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尿崩症临床路径尿崩症临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为中枢性尿崩症（ICD-10：E23.2）或肾性尿崩症（ICD-10：N25.1）。
（二）诊断依据根据《协和内分泌代谢学》（史轶蘩主编，科学出版社，1999年，第1版），《Williams textbook of endocrinology》（Shlomo Melmed主编，ELSEVIER，2016年，第13版）和《临床诊疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005）。
1.临床表现：多尿、烦渴、多饮等症状。
2.24小时尿量增加，超过2500ml/24小时，尿比重和渗透压降低，血钠和血渗透压可增高。
3.禁水试验提示尿崩症改变。
利用加压素实验确定属于中枢性尿崩症还是肾性尿崩症。
（三）选择治疗方案的依据根据《协和内分泌代谢学》（史轶蘩主编，科学出版社，1999年，第1版），《Williams textbook of endocrinology》（Shlomo Melmed主编，ELSEVIER，2016年，第13版）和《临床诊疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005）。
1.中枢性尿崩症：药物以ADH类似物替代治疗为首选。
之后是病因的治疗，根据不同病因选择相应治疗。
2.肾性尿崩症:可以选择噻嗪类利尿剂、吲哚美辛等。
（四）标准住院日为10～14天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：E23.2中枢性尿崩症疾病编码或ICD-10：N25.1肾性尿崩症疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、便常规＋潜血、凝血功能。
（2）肝肾功能、血糖、电解质、血渗透压、尿渗透压，禁水加压素试验。
（3）胸部CT、心电图、腹部超声、腹盆增强CT或MRI。
尿崩症的诊断与治疗尿崩症（diabetes insipidus）是由于垂体后叶功能低下，血管加压素（arginine vasopressin peptide， AVP；抗利尿激素，ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对抗利尿激素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
按其病情轻重分为完全性尿崩症和部分性尿崩症，按病程可分为永久性尿崩症和暂时性尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。
男性多于女性，男女之比为2:1a本章着重讨论中枢性尿崩症。
【诊断要点】（一）临床表现(1)尿崩症的临床表现是多尿、烦渴、多饮，最常见每天尿量可达5～10L，尿色清，水样无色，日夜尿量相仿，患者症状的出现常常是突然的，一般起病日期明确。
尿浓度低，随机尿标本的渗透压低于血浆渗透压[＜300mmol/（kg?H2O）〕，比重都在1.005以下，更接近1.001。
(2)由于排出大量低渗、低比重的尿，血浆渗透压轻度升高，刺激口渴，每昼夜需要饮进与尿量相当的水，尿量和饮水量都相当稳定，喜冷饮。
(3)许多患者由于明显渴感而不能进固体食物，热能营养摄入不足，加之大量排尿，营养物质随之流失，故多消瘦、体力下降。
由于频繁地排尿、饮水，严重干扰了日常生活，患者昼夜不能得到良好休息，有疲乏、烦躁、头昏、食欲缺乏、体重下降及工作、学习效率降低。
(4)正常的口渴中枢功能保证了患者烦渴多饮与多尿相适应，在能充分饮水下，不会发生脱水，血清钠及血渗透压轻微升高或正常。
一些因垂体、下丘脑区肿瘤或浸润性病变而发生尿崩症的患者，病变可能同时引起下丘脑口渴中枢的损害，由于渴感缺乏，患者不能充分饮水。
这些患者都有脱水体征、软弱无力、消瘦、病情进展快，后期都有嗜睡、明显精神异常、代谢紊乱、腺垂体功能减退，或还有肿瘤引起压迫症状，颅内压增高，死亡率高。
(5)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。
尿崩症尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素（antidiuretic hormone、A VP ADH）分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合症，主要表现为多尿（尿量超过3L/d）、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
病因：中枢性尿崩症可分为先天性和获得性。
前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症；后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起尿崩症。
先天性、特发性及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，将其统称为原发性中枢性尿崩症；外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。
肾性尿崩症肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。
遗传性肾性尿崩症成X-连锁隐形遗传，由女方遗传，男性发病，多为家族性；继发性肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。
代谢紊乱如低钾血症、高钙血症及药物也可导致肾性尿崩症。
实验室检查尿比重和尿渗透压尿比重多在 1.001-1.005；尿渗透压在50-200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmmol/L。
禁水试验是最常用的有助于诊断中枢性尿崩症的功能试验。
正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。
中枢性尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，尤其是完全性中枢性尿崩症，可出现体重和血压下降，血浆胶体渗透压升高，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。
尿崩症定义：人每天摄入和排除的水保持一定的平衡，以维持正常的生理活动。
尿崩症是指由于各种原因使抗利尿激素（ADH）的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分，临床上表现为排除大量低渗透、低比重的尿和烦渴、多饮等症状的一种疾病。
临床上多数是由于ADH缺乏导致的中枢性尿崩症，也有部分是由于肾小管对ADH的反应障碍导致的肾性尿崩症。
也有各种因素导致饮水过多所表现的多饮、多尿症状。
尿崩症（diabetesinsipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对ADH反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
ADH又称血管加压素（VP），主要在下丘脑视上核、室旁核合成，为分子量1084的9肽。
ADH分泌后沿丘脑-神经垂体束下达其末梢，储存于垂体后叶中。
在生理刺激下垂体后叶以固定比例释放抗利尿激素及其运载蛋白神经垂体素（neurophysinII）。
ADH的分泌主要受血浆渗透压的调节，此外还受到有效血容量、情绪、气温、药物等因素的影响。
肾原尿崩症肾原尿崩症主要是由于肾小管对抗利尿激素的应答功能丧失。
在这里主要分为原发性和习得性。
原发性尿崩症主要存在于有家族病史的病人中。
习得性尿崩症主要由于错误的药物使用而引起的。
肾性尿崩症与中枢性尿崩症相比，均有多尿、低渗尿的特点，但对外源性adh缺乏反应，血浆ADH水平正常或升高。
常见病因见图1。
中枢性尿崩症症状的严重程度取决于引起ADH合成与分泌受损的部位和程度。
视上核、室旁核内大细胞神经原消失90%以上时，才会出现尿崩症症状，因此，临床症状可轻重不等。
其表现可为亚临床尿崩症、部分性中枢性尿崩症和完全性中枢性尿崩症。
各种类型的头颅外伤均可导致外伤后中枢性尿崩症: 急性期的尿崩症是由于对垂体后叶的直接损伤, 延迟性的尿崩症是由于垂体柄的离断（储存在垂体后叶的ADH 可维持一段时间）,外科手术导致的尿崩症通常在术后1-6天出现，几天后消失。
脑出血术后尿崩症的发病机制及诊治分析（附21例病例）发表时间：2014-05-22T16:27:08.093Z 来源：《中外健康文摘》2013年第46期供稿作者：王大巍[导读] 尿崩症的危害主要是大量利尿，引起水电解质过分丢失，出现平衡失调。
因此，进行激素替代治疗，维持水电解质平衡成为关键。
王大巍 (辽宁省本溪市中心医院 117000)【摘要】目的探讨脑出血手术后并发尿崩症的发病机制及诊断治疗经验。
方法回顾性分析21例脑出血术后尿崩症的有关情况。
结果 6例死亡，其余15例患者恢复。
结论脑出血术后尿崩症的预后与脑出血严重程度，尿崩症出现时间、尿量的多少有密切关系，经正确的诊断与治疗后，预后良好。
【关键词】脑出血术后尿崩症【中图分类号】R743.34 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）46-0085-01 脑出血的外科治疗是挽救病人生命及提高生活质量的有效手段，而这其中少数病人术后会出现暂时性或永久性尿崩症，我院2010年7月至2012年7月行脑出血手术300例，包括开颅血肿清除术及钻孔引流术，其中出现尿崩症21例，发生率7%，报告如下。
1.资料与方法1.1 一般资料本组患者21例，男13例，女8例，年龄：41～74平均年龄57岁，脑出血类型：基底节区15例，50～100ml，脑室铸型6例，入院后急诊手术治疗：开颅血肿清除13例，钻孔引流8例。
1.2 临床表现脑出血手术后清醒9例，出现不同程度多饮、多尿、烦躁、口唇和皮肤干燥及心悸等临床表现，未清醒者，外观表现显著地脱水征象并昏迷加深。
1.3 诊断标准：应用尿崩症诊断标准：24小时尿量超过4000ml，尿比重<1.005，尿渗透压≤200mOsm/kg.H2O，本组病例严格记录24小时液体出入量，若尿量超过4000ml，或用20%甘露醇3h后尿量仍明显增加，尿色如清水，尿比重<1.005，提示尿崩症，本组24小时尿量最少4850ml，最多12500ml，平均7050ml，1.4 治疗：准确记录24小时出入量，监测中心静脉压，测量血常规，尿常规、24h尿钠，观察尿量，尿比重，红细胞压积，监测电解质，确定尿崩情况和水、钠丢失情况。
尿崩症治疗方法尿崩症是指血管加压素分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群，其特点是多尿，烦渴、低比重尿和低渗尿。
下面和店铺具体了解下尿崩症治疗方法。
尿崩症治疗方法之西医治疗(一)水剂加压素尿崩症可用激素替代治疗。
血管加压素口服无效。
水剂血管加压素5～10U皮下注射，作用可持续3～6小时。
这种制剂常用于神智不清的继发于脑外伤，或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。
因其药效短，可识别神经垂体功能的恢复，防止接近静脉输液的病人发生水中毒。
(二)粉剂尿崩症赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂，使用一次可产生4～6小时抗利尿作用。
在呼吸道感染或过敏性鼻炎时，鼻腔粘膜水肿，对此类药物吸收减少。
在这种情况下和意识丧失的尿崩症病人，应皮下注射脱氨加压素。
(三)人工合成DDAVP(1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素desmopresssin)，DDAVP增加了抗利尿作用而缩血管作用只有AVP 的1/400，抗利尿与升压作用之比为4000：1，作用时间达12～24小时，是目前最理想的抗利尿剂。
1～4μ皮下注射或鼻内给药10～20μg，大多数病人具有12～24小时的抗利尿作用。
(四)其他口服药物具有残存AVP释放功能的尿崩症病人，可能对某些口服的非激素制剂有反应。
氯磺丙脲可刺激垂体释放AVP，并加强AVP对肾小管的作用，可能增加小管cAMP的形成，但对肾性尿崩症无效。
200～500mg，每日一次，可起到抗利尿作用。
吸收后数小时开始起作用，可持续24小时。
氯磺丙脲可以恢复渴觉，对渴觉缺乏的病人有一定作用。
此药有一定的降糖作用，但按时进餐可必免发生低血糖。
其他副作用还有可引起肝细胞损害、白细胞减少。
双氢克尿塞的抗利尿作用机理不明。
起初作用为盐利尿，造成轻度失盐，细胞外液减少，增加近曲小管对水份的再吸收，使进入远曲小管的初尿量减少，增加近曲小管对水份的再吸收，使进入远曲小管的初尿量减少，确切机理不详。
尿崩症效验良方尿崩症属中医“消渴病”的范畴。
临床上将尿量超过每日3000毫升称为尿崩。
引起尿崩的常见疾病称尿崩症，可以概括为因下丘脑垂体抗利尿激素不足或缺如而引起的下丘脑垂体性尿崩症(又称中枢性尿崩症);因肾远曲小管、肾集合管对抗利尿激素不敏感所致的肾性尿崩症。
主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑一神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症;病变在肾者，称为肾性尿崩症。
本病的主要临床表现为多尿、昼夜排尿量达5~10升或更多，尿色浅淡，伴口干、唾液减少，皮肤干燥，便秘等脱水症。
尿比重(相对密度)低，常在1.001~1.005。
以兴奋抗利尿激素释放的检查方法，不能刺激使尿量显著减少。
行X线、CT、磁共振等检查，可确定颅内肿瘤、炎症、外伤等病变原因。
方一育阴摄尿汤【主治】：尿崩症【方药】：龟甲15至60克,甘草15至60克,生地黄15至30克,熟地黄15至30克,山药15至30克，党参9至15克,黄连3至9克,黄柏3至9克,羚羊角1至2克(代，另煎，兑入)。
【用法】：每日1剂，每剂煎4至6次,取500至2000毫升药汁，昼夜分4至6次服完;病情稳定后,可每日服甘草粉2次,每次3克,连服1至3个月。
【加减】：口渴甚者加葛根、石斛鲜芦根等;纳差者加玉竹、山楂等;尿频明显者加五味子、枸杞子、桑螵蛸等;大便秘结者加火麻仁、生大黄等。
【编按】：方中龟甲补肾壮阳，现代医学证明，龟甲含有大量的钙离子，钙离子是人体多种酶的激活剂，故龟甲之效可能与其含有丰富的钙离子激活了下丘脑的某种释放因子的辅酶有关;党参补气;黄连、黄柏清热燥湿,泻火解毒;甘草中的甘草酸、甘草次酸及其盐类具有显著的抗利尿作用;生地黄、熟地黄滋阴养血;山药补脾;羚羊角(代)凉肝清心，息风镇惊，有调节中枢神经功能之效，并对恢复神经垂体功能的减退似有一定作用。
本方是安徽中医学院范仁忠教授经验用方摘自《名老中医疑难病偏方》方二尿崩汤【主治】：中枢性尿崩症。
