；北京血液学分会青年委员。
主要专业方向为浆细胞肿瘤的诊断和治疗。
POEMS综合征是一种以多发性周围神经病、器官肿大、内分泌病变、M蛋白以及皮肤改变为主要临床表现的罕见浆细胞病。
其临床表现多样，异质性强，临床上常被误诊或漏诊。
尽管POEMS综合征多为慢性进展性病程，但绝大多数POEMS 综合征患者晚期都会出现瘫痪，致残率非常高[1]。
因此，作者将综述POEMS综合征的一些诊治进展，以便提高广大医生对此类罕见病的诊治能力，从而改善患者的预后。
1 POEMS综合征的发病机制POEMS综合征的发病机制目前还不清楚。
虽然多个研究都显示，血清血管内皮生长因子(VEGF)升高是POEMS综合征的特征性血清标记物，同时高水平VEGF也可以解释患者的部分症状包括水负荷增多、视乳头水肿和皮肤血管瘤等[2]。
但是，抗VEGF单克隆抗体并不能改善POEMS患者的预后，并且高水平VEGF也很难解释内分泌病变、皮肤变黑和M蛋白等其他临床表现。
Poems综合征1例报告
沈志祥;庄春兰;李秀松;陈淑蓉;蔡敬仁
【期刊名称】《上海医学》
【年(卷),期】1991(14)9
【摘要】Poems 综合征又名 Crow-Fukase 综合征。
该征以多发性周围神经病变为主,伴有或不伴有骨髓瘤的多系统损害。
本病多见于日本国,国内近年来也有多例报道。
我院最近收住1例,现报告如下。
患者王某,男,26岁,上海松江县人。
因两小腿感觉麻木,进行性乏力3月,于1990年1月9日收住我院。
患者于1989年10月始无明显诱因下出现两下肢麻木,麻木感自两足开始。
【总页数】2页(P557-558)
【关键词】Poemc综合征
【作者】沈志祥;庄春兰;李秀松;陈淑蓉;蔡敬仁
【作者单位】上海第二医科大学附属瑞金医院血液科;广东省汕头大学医学院一附院
【正文语种】中文
【中图分类】R745.05
【相关文献】
1.完全型POEMS综合征合并低T3、T4综合征1例报告 [J], 杨春伟;张景义;张卫欢;闫萌;王晓涛
2.误诊为"慢性Guillain-Barre综合征"的POEMS综合征患者1例报告 [J], 王磊;
陈奕农;储照虎
3.POEMS综合征被误诊为慢性Guillain-Barre综合征1例报告 [J], 邱金华;罗伟良
4.POEMS综合征1例报告 [J], 潘纬榕;张红智;孙思娴;欧阳志英;陈涛;韩志宏;朱旭莹
5.POEMS综合征2例报告并文献复习 [J], 王海雷;吕心怡;韩忠奎;杜威;夏元亮因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
