白塞病病例讨论
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白塞病的遗传学研究进展(北京科技大学化学与生物工程学院,北京 100083)摘要白塞病是一种常见的,发病与古丝绸之路相吻合的全球性疾病。
白塞病的发病有明显的地域和种族差异性,呈现家族性聚集分布趋势。
许多研究证实白塞病患者的HLA状态与该病的免疫遗传易感性有关。
检测HLA—B51有助于白塞病患者的诊断。
因此,白塞病的遗传学研究对于该病的早期诊断和探索新的治疗方法具有重要意义。
关键字白塞病;遗传学;HLA;B51引言白塞病(Behcet's disease,BD)又称白塞综合征(Behcet's syndrorme)或眼、口、生殖综合征(Ocular—oral—genital syndrome),是以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统性疾病。
该病以反复的口腔和生殖器溃疡及皮肤和眼部损害为特征,偶而涉及全身的组织和器官;包括血管系统、消化道系统、中枢神经系统、肺、肾及关节等[1-5]。
白塞病是由土耳其医生Behcet于1937年首先描述的,随后世界各地陆续均有报道;我国对本病的认识始于汉代张仲景《金匮要略》所载“狐惑”一证,因为该证与BD的临床表现颇为相似。
但我国西医对BD的报道仅可追溯到1957年[6,7]。
BD病因迄今未明,但目前多倾向于是一种全身性自身免疫性疾病,其中病毒和细菌感染、自身免疫和遗传等因素均是目前讨论的热点。
综合起来看,BD患者首先具有一定的遗传易感性,在病源体感染后,继发机体免疫功能失调而引发本病[2,3,6-9]。
因此,遗传易感性在本病的发生中具有十分重要的地位。
白塞病也是一种常见的,发病与古丝绸之路相吻合的全球性疾病。
白塞病存在显著的地域分布和人种差异,具有明显的家族聚集分布现象。
因此,近年来对白塞病发病机制中的遗传学因素的研究成为热点,文章就该方面的研究研究进展作一综述。
1 地区性发病状况世界各地均有白塞病报道,但该病具有较明显的地区性分布,然而迄今为止,尚缺乏完整的流行病学资料[2-4,6-8]。
肠结核-白塞综合征一例并文献复习李欣李芳樊凯李小峰张卓君王晨李昕武鹏艳DOI :10.11655/zgywylc2019.24.070作者单位:101149北京,首都医科大学附属北京潞河医院内分泌代谢与免疫性疾病中心(李欣);山西医科大学第二医院风湿免疫科(李芳、樊凯、李小峰、张卓君),病理科(王晨、李昕、武鹏艳)通信作者:李芳,Email :sunshine5670@肠结核-白塞综合征是一种由结核感染引起的类似白塞病肠道表现的临床综合征,其主要由于结核感染激活机体免疫系统,产生自身抗体,进而出现类似白塞病的临床表现,其在临床工作中极易与肠白塞混淆。
本文就1例肠结核-白塞综合征的病例进行报道。
1资料与方法1.1病历资料:患者男性,52岁,3年前无明显诱因出现口腔溃疡,>3次/年,伴右足跟疼痛,症状可自行缓解,未予重视。
1年前出现外生殖器溃疡,伴视物模糊,无皮疹,无头晕、头痛,无肢体活动障碍,症状可自行好转,未予诊治。
6月前患者出现腹痛,位于下腹部,伴反酸,无恶心、呕吐,无里急后重,无黑便,无寒战、发热,就诊于当地医院,行胃肠镜检查提示:胃窦部糜烂,回肠末端多处溃疡。
予奥美拉唑、美沙拉嗪治疗后,腹痛好转出院。
院外不规律服药药物,仍有间断腹痛。
1月前自觉腹痛症状较前加重,口腔溃疡及外生殖器溃疡复发,无发热、盗汗,无腹泻,无恶心、呕吐,无咳嗽、咳痰等,为进一步治疗就诊于我科。
1.2实验室检查:入院查体:体温:36.5℃,脉搏:82次/min ,呼吸:18次/min ,血压:128/74mmHg (1mmHg=0.133kPa ),神清,肺脏、心脏听诊无异常。
腹软,无压痛,反跳痛。
肝脾肋下未触及。
针刺试验阳性。
入院相关检查:C 反应蛋白(CRP )3.12mg /L (正常值<8mg /L );红细胞沉降率(ESR )10mm /1h ;抗ENA 抗体谱:(-);PPD :(-);结核杆菌抗体:(-);胸片:未见明显异常。
梅毒误诊为白塞氏病一例报告【摘要】一例二期梅毒,临床表现为反复口腔、外阴溃疡,与白塞氏病临床表现极为相似,后经血清试验,确诊为二期梅毒,青霉素g钠80万单位/日肌注治疗,溃疡逐渐愈合,皮疹消退。
临床上仔细检查,多方考虑,避免误诊。
【关键词】梅毒;白塞氏病;溃疡【中图分类号】r47 【文献标识码】a 【文章编号】1004—7484(2013)09—0935—02近年,性传播疾病不断增多,在口腔、外阴溃疡的鉴别诊断中要考虑到性传播疾病的可能。
笔者调查1例以白塞综合征入院、后证实为梅毒的患者。
因白塞综合征需使用激素和免疫抑制剂,一旦误诊误治,会引起感染的播散。
白塞综合征无特异性抗体,增加了鉴别诊断难度,但只要想到性传播疾病,大部分病人可通过血清学得到证实。
1 一般资料患者女性,36岁,反复口腔、阴部溃疡8个月。
患者无明显诱因右唇内侧出现一直径4 mm的痛性溃疡,反复加重,在外院行活检,病理示化脓性肉芽肿,局部抗感染治疗,症状无改善。
5月出现口角、舌尖、舌根、咽周、外阴多发痛性溃疡,表面有脓白苔;头皮、左手腕桡侧数个红色丘疹,丘疹中间有破溃、黄色分泌物,并有结痂、脱屑和轻度瘙痒,无疼痛。
双手近端指间关节(pip 1-5)疼痛,自觉轻微肿胀,无明显晨僵,1个月后自行缓解。
遇冷双侧大腿出现斑疹,数分钟后可自行缓解。
7月左眼角外侧出现红色斑疹。
在门诊查血沉(esr) 70 mm/1h,c反应蛋白(crp)(-),抗核抗体(ana)(-),类风湿因子rf(-),抗中性粒细胞胞浆抗体(anca)(-)。
无结膜炎,视力无下降,针刺部位无异常。
可疑白塞综合征收入院。
2 查体t 36.8℃,bp 110/70 mmhg。
头皮可见数个红色丘疹,中间有结痂、脱屑,无触痛;左手腕桡侧见一红色丘疹,可刮出大量皮屑;口腔可见多个小溃疡,右侧大阴唇见三个微微隆起的小扁平皮疹,中间有溃疡;左眼角外上侧、右口角见红色充血性斑疹。
心肺腹(-)。
儿童白塞病并发脾脓肿1例报道朱加进;黄晖;陈云龙【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2015(037)016【总页数】2页(P1405-1406)【作者】朱加进;黄晖;陈云龙【作者单位】310003 杭州市中医院儿科;杭州市第一人民医院儿科;杭州市第一人民医院儿科【正文语种】中文患者女,2岁。
因“发热半月”于2014年5月8日入院。
患儿半月前无明显诱因出现发热,体温波动在38.4~40℃,以下午、夜间体温高。
曾在当地卫生院就诊,予青霉素类、红霉素类抗生素治疗后仍高热不退。
10d前不慎从椅子上摔下,上唇有破溃,伴有唇黏膜红肿,5d前至外院住院治疗3d,诊断为“川崎病”,予丙种球蛋白静脉滴注2d仍有高热,后转至外医院,拟诊“发热待查”,予头孢呋辛钠治疗2d症状仍未见好转,后转至本院住院治疗。
入院体检:神志清,精神软,全身无皮疹,双眼结膜无充血,口唇无干裂,上唇可见1.0cm×1.5cm大小溃疡,舌尖部可见数个米粒样大小溃疡,未见杨梅舌,咽部略红,颈软,双侧颈部可扪及数枚绿豆大小淋巴结,质中,无压痛,心肺正常;腹平软,肝肋下2cm,脾肋下2cm,神经系统检查阴性,四肢关节无肿胀,指趾末端未见脱皮,无硬肿。
辅助检查:血常规示白细胞(WBC)21.5×109/L,中性粒细胞百分比75%,Hb92g/L,C反应蛋白(CRP)109mg/L;降钙素原0.259ng/mL;风湿三项未见异常;X线胸片及心超未见异常。
入院后完善相关辅助检查:血常规示WBC(17.2~21.9)×109/L,中性粒细胞(14.1~18.1)×109/L,中性粒细胞百分比82%,Hb89~91g/L,CRP>160mg/L;ESR 71mm/h;血生化基本正常;铁蛋白正常;肥达氏反应阴性;血结核抗体阴性;结核菌素试验阴性;血肺炎支原体IgM抗体阳性;血EB病毒DNA阴性;血单纯疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ抗体阴性。
2011年01月第31卷第1期Jan.2011Vol.31No.1现代中医药Modern Traditional Chinese Medicine·21·甘草泻心汤加味配合苦参汤外洗治疗白塞病32例林永(南江县中医院,四川南江636600)摘要:目的观察甘草泻心汤加味配合苦参汤外洗治疗白塞病的临床疗效。
方法将按标准纳入的病例随机分为治疗组和对照组。
治疗组给予甘草泻心汤加味配合苦参汤外洗治疗,每次200mL,2次/d。
均对照组给予强的松10mg,2次/d,硫唑嘌呤100mg,1次/d,2个月为1个疗程。
疗程结束后评定临床疗效。
结果两组在总有效率、部分症状和实验室指标改善、减少复发次数方面差异有统计学意义(P<0.05)。
结论甘草泻心汤加味配合苦参汤外洗对白塞病有良好治疗作用。
关键词:白塞病/中医药治疗;甘草泻心汤加味;苦参汤中图分类号:R275.9R758.6文献标识码:B文章编号:1672-0571(2011)01-0021-02白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的慢性疾病。
病情呈反复发作和缓解交替过程。
本病属中医学“狐惑病”范畴。
张仲景在《金匮要略》中详细描述了狐惑病的临床表现及治疗方药,为后世诊治该病提供了理论基础。
临床中笔者采用甘草泻心汤加味配合苦参汤外洗治疗该病,报道如下。
1临床资料将60例BD患者随机分为治疗组和对照组。
治疗组32例,男12例,女20例;年龄15 54岁,平均30.2岁;病程15天 30年,平均7.6年。
对照组28例,男10例,女18例;年龄11 58岁,平均29.6岁;病程1个月 30年,平均8.1年。
两组性别、年龄、病程、治疗前症状积分及实验室相关检查结果分布上差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性。
西医诊断标准:参考1989年国际白塞病研究小组制定的国际分类标准[1]。
(1)反复口腔溃疡:阿弗他溃疡或疤痕,1年内反复发作≥3次;(2)反复生殖器溃疡:生殖器有阿弗他溃疡,尤其是男性;(3)眼病变:前和(或)后色素膜炎,裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润或视网膜血管炎;(4)皮肤病变:结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服糖皮质激素而出现者);(5)针刺反应阳性。
DOI: 10.3969/j.issn.1008⁃7125.2022.12.004*原文刊载于《中华消化杂志》,经中华医学会和《中华消化杂志》编辑部授权转载#本文通信作者:钱家鸣,Email:***********************;吴开春,Email:***************.cn;陈旻湖,Email:*****************. com ·共识与指南·肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见*#中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组杨 红1 何 瑶2 王玉芳3 梁 洁4 郑 青5 刘 炜1 周炜洵1 朱庆莉1陈旻湖2 吴开春4 钱家鸣1中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院消化内科1(100730)中山大学附属第一医院消化内科2 四川大学华西医院消化内科3空军军医大学第一附属医院消化内科4 上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科5摘要 贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病,累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征(又称肠白塞病)。
除此之外,肠白塞病还存在第Ⅱ型表现,即仅有典型肠道溃疡。
肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难,且目前对肠白塞病的治疗认知有限。
因此,通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践具有重要意义。
关键词 贝赫切特综合征; 肠白塞病; 诊断; 诊断,鉴别; 治疗Chinese Consensus on Diagnosis and Treatment of Intestinal Behçet’s Syndrome Inflammatory Bowel Disease Group, Chinese Society of Gastroenterology, Chinese Medical Association; YANG Hong1, HE Yao2, WANG Yufang3, LIANG Jie4, ZHENG Qing5, LIU Wei1, ZHOU Weixun1, ZHU Qingli1, CHEN Minhu2, WU Kaichun4, QIAN Jiaming1. 1Department of Gastroenterology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College, Beijing (100730); 2Department of Gastroenterology, the First Affiliated Hospital, Sun Yat⁃sen University, Guangzhou; 3Department of Gastroenterology, West China Hospital, Sichuan University, Chengdu; 4Department of Gastroenterology, the First Affiliated Hospital of Air Force Medical University, Xi’an; 5Division of Gastroenterology and Hepatology, Renji Hospital, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, ShanghaiCorrespondence to:QIANJiaming,Email:***********************;WUKaichun,Email:***************.cn; CHENMinhu,Email:*****************.comAbstract Behçet’s syndrome is a kind of chronic systemic vasculitis with involvement of multiple organs. Intestinal involvement of Behçet’s syndrome is presently named as intestinal Behçet’s syndrome (disease). Recently, there is considering another kind of disease type with only typical intestinal ulcers. Since it is difficult to differentiate intestinal Behçet’s syndrome from Crohn’s disease, intestinal tuberculosis, intestinal lymphoma, as well as intestinal manifestations of many other autoimmune diseases, and there is limited evidence for the therapy of intestinal Behçet’s syndrome, proposing diagnosis and treatment recommendations for intestinal Behçet’s syndrome through evidence⁃based judgment will be of great significance for clinical practice.Key words Behcet Syndrome; Intestinal Behcet Disease; Diagnosis; Diagnosis, Differential; Therapy贝赫切特综合征(又称白塞病)是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病。
肠道白塞病的药物治疗总结白塞病(BD)是一种慢性复发性免疫介导的疾病,涉及多个器官,肠道白塞病(肠BD)是白塞病累及胃肠道所致的肠道炎症性疾病,可导致大出血、肠穿孔和肠瘘等严重并发症。
在本文中,回顾了目前治疗肠BD的治疗策略和新的临床数据。
一、5-氨基水杨酸5-氨基水杨酸(5-ASA)可以减少炎症并在肠道中发挥免疫调节作用。
5-ASA 药物中的柳氮磺胺吡啶和美沙拉嗪常用于治疗炎症性肠病。
日本的共识声明建议将5-ASA作为轻度或中度肠道BD诱导和维持治疗的首选方案。
通常以2-4g/天的剂量给药。
二、糖皮质激素糖皮质激素已被广泛地用于治疗急性中度至重度和难治性肠BD,然而,关于糖皮质激素在肠道BD中的功效的证据仍然不足,因为缺乏前瞻性/随机研究。
糖皮质激素治疗被认为是肠BD急性期的一线治疗,最初剂量为0.5-1.0mg/kg/天的泼尼松龙,持续1至2周后,每周逐渐减量5mg,3个月内停药。
日本的共识建议,当患者出现严重的症状,如腹痛、腹泻或由于深部溃疡引起的胃肠道出血时,应考虑使用糖皮质激素进行诱导治疗。
三、免疫抑制剂1.硫唑嘌呤:硫唑嘌呤是肠BD患者最常用的免疫抑制剂,适用于具有中重度疾病和糖皮质激素依赖或不耐受患者。
硫嘌呤药物的最常见的副作用是白细胞减少症,当患者接受硫唑嘌呤治疗时,应经常进行常规实验室监测,包括全血细胞计数。
2.甲氨蝶呤:甲氨蝶呤在肠道BD患者中的使用较少。
Iwata等报道英夫利昔单抗和甲氨蝶呤联合治疗表现出对顽固性肠道BD功效。
3.他克莫司:他克莫司是一种具有强效免疫抑制活性的大环内酯类抗生素,广泛用于预防器官移植患者的同种异体移植排斥反应。
Matsumura等人报道在对常规治疗药物如5-ASA、糖皮质激素、免疫调节剂和英夫利昔单抗难治的患者中使用他克莫司后有所改善。
4.干扰素:有研究报道重组人干扰素-α2a在BD的治疗中的功效,特别是有皮肤黏膜病变、关节炎和眼部表现的患者。
白塞病食管病变的内镜表现顾 芳 吕愈敏 吴 颖 摘要 为总结白塞病食管病变的内镜表现,回顾分析了7例临床资料。
与肠型白塞病的特征性回盲部多发圆形或类圆形穿凿样溃疡表现不同,白塞病食管病变无特定的内镜表现,可呈表浅溃疡、深溃疡甚至穿孔性溃疡、食管狭窄、弥漫性食管炎、多发糜烂等多种改变。
关键词 白塞病 食管病变 内镜表现作者单位:100083 北京医科大学第三医院(顾 芳、吕愈敏);秦皇岛市第一人民医院(吴 颖)ENDOSCOP I C M AN IFESTAT I ONS OF ES OPHAGEAL INVOL VE M ENT IN BEHCET ’S D ISEASE Gu F ang ,L u Y um ing ,W u Y in . T he T h ird H osp ita l of B eij ing M ed ica lU n iversity ,B eij ing 100083Abstract 7cases of esophageal invo lvem en t in Behcet ’s disease w ere studied .T he endo scop ic m a 2n ifestati on s w ere analysed .T here w ere vari ou s fo rm s of esophageal m an ifestati on in Behcet ’s diseasesuch as superficial ,perfo rated u lcers ,diffu se esophagitis ,ero si on s and steno sis in con trast to the typ ical ileoco lon ic u lcers of in testinal Behcet ’s disease characterized by m u lti p le round ,punched ou t u lcera 2ti on s.Key words Behcet ’s disease E sophageal invo lvem en t Endo scop ic m an ifestati on 根据陈寿波等的白塞病诊断标准[1],我院于1980~1996年共诊治累及食管的白塞病7例,占同期诊治白塞病的1211%(7 58),现报告如下。