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POEMS综合征POEMS综合征是指出现外周神经病变（peripheral neuropathy，P），单克隆性浆细胞病(monoclonal plasma cell disorder,M)及其他相关症状的一组综合征。
其常见的相关症状包括脏器肿大（organomegaly，O），内分泌病变（endocrinopathy，E），皮肤改变(skin changes，S)，水肿，积液，腹水及血小板增多。
事实上所有的POEMS综合征患者均会出现硬化性骨损害或合并Castleman's病。
诊断本病时并不要求满足上述所有特征，但其早期诊断对于降低死亡率具有重要意义。
POEMS综合征又称为硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 综合征或Takatsuki综合征。
由于周围神经病变在疾病的过程中极为常见，且由于该神经病变的特征与慢性炎性脱髓鞘性多神经根病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）极为相似，患者常常被误诊为CIDP或意义未明的单克隆丙种球蛋白病血症（MGUS）相关性周围神经病。
对于本病做出正确诊断及开始治疗，并不要求一定出现其他的临床表现。
早期可提示本病的表现主要包括血小板增多及骨平片示骨质损害。
对于CIDP及MGUS相关性周围神经病变患者中有效的治疗（如静推丙种球蛋白及血浆置换术），对于POEMS综合征患者可能无效。
POEMS综合征患者主要的治疗包括放疗、激素及基于烷化剂的治疗，还包括大剂量化疗联合造血干细胞移植等。
概述POEMS综合征主要临床表现为慢性进行性多发性神经病变伴有明显的运动神经功能减退。
本病主要临床表现归纳为多发性神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白 (M protein，M)和皮肤改变(S)，取其头一个字母组合命名为POEMS综合征。
但POEMS综合征命名未能包括其它几个重要特征，如硬化性骨病变，Castleman病，视乳头水肿，血小板增多，周围水肿，腹水，渗出，红细胞增多，疲劳及杵状指等[1-3]。
POEMS综合征简介POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病，病程较为良性，但致残率高，患者生活质量极差。
主要表现按照字母顺序为：P多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）、O器官肿大（包括肝脾大，淋巴结肿大，淋巴结活检病理常为Castleman病表现）、E内分泌异常（包括性腺-性功能减退；甲状腺-甲减；肾上腺-皮质功能不全；糖尿病等）、M血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA lamda型）、S皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬），其他表现还有腹水、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等等。
1. 什么时候要怀疑到POEMS综合征的可能性？•不明原因的肢体无力或麻木；•不明原因的腹水、胸腔积液或水肿；•不明原因的肝脾肿大；•不明原因的性功能减退；•不明原因的皮肤变黑等改变2. 如何确诊POEMS综合征？•血清免疫固定电泳发现M蛋白，且M蛋白为IgG或IgA lamda型；•肌电图确证为周围神经病变；•内分泌学检查证实有内分泌异常；•血清VEGF水平检测；•最终确诊需要有经验临床医生的临床综合判断3. 治疗•自体造血干细胞移植已经成为目前POEMS综合征的一线治疗，有效率在60%左右，花费在10万左右，但有复发的可能；我院已经行自体干细胞移植治疗POEMS综合征10余例，结果令人满意；•MD方案：对于没有经济条件或身体条件行自体造血干细胞移植的患者，可以选择MD方案，我院目前用MD方案治疗POEMS综合征10例，有效率50%左右，起效在3个月左右，但是MD方案疗程长（一般需要10到12个疗程）；•其他试验性治疗：例如Avastin等，疗效不肯定。
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，其病因、发病机制尚不清楚，起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。
POEMS综合征常见临床症状有多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白和骨髓异常、皮肤改变等。
POEMS综合征（克罗-深濑综合征）【病因】(一)发病原因本病病因不清。
最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8，HHV-8)感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease，MCD)有关。
Belec等对18例POEMS综合征病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情况进行了调查。
7/13例(54%)检测到HHV-8DNA序列，9/18例(50%)检测到循环抗-HHV-8抗体。
在伴MCD的POEMS病人中，6/7例(85%)检测到DNA序列，7/9例(78%)检测到抗体。
MCD是一种意义不明确的非肿瘤性淋巴增殖性疾病，以原发性多淋巴器官血管滤泡性淋巴结增殖为特点，可能与各种免疫缺陷状态有关，包括类风湿关节炎、霍奇金病和B细胞非霍奇金淋巴瘤、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染和POEMS综合征。
HHV-8感染最早发现于获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，和非AIDS相关性Kaposi 肉瘤(Kaposis sarcoma)，此后也见于原发性渗出性淋巴瘤(primary effusion lym-phoma)、MCD淋巴结和外周血单个核细胞及多发性骨髓瘤骨髓树突状细胞。
与人类白细胞介素-6(IL-6)类似的物质存在于HHV-8基因组中，而IL-6作为生长因子可能在Kaposi肉瘤、原发性渗出性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、MCD和POEMS综合征的致病过程中起作用。
(二)发病机制发病机制不清，前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。
poems综合征诊断标准Poems综合征诊断标准。
Poems综合征是一种罕见的多系统疾病，其名称是由症状的英文首字母组成的缩写，包括Polyneuropathy（多发性神经病）、Organomegaly（器官肿大）、Endocrinopathy（内分泌疾病）、Monoclonal gammopathy（单克隆免疫球蛋白增多）和Skin changes（皮肤改变）。
该综合征通常由浆细胞增生引起，可影响多个器官系统，临床表现复杂多样，给诊断和治疗带来一定困难。
以下是Poems综合征的诊断标准及相关内容。
一、临床表现。
1. 多发性神经病，表现为对称性感觉障碍、运动障碍、自主神经功能异常等；2. 器官肿大，包括肝脾肿大等；3. 内分泌疾病，表现为甲状腺功能异常、垂体功能异常等；4. 单克隆免疫球蛋白增多，血清或尿液中单克隆免疫球蛋白水平升高；5. 皮肤改变，表现为色素沉着、毛发增生等。
二、实验室检查。
1. 血清或尿液中单克隆免疫球蛋白水平升高；2. 骨髓检查，浆细胞增生；3. 神经电生理检查，多发性神经病的电生理学证据。
三、影像学检查。
1. X线、CT、MRI等检查，显示器官肿大、骨骼改变等；2. PET-CT检查，发现多个部位的代谢亢进。
四、诊断标准。
根据上述临床表现、实验室检查和影像学检查，结合患者病史和症状，可进行Poems综合征的诊断。
需要排除其他引起类似症状的疾病，如多发性骨髓瘤、慢性炎症性脱髓鞘疾病等。
五、治疗。
目前对于Poems综合征的治疗主要是针对症状和并发症进行对症治疗，包括神经病的治疗、器官肿大的处理、内分泌功能的调节等。
对于单克隆免疫球蛋白增多，可考虑行化疗、放疗或自体干细胞移植等治疗手段。
六、预后。
Poems综合征的预后较差，患者病情进展较快，容易出现并发症，如心力衰竭、感染等。
因此，对于这类患者需要进行长期的随访和治疗，以改善患者的生活质量和延长生存期。
七、结语。
Poems综合征是一种临床表现复杂多样的多系统疾病，诊断和治疗均具有一定的挑战性。
Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病伴发ＰＯＥＭＳ综合征患者行股骨颈骨折内固定术的麻醉处理1例1 临床资料患者，女，54岁，体重46kg。
因左股骨颈骨折，拟在硬膜外麻醉下行急诊内切开复位骨折内固定术。
入院查体：患者消瘦，皮肤呈黑色皮革状、粗糙，遇风吹变紫，遇冷变白。
掌纹及关节屈伸面色素沉着明显。
体毛浓密且长。
颈部有一个2cm×3cm大小结节，双上肢反射对称减低，双下肢膝腱、跟腱反射消失，伴轻度水肿，双足底针刺觉过敏。
实验室检查：血尿常规无异常。
B超示肝脾肿大，余未见阳性发现。
患者主诉皮肤颜色改变8年，伴双下肢无力，呈袜套样、针刺样、烧灼样疼痛，常坐卧不宁。
曾在外院诊断硬皮病、周围神经病、雷诺氏症。
入室后开放静脉。
监测ECG、SPO2、BP。
选择L2-3硬膜外穿刺，头向置管，过程顺利。
分次给予0.5％罗哌卡因15ml，麻醉平面为L1～S5，双下肢感觉消失，效果满意。
术中输入平衡盐液1000ml，缓慢输入氢化考的松琥珀酸钠150mg，氟芬合剂2ml，术中生命体征平稳，手术历时3小时。
术后2周拆线，伤口愈合良好。
2 结果为确诊患者原发病，行颈淋巴结活检及系列生化、免疫学检查，结果如下：实验室检查：IgM3.24g／L，CH50 63.6U／L，C4 53，GGT110，ALP235。
均高于正常值。
骨髓活检：红系细胞比例增多，可见巨核系细胞。
颈淋巴结活检：淋巴结增生(Castleman’sdisease透明血管型)。
诊断为：①Castleman’sdisease。
②POEMS综合征。
应用B族维生素、叶酸、强的松、马法兰口服，顺利出院。
3 讨论Castleman’sdisease病——血管滤泡性淋巴结增生症，是一种不同于肿瘤或错构瘤的形态上独特的淋巴组织增殖性疾病。
最早于1954年由Castleman报道，镜下分为两种类型[1]：①玻璃样血管型(HV)，占90％，此型呈CD21和CD35强免疫反应。
②浆细胞型(PC)，此型可检到白介素6的高表达。
