内科学指导：尿崩症诊断和鉴别诊断

尿崩症尿崩症尿崩症．是山于下丘脑一垂体后叶病变。

导致抗利尿激素(又称血管加压素)缺乏，肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿，烦渴，多饮与低比重尿为主要临床表现的一种病症．可发生于任何年龄，以青年为多见。

本病可归属于中医学。

消渴”的范畴．[临床表现]起病可缓可急，24小时尿量可多达甚至超过5000---,10000毫升．尿比重在1，001----l‘005之间，尿色清；由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋17渴中枢．患者因烦渴而大量饮水，常喜冷饮。

如给予足够的水，病人一般可不受严重影响，但当病变累及下丘脑的口渴中枢时，口渴感消失；或由于手术．麻醉、颅脑损伤等原因，病人处于意识不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重脱水，血浆渗透压与血清钠浓度可明显升高，造或死亡。

由于长期多尿，膀胱容量增加，故排尿次数可相应减少、[诊断要点]①具有多尿、烦渴、多饮、尿清加水，低比重尿等症状。

②禁饮试验：尿崩症是由刁：抗利尿激素分泌不足或缺乏，禁饮后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低。

③禁饮一血管加压素试验；禁饮一定时间后。

注射血管加压素，尿崩症病人由于抗利尿激素缺乏，尿渗透压可进一步升高。

④高渗盐水试验：尿崩症病人由于抗利尿素缺乏．滴注高渗盐水后，尿量不减少，尿比重不增加。

本病需与糖尿病鉴别。

[病机分析]尿崩症主要累及脏腑是肺．脾(胃)肾三脏。

但以肺肾最为密切．肺脾：肺为娇脏，主气，主宣发肃降，通调水道。

肺阴不足，肺燥失润．则气机升降失司，水精不能四布，直趋膀胱，则尿频量多．阴虚生内热。

热伤津液则烦渴多饮。

脾为气血生化之源，肺中津气的盛衰取决于中焦运化功能的强弱，因此脾肺二脏在气和水津方面关系至密，肺气虚则水津涸竭，常口渴引饮，少气乏力。

肾为主水之脏，肺为水之上源，肺失肃降，肾的气化功能不利．肾失气化．膀胱失约则尿频量多。

肺肾阴虚，而有潮热．盗汗、腰膝酸软。

津液亏少引水自救，则口干舌燥饮水量多．肾：肾为先天之本，主水藏精，纳气．肾阳虚无以化气，津液不布，则口渴多饮，畏寒怕冷。

内分泌疾病诊疗规范-尿崩症尿崩症【病史采集】1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。

【体格检查】1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。

2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。

【辅助检查】1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、 Hb升高等。

2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，谓禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。

3．其它高渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。

4．可行头颅CT、MRI等检查，以排除继发性尿崩症。

【诊断标准】1．每日尿量＞2500ml；2．禁水加压试验阳性；3．可有颅脑原发病表现。

【鉴别诊断】1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。

2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。

3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。

【治疗原则】1．激素替代疗法：（1）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。

（2）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。

（3）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。

2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。

3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。

【出院标准】1．尿量明显减少；2．若有颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。

•尿崩症患者的典型症状是多饮、多尿、烦渴，绝大多数患者都会有以上表现，少数患者可能出现脱水、发热、头痛、抽搐、谵妄等表现。

•典型症状
•中枢性尿崩症
•一般起病日期明确，大多数病人均有多饮、烦渴、多尿、夜尿增多。

一般尿量常>4L/d，最多有达到18L/d者。

尿比重比较固定，呈持续性低比重尿，尿比重<1.006，部分性尿崩症在严重脱水时可以达到1.010，口渴常很严重，一般尿崩症患者喜冷饮。

•肾性尿崩症
•烦渴、多饮、多尿，严重者可达16~24L/d，昼夜尿量相当。

由于夜尿次数增多，可出现睡眠不足表现。

严重脱水时出现发热、头痛和抽搐等症状，脱水反复发作，可造成患儿智力低下、生长发育不良。

•先天性渴觉异常尿崩症
•常于幼年起病因渴觉中枢发育不全，引起严重脱水和高钠血症，常危及生命。

•妊娠期尿崩症
•烦渴、多饮和多尿在孕期及产褥期出现，起病时间较明确，起病较急，严重者可出现烦躁、谵妄等神经系统症状，尿量一般24小时多达5L以上。

低渗透压一般<200mmol/L，小于血浆渗透压，血浆渗透压常轻度升高，血钠水平可升高。

尿比重多在1.001~1.005之间，甚至更低，部分症状较轻的患者尿比重可达1.010。

一般认为在妊娠期及产褥期出现的符合多饮、多尿、低渗、低比重尿，基本上可考虑为妊娠期尿崩症。

•其他症状
•尿崩症除了有以上的典型表现以外，还有头痛、神志改变、谵妄，可能出现昏迷，严重者可能出现休克。

尤其是小儿尿崩症患者如果严重口渴、大量排尿，强制禁水可引起脱水、呕吐、便秘、哭闹、烦躁易怒等表现，严重者可昏迷甚至导致死亡。

尿崩症一、诊断标准【临床表现】1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。

【体格检查】1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。

2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。

【辅助检查】1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、Hb升高等。

2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，为禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。

3．可行鞍区MRI等检查，以查明尿崩症病因。

【诊断标准】1．每日尿量＞2500ml；2．禁水加压试验阳性；3．可有颅脑原发病表现。

【鉴别诊断】1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。

2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。

3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。

二、治疗原则【原发病治疗原则】1．激素替代疗法：（1）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。

（2）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。

（3）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。

2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。

3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。

【常见并发症治疗原则】高渗性失水1.补水为主，补钠为辅；2.参考配方：5％GS1000ml+NS500ml+4％碳酸氢钠50ml三、治疗效果评价【临床痊愈】1.尿量明显减少，控制在2000～2500ml/天；2.无失水征；3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。

【临床好转】1．尿量明显减少，但未能控制在2000～2500ml/天；2.无失水征；3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。

如何诊断尿崩症文章来源：寻医问药 2009/6/18 17:45:04 文字大小：【大】【中】【小】典型尿崩症的诊断不难。

其特点是：①尿量多，一般 4~l 0L /d ，②低渗尿，尿渗透压 < 血浆渗透压，一般低于 200mOsm/L ，尿比重多在 1.005~1.003 以下；③禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加；④ ADH 或去氨加压素（DDAVP）治疗有明显效果。

对任何一个持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症的可能性，利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症，方法可靠、安全，临床医师可据此作出诊断并开始治疗。

其诊断方法如下。

一、禁水试验正常人禁止饮水一定时间后，体内水分减少，血浆渗透压升高， AVP 大量分泌，因而尿量减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高。

尿崩症患者由于 AVP 缺乏，禁水后原量仍多，尿比重及渗透压仍低。

方法：禁水前测体重、血压、尿量与尿比重或渗透压。

禁水时间为 8~12 小时，禁水期间每 2 小时排尿一次，测尿量、尿比重或渗透压，每小时测体重与血压。

如患者排尿较多、体重下降 3%~5% 或血压明显下降，应立即停止试验，让患者饮水。

本试验应在严密观察下进行。

结果：正常人禁水后尿量明显减少，尿比重超过 1.020 ，尿渗透压超过800mOsm/L ，不出现明显失水。

尿崩症患者禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过 1.010 ，尿渗透压不超过血浆渗透压。

部分患者体内尚有一定量 AVP 分泌，但不足以维持正常调节，禁水后尿比重可超过 1.015 ，但小于 1.020 ，渗透压可超过血浆渗透压，但与正常人相比，仍显不足，属部分性尿崩脏。

本法简易可行，对诊断尿崩症有一定帮助。

但禁水后尿最大浓缩能力除 AVP 外，还取决于骨髓质高渗状态，因此，仅根据禁水后能达到的最大尿比重或渗透压来诊断尿崩症，有时不可靠。

二、禁水 - 加压素试验禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。

一文理清尿崩症的诊断与治疗近年尿崩症（DI）无论中枢性还是肾性在机制和诊断上都有重要进展，但似乎尚未引起临床医生注意，比如Copetin（血管加压素前体）可能具有的重要临床意义，尤其是在2018年NEJM发表其与禁饮试验的对照研究之后所表现出的诊断高准确性和便捷性，使其取代难以掌控的禁饮加压试验等成为可能，这是教科书级别的进展，唯一的限制就是检测方法尚未掌握，这也可能成为第一个下丘脑相关激素（如果把神经垂体作为下丘脑的延续）检测成功用于临床的例子。

由于CK所在医院性质的限制，完成此类检测临床研发的可能性微乎其微，这一年中也尝试敦促某些商业实验室进行类似的研发，但进展缓慢，由于该方法能快速解决临床的不确定性且意义较大（经典诊断流程和优化的诊断流程可见下图），因此CK将继续关注和督促，如各位同道已有可以应用的方法，可及时联系CK。

本疾病导论系列中尿崩症的部分将借助文献整理的内容简要介绍这些进展。

图 | 鉴别诊断多尿多饮综合征的改进流程尿崩症Diabetes Insipidus陈康编译摘要尿崩症是一种以大量低渗尿排泄为特征的疾病。

中枢性尿崩症是由于垂体或下丘脑中精氨酸加压素(AVP)的激素缺乏造成的，而肾性尿崩症是由于肾脏对AVP的抵抗造成的。

中枢性和肾性尿崩症通常是后天获得的，但是必须评估遗传原因，特别是如果症状发生在幼儿期。

中枢性或肾性尿崩症必须与原发性多饮（primary polydipsia，原发性烦渴症）区分开来，后者涉及尽管AVP分泌和作用正常，但过量摄入大量水。

原发性多饮（原发性烦渴症）在精神病患者和健康的（运动）爱好者中最为常见，但一小部分患者的多饮症似乎是由于异常低的口渴阈值造成的，这种情况被称为致渴性尿崩症（dipsogenic DI）。

区分不同类型的尿崩症具有挑战性，可通过缺水试验或高渗盐水刺激Copeptin（和肽素，血管加压素前体）或AVP检测来完成。

此外，需要详细的病史、体检和影像学检查，以确保准确的尿崩症诊断。

尿崩症诊疗指南尿崩症是一种水代谢紊乱疾病，由抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。

其主要症状包括大量低渗尿、烦渴和多饮。

尿崩症的病因复杂，包括中枢性和肾性两种类型。

中枢性尿崩症有原发和继发两种类型。

原发中枢性尿崩症的病因尚未明确，约占病例的1/3至1/2.继发中枢性尿崩症的病因包括颅内肿瘤、炎症、浸润性疾病和血管病变等。

此外，少见的家族性尿崩症可能与渗透压感受器缺陷有关。

肾性尿崩症分为原发和继发两种类型。

原发肾性尿崩症是一种性连锁隐性遗传病，病因是肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷导致对ADH无反应。

继发肾性尿崩症的病因包括失钾、高钙、梗阻性尿路病变、肾盂肾炎、肾小管坏死、汞、锰、镁中毒、骨髓病、淀粉样变、干燥综合征和多囊肾等。

诊断尿崩症的主要临床表现包括多尿、低比重尿、烦渴和多饮等。

部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L。

尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会减轻。

长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。

辅助检查方面，计24小时尿量、测尿比重和渗透压、空腹血糖、血电解质等指标有助于诊断尿崩症。

禁水加压素试验是一种常规的检查方法，禁水时间根据病情而定，一般为8-18小时。

据文献报道，最长禁水时间可达48小时。

当尿渗或尿比重达到“平顶”，不能再升高，两次尿渗差值<30mOsm/kg时，可皮下注射垂体后叶素5u，然后再连续观察2小时，尿渗或尿比重可结束试验。

试验中每1-2小时测尿量、尿比重和尿渗，同时严密观察体重和血压。

如果体重下降超过3-5％，应停止试验。

在实验前、注射垂体后叶素前应测血渗一次，并同步测尿渗。

诊断尿崩症的要点主要包括多尿、低比重尿、烦渴多饮、原发病症状和禁水加压素试验。

其中，多尿指尿量多，一般限定在4-8升/日（占50％）或8-12升/日（约占25％），文献报告有达40升/日的情况。

低比重尿指尿比重＜1.005-1.006（部分性尿崩症，在严重脱水时可达1.010），尿渗<200mmol/L。

尿崩症的诊断与治疗尿崩症（diabetes insipidus）是由于垂体后叶功能低下，血管加压素（arginine vasopressin peptide， AVP；抗利尿激素，ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对抗利尿激素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。

按其病情轻重分为完全性尿崩症和部分性尿崩症，按病程可分为永久性尿崩症和暂时性尿崩症。

尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。

男性多于女性，男女之比为2:1a本章着重讨论中枢性尿崩症。

【诊断要点】（一）临床表现(1)尿崩症的临床表现是多尿、烦渴、多饮，最常见每天尿量可达5～10L，尿色清，水样无色，日夜尿量相仿，患者症状的出现常常是突然的，一般起病日期明确。

尿浓度低，随机尿标本的渗透压低于血浆渗透压[＜300mmol/（kg?H2O）〕，比重都在1.005以下，更接近1.001。

(2)由于排出大量低渗、低比重的尿，血浆渗透压轻度升高，刺激口渴，每昼夜需要饮进与尿量相当的水，尿量和饮水量都相当稳定，喜冷饮。

(3)许多患者由于明显渴感而不能进固体食物，热能营养摄入不足，加之大量排尿，营养物质随之流失，故多消瘦、体力下降。

由于频繁地排尿、饮水，严重干扰了日常生活，患者昼夜不能得到良好休息，有疲乏、烦躁、头昏、食欲缺乏、体重下降及工作、学习效率降低。

(4)正常的口渴中枢功能保证了患者烦渴多饮与多尿相适应，在能充分饮水下，不会发生脱水，血清钠及血渗透压轻微升高或正常。

一些因垂体、下丘脑区肿瘤或浸润性病变而发生尿崩症的患者，病变可能同时引起下丘脑口渴中枢的损害，由于渴感缺乏，患者不能充分饮水。

这些患者都有脱水体征、软弱无力、消瘦、病情进展快，后期都有嗜睡、明显精神异常、代谢紊乱、腺垂体功能减退，或还有肿瘤引起压迫症状，颅内压增高，死亡率高。

(5)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。