中枢性尿崩症的病因

尿崩症的症状是什么尿崩症是指抗利尿激素分泌不足或肾脏对抗利尿激素反应缺陷而引起的症群，一旦患病，将对病人日常生活造成巨大的影响，下面就研究一下尿崩症的发病原因和治疗的方法。

一.尿崩症的病发原因原发性尿崩症(30%)：约占1/3～1/2不等。

通常在儿童起病，很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。

这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。

当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截止肯定。

有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少，且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。

继发性尿崩症(20%)：发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病(结核、梅毒、血管病变)等。

遗传性尿崩症(10%)：遗传性尿崩症十分少见，可以是单一的遗传性缺陷，也可是xxxx综合征的一部分(可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称作Wolfram综合征)。

物理性损伤(10%)：常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑外伤后。

二尿崩症的治疗方法1.中枢性尿崩症(1)病因治疗：针对各种不同的病因积极治疗有关疾病，以改善继发于此类疾病的尿崩症病情。

(2)药物治疗：轻度尿崩症患者仅需多饮水，如长期多尿，每天尿量大于4000ml时因可能造成肾脏损害而致肾性尿崩症而需要药物治疗。

①抗利尿激素制剂：A.1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)：此药为一种人工合成的精氨酸加压素的类似物，近年已广泛用于治疗尿崩症，由于其结构中氨基端半胱氨酸脱去了氨基，因而能抗拒氨基肽酶的分解作用，其利尿活性与血管加压作用由天然抗利尿激素的450和450分别变为1200和0.5，抗利尿作用加强，而无加压作用，副作用减少。

一、引言尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）是一种内分泌疾病，主要表现为多尿、多饮和口渴。

尿崩症可分为中枢性尿崩症（Central DI，CDI）和肾性尿崩症（Nephrogenic DI，NDI）两大类。

中枢性尿崩症是由下丘脑-垂体-肾上腺轴功能异常引起的，肾性尿崩症则是由肾脏对抗利尿激素（ADH）反应减弱或缺乏引起的。

本文将针对尿崩症的治疗方案进行详细介绍。

二、治疗原则1. 早期诊断：尿崩症的诊断主要依据临床症状和实验室检查。

早期诊断有助于早期治疗，减轻患者痛苦。

2. 对症治疗：尿崩症的治疗主要以对症治疗为主，包括控制多尿、多饮和口渴等症状。

3. 治疗个体化：根据患者的具体病情，制定个体化的治疗方案。

4. 长期治疗：尿崩症是一种慢性疾病，需长期治疗，定期复查。

三、治疗方案1. 中枢性尿崩症（CDI）（1）药物治疗：抗利尿激素替代治疗是CDI的主要治疗方法。

常用药物包括：①去氨加压素（Desmopressin）：是目前最常用的抗利尿激素替代药物。

去氨加压素可口服、鼻喷或静脉注射。

②垂体后叶素：通过注射方式给药，适用于无法耐受去氨加压素的患者。

（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。

手术方式包括：①垂体腺瘤切除术：对于垂体腺瘤引起的CDI，可行垂体腺瘤切除术。

②下丘脑-垂体吻合术：对于下丘脑病变引起的CDI，可行下丘脑-垂体吻合术。

2. 肾性尿崩症（NDI）（1）药物治疗：肾性尿崩症的治疗主要包括以下药物：①甘露醇：通过增加肾脏对水的重吸收，减轻多尿症状。

②利尿剂：如噻嗪类药物、呋塞米等，可减轻多尿症状。

②糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，可减轻多尿症状。

（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。

手术方式包括：①肾移植：对于严重NDI患者，可行肾移植。

②肾脏去神经术：通过手术切断肾脏的神经，减轻多尿症状。

四、治疗方案的选择与调整1. 根据患者的病情和个体差异，选择合适的治疗方案。

鼻内镜术后继发中枢性尿崩1例【中图分类号】r76 【文献标识码】a 【文章编号】1672－3783(2012)09－0470－01鼻内镜手术是利用高分辨、可变换视角的hopkins内镜开展鼻窦手术，使鼻腔、鼻窦，尤其是深部的手术能在直视下进行［1］。

且利于一些凹陷和裂隙内的病灶清理，可恢复鼻窦的通气和引流功能。

在直视下手术组织损伤少，出血少，术中视野清晰，可以避免一些并发症的发生，成为常规鼻、鼻窦手术的补充。

常适用于额窦较大囊肿，侵及筛窦而且鼻腔内可见中鼻道膨出或中鼻甲呈现光滑的膨隆者；蝶窦病变包括蝶窦囊肿、蝶窦真菌病或是蝶窦内占位性病变者；筛窦炎症，鼻顶筛窦息肉，经多次手术仍有复发者；筛蝶窦内异物者；上颌窦病变行上颌窦活检术，或慢性复发性上颌窦炎经保守治疗无效者；鼻痒、打嚏、流清水涕者可经鼻内镜下行鼻内翼管神经切除术者。

鼻内镜虽优点很多，但仍有一定的缺点。

由于外伤和手术等原因可损伤下丘脑、垂体柄或神经垂体，导致暂时性尿崩症。

我科在2010-1-31日，行局麻鼻内镜下双侧上颌窦及筛窦开放术后第三天，取鼻窦术腔纱条过程中出现了休克，治疗期间患者遂出现了休克致继发中枢性尿崩，经治疗后患者生命体征平稳，尿量正常。

未发生严重后果，现报到如下。

1、病例介绍患者，女性，42岁，因“头痛10余年，鼻塞1-2年”入院。

查体：t 36.5℃，p74次/分，r18次/分，bp110/75mmhg，鼻中隔稍向左弯曲，双下鼻甲轻充血肿大，双中鼻道见少量脓性分泌物，鼻咽未见明显新生物。

颅脑ct：颅脑平扫未见异常。

鼻窦ct:全组副鼻窦炎，鼻中隔略向左偏曲。

术前诊断：1.慢性鼻窦炎2.鼻中隔偏曲，患者于2010.01.28局麻鼻内镜下双侧上颌窦及筛窦开放术，术程顺利，术后第三天，2010-1-31 10：35缓慢取鼻窦术腔纱条过程出现面色苍白，四肢末梢冷，血压测不到，予阿托品、肾上腺素、地塞米松、多巴胺等处理后，血压上升bp 90/50mmhg，遂转icu进一步治疗，转入后查生化、凝血功能、血气分析未见明显异常。

尿崩症尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素（antidiuretic hormone、A VP ADH）分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合症，主要表现为多尿（尿量超过3L/d）、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。

病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。

病因：中枢性尿崩症可分为先天性和获得性。

前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症；后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起尿崩症。

先天性、特发性及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，将其统称为原发性中枢性尿崩症；外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。

肾性尿崩症肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。

遗传性肾性尿崩症成X-连锁隐形遗传，由女方遗传，男性发病，多为家族性；继发性肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。

代谢紊乱如低钾血症、高钙血症及药物也可导致肾性尿崩症。

实验室检查尿比重和尿渗透压尿比重多在 1.001-1.005；尿渗透压在50-200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmmol/L。

禁水试验是最常用的有助于诊断中枢性尿崩症的功能试验。

正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。

中枢性尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，尤其是完全性中枢性尿崩症，可出现体重和血压下降，血浆胶体渗透压升高，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。

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什么是尿崩症
导语：尿崩症属于是一种在临床上危害人们身体十分严重的疾病，在平时的生活上，得了尿崩症之后，如果我们还不知道什么是尿崩症，对于尿崩症不是那
尿崩症属于是一种在临床上危害人们身体十分严重的疾病，在平时的生活上，得了尿崩症之后，如果我们还不知道什么是尿崩症，对于尿崩症不是那么的了解，其实会因此严重的影响了人们的身体健康的。

所以，我们对此知识不可以忽视了。

什么是尿崩症，其实尿崩症就是属于一种人们的脑下垂体之后的叶激素之一的抗利尿激素的缺乏，因此引发了人们身体上的肾脏排出水分增加的状况，究其原因，其实也是人们身体上的肾细尿管的再吸收受到了比较多的影响.多尿症意味着尿量的增加。

一般来说，尿崩症临床上指的是肾脏对精氨酸加压素(又称抗利尿激素)不敏感导致肾小管重吸收水的功能障碍，从而出现多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征称之为肾性尿崩症。

不过，如若精氨酸加压素严重缺乏或部分缺乏致肾小管重吸收水的功能障碍，而出现以上临床症状，临床上则称之为中枢性尿崩症而对于肾脏疾患的人来说，不了解什么是中枢性尿崩症不要紧，但一定要了解肾性尿崩症是什么，因为尿崩症可发于任何年龄！
在平时生活上，对于什么是尿崩症，我们必须要了解清楚。

一旦发现了自己身体上有不良的状况发生的话，必须要尽早的去进行合理的治疗。

才是保证了我们身体上的疾病尽早痊愈的保障。

这点知识我们不能不予以关注的。

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第二节尿崩症【概述】尿崩症是由于抗利尿激素分泌不足或肾脏对抗利尿激素缺乏效应而引起的综合征，临床表现以多饮、多尿及低比重尿为特征。

本病可分为中枢性和肾性两大类，以前者较多见，本节主要讨论中枢性尿崩症。

【护理评估】1.健康史：了解家族中是否有类似疾病；询问患儿是否有颅脑外、手术、感染等病史；了解患儿睡眠及日常活动情况，是否有烦渴、多饮、多尿现象。

2.身体状况（1）测量患儿身高、体重、皮下脂肪厚度，询问每日进水量，尿次及尿量。

评估有无颅内压增高症状。

（2）辅助检查了解尿比重、尿渗透压、禁水试验、加压素试验及头颅CT的检查结果。

3.社会、心理：了解家长是否掌握与本病有关的知识，评估家长心理与家庭经济情况。

【护理诊断】1.排尿异常：与抗利尿激素缺乏或肾脏对抗利尿激素无效应有关2.营养失调：低于机体需要量长期多饮多尿食欲低下有关。

3.液体不足的危险：予多尿供水不足有关。

4.合作性问题：药物副作用。

【护理措施】（一）一般护理1.加强生活护理因多饮多尿影响患儿睡眠和食欲，应保证患儿休息。

患儿常因多尿而软弱无力，需注意安全，防止跌伤；床单位保持清洁干燥，大孩子应备好便器，夜间定时唤醒排尿，婴幼儿要勤换尿布，防止因尿频引起的皮肤糜烂。

2.饮食给予营养丰富的低盐饮食，饭前少饮水，代以有营养的汤或饮料；为患儿提供充足的水分，保证患儿床旁有饮料可供随时饮用，如有脱水、高钠血症时则应缓慢补充水分，以免造成脑水肿。

3.密切观察病情（1）遵医嘱给予药物治疗，用药期间注意患儿水分的摄入量，以防发生水中毒。

（2）观察患儿口渴情况，神智是否清楚，有无食欲缺乏、恶心、呕吐等不适。

每日测量体重准确记录出入液量，监测尿比重和血清钠、血清钾水平。

如患儿出现意识障碍等高渗性脱水表现时，立即开通静脉通路，遵医嘱补液或抗利尿激素治疗。

4.用药护理本病常用药物有鞣酸加压素混悬液（长期尿崩停）和去氨加压素（弥凝片），鞣酸加压素在注射前需要加温并摇匀，用1ml注射器抽取药物剂量要准确。

尿崩症判断题判断题：尿崩症是指肾血流量增多，而引起的多尿，多饮。

（）答案：正确。

其他：1、尿崩症患者易出现（）A：高渗性脱水B：低渗性脱水C：等渗性脱水D：水中毒E：水肿答案：A解析：尿崩症患者易出现高渗性脱水。

高渗性脱水又称原发性缺水。

缺水多于缺钠，血清钠高于正常范围，细胞外液呈高渗状态。

2、尿崩症患者易出现A：低容量性高钠血症B：低容量性低钠血症C：等渗性脱水D：水中毒E：低钠血症答案：A解析：低容量性低钠血症特点是失钠多于失水，血清Na+浓度低于130mmol／L，血浆渗透压低于280mOsm／L，伴有细胞外液量减少。

病因与机制：基本机制是钠、水大量丢失后，仅给予水的补充。

见于——（1）肾丢失钠水：长期连续使用高效利尿药，肾上腺皮质功能不全，肾实质性疾病如慢性间质性肾脏疾病，肾小管酸中毒等。

（2）肾外丢失钠水：经消化道丢失如呕吐、腹泻等，液体积聚于第三间隙如胸水、腹水等，经皮肤丢失如大量出汗、大面积烧伤等。

高容量性低钠血症又称水中毒，特点是血钠浓度下降，血清Na+浓度低于130mmol／L，血浆渗透压低于280mOsm／L，但体钠总量正常或增多，体液量明显增多。

病因与机制：（1）水摄入过多：如用无盐水灌肠、持续性过量饮水，静脉过多过快地输入无盐液体，超过肾脏的排水能力。

（2）水排出减少：多见于急性肾衰竭，ADH 分泌过多等。

等容量性低钠血症特点是失钠多于失水，血清Na+浓度低于130mmol／L，血浆渗透压低于280mOsm／L，一般不伴有血容量改变。

病因与机制：主要见于ADH分泌异常综合征，如恶性肿瘤、中枢神经系统疾病、肺部疾病等。

3、尿崩症病人易出现（）。

A：低渗性脱水B：等渗性脱水C：高渗性脱水D：等容量性低钠血症E：等容量性高钠血症答案：C4、尿崩症A：尿量小于400ml/dB：尿量大于等于2500ml/dC：尿量小于100ml/dD：多尿而尿比重低E：多尿而尿比重正常或增高答案：D5、尿崩症（）A：血清钾减低B：血清钠减低C：血清钙减低D：血清磷减低E：血清氯减低答案：B6、肾性尿崩症和垂体性尿崩症的鉴别常选用（）A：高渗盐水兴奋试验B：限水试验C：烟碱兴奋试验D：酒精或苯妥英钠抑制试验E：垂体加压素试验答案：E7、可鉴别中枢性尿崩症与肾性尿崩症的是()。