中枢性尿崩症408例的病因及临床特点分析
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尿崩症的鉴别诊断尿崩症(DI)是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)不同程度的缺乏,或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷,导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。
前者为中枢性尿崩症(CDI),后者为肾性尿崩症(NDI),其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。
尿崩症常见于青壮年,男女之比为2︰1,遗传性NDI多见于儿童。
英文名称diabetes insipidus就诊科室内分泌科、肾内科多发群体青壮年男性常见病因肿瘤、外伤、感染、血管病变常见症状烦渴、多饮、多尿∶病因1.中枢性尿崩症任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生,其病因有原发性、继发性及遗传性三种。
(1)原发性原因不明,占尿崩症的30%-50%,部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。
(2)继发性1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因,其中以垂体手术后一过性CDI最常见,如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损,则可导致永久性CDI。
2)肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。
原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤,继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。
3)肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。
4)感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。
5)血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。
6)自身免疫性疾病可引起CDI,血清中存在抗AVP细胞抗体。
7)妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症,其与血液中AVP 降解酶增高有关。
(3)遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。
X连锁隐性遗传由女性传递,男性发病,杂合子女可有尿浓缩力差,一般症状较轻,可无明显多饮、多尿。
常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。
常染色体隐性遗传,常为家族型病例,患者自幼多尿,可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。
2.肾性尿崩症由于肾对AVP无反应或反应减弱所致,病因有遗传性和继发性两种。
尿崩症的症状是什么尿崩症是指抗利尿激素分泌不足或肾脏对抗利尿激素反应缺陷而引起的症群,一旦患病,将对病人日常生活造成巨大的影响,下面就研究一下尿崩症的发病原因和治疗的方法。
一.尿崩症的病发原因原发性尿崩症(30%):约占1/3~1/2不等。
通常在儿童起病,很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。
这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。
当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时,应尽可能地寻找原因,密切随访找不到原发因素的时间越长,原发性尿崩症的诊断截止肯定。
有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少,且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。
继发性尿崩症(20%):发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害,包括:嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病(结核、梅毒、血管病变)等。
遗传性尿崩症(10%):遗传性尿崩症十分少见,可以是单一的遗传性缺陷,也可是xxxx综合征的一部分(可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋,又称作Wolfram综合征)。
物理性损伤(10%):常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后,严重的脑外伤后。
二尿崩症的治疗方法1.中枢性尿崩症(1)病因治疗:针对各种不同的病因积极治疗有关疾病,以改善继发于此类疾病的尿崩症病情。
(2)药物治疗:轻度尿崩症患者仅需多饮水,如长期多尿,每天尿量大于4000ml时因可能造成肾脏损害而致肾性尿崩症而需要药物治疗。
①抗利尿激素制剂:A.1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP):此药为一种人工合成的精氨酸加压素的类似物,近年已广泛用于治疗尿崩症,由于其结构中氨基端半胱氨酸脱去了氨基,因而能抗拒氨基肽酶的分解作用,其利尿活性与血管加压作用由天然抗利尿激素的450和450分别变为1200和0.5,抗利尿作用加强,而无加压作用,副作用减少。
1例中枢性尿崩症浅析摘要:徐xx,男,20岁,因3-4年前,无明显诱因出现口干、多饮,感唾液较多且粘,每日饮水量约9000ml,尿量与饮水量相当,昼夜饮水量尿量无差别,夜尿4-5次,尿色清亮,平时喜欢冷饮,进食干燥固体食物无需水送服,哭泣时有泪,无双眼干涩、关节疼痛,无明显视物模糊、视野缺损,无发作性头痛、头晕,无易饥、多食、消瘦,光过敏、口腔溃疡,曾于门诊查尿渗透压95kg.H2O,尿比重1.005,为进一步明确诊治收入院。
既往体健,查体:BP 130/85mmHg,心肺查体无异常,双下肢无水肿。
入院后检查:心电图、胸片、腹部超声未见明显异常,血常规、血脂、风湿三项、性腺六项、大便常规未见明显异常,抗核抗体滴度<1:100,电解质钾3.8mmol/L,钠141mmol/L,氯103mmol/L,碳酸氢盐19.76mmol/L,尿常规PH 6.5,SG 1.005,糖(-),尿渗透压111 kg.H2O,血浆渗透压293 kg.H2O,皮质醇节律:8am 13.44ug/dl,4pm 8.87ug/dl,0am 3.72ug/dl,ACTH节律:8am 19.35pmol/L,4pm 18.19pmol/L,0am 6.26pmol/L。
禁水-加压试验结果回示:时间尿量(ml) 体重(kg) 血压(mmHg) 心率(次/分) 尿渗透压(kg.H2O) 血渗透压(kg.H2O)8am 250 63 118/62 65 99 2999am 450 63.5 118/70 65 9010am 400 63 115/65 60 10311am 220 62.5 117/64 58 13412am 210 62.5 117/63 62 16413pm 250 61.5 118/65 60 18414pm 140 61.5 114/64 63 23315pm 100 61 116/66 61 26316pm 100 61.5 118/64 60 27316:40垂体后叶素5u皮下注射后17:50 40 61 110/70 55 587 301垂体磁共振:垂体较小并左侧结节影,垂体后叶未明显显示。
尿崩症的诊断标准
尿崩症是一种稀释性尿液过多的疾病,主要特征是多尿和频尿。
下面是常用的尿崩症诊断标准:
1. 多尿:24小时尿量超过40毫升/千克体重(或3.0升/1.73平方米体表面积)。
2. 渗透性多尿:24小时尿渗透浓度低于300毫摩尔/千克(或270毫摩尔/升)。
3. 尿液渗透性恢复不良:口服利尿激素后,尿液渗透浓度仍然低于600毫摩尔/千克 (或540毫摩尔/升)。
4. 排除其他原因:排除肾脏功能异常、肾上腺功能异常和水负荷不足等导致的多尿情况。
5. 具有典型的临床表现:如夜间多尿、喝水增多、口渴、脱水等。
这些标准通常用于初步诊断尿崩症,但具体的诊断需要综合临床症状、实验室检查和医师的判断。
如果怀疑尿崩症,请咨询医疗专业人员进行评估和确诊,并根据具体情况进行治疗。
尿崩症尿崩症(diabetes insipidus)是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素(antidiuretic hormone、A VP ADH)分泌和释放不足,或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合症,主要表现为多尿(尿量超过3L/d)、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者,称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症;病变在肾脏者,称为肾性尿崩症。
病因:中枢性尿崩症可分为先天性和获得性。
前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症;后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起尿崩症。
先天性、特发性及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致,将其统称为原发性中枢性尿崩症;外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。
肾性尿崩症肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症,病因有遗传性与继发性两种。
遗传性肾性尿崩症成X-连锁隐形遗传,由女方遗传,男性发病,多为家族性;继发性肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害,如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。
代谢紊乱如低钾血症、高钙血症及药物也可导致肾性尿崩症。
实验室检查尿比重和尿渗透压尿比重多在 1.001-1.005;尿渗透压在50-200mOsm/kgH2O,明显低于血浆渗透压,血浆渗透压可高于300mmmol/L。
禁水试验是最常用的有助于诊断中枢性尿崩症的功能试验。
正常人或精神性烦渴者,禁水后尿量减少,尿比重、尿渗透压升高,故血压、体重常无明显变化,血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少,尿比重、尿渗透压不再继续增加。
中枢性尿崩症禁水后尿量减少不明显,尿比重、尿渗透压无明显升高,尤其是完全性中枢性尿崩症,可出现体重和血压下降,血浆胶体渗透压升高,注射抗利尿激素后尿量明显减少,尿比重、尿渗透压成倍增高。
尿崩症诊断标准
尿崩症是一种常见的内分泌疾病,也被称为中枢性尿崩症。
它
是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能紊乱引起的一种疾病。
尿崩症的
诊断需要符合一定的标准,以便及时进行治疗和管理。
本文将介绍
尿崩症的诊断标准,帮助临床医生更好地诊断和治疗这一疾病。
首先,尿崩症的诊断需要结合患者的病史和临床表现。
患者通
常会出现多饮、多尿、尿量大、尿频等症状。
在病史询问中,医生
需要详细了解患者的饮水量、尿量、排尿频率等情况,以及是否存
在其他伴随症状,如头痛、视力改变等。
其次,尿崩症的诊断需要进行实验室检查。
这包括尿液渗透压、血清渗透压、尿量、尿比重等指标的检测。
在尿崩症患者中,尿液
渗透压通常较低,血清渗透压较高,尿量增多,尿比重较低。
此外,还需要进行血清钠浓度、血浆抗利尿激素测定等检查,以帮助确认
诊断。
除了实验室检查,影像学检查也是尿崩症诊断的重要手段。
磁
共振成像(MRI)可以帮助观察下丘脑-垂体区的病变情况,排除其
他病因引起的尿崩症。
最后,对于尿崩症的诊断还需要进行一些功能性检查。
例如,
进行抗利尿激素激发试验,观察患者对抗利尿激素的反应,以帮助
确定尿崩症的类型。
综上所述,尿崩症的诊断需要综合运用病史询问、实验室检查、影像学检查和功能性检查等手段,以明确诊断并确定病因。
只有准
确诊断,才能有针对性地进行治疗和管理,提高患者的生活质量。
希望本文能够帮助临床医生更好地认识和诊断尿崩症,为患者的健
康保驾护航。
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什么是尿崩症
导语:尿崩症属于是一种在临床上危害人们身体十分严重的疾病,在平时的生活上,得了尿崩症之后,如果我们还不知道什么是尿崩症,对于尿崩症不是那
尿崩症属于是一种在临床上危害人们身体十分严重的疾病,在平时的生活上,得了尿崩症之后,如果我们还不知道什么是尿崩症,对于尿崩症不是那么的了解,其实会因此严重的影响了人们的身体健康的。
所以,我们对此知识不可以忽视了。
什么是尿崩症,其实尿崩症就是属于一种人们的脑下垂体之后的叶激素之一的抗利尿激素的缺乏,因此引发了人们身体上的肾脏排出水分增加的状况,究其原因,其实也是人们身体上的肾细尿管的再吸收受到了比较多的影响.多尿症意味着尿量的增加。
一般来说,尿崩症临床上指的是肾脏对精氨酸加压素(又称抗利尿激素)不敏感导致肾小管重吸收水的功能障碍,从而出现多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征称之为肾性尿崩症。
不过,如若精氨酸加压素严重缺乏或部分缺乏致肾小管重吸收水的功能障碍,而出现以上临床症状,临床上则称之为中枢性尿崩症而对于肾脏疾患的人来说,不了解什么是中枢性尿崩症不要紧,但一定要了解肾性尿崩症是什么,因为尿崩症可发于任何年龄!
在平时生活上,对于什么是尿崩症,我们必须要了解清楚。
一旦发现了自己身体上有不良的状况发生的话,必须要尽早的去进行合理的治疗。
才是保证了我们身体上的疾病尽早痊愈的保障。
这点知识我们不能不予以关注的。
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